Тромбоцитопения у новорожденных причины и лечение

Тромбоцитопения является патологическим состоянием, при котором в крови значительно уменьшается количество тромбоцитов. Именно эти кровяные пластинки способствуют свёртываемости крови. При малом количестве тромбоцитов кровь хуже сворачивается, а значит любая травма и царапина может привести к значительной потере крови.

Причины

Тромбоцитопения у новорожденных может быть первичной (врождённой) и вторичной (приобретённой или вызванной отдельными заболеваниями). .

Основная причина развития патологии во внутриутробном периоде — это проникновение в детский организма аутоантител. Зачастую эту болезнь сопровождают такие аутоиммунные отклонения, как:

  • гиперспленизм,
  • синдром Фанкони,
  • болезнь Вискота-Олдрича,
  • расстройство Бернара-Сулье.

К факторам риска развития приобретенной патологии кроветворных органов относят:

  • затяжной характер вирусных и инфекционных заболеваний,
  • отсутствие их лечения,
  • тиреотоксикоз,
  • чрезмерный уровень контртромбоцитных антител в крови,
  • отравление химическими и лекарственными препаратами,
  • аллергия на ряд медикаментов, канцерогенных продуктов,
  • опасно низкая масса тела при рождении.

Симптомы

Данная патология очень опасна для грудничка, поскольку она стремительно развивается без проявления яркой клинической картины. Только проведение диагностических процедур сразу после родов позволит подтвердить отсутствие или наличие заболевания, которое мало сопоставимо с жизнью.

Насторожить неонатолога и молодых родителей могут следующие признаки:

  • мелкая сыпь на ножках или на других участках кожи;
  • носовые кровотечения из носа;
  • кровоточивость дёсен;
  • присутствие крови в кале;
  • мелкие царапины сопровождаются кровотечениями;
  • появление синяков даже после лёгкого сжатия ручки или надавливания на любой участок тела.

Диагностика тромбоцитопении у новорожденного

Для выявления патологии достаточно провести клинический анализ крови. Для выявления причин болезни могут понадобиться дополнительные исследования.

Осложнения

Самым опасным проявлением тромбоцитопении у новорожденного является потеря крови из-за кровотечений и кровоизлияний. От их частоты и локализации зависит уровень риска последствий:

  • Постгеморрагическая анемия, которая характеризуется частыми вунтренними кровотечениями органов ЖКТ. Определить их можно при появлении кровяных сгустков в кале. При больших кровопотерях может произойти смерть младенца.
  • Мозговое кровоизлияние. У новорожденных оно встречается крайне редко. При этом четверть таких ситуаций завершается летальным исходом. Кровотечения носа и дёсен являются предвестниками этого состояния. Кровоизлияние в сетчатку глаза можно определить по наличию красных ниточек в сетчатке и на глазном яблоке. Данное состояние чревато проблемами с остротой зрения, в самых тяжёлых случаях может произойти полная потеря зрения.

В целом прогноз тромбоцитопении у грудничков в первые месяцы жизни неблагоприятный. Только немедленное и адекватное врачебное вмешательство позволит удержать уровень тромбоцитов на достаточном уровне и постепенно увеличить его.

Лечение

Что можете сделать вы

Молодой маме следует согласиться на проведение анализов у её чада. Это позволит своевременно выявить патологии крови и начать их контролировать и лечить.

При лёгкой форме тромбоцитопении лечение не показано. Достаточно соблюдать профилактические меры:

  • обезопасить кроху от любых повреждений,
  • всегда иметь под рукой все необходимые средства для остановки кровотечения.

Самолечение и использование народных методов может лишь навредить ребёнку.

Лечение показано при тяжёлых формах заболевания. В этих случаях родителям следует выполнять все назначения специалиста. Важно в полном объёме пройти курс лечения, а не прекратить его по мере утихания симптоматики заболевания.

Что делает врач

Врачебная тактика зависит от степени тяжести заболевания.

Лёгкая форма тромбоцитопении нуждается лишь в постоянном контроле и готовности начать лечение в случае значительного скачка тромбоцитов.

При тяжёлой форме назначается лечение, оно может проводиться различными методами:

  • фармакотерапия для лечения основного заболевания,
  • гормонотерапия для восстановления уровня тромбоцитов и нормализации работы органов внутренней секреции,
  • донорское переливание тромбоцитов,
  • удаление селезёнки, которое сопровождается курсом иммунодепресантов и стероидов.

Профилактика

Тромбоцитопению невозможно излечить полностью. Лечение и профилактика направлены на переход болезни и её удержание в стадии ремиссии.

Профилактические мероприятия по поддержанию уровня тромбоцитов назначает лечащий врач.

  • Под запрет попадают любые прививки. В случае необходимости вакцинация происходит при условии госпитализации новорожденного;
  • С большой осторожностью применяются лекарства, ни в коем случае нельзя принимать антикоагулянты и антиагреганты;
  • Исключаются любые операции и внутривенные уколы.

В домашних условиях родители также могут уменьшить воздействие негативных факторов.

  • Оградить кроху от любых возможных аллергенов,
  • минимизировать риски ушибов и царапин,
  • укреплять детский иммунитет,
  • оберегать от инфекций и вирусных болезней,
  • незамедлительно обращаться к педиатру при появлении малейших признаков простудных и иных заболеваний,
  • ни в коем случае не заниматься самолечением,
  • отказаться от использования методов народной медицины.

I. Определение. Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов до менее 150 000/мкл, хотя у некоторых здоровых новорожденных он может быть равен 100 000/мкл без клинических проявлений. Лучше всего функцию тромбоцитов отражает стандартизованное время кровотечения (Ivy). Нормальное значение этого показателя для новорожденного такое же, как для детей старшего возраста (1,5—5,5 мин).

II. Нормальная физиология тромбоцитов. Скорость продукции тромбоцитов и длительность их жизненного цикла у новорожденных такие же, как у детей старшего возраста и взрослых. Длительность жизненного цикла тромбоцитов составляет приблизительно 8 дней, а среднее их количество в крови — 200 000/мкл. У новорожденных с низкой массой тела при рождении оно несколько ниже и иногда менее 100 000/мкл при отсутствии клинических проявлений. Тем не менее новорожденных с низкой массой тела при рождении, у которых отмечается пониженный уровень тромбоцитов, необходимо обследовать. Методика подсчета тромбоцитов влияет на результат. Значения, полученные с помощью фазовой микроскопии, обычно на 25 000—50 000/мкл ниже, чем результаты прямой микроскопии.

III. Этиология

1. Заболевания матери, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного

а. Прием лекарств, таких как хинин, хинидин, дигоксин, хлортиазид, производные сульфонамида.

б. Инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, бактериальные и вирусные инфекции).

в. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови.

г. Тяжелая форма гипертонии.

д. Антитромбоцитарные антитела

(1) Антитела против материнских тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопения).

(а) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

(б) Тромбоцитопения вследствие приема лекарств.

(в) Системная красная волчанка.

(2) Антитела против тромбоцитов плода (изоиммунная тромбоцитопения).

(а) Изолированная изоиммунная тромбацитопения.

(б) Изоиммунная тромбоцитопения при эритробластозе плода.

2. Заболевания плаценты, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного (встречаются редко)

б. Tромбоз сосудов.

в. Отслойка плаценты.

3. Заболевания новорожденных, сопровождающиеся тромбоцитопенией:

а. Сниженная продукция тромбоцитов или врожденное отсутствие мегакариоцитов.

(2) Синдром тромбоцитопении и аплазии лучевой кости.

(3) Анемия Фанкони.

(4) Синдром краснухи.

(5) Врожденная лейкемия.

(6) Трисомия 13, 18 или 21.

б. Усиленное разрушение тромбоцитов.

(1) Бактериальный сепсис.

(2) Специфические внутриутробные инфекции.

(4) Язвенно-некротический энтероколит.

(5) Разрушение тромбоцитов в гигантских гематомах (синдром Казабаха—Мерритта).

Б. Нарушение функции тромбоцитов

1. Нарушение функции тромбоцитов, вызванное приемом матерью лекарств, таких как:

в. Возможно, пенициллин, фуросемид, теофиллин.

2. Метаболические расстройства.

б. Метаболические расстройства, обусловленные проведением фототерапии.

г. Дефицит жирных кислот.

д. Сахарный диабет у матери.

3. Наследственная тромбастения (болезнь Гланцманна).

IV. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки

1. Часто появляется генерализованная петехиальная сыпь, особенно в ответ на малую травму, сдавление или увеличение венозного давления.

2. Уровень тромбоцитов обычно менее 60 000/мкл.

3. При уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны кровотечения со слизистых оболочек и спонтанные кровоизлияния.

4. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать внутричерепные кровоизлияния.

5. Большие экхимозы и кровоизлияния в мышцы скорее всего связаны с нарушениями коагуляции, а не с тромбоцитопенией.

6. У здоровых новорожденных петехии имеют тенденцию концентрироваться на голове и верхней части грудной клетки, не подсыхают и сочетаются с нормальным уровнем тромбоцитов. Они являются следствием транзиторного повышения венозного давления у ребенка во время родов.

1. В семейном анамнезе можно встретить указание на случаи тромбоцитопении у родственников.

2. Этиологическим фактором может быть прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению.

3. Следует учитывать случаи перенесенных инфекций.

4. Возможны предшествующие эпизоды кровотечений у матери.

В. Следует тщательно осмотреть плаценту.

Г. Физикальное обследование

1. Отметьте наличие петехий и кровотечений.

2. Врожденные пороки развития могут иметь место при синдроме тромбоцитопении в сочетании с аплазией лучевой кости, синдроме краснухи, гигантской гемангиоме или синдроме трисомии.

3. Гепатомегалия может быть вызвана вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденной лейкемией.

Д. Лабораторные исследования

1. Подсчет тромбоцитов у матери. Низкий уровень тромбоцитов у матери может свидетельствовать об аутоиммунной тромбоцитопении или наследственной тромбоцитопении (сцепленная с Х-хромосомой рецессивная тромбоцитопения или аутосомная доминантная тромбоцитопения).

2. Подсчет тромбоцитов у новорожденного.

3. Клинический анализ крови.

4. Определение группы крови.

6. Коагуляционные тесты.

7. Другие исследования (по показаниям):

а. Определение титра антител против возбудителей специфических внутриутробных инфекций.

б. Посевы для исключения бактериальной инфекции.

в. При сниженной продукции тромбоцитов показано исследование костного мозга.

Е. Сниженная продукция тромбоцитов или их усиленное

1. Сниженная продукция тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов соответствует норме.

б. Длительность жизненного цикла тромбоцитов не укорочена.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге снижено.

г. После трансфузии тромбоцитарной массы в течение 4—7 дней сохраняется стойкое увеличение количества тромбоцитов в периферической крови.

2. Усиленное разрушение тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов увеличен.

б. Время жизни тромбоцитов укорочено.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличено.

г. После трансфузии тромбомассы уровень тромбоцитов не повышается или повышается незначительно.

Ж. Оценка функции тромбоцитов

1. Увеличено время кровотечения

а. Нарушение функции тромбоцитов.

б. Тромбоцитопения менее 80 000/мкл.

V. Лечение.

А. Акушерская тактика при аутоиммунной тромбоцитопении у матери

1. Лечение должно быть направлено на предупреждение возникновения внутричерепного кровоизлияния во время вагинальных родов.

2. Если в крови матери обнаружены антитела или если уровень тромбоцитов в крови, взятой из кожи головки плода, менее 75 000—100 000/мкл, существует высокий риск тяжелой тромбоцитопении у новорожденного и возникновения у него внутричерепного кровоизлияния.

3. Может быть показано кесарево сечение.

4. В предшествующих исследованиях показана эффективность введения матери до родов кортикостероидов.

Б. Лечение новорожденных с тромбоцитопенией

1. Устраните ведущую причину тромбоцитопении (например, сепсис). Если ею является прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению, прекратите их введение.

2. Трансфузия тромбомассы показана (1) при остром кровотечении независимо от степени тромбоцитопении или (2) при тромбоцитопении менее 20 000/мкл, даже если она не сопровождается кровотечением. Используют тромбоциты произвольно выбранного донора в дозе 1 ЕД тромбомассы на 5 кг. Уровень тромбоцитов в периферической крови необходимо повысить до более 50 000/мкл. Безуспешность попытки поддержать его не ниже этой величины свидетельствует о деструктивном процессе.

3. Обменное переливание крови проводят при иммунной тромбоцитопении. Количество тромбоцитов может увеличиться лишь на короткое время. При этом существует высокий риск развития осложнений.

4. При иммунной тромбоцитопении эффективным может оказаться введение преднизона — 2 мг/кг/сут.

Людям свойственно стремиться к здоровью и красоте. Часто серьезной помехой

Мужские флисовые куртки пользуются популярностью, как у подростков, так и

Латексные воздушные шары стали классическим элементом оформления праздничных мероприятий. Они

Любимый бабушкин ковер не нужно выбрасывать, если кисти на нем

По утверждению многих диетологов орехи способны укрепить здоровье человека, пополнить

Ноги должны потеть. В некотором объеме это нормально, ведь за

Шоппинг-сопровождение — очень актуальная на сегодня бизнес-идея для девушек помешанных

Посещение бассейна — это не только просто приятная процедура, но

Каждая представительница прекрасной половины человечества хочет выглядеть на пляже сногсшибательно.

Букеты из плюшевых игрушек — очень оригинальный товар, который, несомненно,

Здоровый цвет лица и естественное сияние – вот о чем

Решили купить бюстгальтеры для своего гардероба? Безусловно, китайские производители лидеры

В начале отношений весь мир видится нам в розовом свете

Любая кожа в какой-то период может пострадать от сильного обезвоживания,

Варикозное расширение вен – очень опасное и распространенное среди женщин

Рассмотрены причины и механизмы развития тромбоцитопений у новорожденных, описан алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении, приведен пример клинического наблюдения новорожденного с диагнозом «изоиммунная тромбоцитопеническая пурп

Causes and mechanims of newborns’ thrombocytopenia development have been analysed, algprithm of diagnostic process in case of thrombocytopenia revealing has been described, case of clinical observation of newborn with diagnosis thrombocytopenic isoimmune purpura has been reviewed.

К тромбоцитопениям относят состояния, при котором количество тромбоцитов периферической крови составляет менее 150 × 10 9 /л. Это довольно частый гематологический синдром в неонатальном периоде. У 1–5% детей тромбоцитопения регистрируется при рождении, но только у 0,1–0,5% новорожденных она является тяжелой (количество тромбоцитов менее 50,0 × 10 9 /л) [1, 2]. Примерно в половине случаев тромбоцитопения проявляется геморрагическим синдромом.

Причины тромбоцитопений у новорожденных весьма вариабельны [3]. Это могут быть первичные тромбоцитопении, в основе которых, как правило, лежат иммунопатологические процессы. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении возникают на фоне различных состояний, среди которых чаще вирусные или бактериальные инфекции, тяжелые гипоксические проявления, иммунодефицитные состояния, синдром внутрисосудистого свертывания крови и др. Все формы тромбоцитопенической пурпуры по механизму возникновения являются приобретенными, даже в случаях рождения ребенка с клинической картиной тромбоцитопенической пурпуры.

Механизмы развития тромбоцитопений в неонатальном периоде различны. Среди них выделяют:

1. Повышенное разрушение тромбоцитов — в результате иммунных процессов:

а) изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура. Развитие данного заболевания схоже с гемолитической болезнью, однако иммунологический конфликт обусловлен несовместимостью плода и матери по тромбоцитарным антигенам (чаще всего по PLA1-антигену, который отсутствует у матери). В сенсибилизированном материнском организме появляются антитромбоцитарные антитела, которые, проникая через плаценту, вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Изосенсибилизация может быть как при повторной, так и при первой беременности. Встречается с частотой 1 случай на 1000 новорожденных [4];
б) трансиммунная тромбоцитопеническая пурпура развивается у детей, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией. Это бывает при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, системной красной волчанке, аутоиммунном тиреоидите, синдроме Эванса и др. Аутоантитела матери проникают через плаценту и вызывают разрушение тромбоцитов у плода. Поскольку после рождения ребенка проникновение антител от матери к ребенку прекращается, то данная форма заболевания имеет благоприятный прогноз.

Механическое разрушение тромбоцитов в результате повышенного их потребления в кавернозных сосудистых образованиях встречается при синдроме Казабаха–Мерритта.

2. Повышенное потребление тромбоцитов при синдроме внутрисосудистого свертывания крови, искусственной вентиляции легких, гемолитико-уремическом синдроме.

3. Недостаточная продукция тромбоцитов — а-, гипомегакариоцитозы. Выделяют исключительно амегакариоцитарные тромбоцитопении, которые не сочетаются с какими-либо другими видами патологии. Гипомегакариоцитозы — сочетаются или с синдромом отсутствия лучевой кости (ТАР-синдром), или с другими костными и органными дефектами и дисплазиями. Панцитопении — когда а-, гипомегакариоцитоз сочетается с аплазией других ростков кроветворения, с различными нарушениями пигментации, врожденными аномалиями скелета, глаз, ушей, сердца.

Помимо вышеперечисленных механизмов и форм заболевания выделяют гетероиммунные тромбоцитопении, при которых антитела вырабатываются против чужого антигена, расположенного на поверхности тромбоцитов. Примером чужеродного антигена являются лекарства, вирусы. Также возможно развитие тромбоцитопении в результате изменения антигенной структуры тромбоцитов, под влиянием вирусного воздействия. После выведения лекарства из организма или выздоровления от вирусной инфекции признаки болезни исчезают и больной выздоравливает.

Развитию тромбоцитопении новорожденных способствует и ряд токсических и лекарственных форм, употребляемых беременными женщинами. В их числе — алкоголь, тиазидные препараты, гидралазин, сульфаниламиды, фуразолидон, фенилбутазон, эстрогены, гепаринотерапия и др.

Механизм развития тромбоцитопений при внутриутробных инфекциях довольно сложен и связан с недостаточной продукцией тромбоцитов костным мозгом, угнетением мегакариоцитарного ростка токсинами возбудителя, гиперспленизмом, ДВС-синдромом.

Алгоритм диагностического поиска в случае выявления тромбоцитопении у новорожденного предусматривает:

1) сбор анамнестических данных: у матери — наличие аутоиммунной тромбоцитопении (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, аутоиммунный тиреоидит, синдром Эванса и др.); аномалий плаценты (хориоангиоматоз, отслойка, тромбоз), применения лекарственных препаратов. У новорожденного — преморбидный фон (гипоксические состояния, недоношенность, задержка внутриутробного развития (ЗВУР), переношенность и т. д.); наличие основного заболевания (внутриутробная инфекция, иммунодефицитные состояния, гигантская гемангиома и т. д.);

2) определение характера тромбоцитопении — первичности или вторичности;

3) изучение клинических данных: геморрагический синдром в первые дни жизни ребенка в виде кожных проявлений (петехии, экхимозы), кровотечений из микроциркуляторного русла (носовые, десневые и пр.), кровотечения из пуповинного остатка, мелена. Для геморрагического синдрома при тромбоцитопениях характерны спонтанность, несимметричность, полиморфность и поли­хромность. Локализацию кровоизлияний в склерах и конъюнктиве следует расценивать как прогностически неблагоприятный признак в плане возникновения кровоизлияний в головной мозг. При трансиммунной форме геморрагический синдром постепенно идет на спад, поскольку поступление антитромбоцитарных антител к ребенку от матери прекращается и разрушения тромбоцитов не происходит [5]. В случае вторичных тромбоцитопений геморрагии развиваются на фоне основного заболевания, характерным симптомом является гепатосленомегалия. Выраженность геморрагического синдрома у новорожденных при ТОRCH-инфекциях зависит не только от возбудителя, но и от гестационного возраста, в котором плод подвергся действию инфекционного агента. Для синдрома Казабаха–Меррита характерно развитие мелены новорожденных;

4) оценку лабораторных показателей. О наличии тромбоцитопении свидетельствует:

  • число тромбоцитов в периферической крови менее 150 × 10 9 /л на фоне нормальных других ее показателей;
  • увеличение продолжительности кровотечения по Дуке более 4 мин;
  • снижение ретракции кровяного сгустка менее 60%;
  • гиперплазия мегакриоцитарного ростка (более 54–114 в 1 мкл) в миелограмме;
  • отсутствие отклонений в лабораторных тестах, характеризующих коагуляционное звено гемостаза.

Обнаружение антитромбоцитарных антител подтверждает иммунный характер заболевания. Выявление диагностически значимого повышения титра антител к какому-либо возбудителю (цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна–Барр, вирусу краснухи, простого герпеса и др.) подтверждает вторичность тромбоцитопении (гетероиммунные формы заболевания).

Только последовательное и тщательное проведение всех этапов диагностического поиска позволяет врачу получить четкое представление о происходящих в организме ребенка процессах и выработать правильную тактику лечения.

Наличие геморрагического синдрома независимо от характера тромбоцитопений (первичный или вторичный) ставит в основу лечебных мероприятий купирование геморрагических проявлений.

При иммунных тромбоцитопениях в случае легкого течения заболевания, сопровождающегося только кожным синдромом. В качестве препаратов выбора служат ангиопротекторы — этамзилат 12,5% раствор по 0,1 мл/кг в/в или в/м 2–4 раза в сутки или по 500 мг 4–6 раз в сутки внутрь. Фармакологическое действие препарата связано с повышением устойчивости капилляров, уменьшением их проницаемости, улучшением микроциркуляции, а также стимуляцией образования фактора свертывания крови III, нормализации адгезии тромбоцитов [6]. Ингибиторы фибринолиза — эпсилон-аминокапроновая кислота в дозе 50 мг/кг в/в капельно один раз в сутки. Ее действие базируется на торможении активирующего влияния стрептокиназы, урокиназы и тканевых киназ на фибринолиз, нейтрализации эффектов калликреина, трипсина и гиалуронидазы, уменьшении проницаемости капилляров [6]. Подавление иммунопатологического процесса достигается путем применения глюкокортикоидов — преднизолон в дозе не менее 2 мг/кг в сутки в два приема. Возможно проведение альтернативной терапии — иммуноглобулины человека нормальные (Иммуновенин, Пентаглобин, Октагам) в дозе 0,4 г/кг в сутки в/в в течение 5 дней. Положительный эффект иммуноглобулинов обусловлен блокадой Fc-рецепторов макрофагов, что уменьшает опсонизацию тромбоцитов и предотвращает их разрушение в кровеносном русле. Применение иммуноглобулинов позволяет получить более быстрый (через 24–48 часов), но менее стойкий эффект, чем при применении глюкокортикоидов. Поэтому довольно часто прибегают к комбинированному использованию этих препаратов. Однако по данным зарубежных авторов использование преднизолона и иммуноглобулинов при аллоиммунной форме заболевания остается дискутабельным [7, 8].

В случае развития жизнеугрожающих кровотечений показано применение тромбоцитарного концентрата. К его применению необходим тщательный и взвешенный подход, поскольку при иммунных формах переливание тромбоконцентрата противопоказано, т. к. его использование может еще больше усугубить процесс в связи с избыточным образованием антител. Показанием к трансфузии тромбоцитов является число тромбоцитов менее 20/нл без признаков кровотечения и менее 30/нл при признаках кровотечения [7]. Расчетной дозой для переливания тромбоконцентрата является 10 мл/кг, однако оптимальная доза может быть получена при проведении индивидуального математического расчета в пересчете на один из параметров (массу тела, объем циркулирующей крови, площадь тела). После трансфузии необходим контроль уровня тромбоцитов. Клиническим критерием эффективности трансфузий тромбоконцентрата служит купирование геморрагического синдрома, увеличение количества тромбоцитов у больного через 1 час после трансфузии не менее чем на 50–60 × 109/л и удержание результата через 24 часа.

При вторичных тромбоцитопениях необходимо проводить терапию основного заболевания, поскольку прогноз определяется именно его течением.

Таким образом, диагностика тромбоцитопений новорожденных является весьма сложным процессом, грамотное проведение которого во многом предопределяет успех терапевтических мероприятий, а следовательно — прогноз и качество жизни пациента.

Приводим собственное клиническое наблюдение новорожденного с диагнозом «изоиммунная тромбоцитопеническая пурпура», которая была диагностирована у ребенка с сопутствующим заболеванием — врожденным пороком сердца.

Георгий В., поступил в отделение для новорожденных детей МУЗ «Городская детская больница г. Белгород» на 8-е сутки жизни из родильного дома.

Анамнез жизни. От первой беременности, протекала на фоне кандидозного кольпита. Обследование на пренатальные инфекции, обнаруживались антитела класса IgG к вирусу простого герпеса 1-го типа. Роды в срок, масса при рождении 3060 г, длина 53 см. К груди приложен сразу, сосал активно. При рождении на коже отмечались множественные элементы от петехий до экхимозов, местами сливные. В раннем неонатальном периоде желтуха физиологическая появилась на третьи сутки жизни, уровень общего билирубина 170 мкмоль/л, глюкоза — 4,3 ммоль/л, C-реактивный белок (СРБ) менее 5 нг/мл. Максимальная убыль первоначальной массы тела составила 8,5%, пупочный остаток отпал на четвертые сутки жизни. Отмечалась легкая неврологическая симптоматика в виде снижения рефлекторной активности, мышечной гипотонии. Гемограмма в первые сутки жизни: гемоглобин 150 г/л, эритроциты — 4,6 × 10 12 /л, цветовой показатель — 0,9, лейкоциты — 9,4 × 10 9 /л, палочкоядерные нейтрофилы — 3%, сегментоядерные — 65%, лимфоциты — 27%, моноциты — 4%, эозинофилы — 1%. СОЭ 3 мм/час. В течение раннего неонатального периода кожно-геморрагический синдром сохранялся и имел тенденцию к усилению в виде появления новых элементов. Проведено лечение: этамзилат, менадиона натрия бисульфит (Викасол), фототерапия. В связи с отсутствием положительной динамики ребенок переведен на второй этап лечения.

При поступлении. Состояние тяжелое. Кожа бледно-розовая, акроцианоз, периорбитальный цианоз в покое, геморрагии по всему туловищу от мелкоточечных до экхимозов 3–4 см в диаметре, полихромные. Слизистые оболочки неба, глотки, конъюнктивы, склеры чистые. Со стороны внутренних органов: дыхание через нос свободное, при аускультации над всей поверхностью легких проводится пуэрильное дыхание, хрипов нет, перкуторно — коробочный оттенок перкуторного звука, частота дыхания 45 в минуту. Область сердца визуально не изменена, при аускультации сердечные тоны приглушены, ритм сохранен, частота сердечных сокращений 123 в минуту. Живот при пальпации мягкий, печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Пупочная область без особенностей. Стул, диурез не нарушены. В течение последующих трех дней сохранялось прежнее состояние, на туловище множественные геморрагии, в т. ч. и «свежие», аппетит снижен. Со стороны сердца при аускультации во втором межреберье слева грудины выслушивался систолический шум средней интенсивности. Печень +3,5 см из-под края реберной дуги, селезенка +1,0 см. Масса тела 2850 г.

Обследование. Динамика результатов гемограммы представлена в таблице.

СОЭ на протяжении всей госпитализации не превышала 6 мм/час. Анализ мочи без отклонений от нормы (пятикратно). В биохимическом анализе крови уровень СРБ менее 10 нг/мл, печеночные пробы в норме, умеренная гипопротеинемия. Иммуноферментный анализ (ИФА) на специфические антитела к антигенам ЦМВ — отрицательные, ИФА на специфические антитела к антигенам вируса Эбштейна–Барр — отрицательные, ИФА с герпесвирусами 1-го, 2-го типа — IgМ — отрицательные, IgG — положительный, индекс авидности 72%. ИФА на специ­фические антитела к хламидийному антигену — отрицательные, ИФА с микоплазменным антигеном — отрицательные, ИФА к токсоплазменному антигену — отрицательные. В коагулограмме: протромбиновый тест — международное нормализованное отношение (МНО) — 1,0, протромбиновый индекс (ПТИ) — 100%, протромбиновое время — 15,3 сек; фибриноген — 1,62 г/л, тромбиновое время — 16 сек. Миелограмма на 14-е сутки жизни (5-й день госпитализации): бластные клетки 0,5%, индекс созревания нейтрофилов — 1,0, индекс созревания эритрокариоцитов — 0,8, лейкоэритробластические соотношения — 1,3:1,0 (норма 2,1:4,5). Заключение: тип кроветворения нормобластический. Отшнуровка тромбоцитов слабо выражена, имеется много мегакариоцитов разной степени зрелости.

Исследование крови у матери отклонений в гемограмме не выявило.

На электрокардиограмме признаки гипертрофии правого желудочка и межжелудочковой перегородки. ЭХО-КГ-исследование: выявлены дополнительная трабекула левого желудочка, дефект межпредсердной перегородки 6 мм, сброс крови слева направо. Сократительная способность миокарда желудочков удовлетворительная, фракция выброса 68%. УЗИ органов брюшной полости: печень 53 мм, структура однородная. Селезенка размер 44 × 26 мм, структура однородная. Почки: слева — лоханка 7 мм, размер 46 × 21 мм, справа — размер 45 × 22 мм. Нейросонография: гипоксические изменения и признаки незрелости структур головного мозга.

Проведено лечение: этамзилат 12,5% раствор 12,5 мг/кг в/в 4 раза в день 14 дней, иммуноглобулин человека нормальный 400 мг/кг/сут в/в 6 дней, преднизолон 2 мг/кг/сут внутрь 7 дней, плазма свежезамороженная 10 мл/кг в/в дважды, пентоксифиллин 0,1 мл/кг в/в, инозин 10 мг/кг в/в, фуросемид 1 мг/кг/сут в/в, левокарнитин 75 мг 3 раза в день внутрь, интерферон человеческий рекомбинантный альфа-2 по 150 000 2 раза в сутки. Ребенок получал кормление заменителями женского молока, с шестых суток госпитализации — грудное. На фоне лечения к пятым суткам госпитализации количество тромбоцитов увеличилось в семь раз, кожно-геморрагический синдром не рецидивировал. Ребенок был выписан в удовлетворительном состоянии на 26-е сутки жизни (18-й день госпитализации).

Таким образом, данный клинический пример демонстрирует сложность интерпретации клинико-лабораторных показателей у детей периода новорожденности. Лабораторная диагностика иммунных тромбоцитопений во многих лечебных учреждениях нашей страны еще недостаточно развита. Только четкий алгоритм диагностического поиска позволит врачу достаточно быстро и четко оценить все многообразие причин, приводящих к развитию тромбоцитопений новорожденных и оперативно и правильно назначить адекватную терапию. Поэтому распространение информации о патогенезе и существующих методах исследования различных форм иммунных тромбоцитопений и внедрение этих методов в клиническую практику является необходимым условием улучшения диагностики и повышения эффективности лечения этих заболеваний.

Литература

  1. Масчан А. А., Румянцев А. Г. Иммунно-опосредованные тромбоцитопении новорожденных: дифференциальный диагноз и принципы терапии // Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии. 2010, т. 9, № 3, с. 13–18.
  2. Пшеничная К. И. Врожденные тромбоцитопатии у детей: особенности диагностики, симптоматики и лечения: Автореф. дисс. д-ра мед. наук. СПб, 2002. 28 с.
  3. Шабалов Н. П. Неонатология: Учебн. пособие. Т. 2. М.: МЕДпресс-информ. 2004. 640 с.
  4. Durand-Zaleski I., Schlegel N., Blum-Boisgard C. et al. Screening primiparous women and newborns for fetal/neonatal alloimmune thrombocytopenia: a prospective comparison of effectiveness and costs. Immune Thrombocytopenia Working Group // Am J Рerinatol. 1996; 13 (7): 423–431.
  5. Головко О. К., Линчевский Г. Л., Воробьева О. В. Клинические аспекты иммунных тромбоцитопений в неонатологии // Здоровье ребенка. 2006. № 2. С. 115–122.
  6. Регистр лекарственных средств. М.: РЛС-2005. 1440 с.
  7. Рооз Р. Неонатология. Практические рекомендации: пер. с нем. М.: Мед. лит. 2011. 592 с.
  8. Berkowitz R. L., Kolb E. A., McFarland J. G. et al. Parralel randomized trials of risk-based therapy for fetal alloimmune thrombocytopenia // Am. J. Obstet Gynecol. 2006; 107 (1): 91–96.

Н. М. Судакова*, доктор медицинских наук, профессор
Н. И. Гревцева**
О. М. Зубов**
О. В. Лазарева**

* Белгородский государственный университет, **МУЗ «Городская детская больница», Белгород

Октябрь 7, 2015 / Комментарии 0
Читайте также:  Физические упражнения при атеросклерозе нижних конечностей
Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector