I. Определение. Тромбоцитопения — снижение уровня тромбоцитов до менее 150 000/мкл, хотя у некоторых здоровых новорожденных он может быть равен 100 000/мкл без клинических проявлений. Лучше всего функцию тромбоцитов отражает стандартизованное время кровотечения (Ivy). Нормальное значение этого показателя для новорожденного такое же, как для детей старшего возраста (1,5—5,5 мин).

II. Нормальная физиология тромбоцитов. Скорость продукции тромбоцитов и длительность их жизненного цикла у новорожденных такие же, как у детей старшего возраста и взрослых. Длительность жизненного цикла тромбоцитов составляет приблизительно 8 дней, а среднее их количество в крови — 200 000/мкл. У новорожденных с низкой массой тела при рождении оно несколько ниже и иногда менее 100 000/мкл при отсутствии клинических проявлений. Тем не менее новорожденных с низкой массой тела при рождении, у которых отмечается пониженный уровень тромбоцитов, необходимо обследовать. Методика подсчета тромбоцитов влияет на результат. Значения, полученные с помощью фазовой микроскопии, обычно на 25 000—50 000/мкл ниже, чем результаты прямой микроскопии.

III. Этиология

1. Заболевания матери, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного

а. Прием лекарств, таких как хинин, хинидин, дигоксин, хлортиазид, производные сульфонамида.

б. Инфекционные заболевания (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирусная инфекция, герпетическая инфекция, бактериальные и вирусные инфекции).

в. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) крови.

г. Тяжелая форма гипертонии.

д. Антитромбоцитарные антитела

(1) Антитела против материнских тромбоцитов (аутоиммунная тромбоцитопения).

(а) Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

(б) Тромбоцитопения вследствие приема лекарств.

(в) Системная красная волчанка.

(2) Антитела против тромбоцитов плода (изоиммунная тромбоцитопения).

(а) Изолированная изоиммунная тромбацитопения.

(б) Изоиммунная тромбоцитопения при эритробластозе плода.

2. Заболевания плаценты, вызывающие тромбоцитопению у новорожденного (встречаются редко)

б. Tромбоз сосудов.

в. Отслойка плаценты.

3. Заболевания новорожденных, сопровождающиеся тромбоцитопенией:

а. Сниженная продукция тромбоцитов или врожденное отсутствие мегакариоцитов.

(2) Синдром тромбоцитопении и аплазии лучевой кости.

(3) Анемия Фанкони.

(4) Синдром краснухи.

(5) Врожденная лейкемия.

(6) Трисомия 13, 18 или 21.

б. Усиленное разрушение тромбоцитов.

(1) Бактериальный сепсис.

(2) Специфические внутриутробные инфекции.

(4) Язвенно-некротический энтероколит.

(5) Разрушение тромбоцитов в гигантских гематомах (синдром Казабаха—Мерритта).

Б. Нарушение функции тромбоцитов

1. Нарушение функции тромбоцитов, вызванное приемом матерью лекарств, таких как:

в. Возможно, пенициллин, фуросемид, теофиллин.

2. Метаболические расстройства.

б. Метаболические расстройства, обусловленные проведением фототерапии.

г. Дефицит жирных кислот.

д. Сахарный диабет у матери.

3. Наследственная тромбастения (болезнь Гланцманна).

IV. Клинические проявления

А. Симптомы и признаки

1. Часто появляется генерализованная петехиальная сыпь, особенно в ответ на малую травму, сдавление или увеличение венозного давления.

2. Уровень тромбоцитов обычно менее 60 000/мкл.

3. При уровне тромбоцитов менее 20 000/мкл возможны кровотечения со слизистых оболочек и спонтанные кровоизлияния.

4. При тяжелой тромбоцитопении могут возникать внутричерепные кровоизлияния.

5. Большие экхимозы и кровоизлияния в мышцы скорее всего связаны с нарушениями коагуляции, а не с тромбоцитопенией.

6. У здоровых новорожденных петехии имеют тенденцию концентрироваться на голове и верхней части грудной клетки, не подсыхают и сочетаются с нормальным уровнем тромбоцитов. Они являются следствием транзиторного повышения венозного давления у ребенка во время родов.

1. В семейном анамнезе можно встретить указание на случаи тромбоцитопении у родственников.

2. Этиологическим фактором может быть прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению.

3. Следует учитывать случаи перенесенных инфекций.

4. Возможны предшествующие эпизоды кровотечений у матери.

В. Следует тщательно осмотреть плаценту.

Г. Физикальное обследование

1. Отметьте наличие петехий и кровотечений.

2. Врожденные пороки развития могут иметь место при синдроме тромбоцитопении в сочетании с аплазией лучевой кости, синдроме краснухи, гигантской гемангиоме или синдроме трисомии.

3. Гепатомегалия может быть вызвана вирусной или бактериальной инфекцией, а также врожденной лейкемией.

Д. Лабораторные исследования

1. Подсчет тромбоцитов у матери. Низкий уровень тромбоцитов у матери может свидетельствовать об аутоиммунной тромбоцитопении или наследственной тромбоцитопении (сцепленная с Х-хромосомой рецессивная тромбоцитопения или аутосомная доминантная тромбоцитопения).

2. Подсчет тромбоцитов у новорожденного.

3. Клинический анализ крови.

4. Определение группы крови.

6. Коагуляционные тесты.

7. Другие исследования (по показаниям):

а. Определение титра антител против возбудителей специфических внутриутробных инфекций.

б. Посевы для исключения бактериальной инфекции.

в. При сниженной продукции тромбоцитов показано исследование костного мозга.

Е. Сниженная продукция тромбоцитов или их усиленное

1. Сниженная продукция тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов соответствует норме.

б. Длительность жизненного цикла тромбоцитов не укорочена.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге снижено.

г. После трансфузии тромбоцитарной массы в течение 4—7 дней сохраняется стойкое увеличение количества тромбоцитов в периферической крови.

2. Усиленное разрушение тромбоцитов

а. Размер тромбоцитов увеличен.

б. Время жизни тромбоцитов укорочено.

в. Количество мегакариоцитов в костном мозге нормальное или увеличено.

г. После трансфузии тромбомассы уровень тромбоцитов не повышается или повышается незначительно.

Ж. Оценка функции тромбоцитов

1. Увеличено время кровотечения

а. Нарушение функции тромбоцитов.

б. Тромбоцитопения менее 80 000/мкл.

V. Лечение.

А. Акушерская тактика при аутоиммунной тромбоцитопении у матери

1. Лечение должно быть направлено на предупреждение возникновения внутричерепного кровоизлияния во время вагинальных родов.

2. Если в крови матери обнаружены антитела или если уровень тромбоцитов в крови, взятой из кожи головки плода, менее 75 000—100 000/мкл, существует высокий риск тяжелой тромбоцитопении у новорожденного и возникновения у него внутричерепного кровоизлияния.

3. Может быть показано кесарево сечение.

4. В предшествующих исследованиях показана эффективность введения матери до родов кортикостероидов.

Б. Лечение новорожденных с тромбоцитопенией

1. Устраните ведущую причину тромбоцитопении (например, сепсис). Если ею является прием матерью лекарств, вызывающих тромбоцитопению, прекратите их введение.

2. Трансфузия тромбомассы показана (1) при остром кровотечении независимо от степени тромбоцитопении или (2) при тромбоцитопении менее 20 000/мкл, даже если она не сопровождается кровотечением. Используют тромбоциты произвольно выбранного донора в дозе 1 ЕД тромбомассы на 5 кг. Уровень тромбоцитов в периферической крови необходимо повысить до более 50 000/мкл. Безуспешность попытки поддержать его не ниже этой величины свидетельствует о деструктивном процессе.

3. Обменное переливание крови проводят при иммунной тромбоцитопении. Количество тромбоцитов может увеличиться лишь на короткое время. При этом существует высокий риск развития осложнений.

4. При иммунной тромбоцитопении эффективным может оказаться введение преднизона — 2 мг/кг/сут.

Людям свойственно стремиться к здоровью и красоте. Часто серьезной помехой

Мужские флисовые куртки пользуются популярностью, как у подростков, так и

Латексные воздушные шары стали классическим элементом оформления праздничных мероприятий. Они

Любимый бабушкин ковер не нужно выбрасывать, если кисти на нем

По утверждению многих диетологов орехи способны укрепить здоровье человека, пополнить

Ноги должны потеть. В некотором объеме это нормально, ведь за

Шоппинг-сопровождение — очень актуальная на сегодня бизнес-идея для девушек помешанных

Посещение бассейна — это не только просто приятная процедура, но

Каждая представительница прекрасной половины человечества хочет выглядеть на пляже сногсшибательно.

Букеты из плюшевых игрушек — очень оригинальный товар, который, несомненно,

Здоровый цвет лица и естественное сияние – вот о чем

Решили купить бюстгальтеры для своего гардероба? Безусловно, китайские производители лидеры

В начале отношений весь мир видится нам в розовом свете

Любая кожа в какой-то период может пострадать от сильного обезвоживания,

Варикозное расширение вен – очень опасное и распространенное среди женщин

ТЕМА: ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ У НОВОРОЖДЕННЫХ

1. Геморрагическая болезнь новорожденных обусловлена нарушением:

сосудисто-тромбоцитарного звена гемостаза

коагуляционного звена гемостаза

2. Клинические признаки геморрагической болезни новорожденных чаще появляются:

на 1-2 день жизни

на 2-4 день жизни

на 5-7 день жизни

3. Для лечения геморрагической болезни новорожденных применяют:

свежезамороженную плазму и викасол

свежезамороженную плазму, викасол и дицинон

ПОКАЗАТЕЛИ . УРОВЕНЬ ПОКАЗАТЕЛЕЙ

ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ НОВОРОЖДЕННЫХ

1) число эритроцитов а) нормальный

протромбиновый комплекс б) нормальный или пониженный

каолиновое время в) нормальный или повышенный 4) тромбиновое время г) удлинён

е) ускорен ж) замедлен з) снижен

5. Клиническими признаками изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры являются:

наличие пороков развития

петехиальные и мелкопятнистые геморрагии на коже

значительная гепато- и спленомегалия

6. Новорожденному с изоиммунной тромбоцитопенической пурпурой следует провести следующее обследование:

общий анализ крови с гемосиндромом

биохимический анализ крови

реакцию агглютинации тромбоцитов ребёнка в сыворотке крови матери

определение антитромбоцитарных антител у матери и ребёнка

7. Для гемморагической болезни новорожденных характерен уровень тромбоцитов периферической крови:

8. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении у новорожденных могут наблюдаться:

при анемии Фанкони

при внутриутробных инфекциях при изоиммунной тромбоцитопенической пурпуре

при ДВС — синдроме

при синдроме Дауна

при синдроме Вискотта-Олдрича

9. К наследственным тромбоцитопениям с недостаточным образованием тромбоцитов относят:

синдром трисомии по 13-15-й и 18-й парам хромосом

врождённую мегакариоцитарную гипоплазию в сочетании с аномалиями скелета

Геморрагический синдром развивается у новорожденного при нарушении ______________ и ______________звеньев гемостаза:

11 Тромбоцитопеническая Причины

изоиммунная а) наследственно обусловленное

трансплацентарная недостаточное образование

б) наследственно обусловленное

в) несовместимость крови матери и плода по системе АВ0

г) несовместимость крови матери и плода по антигенам тромбоцитов.

12. Новорожденного с изоиммунной тромбоцитопенической пурпурой материнским грудным молоком:

13.У новорожденных встречаются следующие варианты иммунных тромбоцитопений:

14.Лечение изоиммунной тромбоцитопенической пурпуры новорожденных включает:

переливание тромбоцитарной массы

15. Какие особенности характеризуют систему гемостаза у новорожденных детей: 1) повышенная проницаемость капилляров

сниженная функциональная активность тромбоцитов

низкая активность факторов свёртывания крови

все перечисленные особенности

16. Какие факторы могут способствовать развитию геморрагического синдрома в раннем неонатальном периоде:

1) гипотермия, ацидоз, гиперкапния

2) специфические внутриутробные инфекции

3)приём матерью незадолго до родов медикаментозных препаратов, повышающих склонность к кровотечениям

4) всё перечисленное

17. Чем объясняется развитие кожных геморрагических проявлений при сепсисе:

сенсибилизацией организма ребёнка

развитием ангиитов и тромбоваскулитов

нерациональной антибактериальной терапией

4) повышенной ломкостью сосудов

18. О каком заболевании свидетельствует множественный гемангиоматоз со склонностью к кровотечениям при нормальном количестве тромбоцитов в крови:

о синдроме Вискотта-Олдрича

о тромбоцитопенической пурпуре

о синдроме Рендю-Ослера

о синдроме Казабаха-Меррита

19. Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться:

при врождённой краснухе

при врождённой цитомегалии

при врождённой герпетической инфекции

во всех перечисленных случаях

20. Тромбоцитопения у новорожденных детей может наблюдаться:

Врачи часто обращаются к родителям с призывом не игнорировать внезапно появившиеся симптомы у ребенка. Как оказалось, данные рекомендации звучат от лица докторов не первый год.

И связано это с таким малоизвестным заболеванием как тромбоцитопения. Ранее считалось, что подобное заболевание может поразить исключительно взрослого человека.

Однако по мере совершенствования методов диагностики удалось выяснить, что данная болезнь встречается и у детей дошкольного возраста и даже у новорожденных.

Причем заболевание довольно распространенное и встречается часто. К сожалению, многие родители даже не подозревают, что именно представляет собой этот недуг и насколько он опасен.

Что такое тромбоцитопения?

Для этого заболевания характерно снижение количества тромбоцитов в крови. Причиной этого является конфликт, который возникает между тромбоцитами и антигенами.

Примечательно, что еще недавно было принято считать, что болезнь передается по наследственности. Поскольку нередко подобный диагноз ставили новорожденным. Именно это обстоятельство и вводило докторов в заблуждение, заставляя считать, что болезнь просто передалась от матери или отца к ребенку.

Но не так давно ученые пришли к выводу, что все формы заболевания являются приобретенными. Даже в том случае, если они были диагностированы у маленького ребенка.

Известны две формы заболевания: острая и хроническая. Определить форму достаточно просто. Необходимо проследить за течением заболевания. Если говорить исключительно о хронической форме, то ее диагностируют в случае, когда заболевание длится более 6 месяцев.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее часто описываемое заболевание проявляется, если новорожденный имеет критически низкую массу тела.

Именно такие дети находятся в группе риска, поскольку вероятность развития тромбоцитопении у них равняется 73%. Разумеется, это очень большой показатель, его даже можно назвать критическим.

Кроме того, удалось выяснить, что от этого заболевания нередко страдают малыши, которые попадают в отделение интенсивной терапии. Если говорить о частотности данного заболевания, то оно встречается у 2 детей из 10 000 новорожденных.

Врачи напоминают, что заболевание довольно опасно тем, что может привести к летальному исходу. Причем уровень смертности достаточно высокий – порядка 13%.

Летальный исход становится возможен ввиду того, что во время заболевания очень часто происходят кровотечения. Именно они и становятся причиной гибели новорожденных.

Тромбоцитопения у новорожденных

Формы тромбоцитопении

В медицине принято выделять не только острую и хроническую форму, но и первичную, вторичную.

Рассмотрим более подробно первичные формы заболевания:

Теперь давайте поговорим о симптоматических формах заболевания. Это небольшая классификация. Главными причинами вторичных форм выступают острая асфиксия, перенесенные инфекционные и иммунодефицитные болезни, апластическая анемия.

Примечательно, что медики все чаще наблюдают именно иммунную основу формирования заболевания, при которой повреждается тромбоцит.

Таким образом, тромбоцитопения начинает развиваться у новорожденных спустя несколько недель после перенесенного инфекционного заболевания. Причем совершенно неважно, какая именно инфекция поразила малыша.

Известны случаи, когда тромбоцитопения развивалась и у детей, перенесших ОРВИ. Также в медицинской практике встречались и случаи, когда причиной развития заболевания послужил прием определенных препаратов или даже прививка.

Отчасти именно поэтому некоторые родители выступают категорически против того, чтобы делать новорожденным какие-либо прививки.

Симптомы заболевания

Какие же именно симптомы могут навести на мысль, что у малыша развивается тромбоцитопения? Как ни странно, но эти проявления достаточно яркие.

Наиболее часто возникают кровоизлияния – это основная причина обращения родителей в клиники. Эти кровоизлияния происходят в слизистые оболочки. Иногда они также могут поражать и кожные покровы.

Есть еще один характерный и очень тревожный признак заболевания. Это кровотечения. Наиболее распространенными, разумеется, являются именно носовые кровотечения.

Хотя известны и такие случаи, когда родители обращались в клинику с жалобой на геморрагии ротовой полости. Другие виды кровотечений хоть и возможны, но при этом встречаются крайне редко.

Примечательно, что такие кровотечения крайне опасны, поскольку могут проходить без явных признаков. И поэтому молодые родители слишком поздно обращаются за помощью.

Следовательно, если вы заметили, что у вашего малыша внезапно появились кровоизлияния, немедленно обратитесь за помощью в ближайшую клинику. Помните, что своевременно оказанная помощь является залогом успешного лечения. В особенности, если речь идет о тромбоцитопении.

Лечение

Первое, что рекомендует доктор при диагностировании такого заболевания, это исключение из рациона продукты, которые в теории могут послужить причиной развития аллергии. Во время лечения крайне важно избежать аллергизации. Именно поэтому следует пересмотреть питание ребенка.

Первым этапом лечения является полный перевод малыша на донорское молоко. Им он должен питаться в течение нескольких недель.

Употребление молока матери возможно лишь под бдительным контролем доктора, который периодически должен назначать сдавать кровь на анализ количества тромбоцитов.

В более тяжелых случаях назначается специальная терапия с использованием медикаментозных препаратов. Иногда также рекомендуют и выполнение переливания тромбоцитарной массы.

Если говорить именно о вторичной форме, то в первую очередь необходимо произвести лечение основного заболевания, являющегося первичной причиной.

Октябрь 7, 2015 / Комментарии 0
Читайте также:  В экссудате обнаружено высокое содержание моноцитов

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.