Врожденные пороки сердца – одна из самых обговариваемых тем на большинстве международных конференций и семинарах, посвященных проблемам кардиологии. И в этом нет ничего странного, ведь функциональная недостаточность сердечных структур является сегодня наиболее распространенной причиной смертности среди населения разных стран мира. Пороки сердца диагностируются у людей разных возрастов, несмотря на то, что возникают они еще в период внутриутробного развития плода. В структуре таких врожденных аномалий первенство принадлежит патологиям клапанного аппарата и двустворчатый аортальный клапан – одна из них.

Как правило, большинство клинических случаев врожденной патологии клапана аорты диагностируется еще в родильном доме в первые сутки после рождения малыша, о чем оповещаются родители ребенка.

Новорожденный с дефектом аортального клапана ставится на учет к детскому кардиологу и постоянно наблюдается с выявлением любых изменений со стороны функционального состояния сердца.

Порой, о наличии у себя такой патологии, как двустворчатый аортальный клапан, человек не догадывается на протяжении многих лет. ВПС может проявлять себя уже в достаточно зрелом возрасте или быть обнаруженным случайно, при прохождении профилактического осмотра. В целом, патологическое состояние относят к довольно распространенным недугам, которое в настоящее время определяется у 20 из 1000 новорожденных детей.

Что собой представляет порок?

Нормальный клапан аорты имеет три створки, которые обеспечивают полноценное функционирование сердца и предупреждают обратное попадание крови из крупного сосуда в левый желудочек. Двухстворчатый аортальный клапан представляет собой дефект, при котором вместо трех клапанных створок у человека имеется лишь две. Это весьма грубая аномалия развития сердца, что в будущем может проявляться целым симптомокомплексом болезненных признаков, существенно осложняющих нормальную жизнь человека.

Двустворчатый аортальный клапан имеет несколько разновидностей. Он может образоваться путем полного сращивания правой и левой коронарных створок, в результате чего комиссура между ними исчезает. Подобный вариант дефекта со временем и ростом сердца приводит к стенозу клапана и уменьшению площади открытия створок. При другой ситуации, когда створки сращиваются не полностью и комиссура между ними остается, нарушается замыкательная функция ДАК И некоронарная створка начинает провисать, формируя стойкую недостаточность клапана с постоянной регургитацией крови в полость левого желудочка.

Почему возникает ДАК?

Как известно, аортальный клапан сердца формируется в период с 6 по 8 неделю внутриутробного развития плода. В этот период на хрупкие структуры маленького сердечка, что развивается, могут повлиять многие вредоносные факторы, что губительно сказываются на его здоровье. Причинами возникновения двустворчатого аортального клапана могут стать:

  • генетические аномалии плода;
  • инфекционные заболевания матери в первом триместре беременности;
  • употребление женщиной на ранних сроках беременности тератотоксичных медикаментозных препаратов;
  • злоупотребление алкоголем;
  • хронические и острые интоксикации у беременной (отравление бытовой химией, токсическими химикатами и тому подобное).

Как проявляется заболевание?

У детей данный врожденный порок сердца практически не имеет клинических проявлений, так как маленькое сердечко с аномальными створками аортального клапана неплохо справляется с возложенными на него нагрузками.

Ребенок в редких случаях может выражать жалобы на боли кардиального характера и сердцебиение при выполнении физических упражнений или беге, которые зачастую остаются незамеченными со стороны взрослых.

Заболевание дает о себе знать в период активного роста организма ребенка, а также у людей старшего поколения, у которых функциональные структурные элементы сердца со временем сносились и не способны выполнять свою работу должным образом.

Двухстворчатый аортальный клапан проявляется следующими патологическими симптомами:

  • болями в области сердца, которые возникают после физических нагрузок, подъема на этаж или занятий спортом;
  • одышкой;
  • синусовой тахикардией, что развивается на фоне нервного или физического перенапряжения;
  • систематически возникающим головокружением с нечастыми обморочными состояниями;
  • интенсивной пульсацией сосудов головы с головными болями мигренозного характера;
  • ухудшением зрения.

Подобные симптомы возникают на фоне гемодинамических нарушений, спровоцированных недостаточностью функционирования аномального клапана аорты. Первые проявления недуга возникают в период полового созревания человека или после перенесенных вирусных инфекций. Нередко впервые двухстворчатый клапан аорты диагностируется у беременных, когда происходит перераспределение крови и увеличение ее циркулирующего объема.

Современные подходы к лечению ДАК?

Практически в половине диагностированных вариантов двухстворчатый аортальный клапан нормально функционирует на протяжении всей жизни человека. В остальных случаях он кальцинируется или подвергается липидозу, фиброзу, инфицированию, что негативно сказывается на его функциональных свойствах и приводит к клапанной недостаточности. При таком развитии событий и нарастании патологических симптомов кардиохирурги для сохранения жизни пациента рекомендуют ему оперативную коррекцию дефекта.

Наиболее приемлемыми на сегодняшний день считаются клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане, которые позволяют восстановить нормальную длину, ширину и поверхность створок, одновременно стабилизировав фиброзное кольцо.

К подобным хирургическим методикам относятся:

  • аннулопластика;
  • пластика правой и левой коронарной створки с восстановлением комиссуры;
  • удлинение створок лоскутом ткани;
  • трикуспидализация клапана аорты;
  • полное замещение пораженных створок лоскутом биоматериала;
  • редукция коронарного синуса.
Читайте также:  Шунтирование сосудов сердца без вскрытия грудной клетки

К сожалению, клапан-сохраняющие операции на аортальном клапане выполнимы не во всех случаях. Порой, из-за серьезных повреждений органа выполнить их просто невозможно, тогда хирурги рекомендуют больным аутопластику Росса – операцию по замещению измененного клапана на его здоровый аналог, взятый с легочной артерии. При этом легочный клапан заменяется биологическим протезом.

Сколько может прожить человек с двустворчатым клапаном аорты? Встречается, что пациенты с аномальным аортальным клапаном проживают долгую и полноценную жизнь, даже не подозревая о наличии у себя врожденного порока. Но чаще болезнь все-таки дает о себе знать и в большинстве случаев приводит к недостаточности клапана аорты с развитием декомпенсированных форм недуга. Прогноз для таких пациентов следующий: люди с патологическим клапаном живут недолго (продолжительность жизни таких больных составляет в среднем от 3 до 10 лет).

Узнав о диагнозе, родители ребенка задаются вопросом, совместимы ли двустворчатый аортальный клапан и спорт? У специалистов на этот счет нет однозначного ответа. Все зависит от индивидуальных особенностей организма ребенка, степени выраженности порока, наличия признаков клапанной недостаточности, а также вида спорта. Естественно, олимпийскими чемпионами таким детям не стать, но умеренные физические нагрузки, что не нарушают общее состояние гемодинамики, все-таки допускаются.

Двустворчатый аортальный клапан считается одним из наиболее распространенных видов ВПС. Если говорить о показателях нормы, то клапан должен иметь три подвижные створки. Они открываются и закрываются в определенные фазы сердечного цикла. Этим створки способствуют одностороннему движению крови. Оно происходит в направлении от сердца к аорте. Обратный отток исключен в таком случае. Но, если речь идет про двухстворчатый аортальный клапан, то здесь имеется несколько иная структура. Две его створки могут быть сросшимися между собой, что будет сужать просвет, а может быть всего две створки, на которые в таком случае возлагается повышенная нагрузка.

Врожденная аномалия клапана — в норме он имее три створки, которые открываются и закрываются в определенные фазы сердечного цикла

Сразу следует отметить, что при такой разновидности ВПС как двухстворчатый аортальный клапан,человек способен вести привычный образ жизни достаточно продолжительный срок, не испытывая никаких проблем со здоровьем. Но, по истечению некоторого количества времени клапан начинает изнашиваться, потому как в силу видоизмененной структуры, ему сложнее выполнять свои функции. Учитывая то, что функционально ДАК перестает справляться со своими задачами, часть крови поступает обратно в левый желудочек. Данный процесс называют регургитацией. При этом, когда регургитация достигает серьезной степени, сердце начинает испытывать перегрузку. На этом этапе будут проявляться первые симптомы патологии.

Клиническая картина

Если говорить про двухстворчатый аортальный клапан у детей, то в подавляющем большинстве случаев он никак себя не проявляет, оставляя проблему незамеченной. Но, с возрастом человек начинает замечать определенные симптомы, которые со временем становятся только ярче. Они проявляются в следующем:

  • появление пульсации в голове;
  • чувство сильных толчков. Они спровоцированы интенсивным сердечным выбросом;
  • синусовая тахикардия. У большинства пациентов проявляется учащенным сердцебиением;
  • нарушение зрения;
  • частые головокружения, которые могут заканчиваться обмороками;
  • одышка. Она способна развиваться даже при незначительных физических нагрузках;
  • периодические боли в области сердца. Они носят кратковременный характер.

Если подобные проявления имеют место, необходимо срочно обратиться за помощью к кардиологу. В таком случае прогноз при двустворчатом аортальном клапане будет максимально положительным. Если этого не сделать, то на фоне нарушения работы сердца будут появляться другие проблемы с этим органом, более серьезные заболевания.

Особенности диагностики

Первым делом пациент проходит консультацию у кардиолога. На данном этапе доктор собирает анамнез жизни человека, изучает беспокоящие его симптомы, проводит физикальный осмотр. Далее будет рекомендована инструментальная диагностика. Именно она позволит выявить такой врожденный порок сердца как ДАК.

Главным методом исследования считается УЗИ. Оно дает возможность увидеть полную картину состояния здоровья человека. Врач может оценить степень повреждения клапана, а также диагностировать аневризму.

Аневризмой называют истончение определенного участка ткани, что ведет к его выпячиванию и потере эластичности. При увеличении нагрузки аневризма может разорваться. В данном случае это очень опасно. Поможет в такой ситуации профессиональная и своевременная медицинская помощь. Если она не будет оказана, возможен летальный исход.

При помощи УЗИ сердца можно определить степень недостаточности клапана

Следующим методом исследования станет электрокардиография. Она позволит оценить работу сердца, выявить заболевания, которые могли развиться при данной патологии. Так доктор сможет скорректировать лечение, сделать его более эффективным.

Дополнительно пациенту могут быть рекомендованы:

  1. Рентгенография.
  2. Допплерография.
  3. Фонокардиограмма.
  4. Катетеризация сердечных полостей.

Как лечится болезнь

Единственным эффективным методом борьбы с патологией является операция. Она направлена на установку искусственного клапана. Но, прежде будет рассматриваться целесообразность ее проведения. Например, если у человека диагностирован ДАК без нарушения гемодинамики, его не беспокоят никакие симптомы, он с легкостью может переносить обычные физические нагрузки, то нет необходимости в выполнении операции. В этом случае доктор будет рекомендовать наблюдение у кардиолога, систематическое прохождение УЗИ.

Читайте также:  Гликогемоглобин норма у мужчин по возрасту таблица

Если врач выявляет аномалию, то следует определиться, требуется ли операция по протезированию клапана

В тех же ситуациях, когда действительно есть угроза здоровью пациента, вопрос о хирургическом вмешательстве и протезировании клапана будет весьма актуальным. Следует отметить, что благодаря широким возможностям современной медицины, операции проходят с высокой успешностью. Они могут проводиться в нескольких вариантах. Все будет зависеть от состояния здоровья пациента. Выживаемость после протезирования достаточно высока, поэтому сомневаться в эффективности оперативного лечения не приходится.

ДАК и спорт

Многих людей интересует тема двустворчатого аортального клапана и спорта. Можно ли вести такой образ жизни при наличии врожденного порока сердца? Все будет зависеть от двух факторов: степень тяжести патологии и вида спорта, которым человек желает заниматься.

Несмотря на то, что вероятность ведения спортивного образа жизни при ДАК может рассматриваться, многие доктора считают, что это достаточно опасно. Сердце человека будет подвергаться повышенным нагрузкам, что может спровоцировать осложнение состояния здоровья. Именно поэтому, если есть желание заниматься спортом, лучше все-таки выбирать менее активные его виды, чтобы не подвергать опасности свое здоровье. В любом случае, прежде стоит проконсультироваться с врачом.

Нарушение внутриутробного развития, генетические заболевания и другие факторы могут вызывать появление врожденных пороков сердца. Раннее выявление патологий позволяет врачам провести успешное лечение и улучшить качество жизни пациента, однако многие расстройства не поддаются полноценной коррекции. Один из самых распространенных ВПС, двустворчатый аортальный клапан становится причиной нарушения работы сердечно-сосудистой системы.

Анатомические сведения

ВПС двустворчатый аортальный клапан является одним из самых распространенных

Внутриутробное развитие человека является очень сложным процессом, зависимым от внутренних и внешних факторов. Влияние оказывают гормоны, поступающие с кровью вещества, врожденная генетическая информация, особенности здоровья матери.

Даже незначительное нарушение такого интимного процесса способно привести к развитию пороков. Двустворчатый аортальный клапан является примером незначительного анатомического изменения, оказывающего влияние на деятельность организма в целом.

Аорта – это продолжение левого желудочка сердца, доставляющего кровь ко всем клеткам организма. В норме три створки клапана этого сосуда обеспечивают своевременное открытие при выбросе крови из желудочка и последующее закрытие, препятствующее обратному забросу крови.

Изменение структуры клапанной системы аорты является частой причиной нарушения кровоснабжения органов и тканей, а также гемодинамических изменений. При таком варианте аномалии, как двустворчатый клапан, возможно частичное блокирование заброса крови в аорту, что приводит к обратному току крови. Длительное сужение клапанов приводит к расширению аорты и увеличивает риск разрыва сосуда.

Двустворчатый клапан аорты часто обнаруживается вместе с другими левосторонними повреждениями сердца, включая коарктацию (сужение) аорты. Также зачастую изменяется морфология коронарных артерий. Этот факт указывает на общий механизм развития перечисленных расстройств.

Смотрите видео про коарктацию аорты:

Симптомы

Одышка во время физической нагрузки может быть симптомом ВПС

У большинства людей первые симптомы такого порока развития обнаруживаются уже в зрелом возрасте, когда сердечно-сосудистая система полностью сформирована.

Иногда бессимптомное течение сохраняется на протяжении всей жизни пациента, а патология становится случайной находкой во время диагностики.

Симптоматика зависит от степени сужение клапанов и особенностей пациента.

Возможные симптомы и признаки:

  • Измененный сердечный шум, обнаруживаемый при аускультации
  • Боль в грудной клетке (стенокардия)
  • Ощущение слабости или головокружения
  • Обморочные состояния
  • Одышка во время физической активности
  • Хроническая усталость
  • Ощущение быстрого сердцебиения, тахикардия
  • Нарушение питания у детей
  • Тревога и стресс
  • Дефицит массы тела

Степень сужения клапана может варьироваться от легкой до тяжелой. Основные симптомы развиваются лишь в тот момент, когда сужение клапана значительно нарушает нормальную гемодинамику. Длительное развитие заболевание часто приводит к сердечной недостаточности.

Причины и факторы риска

Употребление алкоголя во время беременности может привести к врожденному пороку сердца у ребенка

Точные причины формирования врожденных пороков сердца неизвестны. Исследования выявили определенные гены, ответственные за развитие патологий, однако играют важную роль и внешние факторы.

Предполагается, что двустворчатый аортальный клапан формируется на ранних этапах внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы.

Преимущественно бессимптомное течение болезни в детстве и проявление первых недугов в зрелом возрасте может быть связано с постепенным развитием сердца и сосудов.

В детском возрасте также выражены компенсаторные механизмы гемодинамики. Постепенное старение и появление вторичных болезней усугубляет работу пораженного сердца.

Выделяют определенные факторы риска, связанные со здоровьем матери. Так, следующие факторы ассоциируются с риском развития врожденной патологии сердца у ребенка:

  • Краснуха – вирусное заболевание преимущественно детского возраста. Взрослые тяжелее переносят инфекцию и часто страдают от осложнений. Краснуха во время беременности значительно увеличивает риск пороков развития у ребенка.
  • Сахарный диабет первого или второго типа у матери. Контроль сахара помогает уменьшить риск влияния болезни на ребенка.
  • Лекарственные препараты, принимаемые во время беременности. В первую очередь — это Изотретиноин для лечения акне и Литий для терапии биполярного аффективного расстройства.
  • Употребление алкоголя во время беременности
  • Врожденные патологии сердца в семейном анамнезе
  • Любые наследственные синдромы, характеризующиеся нарушением развития органов и тканей
  • Курение во время беременности

Таким образом, профилактикой такого недуга должны заниматься родители еще на этапе планирования ребенка.

Диагностика

С помощью ЭКГ можно выявить наличие врожденного порока сердца

Читайте также:  Как лечить панические атаки и тревожные состояния

Двустворчатый аортальный клапан, как правило, диагностируется у взрослых пациентов, страдающих от симптомов нарушения работы сердечно-сосудистой системы. Для уточнения состояния пациента врач изучает анамнез, проводит физический осмотр и назначает инструментальную диагностику.

Во время сбора анамнеза уточняется наличие врожденных заболеваний у родственников. Физический осмотр, в свою очередь, дает возможность выявить признаки сужения клапана аорты и последствия заболевания. На этом этапе у пациентов нередко обнаруживают отеки конечностей, формирующиеся из-за сердечной недостаточности.

Методы инструментального исследования:

  1. Электрокардиография – оценка электрической активности миокарда. Высокая точность метода позволяет обнаружить даже незначительные изменения, указывающие на наличие патологии сердца.
  2. Рентгенография грудной клетки – визуализация сердца. На снимке может увидеть увеличение аорты и другие признаки болезни.
  3. Эхокардиография – ультразвуковой метод исследования, позволяющий получать изображение работы сердца в реальном времени.
  4. Трансэзофагеальная эхокардиография – более точный метод ультразвукового исследования, предоставляющий врачу больше информации о работе сердца. Датчики помещаются в пищевод с помощью специального зонда.
  5. Нагрузочный тест – получение электрокардиограммы во время физической нагрузки. Метод направлен на выявление скрытых патологий сердца, проявляющихся только во время повышенной активности.
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография – высокоточные методы визуализации, с помощью которых получают изображение любой области сердца
  7. Рентгенография с контрастом – точная визуализация сосудов для оценки гемодинамики

Получение информации о работе сердца и изучение изображений органа помогает исключить другие болезни, вызывающие схожие с ВПС симптомы.

Лечение

Одним из методов хирургического лечения двустворчатого аортального клапана является баллонная вальвулопластика

Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном требуется регулярный контроль состояния сердечно-сосудистой системы. Важно оценивать степень стеноза клапана и сохранность гемодинамической функции. При выраженном стенозе, обратном забросе крови и увеличении аорты требуется хирургическое лечение.

Виды оперативных вмешательств:

  • Замена клапана аорты. Во время этой операции хирург удаляет аномальную структуру и устанавливает искусственный клапан. Также применяются клапаны животного и донорского происхождения. В редких случаях устанавливает клапан, полученный из собственного легочного клапана пациента. Клапаны биологического происхождения постепенно разрушаются, поэтому может понадобиться замена. Пациентам с механическим клапаном необходимо регулярно принимать препараты для разжижения крови, поскольку существует риск образования тромбов.
  • Баллонная вальвулопластика – метод хирургической коррекции клапана аорты с помощью введения катетера через артерию в паховой области. Как только катетер достигает пораженного сосуда, производятся необходимые манипуляции для пластики суженого клапана аорты. Такая операция часто проводится грудным детям, однако со временем клапан может снова сузиться.
  • Восстановление клапана аорты. Хирурги могут разделить сросшиеся створки клапана или удалить лишнюю ткань. Такая операция проводится достаточно редко.
  • Хирургия корня и восходящего отдела аорты. В ходе этой операции хирурги удаляют увеличенный отрезок сосуда, расположенный близко к сердцу, и затем помещают синтетический трансплантат в пораженную область. Также производится коррекция клапана.

Детям и взрослым, у которых диагностировано такое расстройство, требуется постоянный кардиологический уход. Особенно важно контролировать гемодинамические показатели после хирургического лечения для своевременного обнаружения рецидива.

Осложнения и прогноз

Главное осложнение при двустворчатом аортальном клапане — застойная сердечная недостаточность

Основные осложнения врожденного порока сердца формируются на фоне сужения клапана и увеличения аорты.

Длительное нарушение гемодинамики в конечном итоге приводит к формированию застойной сердечной недостаточности у пациента.

К другим возможным осложнениям относят:

  • Инфекцию клапанов сердца и сосудов. Заболевание может стать причиной полного разрушения клапанов или вызвать инсульт.
  • Нарушение кровоснабжения органов и тканей
  • Болезнь коронарных артерий и высокое кровяное давление
  • Легочную гипертензию – высокое кровяное давление в артериях легких

Прогноз существенно варьируется в зависимости от наличия других заболеваний у пациента, своевременности и эффективности лечения, а также осуществления мер профилактики осложнений.

Искусственный клапан значительно улучшает качество жизни пациентов. При выявлении болезни на стадии тяжелых нарушений функций сердечно-сосудистой системы прогноз неблагоприятный.

Таким образом, двустворчатый аортальный клапан является разновидность врожденного нарушения развития сердца, приводящего к стенозу и увеличению аорты.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector