Лимфогранулематоз симптомы анализ крови показатели у взрослых

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина – заболевание, сопровождающееся поражением лимфатической системы человека.

При его развитии происходит образование специфичных полиморфно-клеточных гранулем в разных внутренних органах (лимфатических узлах, селезенке и пр.). Патология названа именем ученого, который впервые зафиксировал и подробно описал ее симптомы. Лимфогранулематоз еще называется болезнью Ходжкина. Альтернативное обозначение – ходжкинская лимфома.

Заболеванию более всего подвержены молодые люди – от 20 лет. Несколько реже патология выявляется у пациентов старше 60-летнего возраста. Болезнь в 1,5 – 2 раза чаще поражает представителей мужского пола. Лимфогранулематоз занимает 2 место по распространенности после лейкемии.

Лимфогранулематоз: причины

Еще недавно ученые утверждали, что лимфогранулематоз имеет инфекционную этиологию. Некоторые исследователи выражали предположение, что возбудителем данного заболевания является палочка Коха – бактерия, вызывающая туберкулез. Также причиной развития болезни называли стрептококковую, дифтерийную инфекцию, либо же аномальную активность бледной спирохеты и кишечной палочки. Были теории вирусного происхождения лимфогранулематоза, но они тоже были опровергнуты.

На сегодняшний день удалось установить, что лейкозы и гематосаркомы возникают на фоне нарушении функционирования системы кроветворения. А конкретной причиной лимфогранулематоза называют наличие злокачественных клеток Березовского-Штернберга.

Также до конца не установлены факторы, предрасполагающие к данному заболеванию (например, работа на вредных предприятиях, пагубные привычки, неправильный образ жизни и пр.). По данным некоторых исследований, риск развития лимфогранулематоза повышается у пациентов, перенесших инфекционный мононуклеоз или дерматологические патологии. Также в группу риска можно отнести людей, работающих на швейных или деревообрабатывающих предприятиях, в аграрной сфере. Врачи и химики тоже подвержены этому заболеванию.

Были зафиксированы случаи развития лимфогранулематоза у нескольких членов одной семьи. На основании этого можно сделать вывод о слабовирулентной инфекции вирусного происхождения, а также о генетической предрасположенности человека к этому заболеванию. Однако до конца подтвердить этот факт пока не удалось, поэтому он остается лишь одной из теорий развития опасной болезни.

Классификация

Лимфогранулематоз может протекать в локальной и генерализированной форме. В первом случае поражается только одна определенная группа лимфатических узлов. При генерализированной форме болезни происходят пролиферативные процессы в тканях селезенки, печени, желудка, легких, и даже в толщах кожных покровов.

По локализационному признаку лимфогранулематоз бывает:

  • периферическим;
  • медиастинальным;
  • легочным;
  • абдоминальным;
  • желудочно-кишечным;
  • нервным.

По продолжительности развития лимфогранулематоз бывает:

  • острым, который длится в течение нескольких месяцев до наступления терминальной фазы;
  • хроническим, затяжным, при котором патологический процесс в организме человека имеет вялотекущий, но персистирующий характер, и может протекать в течении многих лет.

По морфологической структуре и количественному соотношению патологических клеток лимфогранулематоз разделяют на:

  • лимфогистиоцитарный (лимфоидное доминирование);
  • нодулярно-склеротический – нодулярный склероз;
  • смешанно-клеточный;
  • лимфоидное истощение.

Болезнь Ходжкина проходит 4 стадии развития:

  1. На первой, локальной, стадии поражается только одна конкретная группа лимфатических узлов, либо 1 экстралимфатический орган (IE).
  2. Вторая стадия – регионарная, при которой болезнь поражает 2 или больше группы лимфоузлов, локализующихся с одной стороны диафрагмы (II). Также в патологический процесс может быть вовлечен 1 экстралимфатический орган и регионарные лимфатические узлы (IIE).
  3. При третьей, генерализованной, стадии поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы. Параллельно болезнь может поразить 1 экстралимфатический орган, а также селезенку. В отдельных случаях оба органа могут быть вовлечены в патологический процесс.
  4. Последняя, четвертая, стадия называется диссеминированной. В это время поражаются 1 или несколько экстралимфатических органов. Патологический процесс может протекать в плевре, легком, костном мозгу, печени, почках, органах ЖКТ и пр. Вместе с этим лимфатические узлы могут быть, как поражены, так и оставаться в здоровом состоянии.

При постановке диагноза учитываются тревожащие пациента на протяжении полугода симптомы. В этом случае, наряду со стадией заболевания, проставляются буквы А или В.

Симптомы лимфогранулематоза

Симптомы болезни Ходжкина могут проявляться по-разному. Но чаще всего пациенты выражают жалобы на наличие:

  • лихорадки;
  • увеличения лимфоузлов в определенной части тела;
  • кожного зуда.

Болезнь начинается, как правило, постепенно, поэтому ее клинические проявления могут быть размытыми, либо же и вовсе отсутствовать. Прежде всего, отмечается безболезненное увеличение лимфоузлов, при этом они не спаяны с соседними тканями или органами. Если параллельно увеличиваются ЛУ в области средостения, это может привести к развитию кашля, одышки, а также к возникновению проблем с глотанием.

Довольно часто патология начинается с лихорадки и гипергидроза. Пациент жалуется на внезапные перепады температур, при этом она может резко повышаться до 39 градусов, а затем – самостоятельно нормализоваться. Параллельно с этим больного мучают приступы потливости, которые возникают, в основном, по ночам.

Все эти симптомы вызваны интоксикацией организма. Она же провоцируется продуктами распада патологических клеток опухоли. В 10-50% случаев пациенты ощущают беспричинные приступы зуда по телу.

Типичное развитие болезни Ходжкина характеризуется первичным поражением средостения с пропитывающим ростом лимфатических узлов. При этом поражается плевра, легкие, а также происходит скопление жидкости в плевральной полости. Именно это и приводит к одышке, кашлю, боли в грудной клетке.

Диагностика

Для начала проводится тщательный сбор анамнеза с полным изучением тревожащих больного симптомов. После этого оценивается функционирование селезенки, печени. Затем пациент отправляется на рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ.

В анализе крови больных с лимфогранулематозом может прослеживаться наличие:

  • тромбоцитопении;
  • железодефицитной анемии;
  • увеличения СОЭ наряду с панцитопений – на поздних этапах болезни;
  • моноцитоза, нейтрофильного лейкоцитоза, эозинофилии – тоже преимущественно на поздних стадиях патологии.

Иногда в лейкоцентрате могут быть выявлены клетки Березовского-Штернберга.

Вместе с развернутым анализом крови проводится иммунограмма. В ней отмечается замедление иммунных реакций, а также угнетение процесса синтеза В-лимфоцитов. Такое отклонение отмечается на поздних стадиях лимфогранулематоза.

Результаты анализов мочи остаются нормальными. Если же имеет место поражение почек, в урине могут быть примеси белка и эритроцитов.

Для биохимического анализа крови при болезни Ходжкина характерными являются следующие нарушения:

  1. Повышение уровня билирубина и ферментов. Это отклонение наблюдается при поражении печени.
  2. Возможно увеличение показателей серомукоидов, гаптоглобина, глобулинов.

При РГ может быть зафиксировано увеличение внутригрудных и шейных ЛУ. Данный метод исследования весьма эффективен при ранней диагностике болезни Ходжкина. Именно эти диагностические процедуры считаются самыми информативными при этом заболевании. С помощью КТ можно обнаружить лимфомы в любом органе или отделе тела человека.

При помощи МРТ можно более точно выявить локализацию и определить размеры новообразования. К тому же это исследование более безопасно по сравнению с КТ, поэтому его можно проводить регулярно, чтобы контролировать эффективность проводимой терапии.

Точку в диагностике можно поставить с помощью биопсии тканей увеличенного лимфоузла. Гистологическое исследование биоптата может сочетаться с биопсией костного мозга. На ранней стадии заболевания его структура будет неизменной. При генерализованной форме лимфогранулематоза выявляется задержка развития эритроцитарных клеток, выявляются лимфогранулематозные очаги, обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга, а также фиксируется склонность к склерозированию. Во время проведения биопсии лимфатических узлов выявляются специфические клетки, а также полиморфно-клеточные гранулемы.

Лечение лимфогранулематоза

На сегодняшний день терапия при болезни Ходжкина проводится 3 способами:

  • лучевое лечение;
  • химиотерапия;
  • комбинация двух предыдущих методов.

В тяжелых случаях проводится химиотерапия с применением высоких доз препаратов. После окончания курса лечения пациенту проводится пересадка костного мозга.

На 1-2 стадиях заболевания, при отсутствии ярко выраженной симптоматики, выполняется лучевая терапия с использованием облучения в дозе 3600—4400 cGy (1000-cGy еженедельно). С помощью такого подхода в 85% случаев удается достичь стойкой ремиссии лимфогранулематоза.

Лучевая терапия проводится с помощью специальных медицинских аппаратов. Облучаются только пораженные группы ЛУ. При этом негативное воздействие такого лечения на здоровые клетки нейтрализуется с помощью специальных защитных фильтров из свинца.

Для проведения химиотерапии разработано большое количество схем. Самой часто применяемой является схема ВЕАСОРР, подразумевающая применение:

  • Блеомицина;
  • Этопозида;
  • Доксорубицина (Адриамицин);
  • Циклофосфамида;
  • Винкристина (Онковин);
  • Прокарбазина;
  • Преднизолона.

Вариацией данного химиотерапевтического комплекса является BEACOPP-esc. Такая схема лечения подразумевает увеличение доз определенных компонентов в сравнении с ВЕАСОРР. Еще один подход – ВЕСОРР-14. Принцип терапии практически полностью идентичен ВЕАСОРР, однако в этом случае интервал между курсами составляет всего 2 недели.

Читайте также:  Узи экстракраниального отдела брахиоцефальных артерий

При болезни Ходжкина могут быть применены и более устаревшие схемы химиотерапии в виде протокола Stanford IV, Stanford V, схем COPP, ABVD с применением Доксорубицина, Блеомицина, Винбластина, Дакарбазина. Один цикл рассчитан на 28 дней, терапия продолжается, в среднем, полгода.

У схемы МОРР, в сравнении с СОРР, есть один минус – повышается риск развития лейкоза у пациента, прошедшего курс терапии. Начало патологии отмечается приблизительно через 5-10 лет после лечения.

Самым эффективным в борьбе с лимфогранулематозом считается комбинирование лучевой и химиотерапии. С помощью данного терапевтического подхода удается добиться ремиссий, продолжающихся от 10 до 20 лет. Такой прогресс отмечается в 90% случаев.

Зачастую лечение больных начинается в стационаре, но если пациент хорошо переносит проводимую терапию, допускается ее продолжение в амбулаторных условиях.

В 2016 году в России был зарегистрирован новый препарат Адцетрис. Он предназначен для лечения CD30-позитивных лимфом:

  1. У пациентов, которые при лечении болезни Ходжкина прошли 2 линии химиотерапии. Также лекарство может применяться больным лимфогранулематозом, перенесшим аутологичную трансплантацию. В ряде случаев препарат прописывают людям, проходившим терапию без трансплантации, и не являющимся кандидатами по медицинским показаниям.
  2. У больных с системной анапластической крупноклеточной лимфомой, прошедших, как минимум, 1 линию химиотерапии.

Адцетрис – конъюгат антитела и цитотоксического агента. Он отличается селективным воздействием на клетки опухоли.

Для лечения рецидивирующего лимфогранулематоза, начиная с 2017 года, используется новый иммунологический препарат Кейтруда.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это опухолевое заболевание, которое можно полностью излечить. Однако, лишь при условии своевременного обращения к врачу и прохождения полного курса терапии. Полное выздоровление отмечается в 80% случаев.

Прогнозы при лимфогранулематозе зависят от:

  1. Стадии патологического процесса. При выявлении болезни на 1 – 2 этапах развития и назначения комплексного – лучевого и химиотерапевтического – лечения выздоровление происходит у 90% пациентов. При обнаружении болезни Ходжкина на 3 – 4 стадиях прогнозы становятся менее благоприятными. Перевести заболевание в фазу ремиссии удается всего у 80% больных.
  2. Гистологической структуры опухоли. Лимфогистиоцитарная опухоль и нодулярный склероз приводит к изменению структуры ЛУ, однако возможно их частичное восстановление. Смешанно-клеточная лимфома и лимфоидное истощение приводят к необратимым процессам в лимфоузлах. Параллельно снижается количество лимфоцитов в организме, а это уже очень неблагоприятное отклонение.
  3. Поражения органов-мишеней. Метастазирование в другие внутренние органы приводит к нарушению их работы. Довольно часто это приводит к необратимым последствиям и тяжелым осложнениям.
  4. Наличия и частоты рецидивов. У 10 – 30% пациентов возникают повторные вспышки заболевания даже после проведения радикальной химиотерапии. Такие рецидивы считаются неблагоприятными с прогностической точки зрения.
  5. Эффективности терапии. В редких случаях болезнь Ходжкина протекает в формах, устойчивых к любым разновидностям лечения.

При лимфогранулематозе пациент должен находиться на учете у онколога и гематолога.

Профилактика

Огромное значение в профилактике лимфогранулематоза имеет ежегодное прохождение профилактических медицинских обследований. Иногда первичные очаги заболевания удается выявить при помощи флюорографии, поэтому данной процедурой нельзя пренебрегать.

Болезнь Ходжкина часто встречается у детей, поэтому немаловажную роль в ее профилактике играет закаливание, избегание длительного нахождения ребенка под УФ облучением, предотвращение воздействия на детский организм радиации и вредных химических веществ.

Что касается пожилых пациентов, то им, для предупреждения развития лимфогранулематоза, необходимо отказаться от электролечения, а также ограничить проведение определенных физиотерапевтических процедур.

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) – это злокачественные изменения лимфоидной ткани. Проявляется в виде увеличения лимфатических узлов, чаще всего поражаются надключичные, нижнечелюстные или подмышечные узлы. Процесс начинается в одном из лимфатических узлов и далее распространяется по организму. Заболевание успешно лечится, пациент находится под постоянным контролем после курса терапии, поскольку заболевание имеет свойство возвращаться.

Что такое лимфогранулематоз

Болезнь начинается с одновременного появления гранулем и клеток Березовского-Штернберга в каком-либо одном лимфоузле. Образование рассматривается иммунной системой как агрессивный инородный агент и атакуется лейкоцитами. На нейтрализацию и вывод инородного образования отправляются лимфоциты, эритроциты, эозинофилы и прочие клетки, призванные охранять внутреннюю среду организма.

Они образуют вокруг пораженного узла плотный барьер из клеток. Вся структура, уплотняясь, формируется в гранулему, в которой происходят воспалительные процессы, постепенно увеличивающие величину узла, – это и есть лимфогранулематоз.

Симптомы продолжают нарастать по мере развития заболевания. Измененные клоны клеток мигрируют по системе лимфоузлов, а также в соседние органы и ткани. Оседая на новых участках, патологические клетки провоцируют волну нарастания новых гранулем. Постепенно разросшиеся злокачественные клетки заменяют здоровую ткань, что приводит к нарушению работы органов.

У больного наблюдается увеличение селезенки, потеря веса, общая слабость. На современном этапе медицина имеет точное представление о методах лечения, но причины и предпосылки возникновения патологии остаются не ясными.

Рак или нет?

С точки зрения медицины рак – это мутация эпителиальной ткани, при которой пораженные клетки разрастаются в просвете внутренних органов. Ткань лимфоузлов к эпителиальной не относится, поэтому с научной точки зрения лимфогранулематоз не является онкологией в буквальном смысле. Но есть и общие признаки, объединяющие рак и лимфогранулематоз.

Симптомы и общие черты:

  • Инфильтрирующий (злокачественный) рост клеток, прорастание в соседние органы и ткани (метастазы).
  • Интоксикация организма, истощение больного.
  • Одинаковый принцип лечения – уничтожение мутировавших клеток методами химиотерапии и лучевой терапии.

Пациенты, на уровне общения со специалистами, называют лимфогранулематоз одной из форм рака, и это не вызывает противодействий или возражений врачей.

Причины возникновения

Сегодня медицина может с высокой точностью диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы и клиническая картина заболевания врачам известны, но причины появления болезни, как всех онкозаболеваний, достоверно неизвестны. Согласно многолетней статистике, наиболее подвержены лимфоме Ходжкина люди двух возрастных категорий: в первую входят мужчины и женщины от 15 до 30 лет, а вторую в основной массе составляют мужчины старше 50 лет.

Многочисленные исследования по поводу возникновения заболевания пока дали мало информации. Большинство специалистов склонны считать, что запуском к изменению клеток служат инфекции, наследственность или сбои в работе иммунной системы. Но однозначного ответа о причинах появления болезни нет.

Механизм распространения

Базовые отличие лимфогранулематоза от других видов лимфом состоит в следующем:

  • Наличие в узлах двухъядерных гигантских клеток Рид-Штернберга.
  • Наличие одноядерных крупных клеток Ходжкина.
  • Включение в состав лимфомы большого количества клеток крови (эритроциты, лейкоциты, эозинофилы, плазмоциты и пр.).

Есть еще одна характерная черта, определяющая лимфогранулематоз. Симптомы проявляются при поражении первого лимфоузла (на шее, в подключичной области, в средостении), а метастазы распространяются по лимфатическим и кровеносным сосудам, прорастая в соседствующие с очагами органы – легкие, ЖКТ, костный мозг, почки и т.д.

Классификация и стадии заболевания

Специалисты различают две формы заболевания:

  • Локальную – поражаются лимфоузлы одной группы. Выделяют формы болезни Ходжкина – периферическая, легочная, кожная, медиастинальная, абдоминальная, нервная и пр.
  • Генерализованную – метастазы проникают в селезенку, почки, желудок, печень, кожу.

Лимфогранулематоз может протекать как в острой форме, так и в хроническом течении. Клиническая классификация болезни определяется четырьмя стадиями развития:

  • Первая стадия – поражение затронуло одну группу лимфоузлов или один экстралимфатический орган.
  • Вторая стадия – поражены две и более групп лимфоузлов, расположенных с одной из сторон диафрагмы, или один экстралимфатический орган вместе с региональными лимфоузлами.
  • Третья стадия заболевания – поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы, также могут быть затронуты один экстралимфатический орган или селезенка, либо поражение постигает их комплексно.
  • Четвертая стадия – болезнь поразила один и более внутренних органов (костный мозг, селезенка, легкие, ЖКТ и т.д.), при этом лимфоузлы могут быть вовлечены или не вовлечены в заболевание.

Признаки заболевания: увеличение лимфоузлов

На начальной стадии никто не может диагностировать лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых и детей не дают клинической картины заболевания. Иногда это происходит случайно, при УЗ-исследовании легких, в этом случае на снимке будут видны увеличенные структуры узлов. Только на поздних стадиях, при явных проявлениях патологии, делается заключении о заболевании.

Проявления болезни Ходжкина:

  • Увеличение лимфоузлов в размерах.
  • Системные проявления болезни.
  • Поражения внутренних органов и выраженная симптоматика процессов сбоев в их функциональности.
Читайте также:  Лейкоцитарная формула определение сдвига лейкоцитарной формулы

Первым и постоянным признаком болезни является увеличение одного или нескольких лимфатических узлов. Проявление может произойти в любом месте – в подмышечной впадине, на шее, в паху. Пациент не испытывает никакого дискомфорта – нет повышенной температуры, общее самочувствие нормальное. Узлы при пальпации не вызывают болевых ощущений, они перекатываются под кожей, напоминая плотный шарик, который постепенно увеличивается в размерах.

Лимфогранулематоз у детей

Дети также подвержены лимфоме Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы у детей не отличаются от картины заболевания у взрослых, но с некоторыми дополнительными проявлениями:

  • Повышенная потливость, особенно в ночное время суток.
  • Апатичность, вялость, снижение мышечного тонуса.
  • Головные боли, частое сердцебиение (тахикардия).
  • Скованность в движениях.
  • Анемия, снижение массы тела.

На последнем этапе заболевания "детский лимфогранулематоз" симптомы, клиника его проявлений не отличаются от такого же состояния у взрослых.

Развитие заболевания

После поражения одного из узлов следующим этапом происходит распространение заболевания лимфатических узлов от шейного отдела к грудной клетке, органам таза и нижним конечностям. Ухудшение самочувствия начинается в тот момент, когда разбухшие узлы начинают сдавливать соседствующие с ними органы, что ведет к появлению следующих проявлений:

  • Кашель – является результатом сдавливания бронхов и раздражения рецепторов. Не лечится противокашлевыми препаратами.
  • Одышка – возникает вследствие сдавливания ткани легкого, трахеи или бронхов. Больной может испытывать недостаток воздуха в период интенсивных занятий, при разросшейся патологии и в состоянии покоя.
  • Нарушение глотания. Увеличиваясь в размерах, внутригрудные лимфоузлы сдавливают пищевод. В результате человеку затруднительно осуществить глотательное движение во время принятия твердой пищи, а позднее и жидкой.
  • Нарушения в работе ЖКТ — разрастание узлов приводит к застою пищи вследствие сдавливания отдельных отрезков кишечника, что приводит к вздутию живота, диарее, запорам и т.д. Также может образоваться некроз тканей вследствие сдавливания кровеносных сосудов.
  • Дисфункции почек – наступают из-за поражения поясничных лимфатических узлов, оказывающих давление на почечную ткань. Поскольку почки — парный орган, то при действии на одну из них больной не будет ощущать изменений, при двухстороннем увеличении давления наступает почечная недостаточность. Такая ситуация складывается крайне редко.
  • Отеки. Кровь в сердце попадает из верхней и нижней полых вен. При сдавливании увеличившимся узлом верхней вены наступают отеки лица, рук, шеи, а при давлении на нижнюю вену отек наблюдается в ногах, внутренних органах.
  • Нарушения в работе нервной системы наступают в результате сдавливания спинного мозга. При поражении нарушается чувствительность и двигательная активность верхних или нижних конечностей. Нарушения в работе нервной системы проявляются крайне редко и последний диагноз, который рассматривается в таких случаях, — это лимфогранулематоз.

Симптомы поражения внутренних органов

Лимфома Ходжкина, как и все опухолевые процессы, прорастает метастазами в ткани любого органа. Проявления болезни могут выражаться в следующем:

  • Увеличение размера печени. Этот симптом наблюдается у большей части заболевших лимфомой. Сбои в работе органа начинаются с того момента, когда разросшиеся лимфоузлы вытесняют здоровую ткань.
  • Увеличение селезенки – данное явление настигает до 30 % пациентов с болезнью Ходжкина уже на последних стадиях заболевания. Развитие патологии не приносит пациенту никаких болевых ощущений и протекает бессимптомно.
  • Нарушение процесса кроветворения – происходит при разрастании патологической ткани в полостях костей, при этом клетки костного мозга заменяются проросшими метастазами. Патология может привести к апластической анемии (уменьшение выработки и возобновления клеток крови). Также проявляется детский лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ крови и общая картина идентичны.
  • Поражение легких наступает в 10 или 15 % случаев заболевания болезнью Ходжкина. Симптомы проявляются при прорастании измененной ткани в легкие. На первом этапе пациент не чувствует изменений, а на последней стадии наступает дыхательная недостаточность, одышка, интенсивный сухой кашель и т.д.
  • Нарушение костной ткани – тяжелый вид поражения, при котором, помимо угнетения деятельности костного мозга, нарушается костная ткань. Клетки опухоли нарушают костные структуры, поступают жалобы на боли, в результате малейших усилий случаются патологические переломы. Наиболее частые места поражений – позвонки, тазовые кости, грудина.
  • Кожный зуд возникает у больного из-за существенного увеличения в крови лейкоцитов, которые разрушаясь выделяют активные вещества, раздражающие кожу.

Вышеприведенный список — это наиболее важные и частые проявления болезни, рассматриваемые при диагностике лимфогранулематоза. Симптомы лимфомы Ходжкина могут проявиться в любом органе и нарушить его работу, строение и функциональность.

Диагностика

Определение заболевания затруднено в связи с неспецифичностью его проявлений, поэтому в большинстве случаев только на поздней стадии развития диагностируется лимфогранулематоз. Симптомы, анализ общего состояния и даже клинические исследования дают полную картину лишь после обнаружения уплотнившихся лимфатических узлов. Крайне редко увеличивается только один узел. На этапе визуального проявления обычно уже есть несколько очагов.

Для этой болезни характерно позднее начало терапии, что иногда не приводит к положительному исходу. В этом кроется главная опасность болезни Ходжкина (лимфогранулематоз). Симптомы, анализ крови и исследование других показателей приводят пациента на стационарное лечение в отделение гематологии.

  • Пункция костного мозга.
  • Иммунофенотипирование лимфоцитов.
  • Инструментальное обследование.
  • Гистология лимфатических узлов на лимфогранулематоз (симптомы).
  • Кровь исследуется на биохимию, также проводится ее общий анализ.

Лечение

Современная медицина достаточно успешно лечит лимфогранулематоз. Симптомы у взрослых, анализ всех проявлений, точность диагностики позволяют опытному врачу-гематологу выстроить эффективную тактику терапии, куда входит:

  • Химиотерапия (медикаментозные назначения).
  • Радиотерапия.
  • Хирургические операции.

При своевременно и верно поставленном диагнозе, адекватных терапевтических мероприятиях в 80 % случаев удается достичь стойкой ремиссии.

Прогноз выздоровления обусловлен следующими факторами:

  • Стадия заболевания. Старт терапии на 1 и 2 этапах развития болезни гарантирует 90 % наступления полной ремиссии после курса химиотерапии и радиотерапии. Начало лечения на 3 и 4 стадиях позволяет рассчитывать на успех лечения в 80 % случаях.
  • Поражение внутренних органов метастазами часто наносит необратимый вред, лечение не может восстановить структуру и функции.
  • При поражении структуры лимфоузлов надлежащее лечение способно восстановить их функции частично или полностью. При лимфоидном истощении обратимые процессы не запускаются. Отягощающим обстоятельством является то, что количество лимфоцитов в организме будет снижено.
  • Только 2-5 % случаев лимфогранулематоза устойчивы к любым видам терапии.
  • Рецидивы наблюдаются у 10-30 % пациентов, прошедших весь курс химио- и радиотерапии. Возвращение болезни возможно в течение нескольких месяцев или лет после окончания лечения.

Лимфогранулематоз — злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга. Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание. С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Общие сведения

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов — токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Читайте также:  Лозартан побочные действия при длительном применении

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически — из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) — поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже — подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии — циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector