Системная красная волчанка причины возникновения

Системная красная волчанка
МКБ-10 L 93 93. , M 32 32.
МКБ-10-КМ M32.9 и M32
МКБ-9 710.0 710.0
МКБ-9-КМ 710.0 [1]
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564 emerg/564
MeSH D008180

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes , англ. systemic lupus erythematosus ) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов [2] .

Содержание
  1. Содержание
  2. Симптомы [ править | править код ]
  3. Дерматологические проявления [ править | править код ]
  4. Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата [ править | править код ]
  5. Гематологические проявления [ править | править код ]
  6. Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы [ править | править код ]
  7. Нефрологические проявления [ править | править код ]
  8. Проявления со стороны органа зрения [ править | править код ]
  9. Психические и неврологические проявления [ править | править код ]
  10. Аномалии T-клеток [ править | править код ]
  11. Критерии диагностики СКВ [ править | править код ]
  12. Лечение системной красной волчанки [ править | править код ]
  13. Прогноз [ править | править код ]
  14. Причины возникновения системной красной волчанки
  15. Классификация системной красной волчанки
  16. По развитию заболевания:
  17. Течение заболевания:
  18. Симптомы системной красной волчанки
  19. Поражение суставов
  20. Кожный синдром
  21. Поражение серозных оболочек
  22. Поражение сердечно-сосудистой системы
  23. Синдром Рейно
  24. Поражение легких
  25. Поражение почек
  26. Поражение центральной нервной системы
  27. Диагностика системной красной волчанки
  28. С чем нужно проводить дифференциальный диагноз
  29. Лечение системной красной волчанки
  30. Глюкокортикостероиды
  31. Цитостатики
  32. Нестероидные противовоспалительные препараты
  33. Дополнительные методы лечения
  34. Профилактика системной красной волчанки
  35. Как жить с диагнозом системной красной волчанки?
  36. Что для этого нужно сделать?
  37. Что можно есть, а от чего следует оказаться?
  38. Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться
  39. Что можно и нужно кушать
  40. К какому врачу обратиться

Содержание

Симптомы [ править | править код ]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления [ править | править код ]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища. [3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела. [3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата [ править | править код ]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий. [3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления [ править | править код ]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Вервольфа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии [3] . Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы [ править | править код ]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей [4] [5] [6] . Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.) [3]

Нефрологические проявления [ править | править код ]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения [ править | править код ]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения [3] .

Психические и неврологические проявления [ править | править код ]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric , буквально «невропсихиатрических») [7] . Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы: [7]

  1. Асептический менингит
  2. Аффективное расстройство
  3. Вегетативное расстройство
  4. Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
  5. Двигательные расстройства (хорея)
  6. Демиелинизирующий синдром
  7. Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
  8. Когнитивная дисфункция
  9. Миелопатия
  10. Мононевропатия
  11. Невропатия
  12. Острое состояние спутанности сознания
  13. Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
  14. Плексопатия
  15. Полиневропатия
  16. Психоз
  17. Судорожные расстройства
  18. Тревожное расстройство
  19. Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток [ править | править код ]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ [ править | править код ]

  1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
  2. Дискоидная сыпь (эритема).
  3. Фотосенсибилизация.
  4. Язвы в ротовой полости (энантема).
  5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
  6. Серозит: плеврит или перикардит.
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
  8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
  10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
  11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки [ править | править код ]

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
  • Терапия стволовыми клетками [8]
  • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
  • Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается [кем?] наиболее перспективным)
  • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
  • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Симптоматическое лечение

Прогноз [ править | править код ]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Системная красная волчанка – это хроническое заболевание с множеством симптомов, в основе которого лежит постоянное аутоиммунное воспаление. Чаще болеют молодые девушки и женщины от 15 до 45 лет. Распространенность волчанки: 50 человек на 100 000 населения. Несмотря на то, что недуг встречается довольно редко, знать его симптомы крайне важно. В этой статье расскажем также и о лечении волчанки, которое обычно назначается докторами.

Читайте также:  Народные средства для лечения сосудов головного мозга

Причины возникновения системной красной волчанки

Ряд исследований показывает, что у волчанки нет одной конкретной причины. Поэтому заболевание считают мультифакториальным, то есть его возникновение обусловлено одновременным или последовательным воздействием целого ряда причин.

Классификация системной красной волчанки

По развитию заболевания:

  • Острое начало. На фоне полного здоровья резко появляются волчаночные симптомы.
  • Субклиническое начало. Симптомы появляются постепенно, и могут симулировать собой другое ревматическое заболевание.

Течение заболевания:

  • Острое. Обычно больные могут с точностью до нескольких часов сказать, когда у них появились первые симптомы: поднялась температура, появилось типичное покраснение кожи лица («бабочка»), заболели суставы. Без правильного лечения уже через 6 месяцев поражаются нервная система и почки.
  • Подострое. Самый частый вариант течения волчанки. Заболевание начинается неспецифично, начинают болеть суставы, ухудшается общее состояние, могут появляться высыпания на коже. Болезнь протекает циклично, с каждым рецидивом вовлекая в процесс новые органы.
  • Хроническое. Волчанка длительное время проявляется рецидивами только тех симптомов и синдромов, с которых она началась (полиартрит, кожный синдром, синдром Рейно), не вовлекая в процесс другие органы и системы. Хроническое течение заболевания имеет самые благоприятные прогнозы.

Симптомы системной красной волчанки

Поражение суставов

Артрит наблюдается у 90% больных. Проявляется мигрирующими болями в суставах и поочередным воспалением суставов. Очень редки случаи, когда постоянно болит и воспаляется один и тот же сустав. В основном поражаются межфаланговые, пястно-фаланговые и лучезапястные суставы, реже голеностопные суставы. Крупные суставы (например, коленные и локтевые) страдают значительно реже. Артрит обычно сочетается с сильными болями в мышцах и их воспалением.

Кожный синдром

Наиболее часто встречается типичная волчаночная «бабочка» – покраснение кожи в области скул и спинки носа.

Есть несколько вариантов поражения кожи:

  1. Васкулитная (сосудистая) бабочка. Характеризуется нестойким разлитым покраснением кожи лица, с синевой в центре, усилением проявлений под действием холода, ветра, волнении, ультрафиолета. Очаги покраснения бывают как плоскими, так и приподнятыми над поверхностью кожи. После заживления рубцов не остается.
  2. Множественные высыпания на коже из-за фотосенсибилизации. Возникают на открытых участках тела (шея, лицо, декольте, руки, ноги) под воздействием солнечных лучей. Сыпь проходит без следа.
  3. Подострая красная волчанка. Зоны покраснения (эритемы) появляются после пребывания на солнце. Эритемы приподняты над поверхностью кожи, могут иметь форму кольца, полумесяца, почти всегда шелушатся. На месте пятна может оставаться участок депигментированной кожи.
  4. Дискоидная красная волчанка. Сначала у больных появляются маленькие красные бляшки, которые постепенно сливаются в один большой очаг. Кожа в таких местах тонкая, в центре очага отмечается избыточное ороговение. Появляются такие бляшки на лице, волосистой части головы, разгибательных поверхностях конечностей. На месте очагов после заживления остаются рубцы.

К кожным проявлениям могут присоединяться выпадение волос (вплоть до полного облысения), изменения ногтей, язвенный стоматит.

Поражение серозных оболочек

Подобное поражение относится к диагностическим критериям, так как встречается у 90% больных. Сюда относят:

Поражение сердечно-сосудистой системы

  1. Волчаночный миокардит.
  2. Перикардит.
  3. Эндокардит Либмана-Сакса.
  4. Поражение коронарных артерий и развитие инфаркта миокарда.
  5. Васкулиты.

Синдром Рейно

Синдром Рейно проявляется спазмом мелких сосудов, что у больных волчанкой может приводить к некрозам кончиков пальцев кистей, тяжелой артериальной гипертензии, поражению сетчатки.

Поражение легких

  1. Плеврит.
  2. Острый волчаночный пневмонит.
  3. Поражение соединительной ткани легких с формированием множественных очагов некроза.
  4. Легочная гипертензия.
  5. Тромбоэмболия легочной артерии.
  6. Бронхиты и пневмонии.

Поражение почек

  1. Гломерулонефрит.
  2. Пиелонефрит.
  3. Мочевой синдром.
  4. Нефротический синдром.
  5. Нефритический синдром.

Поражение центральной нервной системы

  1. Астено-вегетативный синдром, который проявляется слабость, утомляемостью, подавленностью, раздражительностью, головной болью, нарушениями сна.
  2. В период рецидива больные жалуются на снижение чувствительности, парестезии («бегание мурашек»). При осмотре отмечается снижение сухожильных рефлексов.
  3. У тяжелых больных может развиваться менингоэнцефалит.
  4. Эмоциональная лабильность (слабость).
  5. Снижение памяти, ухудшение интеллектуальных способностей.
  6. Психозы, судороги, припадки.

Диагностика системной красной волчанки

Для того, чтобы выставить диагноз системной красной волчанки, необходимо подтвердить у больного наличие не менее, чем четырех критериев из списка.

  1. Высыпания на лице. Плоская или возвышающаяся эритема, локализованная на щеках и скулах.
  2. Дискоидные высыпания. Эритематозные пятна, с шелушением и гиперкератозом в центре, оставляющие после себя рубцы.
  3. Фотосенсибилизация. Кожные высыпания появляются как избыточная реакция на действие ультрафиолета.
  4. Язвочки в полости рта.
  5. Артрит. Поражение двух и более периферических мелких суставов, боли и воспаление в них.
  6. Серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или их сочетания.
  7. Поражение почек. Изменения в анализе мочи (появление следов белка, крови), повышение артериального давления.
  8. Неврологические нарушения. Судороги, психозы, припадки, нарушения эмоциональной сферы.
  9. Гематологические изменения. Как минимум в 2 клинических анализах крови подряд должен быть один из показателей: анемия, лейкопения (снижение количества лейкоцитов), лимфопения (снижение количества лимфоцитов), тромбоцитопения (снижение количества тромбоцитов).
  10. Иммунологические нарушения. Положительный LE-тест (высокое количество антител к ДНК), ложноположительная реакция на сифилис, средний или высокий уровень ревматоидного фактора.
  11. Наличие антинуклеарных антител (АНА). Выявляются методом иммуноферментного анализа.

С чем нужно проводить дифференциальный диагноз

Из-за большого разнообразия симптомов системная красная волчанка имеет много общих проявлений с другими ревматологическими заболеваниями. Перед выставлением диагноза волчанки необходимо исключить:

  1. Другие диффузные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит).
  2. Полиартрит.
  3. Ревматизм (острая ревматическая лихорадка).
  4. Ревматоидный артрит.
  5. Синдром Стилла.
  6. Поражения почек не волчаночной природы.
  7. Аутоиммунные цитопении (снижение в крови количества лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов).

Лечение системной красной волчанки

Основная цель лечения – подавление аутоиммунной реакции организма, которая лежит в основе все симптоматики.

Больным назначаются различные типы препаратов.

Глюкокортикостероиды

Гормоны – препараты выбора при волчанке. Именно они лучше всего снимают воспаление и подавляют иммунитет. До того, как в схему лечения ввели глюкокортикостероиды, пациенты жили максимум 5 лет после установления диагноза. Сейчас продолжительность жизни гораздо дольше и в большей степени зависит от своевременности и адекватности назначенного лечения, а также того, насколько тщательно больной выполняет все предписания.

Основной показатель эффективности лечения гормонами – длительные ремиссии при поддерживающем лечении небольшими дозами препаратов, снижение активности процесса, устойчивая стабилизация состояния.

Препарат выбора для больных системной красной волчанкой – Преднизолон. Его назначают в среднем в дозе до 50 мг/сут, постепенно снижая до 15 мг/сут.

К сожалению, есть причины, по которым лечение гормонами неэффективно: нерегулярность приема таблеток, неправильно подобранная доза, позднее начало лечения, очень тяжелое состояние больного.

Пациентки, особенно подростки и молодые женщины, могут отказываться принимать гормоны из-за их возможных побочных эффектов, в основном их волнует возможный набор веса. В случае с системной красной волчанкой, на самом деле, нет выбора: принимать или не принимать. Как уже говорилось выше, без лечения гормонами продолжительность жизни очень низкая, а качество этой жизни и вовсе очень плохое. Не стоит бояться гормонов. Очень многие больные, особенно с ревматологическими заболеваниями, принимают гормоны десятилетиями. И далеко не у каждого из них развиваются побочные эффекты.

Другие возможные побочные эффекты от приема гормонов:

  1. Стероидные эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.
  2. Повышенный риск инфицирования.
  3. Повышение артериального давления.
  4. Повышение уровня сахара в крови.

Все эти осложнения развиваются тоже достаточно редко. Главное условие эффективного лечения гормонами с минимальным риском развития побочных эффектов – правильно подобранная доза, регулярный прием таблеток (иначе возможен синдром отмены) и контроль за собой.

Цитостатики

Эти препараты назначаются в сочетании с глюкокортикостероидами, когда только гормоны недостаточно эффективны или совсем не действуют. Цитостатики также направлены на подавление иммунитета. Есть показания к назначению этих препаратов:

  1. Высокая активность волчанки с быстро прогрессирующим течением.
  2. Вовлечение почек в патологический процесс (нефротический и нефритический синдромы).
  3. Низкая эффективность изолированной терапии гормонами.
  4. Необходимость уменьшить дозу Преднизолона из-за плохой его переносимости или резкого развития побочных эффектов.
  5. Необходимость уменьшить поддерживающую дозу гормонов (если она превышает 15 мг/сут).
  6. Формирование зависимости от гормонотерапии.
Читайте также:  Какие заболевания показывает мрт головного мозга

Чаще всего больным волчанкой назначают Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии эффективности лечения цитостатиками:

  • Уменьшение интенсивности симптомов;
  • Исчезновение зависимости от гормонов;
  • Снижение активности болезни;
  • Стойкая ремиссия.

Нестероидные противовоспалительные препараты

Назначаются для снятия суставной симптоматики. Чаще всего больные принимают Диклофенак, Индометацин в таблетках. Лечение НПВП длится до нормализации температуры тела и исчезновения болей в суставах.

Дополнительные методы лечения

Плазмаферез. В ходе процедуры из крови пациента удаляются продукты метаболизма и иммунные комплексы, провоцирующие воспаление.

Профилактика системной красной волчанки

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

  1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
  2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
  3. Соблюдение режима труда и отдыха.
  4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
  5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
  6. Закаливание, прогулки, гимнастика.
  7. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
  8. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Как жить с диагнозом системной красной волчанки?

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась.

Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Что для этого нужно сделать?

  1. Прислушайтесь к себе. Если вы устали, то лягте и отдохните. Возможно, вам придется перестроить свой график дня. Но лучше подремать несколько раз за день, чем наработаться до изнеможения и повысить риск рецидива.
  2. Изучите все признаки того, когда болезнь может перейти в период обострения. Обычно это сильные стрессы, длительное пребывание на солнце, простуда и даже употребление некоторых продуктов. Стоит по возможности избегать провоцирующих факторов, и жизнь сразу станет чуточку веселее.
  3. Давайте себе умеренную физическую нагрузку. Лучше всего заняться пилатесом или йогой.
  4. Бросьте курить и старайтесь избегать пассивного курения. Курение вообще здоровья не прибавляет. А если вспомнить, что курильщики чаще заболевают простудами, бронхитами и пневмониями, перегружают свои почки и сердце… Не стоит рисковать долгими годами жизни из-за сигареты.
  5. Примите свой диагноз, изучите все про болезнь, расспросите у врача все, что вам непонятно и вздохните спокойно. Волчанка сегодня – не приговор.
  6. Если нужно, не стесняйтесь просить родных и близких поддержать вас.

Что можно есть, а от чего следует оказаться?

На самом деле, нужно есть для того, чтобы жить, а не наоборот. Кроме того, лучше есть такую пищу, которая поможет вам эффективно бороться с волчанкой и защитит сердце, мозг и почки.

Что нужно ограничить и от чего нужно отказаться

  1. Жиры. Блюда, жареные во фритюре, фастфуд, блюда с большим количеством сливочного, растительного или оливкового масел. Все они резко повышают риск развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы. Все знают, что жирное провоцирует отложения холестерина в сосудах. Откажитесь от вредных жирных продуктов и защитите себя от инфаркта.
  2. Кофеин. Кофе, чай, некоторые напитки содержат большое количество кофеина, который раздражает слизистую оболочку желудка, заставляет сердце биться чаще, не дает вам уснуть, перегружая центральную нервную систему. Вы станете чувствовать себя гораздо лучше, если перестанете пить кофе чашками. Заодно риск развития эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке значительно снизится.
  3. Соль. Соль стоит ограничить в любом случае. Но особенно это необходимо для того, чтобы не перегружать почки, возможно уже пораженные волчанкой, и не провоцировать подъемы артериального давления.
  4. Алкоголь. Алкоголь вреден сам по себе, а в сочетании с лекарствами, обычно назначаемыми больным волчанкой, вообще гремучая смесь. Откажитесь от алкоголя, и вы сразу почувствуете разницу.

Что можно и нужно кушать

  1. Фрукты и овощи. Отличный источник витаминов, минералов и клетчатки. Постарайтесь налегать на сезонные овощи и фрукты, они особенно полезны, и к тому же достаточно дешевы.
  2. Продукты и добавки с высоким содержанием кальция и витамина D. Они помогут предотвратить остеопороз, который может развиваться на фоне приема глюкокортикостероидов. Употребляйте обезжиренные или с низким процентом жирности кисломолочные продукты, сыры и молоко. Между прочим, если запивать таблетки не водой, а молоком, они будут меньше раздражать слизистую желудка.
  3. Цельнозерновые каши и выпечка. Эти продукты содержат много клетчатки и витаминов группы В.
  4. Белок. Белок необходим для того, чтобы организм мог эффективно бороться с болезнью. Лучше кушать нежирные, диетические сорта мяса и птицы: телятина, индейка, кролик. То же самое относится и к рыбе: треска, минтай, нежирная селедка, горбуша, тунец, кальмар. Кроме того, морепродукты содержат много омега-3 ненасыщенных жирных кислот. Они жизненно необходимы для нормальной работы мозга и сердца.
  5. Вода. Старайтесь пить не менее 8 стаканов чистой негазированной воды в день. Это улучшит общее состояние, наладит работу желудочно-кишечного тракта, поможет контролировать голод.

Итак, системная красная волчанка в наше время — не приговор. Не стоит предаваться отчаянию, если вам поставили этот диагноз; скорее необходимо «взять себя в руки», соблюдать все рекомендации лечащего врача, вести здоровый образ жизни, и тогда качество и продолжительность жизни пациента значительно увеличатся.

К какому врачу обратиться

Учитывая многообразие клинических проявлений, иногда заболевшему человеку довольно трудно сориентироваться, к какому врачу обратиться в начале болезни. При любых изменениях самочувствия рекомендуется обращаться к терапевту. После проведения анализов он сможет предположить диагноз и направит больного к ревматологу. Дополнительно может потребоваться консультация дерматолога, нефролога, пульмонолога, невролога, кардиолога, иммунолога. Так как системная красная волчанка нередко ассоциирована с хроническими инфекциями, полезно будет обследоваться у инфекциониста. Помощь в лечении окажет диетолог.

Об этой болезни смотрите материалы программы «Жить здорово»:

Первый канал Одессы, программа «Медицинская справка», тема «Системная красная волчанка»:

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

  • слабость,
  • повышение температуры тела,
  • снижение веса,
  • повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания. Основные виды поражения кожи представлены ниже:

  • Фотосенсибилизация, или повышенная чувствительность к солнечным лучам. В основном наблюдается поражение открытых участков тела (лицо, область декольте, руки) после пребывания на солнце.
  • Центробежная эритема Биетта довольно часто наблюдается у пациентов и проявляется поражением кожи в виде одиночных или сливных красных пятен различной величины, которые довольно четко отграничены от здоровых, не измененных участков кожи. Чаще всего эти изменения наблюдаются на лице, особенно на носу и щеках с образованием, так называемой, «бабочки», которая заслужила звание, пожалуй, самого узнаваемого симптома болезни.
  • «Сосудистая бабочка» — пульсирующее разлитое покраснение кожи с синюшным оттенком, которое усиливается на солнце, холоде, при стрессе.
  • Дискоидная волчанка наблюдается примерно у 20% пациентов. Внешне на лице, ушах, шее, волосистой части головы располагаются красные очаги с участками атрофии и шелушения.
  • Диссеменированная кожная волчанка — подобные очаги располагаются по всему телу.
  • Капилляриты — поражение подушечек пальцев, ладоней и подошв.
  • Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) — редкий вод поражения кожи, при котором наблюдаются болезненные, плотные инфильтраты на лице, волосистой части головы и конечностях.
  • Гиперпигментация и депигментаци.я Нарушения пигментного обмена наблюдаются не более, чем у 6-8% пациентов СКВ.
  • Выпадение волос вплоть до алопеции. На выпадение волос жалуется большинство пациентов. Поражаются обычно волосистая часть головы, брови и ресницы, а также подмышечные впадины.
  • Поражение ногтей в виде исчерченности, красноты ногтевого ложа, атрофии околоногтевого валика наблюдается примерно у 25% пациентов.
Читайте также:  Ишемия головного мозга лечение в пожилом возрасте

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

  • Афтозный стоматит — язвочки.
  • Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражения суставов в том или ином виде встречаются у абсолютного большинства пациентов — у 90%. Кроме того, примерно у половины пациентов болезнь может дебютировать именно с поражения суставов. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, коленные суставы. Артрит часто носят симметричный характер и даже может «маскироваться» под ревматоидный артрит.

  • Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
  • У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
  • Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
  • Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

  • Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
  • Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
  • Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
  • Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

  • Поражение перикарда наблюдается примерно у 50-80% пациентов. У некоторых больных мы видим только лишь утолщение листков перикарда на эхокардиоскопии (ЭхоКС), у других же наблюдается выпот в полость перикарда, который иногда приводит к редкому, но грозному осложнению — тампонаде перикарда. Обычно же количество выпота небольшое или умеренное. Нередко перикардит сочетается с плевритом (тогда это носит название «полисерозит»).
  • Поражение клапанов сердца. «Классическим» поражением клапанного аппарат при СКВ является бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Чаще всего поражается митральный клапан. Эндокардит чаще наблюдается у молодых пациентов с высокой степенью активности болезни.
  • Поражение миокарда (сердечной мышцы) проявляется в виде миокардита, миокардиодистрофии, гипертрофии миокарда,
  • Артериальная гипертония наблюдается у 10-50% пациентов.

Поражение пищеварительной системы

  • Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
  • Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
  • Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

  • У большинства пациентов волчаночный нефрит (люпус-нефрит) развивается в течении первых лет от начала болении, и только у 5% пациентов волчанка начинается именно с поражения почек. Активные формы волчаночного нефрита развиваются обычно у молодых пациентов на фоне высокой активности болезни. У пациентов среднего и пожилого возраста нефрит протекает более «мягко». Течение волчаночного нефрита характеризуется частыми обострениями. Примерно у 10-30% пациентов с нефритом развивается тяжелая почечная недостаточность, которая является причиной их смерти. Неблагоприятными факторами прогрессирования поражению почек считаются: мужской пол, раннее начала болезни и раннее развитие нефрита.
  • Нефрит на фоне СКВ может осложняться также и различными инфекционными поражениями почек, например, пиелонефритом.
  • Также описаны токсические повреждения почек на фоне проводимой терапии (НПВП, циклофосфан).

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

  • Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
  • Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
  • Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
  • Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
  • Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
  • Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

  1. Дебют болезни в детском и подростковом возрасте: характерно острое, порой даже бурное начало болезни.
  2. СКВ у пожилых имеет боле благоприятный прогноз и мягкое течение.
  3. СКВ у мужчин. Уже было упомянуто, что волчанка — это преимущественно «женская» болезнь. Мужчины болеют значительно реже, но заведомо тяжелее и имеют более неблагоприятный прогноз.
  4. Синдром неонатальной волчанки (неонатальный люпус) связан с передачей материнских аутоантител. Включает в себя поражение кожи, легких, сердца. Как правило, все симптомы носят временный характер и исчезают через несколько недель после естественного удаления материнских иммуноглобулинов из организма ребенка.
Оцените статью
Добавить комментарий

Adblock
detector