Тромбоцитопеническая пурпура у детей клинические

Содержание:

Заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х10 9 /л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге — это тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Рассмотрим причины заболевания, а также способы, которыми проводится его лечение у маленьких детей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Это наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев заболевания составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Как правило, заболевание манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы болезни встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых — в 2 — 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение симптомов заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

Тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1 — 3 нед. после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7 — 10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Такой симптом, как кровоточивость, обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Каким симптомами проявляется тромбоцитопеническая пурпура?

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Патогномоничные симптомы — кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития — от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при ТП следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Лечение нужно начинать оперативно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Заболевание характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при данном заболевании возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при ТП отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют симптомы тахикардии, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз ТП.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Как диагностируется тромбоцитопеническая пурпура?

Для нее характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

  1. При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
  2. Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
  3. ТП может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.
  4. Основное отличие ТП от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.

Как лечится тромбоцитопеническая пурпура у детей?

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной формы заболевания включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у ребенка

  1. В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.
  2. Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.
  3. Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг 5 — 10 инъекций в течение 1 — 2 месяцев).
  4. В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
  5. Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2 — 3 нед. с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

Читайте также:  Народные средства для очищения сосудов от холестерина

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70 — 80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5 — 2 мг/м 2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2 — 3 приёма в течение 1 — 2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат лечения относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Прогноз лечения. Исходом могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях — летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.) После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) относится к геморрагическим диатезам с изменением (уменьшением) количества тромбоцитов (тромбоцитопенией).

Обычно тромбоцитопеническая пурпура впервые развивается у детей в возрасте 2-6 лет (до 10 лет), независимо от пола. У взрослых заболевание не так распространено, и страдают от него чаще женщины.

Характерным для данного заболевания является снижение числа тромбоцитов в сыворотке крови ниже уровня 100 х10 9 /л на фоне достаточного их образования в костном мозге, и наличия на поверхности тромбоцитов и в крови антител, вызывающих их разрушение.

В зависимости от длительности и цикличности течения заболевания, выделяют несколько форм тромбоцитопенической пурпуры:
1. Острая.
2. Хроническая.
3. Рецидивирующая.

Для острой формы характерно повышение уровня тромбоцитов крови более 150х10 9 /л в течение 6 месяцев со дня развития болезни, при отсутствии рецидивов (повторных случаев заболевания) впоследствии. Если восстановление уровня тромбоцитов затягивается на срок более 6 месяцев, выставляется диагноз – хроническая тромбоцитопеническая пурпура. При повторном снижении их количества ниже нормы после их восстановления, имеет место рецидивирующая тромбоцитопеническая пурпура.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Cимптомы

При данном заболевании отмечается появление пятнисто-синячковой сыпи на коже и кровоизлияний в слизистых оболочках. Элементы сыпи могут быт различного размера, внешне напоминают синяки, безболезненные при надавливании, располагаются асимметрично, могут появляться без травматизации, чаще всего ночью. Цвет высыпаний различный: от синюшного до желтого.

Кровоизлияния могут быть не только на слизистых ротовой полости и миндалин, но и в барабанную перепонку, стекловидное тело, склеру и глазное дно. Редко возможно кровоизлияние в головной мозг, что значительно ухудшает состояние больного. Этому предшествует появление головокружения и головной боли, а также кровотечение в других органах.

При снижении уровня тромбоцитов менее 50х10 9 /л появляются кровотечения из носа, десневые кровотечения, которые в большей степени опасны при удалении зуба. При этом кровотечение возникает сразу же, и обычно не возобновляется после его остановки. У девочек подросткового возраста с тромбоцитопенической пурпурой определенную опасность представляют маточные кровотечения при менструации.

Стадии течения тромбоцитопенической пурпуры

Диагностика

При постановке диагноза идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура проводится дифференциальная диагностика с различными заболеваниями крови (инфекционный мононуклеоз, лейкоз, микроангиопатическая гемолитическая анемия, системная красная волчанка, тромбоцитопения на фоне приема лекарственных препаратов и другие).

В комплекс обследования входят следующие диагностические процедуры:

  • общий анализ крови с подсчетом количества тромбоцитов;
  • определение в крови антитромбоцитарных антител и проба Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • определение АЧТВ, протромбинового времени, уровня фибриногена;
  • биохимический анализ крови (креатинин, мочевина, АЛТ, АСТ);
  • реакция Вассермана, определение в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр, парвовирусу.

Диагноз "тромбоцитопеническая пурпура" выставляется при отсутствии клинических данных, свидетельствующих о наличии онкологических заболеваний крови и системных заболеваний. Тромбоцитопения чаще всего не сопровождается снижением эритроцитов и лейкоцитов.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) развивается у детей от 2-х до 8-ми лет. Мальчики и девочки имеют равный риск развития этой патологии. Начинается ИТП у детей остро после перенесенных инфекционных заболеваний (инфекционный мононуклеоз, бактериальные инфекционные заболевания, ветряная оспа), проведения вакцинации, травм. Следует отметить сезонное начало заболеваемости: чаще весной.

У детей до 2-х лет регистрируется инфантильная форма тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае заболевание начинается остро, без наличия предшествующей инфекции, протекает крайне тяжело: уровень тромбоцитов опускается менее 20х10 9 /л, лечение неэффективно, очень высок риск хронизации заболевания.

Клинические проявления ИТП зависят от уровня тромбоцитов. Начало заболевания характеризуется появлением пятнисто-синячковых высыпаний на коже и невыраженных кровоизлияний на слизистых оболочках. При снижении уровня тромбоцитов менее 50 х10 9 /л возможно появление различных кровотечений (носовые, желудочно-кишечные, маточные, почечные). Но чаще всего обращают на себя внимание большие "синяки" в местах ушибов, могут быть гематомы при проведении внутримышечных инъекций (уколов). Характерно увеличение селезенки. В общем анализе крови регистрируется тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), анемия (снижение количества гемоглобина).

Лечение

Если у пациента нет кровотечения из слизистых, синяки при ушибах умеренные, уровень тромбоцитов в крови не менее 35х10 9 /л, то лечение обычно не требуется. Рекомендуется избегать возможной травматизации, и отказаться от занятий контактными видами спорта (любые виды борьбы).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры направлено на уменьшение выработки антитромбоцитарных антител и предупреждение их связывания с тромбоцитами.

Диета при тромбоцитопенической пурпуре

Медикаментозная терапия

  • В общей дозе — преднизолон в дозе 1-2 мг/кг в сутки на протяжении 21 дня, затем дозу постепенно снижают до полной отмены. Возможен повторный курс через месяц.
  • В высоких дозах – преднизолон в дозе 4-8 мг/кг в сутки принимают неделю, или метилпреднизолон в дозе 10-30 мг/кг в сутки, с быстрой последующей отменой препарата, повторный курс проводят через 1 неделю.
  • "Пульс-терапия" гидрокортизоном — 0,5 мг/кг в сутки, принимают 4 дня через 28 дней (курс составляет 6 циклов).

Метилпреднизолон вводят внутривенно — 10-30 мг/кг в сутки, от 3 до 7 дней при тяжелом течении заболевания.

При длительном приеме и индивидуально у каждого пациента могут проявляться побочные эффекты от приема глюкокортикоидов: увеличение уровня глюкозы крови и снижение уровня калия, язва желудка, снижение иммунитета, увеличение артериального давления, задержка роста.

2.Иммуноглобулины для внутривенного введения:

  • Иммуноглобулин нормальный человека для в/в введения;
  • Интраглобин Ф;
  • Октагам;
  • Сандоглобулин;
  • Веноглобулин и др.

При острой форме иммуноглобулины назначаются в дозе 1 г/кг в сутки на 1 или 2 дня. При хронической форме в последующем назначают единичное ведение препарата для поддержания необходимого уровня тромбоцитов.

На фоне применения иммуноглобулинов возможно появление головной боли, аллергической реакции, повышение температуры тела до высоких цифр и озноб. Для уменьшения степени выраженности нежелательных эффектов назначают Парацетамол и Димедрол внутрь, и Дексаметазон внутривенно.

Читайте также:  В большинстве своем эритроциты человека разрушаются в

3. Интерферон альфа.
Показан при хронической форме пурпуры в случае неэффективности лечения глюкокортикоидами. Под кожу или в мышцу вводят 2х106 ЕД интерферона-альфа на протяжении месяца 3 раза в неделю, через день.

Нередко во время лечения интерфероном появляются симптомы, схожие с гриппом (повышение температуры тела и озноб, боль в мышцах, головная боль), признаки токсического влияния на печень, у подростков могут быть симптомы депрессии. Применение парацетамола до начала лечения помогает уменьшить выраженность симптомов, свойственных гриппу.

4. Алкалоиды розового барвинка.
Винкристин и Винбластин вводятся в течение месяца, 1 раз в неделю.
Необходимо помнить о возможности появления некрозов тканей при введении алкалоидов розового барвинка подкожно. Возможно нарушение нервной проводимости, появление очагов облысения (алопеции).

5. Даназол.
Применяют препарат через рот, в дозе 10-20 мг/кг в сутки. Необходимо разделить дозу на 3 приема, курс составляет 3 месяца.
Проявляет токсическое влияние на печень, возможно увеличение веса на фоне лечения, появление излишнего оволосения (гирсутизм).

6. Циклофосфан.
Назначается через ротг, в дозе 1-2 мг/кг в сутки. Лечебный эффект проявляется через 7-10 дней.
Как и Даназол, этот препарат токсичен для клеток печени, может привести к увеличению веса и алопеции. У некоторых пациентов вызывает геморрагический цистит.

7. Азатиоприн.
Принимают по 200-400 мг в сутки, на протяжении от 3 месяцев до полугода, после окончания лечения необходима поддерживающая терапия.
На фоне приема препарата больных беспокоит тошнота, снижение аппетита, рвота.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Спленэктомия

Плазмаферез

Автор: Пашков М.К. Координатор проекта по контенту.

ПУРПУРА ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (лат. purpura пурпурная улитка, пурпурный цвет; тромбоцит [ы] + греч, penia бедность; син.: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) — геморрагический диатез, при к-ром обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Выделяют две формы П. т., которые в рамках традиционной терминологии обозначают как острую и хроническую тромбоцитопению.

Содержание

Острая тромбоцитопеническая пурпура

Острая тромбоцитопеническая пурпура (син. постинфекционная, или гаптеновая, П. т.).

Этиология и патогенез

Тромбоцитопения (см.) развивается вследствие повышенного разрушения кровяных пластинок. Причины повышенной деструкции тромбоцитов (см.) при этой форме П. т. изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело (см. Антиген-антитело реакция) , образующихся в ответ на внедрение вируса. Связывание иммунных комплексов с определенным локусом мембраны тромбоцитов (Fc-рецептором) создает предпосылки для гибели последних. Тромбоциты, нагруженные иммунными комплексами, фагоцитируются в селезенке и печени или разрушаются под действием комплемента (см.) непосредственно в кровеносном русле. Вполне вероятно, что тромбоциты могут разрушаться под действием антител, направленных против модифицированных вирусом тромбоцитарных аутоантигенов. После выведения вируса и его антигенов из организма антителообразование прекращается, уровень деструкции тромбоцитов нормализуется, наступает выздоровление.

Клиническая картина

Наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Начинается остро.

Клинической манифестации заболевания в 80—85% случаев предшествует период лихорадки, часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха (см.), корь (см.), ветряная оспа (см.), грипп (см.). Описаны случаи П. т. после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. Кровоизлияния в мозг возможны в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В крови обычно регистрируются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл), в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, в 20% — эозинофилия. При радиоизотопном исследовании отмечается резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм кровяных пластинок.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении симптоматических форм П. т. и обычно не вызывает затруднений. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) на поверхности тромбоцитов.

Лечение и прогноз

Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг веса (массы) на 3—4 нед. По данным Лашера и Айера (J. М. Lusher, R. Iyer), глюкокортикоидные гормоны не уменьшают длительность заболевания и обычно не изменяют уровень тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще всего неэффективны; переливание больших количеств тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.

Заболевание длится несколько недель или месяцев; обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.); выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных приобретает хроническое течение. Смертность ок. 1%. Целесообразно воздерживаться от спленэктомии на протяжении этого срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния В мозг). Цитостатическая терапия при этой форме П. т. нецелесообразна. Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно думать о хронической форме болезни (см. ниже).

Профилактика кровотечений при острой форме П. т. заключается в ограничении в разгаре болезни подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных средств, нарушающих функцию тромбоцитов.

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура

Хроническая тромбоцитопеническая пурпура (син. аутоиммунная П. т.). Впервые эту форму П. т. описал в 1735 г. Верльгоф (P. G. Werlhof). Франк (А. Е. Frank, 1915) первым предположил, что при П. т. снижается продукция тромбоцитов под влиянием фактора, вырабатываемого селезенкой. Почти полвека эта гипотеза оставалась популярной, но не подтвержденной. Альтернативная версия принадлежала Катцнельсону (P. Katznelson, 1916), который отметил положительный эффект спленэктомии при П. т. и на этом основании утверждал, что тромбоцитопения развивается в результате повышенной деструкции тромбоцитов в селезенке; в последние два десятилетия это было подтверждено многочисленными исследованиями.

Этиология и патогенез

Причины заболевания неизвестны. В классических опытах Харрингтона (W. J. Harrington, 1951— 1953), произведенных им на себе и сотрудниках лаборатории, было установлено, что в гамма-глобулиновой фракции плазмы крови у 60% больных П. т. содержится фактор, введение к-рого здоровым людям индуцирует тромбоцитопению. В последующем было показано, что антитромбоцитарный фактор является иммуноглобулином класса G (см. Иммуноглобулины), что он способен взаимодействовать с тромбоцитами как антитело и может быть обнаружен на поверхности кровяных пластинок больного в 95% случаев. Мак-Миллан (R. McMillan) с сотрудниками доказали, что антитромбоцитарный IgG, синтезированный in vitro лимфоцитами больных П. т., способен связываться не только с собственными, но и с донорскими, т. е. не измененными в антигенном отношении тромбоцитами (см.). Как донорские, так и аутологичные тромбоциты обладают митогенной активностью и способны вызывать бласттрансформацию лимфоцитов больных П. т. Перечисленные данные явились основанием для отнесения этой формы П. т. к группе так наз. аутоиммунных заболеваний (см. Аутоаллергические болезни). Патогенез длительно перси-стирующих тромбоцитопений, при которых иммунол. пробы оказываются отрицательными, окончательно не установлен. Антитромбоцитарный (антитела), связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Специфичность антитромбоцитарных антител при аутоиммунной тромбоцитопении неизвестна, однако доказано, что у разных больных они фиксируются к различным локусам тромбоцитарной мембраны. Повышенное разрушение тромбоцитов подтверждается значительным укорочением продолжительности жизни меченных изотопом клеток. В равновесном состоянии уровень продукции тромбоцитов превышает нормальный в 2—8 раз. Отражением этого процесса служит увеличение в костном мозге количества и (или) размеров мегакариоцитов и появление в крови незрелых, увеличенных в размерах тромбоцитов (см. Костный мозг). Повышенная кровоточивость при П. т. связана как с дефицитом кровяных пластинок, так и с нарушением их функции под действием антител. Именно поэтому при данном заболевании в отличие от амегакариоцитарных тромбоцитопений, при которых выраженность геморрагического синдрома четко коррелирует со степенью дефицита кровяных пластинок, значительная кровоточивость может наблюдаться и при умеренном снижении уровня тромбоцитов.

Патологическая анатомия

Основным объектом патологоанатомического исследования является удаленная селезенка (см.). При проведении спленэктомии (см.) и подозрении на хронический активный гепатит (см.) и симптоматический характер дефицита кровяных пластинок производят краевую биопсию печени (см. Печень, методы исследования).

Селезенка в большинстве случаев имеет нормальные размеры и массу, иногда увеличена (до 400 г). Микроскопически часто выявляется гиперплазия лимф, ткани, при этом увеличено количество и размеры фолликулов, они содержат крупные зародышевые центры, окруженные кольцом зрелых лимфоцитов, к к-рому примыкает широкая маргинальная зона из незрелых лимфоидных элементов. В некоторых случаях зародышевые центры бедны клетками, их ткань пропитана белковыми массами; подобные изменения наблюдаются преимущественно при длительном применении кортикостероидных гормонов. В красной пульпе селезенки часто отмечается увеличение количества эозинофилов, плазматических клеток, могут выявляться скопления ядерных форм клеток красного ряда, мегакариоци ты; в зародышевых центрах, маргинальных зонах и пульпарных тяжах, как правило, увеличено количество мононуклеарных фагоцитов. Иногда в ткани селезенки обнаруживают группы ксантомных клеток (липоидные макрофаги, гошеподобные клетки), которые образуются, по-видимому, в результате фагоцитоза макрофагами разрушенных тромбоцитов. Часто наблюдается массивное накопление белковых субстанций в стенках центральных и пульпарных артерий, мембранах синусов с их утолщением и последующим склерозом. Эндотелий синусов гиперплазирован.

Читайте также:  Лечение тахикардии сердца препараты при нормальном давлении

В печени обнаруживают белковую и жировую дистрофию гепатоцитов, выраженную в различной степени гиперплазию звездчатых эндотелиоцитов. Трепанобиопсия (см.) гребешка подвздошной кости выявляет полиморфный по клеточному составу костный мозг, значительное увеличение количества мегакариоцитов с наличием среди них незрелых форм. В случаях массивных повторных кровотечений или сопутствующего гемолиза может наблюдаться увеличение ядерных элементов клеток красного ряда.

Клиническая картина

Чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины. Болезнь проявляется постепенно, исподволь, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими моментами (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой). Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозы, петехии, экстравазаты на местах инъекций) и кровотечениями из слизистых оболочек. Появление геморрагий на лице, в конъюнктиве глаз, на губах, является серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния В мозг (см. Инсульт). Кровотечение из жел.-киш. тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии (см.), даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита кровяных пластинок. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется. Обычно это наблюдается не позже, чем через 6 месяцев с момента появления первых симптомов заболевания, т. е. речь может идти об острой (постинфекционной) П. т. (см. выше).

В крови регистрируется тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл), нередко обнаруживается повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом (см.), который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулинов ой пробы Кумбса (см. Кумбса реакция). Время кровотечения (см.) удлинено. Ретракция кровяного сгустка уменьшена (см. Ретракция). Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная (см. Свертывающая система крови). Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллаген-агрегации. По данным В. Г. Савченко и Л. И. Идельсона (1981), при иммунол. исследовании определяется повышенное по сравнению с нормой содержание IgG на поверхности тромбоцитов больного, что косвенно подтверждает факт наличия антитромбоцитарных антител.

Диагноз

Диагноз основывается на исключении наследственных и симптоматических форм П. т. (см. Тромбоцитопения). В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов, разработанный Диксоном и Россе (R. Dixon, W. Rosse). Непрямые (сывороточные) методики в настоящее время практически не используются из-за низкой информативности. Отдифференцировать острую (постинфекционную) П. т. от хронической (аутоиммунной) с помощью иммунол. методов на ранних этапах невозможно. При установлении диагноза учитывают, что острая (постинфекционная) тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей, длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1 — 2, максимум 6 мес.

Лечение

Лечение начинают в том случае, если имеются клин, проявления заболевания. Обычно назначают преднизолон в дозе 1 — 2 мг/кг веса тела. В 60% случаев при этом отмечается повышение уровня тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический „синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении уровня тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к окончательному излечению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии (см.), к-рую целесообразно выполнять по возможности не раньше, чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопения).

Спленэктомию целесообразно проводить на фоне глюкокортикоидной терапии. Дозу преднизолона, купирующую геморрагический синдром, за 1 — 2 дня до операции удваивают, а с 3-го дня послеоперационного периода быстро (за 3—4 дня) снижают до исходного уровня. В зависимости от эффекта операции начинают медленное снижение дозы и постепенную отмену гормонов. После спленэктомии, не ликвидировавшей тромбоцитопения) и геморрагический синдром, довольно часто оказывается эффективной ранее безуспешная терапия кортикостероидами. Уровень тромбоцитов после эффективной спленэктомии нормализуется через несколько дней. На 7—11-й день после операции часто регистрируют гипертромбоцитозы (до 1 млн. тромбоцитов в 1 мкл крови), которые чрезвычайно редко являются причиной тромбозов.

При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с кортикостероидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1 — 2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют следующие препараты: винкристин по 1,4 мг/м 2 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; имуран (азатиоприн) по

2—3 мг/кг в день, продолжительность курса до 3—5 мес.; циклофосфан (циклофосфамид) по 200 мг в день (чаще 400 мг через день) на курс ок. 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.

Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях). Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях широко используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т. к. перелитые клетки чрезвычайно быстро разрушаются в селезенке и печени.

Прогноз благоприятный. Смертельные случаи редки, их причиной чаще всего является геморрагический инсульт.

Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, аспирин, бруфен, метиндол и др.).

Библиография: Анохина Ю. В. и Хохлова М. П. Морфологические особенности селезенки при болезни Верльгофа, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 17, № 5, с. 15, 1972; Афанасьев Б. В. и др. Терапия больных идиопатической тромбоцитопенией винкристином, Тер. арх., т. 50, № 5, с. 60, 1978; Барка-г а н 3. С. Геморрагические заболевания и синдромы, с. 113, М., 1980; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А. Клиническая гематология, с. 684, М., 1970; Мазурин А. В. Тромбоцито-пеническая пурпура (болезнь Верльгофа) у детей, М., 1971, библиогр.; Руководство по гематологии, под ред. А. И. Воробьева и Ю. И. Лорие, с. 472, М., 1979; Савченко В. Г. Патогенез и методы диагностики идиопатической тромбоцитопени-ческой пурпуры, Тер. арх., т. 51, № 9, с. 122, 1979, библиогр.; Савченко В. Г. и Идельсон Л. И. Применение метода Диксона и Россе для количественного определения иммуноглобулинов на поверхности тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре, Пробл. гематол. и перелив, крови, т. 26, № 7, с. 49, 1981, библиогр.; Хирургическое лечение заболеваний системы крови, под ред. О. К. Гаврилова и Д. М. Гроздова, с. 288, М., 1981; Dixon R., Rosse W. а. Е Ъ Ъ е г t L. Quantitative determination of antibody in idiopathic thrombocytopenic purpura, New’Engl. J. Med., v. 292, p. 230, 1975; Harrington W. J.,Minnich V. a. A r i m u r a G. The autoimmune thrombocytopenias, Progr. Hemat., v. 1, p. 166, 1956; Hematology, ed, by W. J. Williams a. o., N. Y., 1977; Immunological diseases, ed. by M. Samter, v. 2, p. 1228, Boston, 1978; Lacey J. Y. a. P e n n e r J. A. Management of idiopathic thrombocytopenic purpura in the adult, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 160, 1977; L u-s h e r J. M. a. Iyer R. Idiopathic thrombocytopenic purpura in children, ibid., p. 175, bibliogr.; Me M i 1 1 a n R. a. o. Quantitation of platelet-binding IgG produced in vitro by spleens from patients with idiopathic thrombocytopenic purpura, New Engl. J. Med., v. 291, p. 812, 1974; M u-eller-Eckhardt C. Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP), clinical and immunologic considerations, Semin. Trombosis a. Hemostasis, v. 3, p. 125, 1977.

В. Г. Савченко; М. П. Хохлова (пат. ан.).

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector