КАТАЛОГ УЧРЕЖДЕНИЙ

БИБЛИОТЕКА

ПОИСК

Старческие (сенильные) психозы:

Старческие (сенильные) психозы — заболевания, возникающие в позднем возрасте в связи с атрофией головного мозга. Развитие болезней обусловлено в основном генетическими факторами, внешние воздействия играют лишь провоцирующую или усугубляющую течение процесса роль. Различие клинических форм связано с преимущественной атрофией тех или иных участков коры и подкорковых образований головного мозга. Общим для всех заболеваний является медленное, постепенное, но прогрессирующее течение, ведущее к глубокому распаду психической деятельности, т.е. к тотальному слабоумию. Выделяют пресенильные деменции (болезнь Пика и болезнь Альцгеймера) и собственно старческое слабоумие.

    Болезнь Пика — ограниченная предстарческая атрофия мозга, преимущественно в лобных и височных долях. Болезнь начинается в 50-55 лет, длится 5-10 лет, приводя к тотальному слабоумию. Возможно и более раннее, и позднее начало. Женщины заболевают чаще, чем мужчины. Болезнь начинается с изменений личности. Появляется вялость, апатия, исчезает инициатива, пропадает живость эмоциональных реакций. Снижается продуктивность мышления, нарушается способность к абстракции, обобщению и осмыслению, исчезает критика к своему состоянию, поведению и образу жизни. У некоторых больных наблюдается эйфория с расторможенностью влечений и утратой нравственных и моральных установок. Речь становится бедной, с прогрессирующим уменьшением словарного запаса, стереотипными повторениями одних и тех же слов, фраз. Происходят грубые нарушения письма: изменяется почерк, грамотность, смысловое выражение. Больной постепенно перестает узнавать предметы, понимать их назначение (не может, например, назвать ручку, нож и для чего они нужны), и поэтому не может ими пользоваться. Глубокое снижение интеллекта приводит к повышенной внушаемости и стереотипному подражанию окружающим (их мимике, жестам, повторению за ними слов). Если больного не тревожить, то он большей частью молчит, либо повторяет одни и те же движения или фразы. С развитием болезни все более заметными становятся и нарушения памяти, особенно запоминание новой информации, приводящие к нарушению ориентировки в пространстве. В конечной стадии происходит тотальный распад мышления, узнавания, речи, письма, навыков. Наступает полная психическая и физическая беспомощность (маразм). Прогноз неблагоприятен. Смерть наступает от разных причин, обычно в результате присоединения инфекции.

Болезнь Альцгеймера — одна из разновидностей предстарческого слабоумия, возникающего вследствие атрофии преимущественно в височных и теменных долях головного мозга. Болезнь начинается в среднем в 55 лет, встречается гораздо чаще, чем болезнь Пика. Женщины болеют в 3-5 раз чаще, чем мужчины. Болезнь начинается с нарастающих нарушений памяти. Однако, больные замечают у себя эти нарушения и связанное с ними снижение интеллектуальных возможностей и всячески пытаются скрыть это от окружающих. С нарастанием нарушений памяти появляется чувство растерянности, непонимания, недоумения, что в ряде случаев заставляет их обратиться к врачу. Постепенно больные перестают ориентироваться в месте и времени, из памяти выпадают накопленные знания, опыт, навыки. Процесс выпадения идет от настоящего к прошлому, т.е. забываются сначала ближайшие по времени события, а потом более отдаленные. Вначале страдает память на отвлеченные понятия — имена, даты, термины, названия. Далее присоединяются нарушения запоминания, в связи с чем больные начинают путать хронологическую последовательность событий как вообще, так и в личной жизни. Больные не могут сообщить, где они находятся, свой домашний адрес (могут назвать при этом адрес дома, где они жили в юности). Выйдя из дома, не находят обратно дороги. Нарушается узнавание формы, цвета, лиц, пространственного расположения. Людей из ближайшего окружения начинают называть чужими именами, например, представителей молодого поколения — именами своих братьев и сестер, затем — именами давно умерших родственников и знакомых. В конечном итоге больные перестают узнавать собственный внешний облик: глядя на себя в зеркало, могут спросить — "а это что за старуха?" Нарушение ориентированности в пространстве сказывается в беспорядочности и асимметрии почерка: буквы скапливаются в центре или в углах страницы, написано обычно по вертикали. С этим тесно связаны расстройства речи, обеднение запаса слов, отсутствие понимания услышанного, прочитанного или написанного собственной рукой. Поэтому письмо все больше представляет набор неправильных окружностей, кривых, а затем — прямых линий. Речь становится все больше непонятной, состоящей из отдельных частей слов и слогов. Больные постепенно теряют все приобретенные за свою жизнь навыки и привычные действия: не могут одеться, приготовить пищу, сделать какую-нибудь элементарную работу, например, пришить пуговицу, а в конечном итоге — выполнить даже одного целенаправленного действия. Настроение неустойчивое: апатия перемежается веселостью, возбуждением, беспрерывной и непонятной речью. В конечной стадии болезни могут наблюдаться нарушения походки, судорожные припадки, рефлекторные движения губами, языком (сосание, причмокивание, жевание). Исход заболевания неблагоприятный: состояние полного маразма. Смерть наступает либо во время припадка, либо в связи с присоединившейся инфекцией.

Старческое слабоумие (сенильная деменция) — заболевание старческого возраста, обусловленное атрофией головного мозга, проявляющееся постепенным распадом психической деятельности с утратой индивидуальных особенностей личности и исходом в тотальное слабоумие. Старческое слабоумие — центральная проблема психиатрии позднего возраста.

Больные сенильной деменцией составляют 3-5 % в популяции лиц старше 60 лет, 20 % — среди 80-летних и от 15 до 25 % всех психически больных старческого возраста. Причина старческого слабоумия, как и других атрофических процессов, до сих пор неизвестна. Не вызывает сомнения роль наследственности, что подтверждают случаи "семейного слабоумия". Заболевание начинается в 65-75 лет, средняя продолжительность болезни — 5 лет, но встречаются случаи с медленным течением на протяжении 10-20 лет. Болезнь развивается незаметно, с постепенных изменений личности в виде заострения или утрирования прежних черт характера. Например, бережливость превращается в скупость, настойчивость — в упрямство, недоверие — в подозрителность и т. д. Сначала это напоминает обычные характерологические сдвиги в старости: консерватизм в суждениях, поступках; неприятие нового, восхваление прошлого; склонность к нравоучениям, назидательности, несговорчивости; сужение интересов, эгоизм и эгоцентризм. Наряду с этим, снижается темп психической деятельности, ухудшается внимание и способность его переключения и сосредоточения. Нарушаются процессы мышления: анализ, обобщение, абстрагирование, логическое умозаключение и суждение. С огрубением личности нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, шаблонность взглядов и высказываний, утрата прежних связей и привязанностей, черствость и скупость, придирчивость, сварливость, злобность. У некоторых больных преобладают благодушие и беспечность, склонность к говорливости и шуткам, самодовольство и нетерпение критики, бестактность и утрата нравственных норм поведения. У таких больных исчезает стыдливость и элементарные моральные установки. При наличии полового бессилия отмечается часто повышение сексуального влечения со склонностью к половым извращениям (обнажение публично половых органов, совращение малолетних).

Наряду с "ухудшением" характера, которое близкие часто расценивают как нормальное возрастное явление, постепенно нарастают расстройства памяти. Нарушается запоминание, утрачивается способность к приобретению нового опыта. Страдает и воспроизведение имеющейся в памяти информации. Сначала выпадает из памяти наиболее поздно приобретенный опыт, затем исчезает память и на отдаленные события. Забывая настоящее и недавнее прошлое, больные довольно хорошо помнят события детства и юности. Возникает как бы сдвиг жизни в прошлое вплоть до "жизни в прошлом", когда 80-летняя старушка считает себя 18-летней девушкой и ведет себя соответственно этому возрасту. Соседей по палате и медицинский персонал называет именами лиц, бывших в то время в ее окружении (давно умерших). В ответах на вопросы больные сообщают факты давно минувших лет или рассказывают о вымышленных событиях. Временами больные становятся суетливыми, деловитыми, собирают и связывают вещи в узлы — "собираются в дорогу", а потом, сидя с узелком на коленях, ожидают поездки. Это происходит вследствие грубых нарушений ориентировки во времени, окружающем, собственной личности. Однако, необходимо отметить, что при старческом слабоумии всегда существует несоответствие между выраженным слабоумием и сохранностью некоторых внешних форм поведения. Долго сохраняется манера поведения с особенностями мимики, жестикуляции, употреблением привычных выражений. Особенно ярко это проявляется у лиц с определенным профессиональным, выработанным в течение многих лет, стилем поведения: педагогов, врачей. Благодаря сохранности внешних форм поведения, живой мимике, нескольких расхожих речевых оборотов и кое-каких запасов памяти, особенно на прошлые события, такие больные на первый взгляд могут создавать впечатление вполне здоровых. И лишь случайно заданный вопрос может выявить, что человек, ведущий с вами оживленную беседу и демонстрирующий "прекрасную память" на прошлые события, не знает, сколько ему лет, не может определить число, месяц, год, время года, не представляет, где он находится, с кем разговаривает и т.д. Физическое одряхление развивается относительно медленно, по сравнению с нарастанием психического распада личности. Однако, со временем появляются неврологические симптомы: сужение зрачков, ослабление их реакции на свет, снижение силы мышц, дрожание рук (старческий тремор), походка мелкими, семенящими шагами (старческая походка). Больные худеют, кожа становится сухой и морщинистой, нарушается функция внутренних органов, наступает маразм.

Читайте также:  Какой показатель дает владельцу коммерческого предприятия

На протяжении развития болезни могут возникать психотические расстройства с галлюцинациями и бредом. Больные слышат "голоса", содержащие угрозы, обвинения, рассказывают о пытках и расправах над близкими людьми. Могут быть также зрительные обманы восприятия (видят человека, который зашел к ним в квартиру), тактильные (по коже ползают "букашки"). Бредовые идеи в основном распространяются на лиц ближайшего окружения (родных, соседей), содержанием их являются идеи ущерба, ограбления, отравления, реже преследования.

Распознавание атрофических процессов головного мозга представляет сложности на начальных этапах болезни, когда необходимо исключить сосудистую патологию, опухоль мозга и другие болезни. При выраженной клинической картине заболевания постановка диагноза не представляет особых сложностей. Для подтверждения диагноза используются современные методы исследования (компьютерная томография головного мозга).

Лечение. Эффективных методов лечения атрофических процессов в настоящее время не существует. Однако, правильный уход и назначение симптоматических средств (от отдельных симптомов болезни) имеют большое значение для судьбы таких больных. В начале болезни желательно содержать их в домашних условиях без резких изменений жизненного стереотипа. Помещение в больницу может вызвать ухудшение состояния. Больному нужно создать условия для достаточно активного образа жизни, чтобы он больше двигался, меньше лежал в дневное время, больше был занят привычными домашними делами. При выраженном слабоумии и при отсутствии возможности постоянного ухода и наблюдения за больным в домашних условиях, показано стационарное лечение или пребывание в специальном интернате. Психотропные средства назначаются лишь при нарушениях сна, суетливости, бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Отдается предпочтение препаратам, не вызывающим слабости, вялости, других побочных действий и осложнений. Транквилизаторы рекомендуют только на ночь (радедорм, эупоктин). Из антидепрессантов применяют пиразидол, азафен; из нейролептиков — сонапакс, терален, этаперазин, галоперидол в каплях. Все препараты назначаются в минимальных дозах в целях избежания нежелательных осложнений. Лечение ноотропами и другими метаболическими средствами целесообразно лишь на ранних стадиях заболевания, когда оно в некоторой степени способствует стабилизации процесса.

Профилактики старческого слабоумия не существует. Хороший уход, своевременное лечение внутренних болезней и поддержание психического состояния могут значительно продлить больному жизнь.

Старческая (сенильная) деменция — тяжелое заболевание, поражающее людей зрелого возраста. Это не столько проблема самого больного, который практически не осознает, что с ним происходит, сколько его близких. Возникает необходимость в очень сложном круглосуточном уходе, человек нуждается в постоянном присмотре. Родственникам больного приходится сталкиваться не только с медицинскими, но и с экономическими, социальными и психологическими трудностями. Как распознать начало деменции, можно ли ее излечить и возможна ли профилактика заболевания?

Деменция — частый спутник пожилого возраста

Что же представляет собой сенильная деменция? В переводе с латинского языка это слово означает «слабоумие». Заболевание характеризуется тяжелым расстройством высшей нервной деятельности, причиной которого является органическое поражение головного мозга. Проявляется оно в резком снижении умственных способностей, в утрате имеющихся знаний, практических навыков и в невозможности приобретения новых. Клиническая картина деменции у пожилых людей зависит от исходного состояния организма, от причин, вызвавших поражение мозга, от обширности и локализации этого поражения. При этом все случаи заболевания характеризуются выраженными и устойчивыми расстройствами интеллектуальной деятельности и эмоционально-волевой сферы больного, ведущими в ряде случаев к полному распаду личности.

По данным Всемирной организации здравоохранения, в мире насчитывается почти 47,5 миллионов больных деменцией. Прогнозы на будущее весьма неутешительны: к 2030 году ожидается рост количества заболевших до 75 миллионов, а к 2050 году — уже до 135 миллионов.

При этом около 60% всех случаев заболевания зарегистрированы в странах со средним или низким уровнем социального развития. В развитых странах ведущее место среди видов деменции занимает болезнь Альцгеймера, на втором месте находится сосудистая деменция.

По официальным данным, в России заболеванию подвержены около 1,8 млн человек, однако эти цифры могут быть не слишком точными, поскольку из-за низкой информированности общества о проблемах и симптомах старческой деменции, многие считают их естественным сопровождением процесса старения.

Виды деменции у пожилых

Основная классификация делит сенильную деменцию на три большие группы.

  1. Альцгеймеровский, или атрофический тип , в основе которого находятся первичные дегенеративные процессы в нервной системе.
  2. Сосудистый тип , при котором деменция является вторичным заболеванием на фоне грубых нарушений в системе кровообращения головного мозга.
  3. Смешанный тип , имеющий в основе оба механизма развития болезни.

По виду локализации органического дефекта специалисты выделяют несколько видов деменции в пожилом возрасте:

  • корковая , при которой поражается кора больших полушарий головного мозга. Это тип наиболее характерен при болезни Альцгеймера или болезни Пика;
  • подкорковая деменция — в первую очередь страдают подкорковые структуры головного мозга, обуславливая неврологическую симптоматику заболевания; одним из примеров такой деменции можно считать болезнь Паркинсона;
  • корково-подкорковая деменция , характеризующаяся смешанным типом патологии;
  • мультифокальная деменция — при этом виде заболевания появляются множественные поражения во всех отделах нервной системы, вызывающие разнообразные и ярко выраженные неврологические симптомы.

Клинически деменция может быть лакунарной и тотальной . При лакунарной деменции поражаются в первую очередь те структуры, которые отвечают за интеллектуальную деятельность человека. Особенно страдает кратковременная память, но при этом сохраняется критическое отношение к своему состоянию. Нарушения в эмоционально-волевой сфере минимальны (возможны слезливость, повышенная чувствительность). Один из примеров лакунарной деменции — начальная стадия болезни Альцгеймера.

Тотальная деменция — это полный распад личности с нарушением интеллектуальной сферы, грубыми изменениями в эмоционально-волевой деятельности. Наблюдается полная утрата духовных ценностей, оскудение жизненных интересов, исчезновение чувства стыда и возникновение полной дезадаптации в социальной среде.

Читайте также:  Какой врач лечит внутричерепное давление у взрослых

Признаки старческой деменции

Независимо от типа старческой деменции, ее симптомы и признаки схожи. При первых появлениях заболевания необходимо немедленно обратиться к врачу.

Первые признаки деменции, на которые должны обратить внимание родственники и сам больной:

  1. Нарушения памяти (как долговременной, так и кратковременной). Человек не может вспомнить недавние события, испытывает трудности с запоминанием новой информации.
  2. Нарушение ориентации в пространстве и времени. Например, больной может заблудиться в родном районе.
  3. Потеря желания узнавать что-то новое , поскольку мозг становится неспособным обрабатывать и усваивать новую информацию.
  4. Снижение критичности собственного восприятия. Обычно этот симптом проявляются при планировании ближайшего периода жизни.

В дальнейшем отмечается усиление проявления этих признаков и появление новых, еще более разрушительных.

При подозрении на деменцию необходимо обратиться к терапевту или врачу общей практики. Он при необходимости направит больного к неврологу, психиатру, нейропсихологу или гериатру (специалисту по болезням пожилого возраста).

Для постановки диагноза «деменция» на начальной стадии врач обычно проводит целый ряд исследований и опросов. При этом анкетируют не только больного, но и его близких родственников. Обязательно уточняют характер начальной стадии заболевания и назначают комплексное неврологическое обследование для определения очаговых неврологических симптомов деменции у пожилых. Окончательная постановка диагноза возможна только в том случае, если нарушения наблюдаются не менее 6-ти месяцев.

Для оценки когнитивных функций и общего уровня сознания больному предлагают выполнить несколько несложных тестов, по результатам которых делаются выводы. Обычно тестируются следующие функции:

  • состояние кратковременной и долговременной памяти;
  • ориентация в пространстве;
  • способность к абстрактному мышлению;
  • чтение, письмо, счет;
  • узнавание;
  • внимание;
  • эмоциональная сфера личности;
  • наличие галлюцинаций и иллюзий;
  • наличие и степень нарушения повседневной активности;
  • способность планирования и организации.

Причины деменции

Причинами возникновения старческой деменции являются поражения центральной нервной системы, вызываемые заболеваниями, способными привести к дегенерации и гибели клеток головного мозга. При болезни Альцгеймера, болезни Пика, деменции с тельцами Леви разрушение коры головного мозга является самостоятельным механизмом заболевания. Однако существуют болезни, на фоне которых деменция является осложнением:

  • атеросклероз сосудов головного мозга;
  • инсульт;
  • гипертония;
  • алкоголизм;
  • опухоли центральной нервной системы;
  • черепно-мозговые травмы;
  • инфекции (СПИД, вирусный энцефалит, менингит).

Кроме того, причинами деменции в старости могут быть осложнения при проведении гемодиализа, наличие тяжелой печеночной или почечной недостаточности, эндокринные патологии и тяжелые аутоиммунные заболевания, такие как рассеянный склероз или системная красная волчанка.

Для развития деменции дополнительными факторами риска могут быть:

  • наличие родственников, страдающих этим заболеванием, особенно в случае развития у них патологии в возрасте до 65-ти лет;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • отсутствие активной интеллектуальной деятельности в течение жизни.

При этом деменция альцгеймеровского типа гораздо чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Стадии заболевания

Поскольку деменция является прогрессирующим заболеванием, различают три ее стадии, в зависимости от возможности социальной адаптации больного:

  1. Первая стадия. Характеризуется легкой степенью проявления симптомов, несмотря на значительные нарушения интеллектуальной сферы. У больного сохраняется критическое отношение к собственному состоянию, он осознает необходимость лечения. Такие больные способны обслуживать себя сами, поскольку им доступны привычные виды бытовой деятельности, такие как приготовление пищи, уборка, личная гигиена.
  2. Вторая стадия. При развитии заболевания до умеренной степени у больного начинают проявляться более грубые нарушения интеллекта и наблюдается снижение критического восприятия своего заболевания. Возникают затруднения с пользованием бытовой техникой, телефоном, человек забывает закрывать двери, выключать электричество и газ. Больные на этой стадии нуждаются в постоянном присмотре, поскольку способны причинить вред себе и окружающим.
  3. Третья стадия. Тяжелая деменция приводит к полному распаду личности. Больные на последней стадии не способны самостоятельно принимать пищу, соблюдать правила гигиены, перестают узнавать родных и близких. Нередко у них угасает способность к логическому мышлению и речевому общению. Больной погружается в полную апатию, не испытывает чувства голода и жажды. Постепенно развиваются двигательные расстройства, человек становится неспособным ходить и пережевывать пищу. За такими больными необходимо ежечасное наблюдение и уход.

К сожалению, старческая деменция на любом из ее этапов имеет склонность к развитию и в результате приводит к гибели больного.

Особенности лечения

Говоря о лечении деменции, можно вести речь только о замедлении процесса, снятии симптомов, о личностной и социальной адаптации больного и продлении срока его жизни.

Целями лечения деменции являются:

  • купирование и сведение к минимуму расстройств в поведении;
  • улучшение когнитивных функций;
  • повышение качества жизни больного.

Одним из современных подходов к лечению деменции является интегративная концепция терапии, включающая в себя целый комплекс мер:

  • Социотерапия: консультирование по проблемам с памятью, по правовым аспектам, обеспечение надлежащего ухода, создание комфортной среды обитания для больного.
  • Психотерапия с больным и близкими родственниками, включающая групповую терапию и специальную «терапию самосохранения» по работе с памятью.
  • Фармакотерапия в сочетании с физикальным лечением (лечебная физкультура, трудовая терапия, логопедическое лечение, массаж, лечебные ванны). Антидементная терапия ведется наиболее активно действующим в каждом конкретном случае веществом.
  • Психофармакологическая терапия сопутствующих деменции расстройств, например, применение антидепрессантов.

Медикаментозная терапия является самым главным методом при лечении деменции, поскольку в некоторых случаях она позволяет скорректировать развитие симптомов заболевания. На ранних стадиях заболевания показаны ноотропные средства («Пирацетам», «Церебролизин»), лекарства, улучающие кровообращение сосудов головного мозга, стимуляторы дофаминовых рецепторов центральной нервной системы. При прогрессировании деменции назначают такие препараты, как «Донепезил», несколько снижающий интенсивность течения болезни.

Крайне важными при лечении деменции на ранней стадии являются следующие факторы:

  • Правильный образ жизни больного. Необходимо создать тихую домашнюю обстановку с неизменным кругом лиц, общающихся с больным. Это поможет устранить чувство тревоги, смятения и возбуждения. Новые ситуации и люди, которых человек не в состоянии запомнить, могут воздействовать отрицательно на его состояние и спровоцировать ускоренное развитие заболевания. Рекомендуется составить четкий распорядок дня с обязательным выделением достаточного времени для ночного отдыха.
  • Двигательная активность. На ранних стадиях заболевания очень важно обеспечить больному необходимый уровень двигательной активности. Это могут быть прогулки по любимым местам, несложная работа в саду или на приусадебном участке, лечебная физкультура.
  • Питание. В рацион больного необходимо ввести продукты, снижающие уровень холестерина, такие как миндаль, авокадо, ячмень, бобовые, черника, растительное масло. Разрешены кисломолочные продукты, постные сорта мяса и птицы, нежирная рыба, морепродукты, квашеная капуста. Рекомендуется использовать приправы, такие как шалфей, корица, куркума, шафран. Готовить лучше на пару, можно запекать или варить. Соль следует употреблять в минимальном количестве. Обязательно пить чистую воду из расчета 30 мл на 1 кг веса в сутки.

При соблюдении всех назначений врача можно замедлить прогрессирование заболевания и существенно улучшить качество жизни больного. При этом людям, имеющим наследственную предрасположенность к развитию деменции, следует обращать особое внимание на профилактику болезни: вести здоровый образ жизни, ежедневно проводить умственную зарядку, регулярно контролировать уровень холестерина в крови.

Заболевание начинается между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания, так же как и при болезни Альцгеймера, равен приблизительно 55—56 годам [Штернберг Э. Я., 1967; Sjogren T. et al., 1952]. В старости заболевание начинается сравнительно редко, его средняя продолжительность меньше, чем при болезни Альцгеймера (около 6 лет).

Читайте также:  Нарушение в желудочковой проводимости сердца что это

Заболевание начинается, как правило, постепенно. В отличие от болезни Альцгеймера затяжные инициальные этапы с психотическими расстройствами при болезни Пика встречаются очень редко.

Наряду с общими для всех нейродегенеративных процессов позднего, возраста клиническими свойствами деменция при болезни Пика имеет не-. которые нозологические особенности. Из них главная — отчетливое преобладание на ранних этапах заболевания личностных изменений, тогда как «инструментальные» (по G. Stertz, 1926) функции интеллекта (запоминание, репродуктивная память, внимание, ориентировка и т. п.) и автоматизированные формы психической деятельности, например счет, нарушаются относительно меньше.

Изменения личности на начальной стадии заболевания зависят от преимущественной локализации атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса лобных долей постепенно нарастают бездеятельность, вялость, апатия и безразличие, побуждения снижаются до аспонтанности, эмоции притупляются; одновременно прогрессирует оскудение психической, речевой и двигательной активности. При преобладании начальной атрофии в орбитальной (базальной) коре развивается псевдопаралитический синдром. В этих случаях личностные изменения выражаются в постепенной утрате чувства дистанции, такта. Нарушаются нравственные установки, появляются расторможенность низших влечений, эйфория, экспансивность, а нередко также импульсивность. В рамках псевдопаралитического синдрома при болезни Пика обычно рано наступают грубые нарушения понятийного мышления (обобщение, понимание пословиц и т. п.), а отчетливых нарушений памяти или ориентировки не обнаруживается. При атрофии височных долей или комбинированной лобно-височной атрофии рано возникают стереотипии речи, поступков и движений.

Значительно реже встречаются другие инициальные синдромы заболевания: 1) астенические проявления с преобладанием жалоб на слабость, утомляемость, головные боли, нарушения сна и т. п. Эти состояния, при которых объективные церебрально-сосудистые изменения, как правило, не выявляются, представляют собой (по крайней мере в некоторых случаях) органически окрашенные субдепрессии; 2) изолированные очаговые (афатические) расстройства; 3) психотические расстройства (часто в виде бредовых идей преследования, ревности или ущерба), которые нередко приводят к ошибочному предположению о шизофреническом процессе; 4) отчетливые мнестические расстройства, напоминающие инициальные проявления болезни Альцгеймера.

Для ранних этапов слабоумия при болезни Пика выраженные нарушения памяти нехарактерны. Могут отмечаться лишь «кажущиеся» расстройства памяти, обусловленные безучастием и аспонтанностью больных. При сравнительно слабой выраженности первичных нарушений памяти с самого начала болезни, по выражению G Stertz, страдает «сам интеллект»: неуклонно снижаются, а затем и разрушаются наиболее сложные и дифференцированные виды мыслительной деятельности, т. е. абстрагирование, обобщение и интегрирование, гибкость и продуктивность мышления, критика и уровень суждений.

По мере развития болезненного процесса клиническая картина все больше приближается к тотальному слабоумию с разрушением памяти и нарушением ориентировки. Хотя на поздних этапах болезни развивается глубокое слабоумие с крайним оскудением всех видов психической деятельности, нередко удивительно долго сохраняются некоторые виды элементарной ориентировки или остатки способности к запоминанию. Сравнительно долго наблюдаются также особенности клинической картины деменции, связанные с преобладающей локализацией атрофического процесса. В силу этого клиническая картина слабоумия при болезни Пика менее однородна или однообразна, чем, например, слабоумие при болезни Альцгеймера. В отличие от последней в конечной стадии болезни Пика обычно не возникают выраженные хватательные и оральные автоматизмы, характерные для исходных состояний болезни Альцгеймера.

Очаговые корковые расстройства — обязательные проявления болезни Пика. Сохраняя принципиальное сходство с нарушениями речи, праксиса и гнозиса при других атрофических процессах, они отличаются существенными особенностями. Обычно преобладают нарушения речи, которые представляют собой не только обязательное, но и обычно раннее проявление заболевания. Речевые расстройства в первые 2 года заболевания возникают приблизительно в 60 % случаев [Штернберг Э. Я., 1967, 1977]. На более поздних этапах заболевания практически всегда происходит постепенный распад речи с полным разрушением речевой функции и развитием в конечном итоге тотальной афазии. Первыми признаками этого распада чаще всего бывают постепенное словарное, смысловое и грамматическое обеднение речи и появление речевых стереотипии. При преимущественной атрофии лобных долей больные проявляют своеобразное «нежелание» говорить: снижение речевой активности может достигать степени полной речевой аспонтанности, когда экспрессивная речь полностью угасает. Состояние «кажущейся» или «инициальной немоты» не исключает, однако, возможности появления на более поздних этапах насильственного говорения или пения.

При поражении лобно-височной области, помимо описанного оскудения речи, наблюдается также амнестическая и сенсорная афазия. В процессе постепенного нарушения понимания речи возникают промежуточные стадии «ограниченного», или «приблизительного», смыслового понимания при относительной сохранности фонематической, т. е. повторной речи [Штернберг Э. Я., 1967]. Характерным, хотя и неспецифическим признаком распада речи при болезни Пика является эхолалия, т. е. повторение услышанных слов, реплик, звуков. Она бывает частичной или полной, смягченной (митигированной, т. е. сопровождающейся приблизительным пониманием услышанного) и дословной (автоматизированной, без понимания услышанного). По мере распада речи в ней увеличивается удельный вес речевых стереотипии («стоячих оборотов»), которые на поздних этапах болезни нередко представляют собой единственную форму речевой деятельности.

Аграфия, алексия, акалькулия при болезни Пика в картине очаговых расстройств занимают относительно меньшее место. Для расстройств письменной речи особенно характерны «стереотипии письма». Апрактические симптомы обычно появляются поздно и не достигают той тяжести, которая свойственна болезни Альцгеймера.

Психотические расстройства при болезни Пика встречаются реже, чем при других атрофических процессах. На ранних этапах заболевания возможны неразвернутые паранойяльные синдромы, а изредка и более выраженные параноидные и галлюцинаторно-параноидные состояния. Представляют интерес видоизменения этих психотических расстройств, связанные с основной динамикой атрофического процесса. Например, по мере развития деменции наблюдается нарастающая стереотипизация бредовых высказываний, которые превращаются в «стоячие обороты», лишенные актуального бредового значения. Псевдопаралитический синдром, возникающий при атрофии лобных долей, как правило, не сопровождается бредовыми идеями величия, как это нередко наблюдается, например, при хорее Гентингтона. Эта особенность связана, по-видимому, с более быстрым развитием слабоумия при болезни Пика. Острые психотические эпизоды — состояния спутанности или психомоторного возбуждения — наблюдаются сравнительно редко и бывают, как и при всех атрофических процессах, рудиментарными.

В некоторых случаях при болезни Пика развиваются своеобразные «припадки», т. е. пароксизмальные состояния расслабления мускулатуры («потери тонуса») без полного выключения сознания. Появление настоящих эпилептических припадков в клинической картине атрофического процесса скорее всего свидетельствует о развитии болезни Альцгеймера.

Довольно часто (приблизительно у V3 —1 /4 больных) возникают неврологические расстройства, чаще всего в виде амиостатического (паркинсоноподобного) синдрома, реже в форме экстрапирамидных гиперкинезов (главным образом хореоподобных). В крайне редких случаях перехода атрофического процесса на прецентральную область развиваются спастические гемипарезы.

Для состояния далеко зашедшей деменции характерны проявления синдрома Kluiver— Bucy: расторможенность влечений, особенно часты извращения аппетита и булимия, гиперсексуальность.

Исходное состояние при болезни Пика очень сходно с терминальной стадией болезни Альцгеймера. Как и при деменции альцгеймеровского типа, оно характеризуется глобальным слабоумием с тотальным распадом речи, действования и узнавания, а также развитием маразма и полной беспомощностью.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector