Корригированная транспозиция магистральных артерий

Корригированная транспозиция магистральных сосудов ( КТМС ) представляет собой ВПС , характеризующийся пред — сердно — желудочковой и желудочково — артериальной дискордант — ностью , при этом кровоток имеет физиологическое направление , т . е . в легочную артерию поступает венозная кровь , а в аорту — артериальная . Первое описание порока принадлежит С . Roki — tansky (1875).

Частота КТМС по патологоанатомическим данным | Fonta — па R . S ., Edwards J . E ., 1962] составляет 1,4 %. Однако клини­ческие отклонения при КТМС могут быть минимальными и во многих случаях порок остается недиагностированным .

Анатомия , классификация . КТМС может встречаться при нор­мальном и аномальном положении сердца ( рис . 61). Полые вены , цак в норме , соединяются с правым предсердием , которое через двустворчатый клапан ( по структуре и распределению хордаль — ного аппарата аналогичный нормальному митральному клапану ) сообщается с венозным желудочком , имеющим морфологичес­кую характеристику левого желудочка : он треугольной формы , с гладкими внутренними контурами , особенно в области перегород­ки . От венозного желудочка отходит ствол легочной артерии , располагающийся сзади н медиально . Фиброзное кольцо легочно­го ствола находится в такой же связи с септальной створкой венозного , анатомически митрального , клапана , как аорталь­ное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце . Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием , которое сообщается по­средством трехстворчатого клапана с артериальным желудоч­ком , Последний по своему анатомическому строению яв­ляется правым желудочком : содержит наджелудочковый гребень , подразделяющий его полость на приточный и выводной отделы , в миокарде — резко выражена трабекулярность . От артериального желудочка отходит аорта , занимающая переднелевую позицию по отношению к легочному стволу . Оба магистральных сосуда идут параллельно , не перекрещиваются , как в норме , и аорталь­ные клапаны расположены несколько выше легочных . Дуга аор­ты обычно находится слева , нисходящий отдел ее имеет нормаль­ный ход . Значительно реже аорта образует правостороннюю

дугу, но аортальный клапан сохраняет левостороннюю позицию по отношению к легочному.

Топографические взаимоотношения- венозного и артериально­го желудочков приближаются к нормальным: венозный желу­дочек лежит спереди и справа, выводной отдел его направлен кзади; артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, выводной отдел занимает переднее положение. В связи с этим выводные отделы желудочков пересекаются и это явля­ется отличительной особенностью КТМС от полной ТМС. Ин­версия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудоч­ковой перегородки, которая подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки (в норме — правее), так что участок левого предсердия непосредственно соприкасается с ве­нозным, анатомически левым, желудочком. Изменения в топогра­фии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на расположение проводящей системы сердца (ПСС). При КТМС су­ществует пространственно перевернутое соответственно инверсии желудочков положение желудочковой части ПСС, что является причиной электрокардиографических отклонений.

Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве случаев КТМС и довольно рано приводят больных в кардиохи-рургическую клинику. Наиболее часто выявляют ДМЖП, кото­рый может располагаться как выше, так и ниже наджелудочко-вого гребня, редко — в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии легоч­ного стеноза наблюдается легочная гипертензия. У 70 % больных наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз; реже последний встречается в изолированном виде. Стеноз чаще подклапанный в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза, реже клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС явля­ется недостаточность артериального, анатомически трикуспи-дального, клапана, работающего в условиях системного давле­ния; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок, расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.

К другим сопутствующим ВПС относятся стеноз и атрезии артериального, анатомически трикуспидального, клапана, вер­хом сидящие над ДМЖП атриовентрикулярные клапаны, ДМПП, аномалии полых вен, ОАП, коарктацня аорты, дискрет­ный субаортальный стеноз в морфологически правом желудочке.

На основании клинико-анатомических особенностей можно выделить 3 вида КТМС: 1) при нормальном положении сердца без сопутствующих ВПС; 2) при нормальном положении с други­ми ВПС; 3) при аномалиях положения сердца (правосформиро-ванном праворасположенном, левосформированном правораспо-ложенном, левосформированном леворасположенном сердце).

Гемодинамика. КТМС в изолированном виде долго не приво­дит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующими ВПС. При ДМЖП нару­шения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП с легочным стенозом — аналогичны тетра­де Фалло. Нарушения гемодинамики при недостаточности ство­рок артериального атриовентрнкулярного клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении ма­гистральных сосудов.

Клиника, диагностика. Клиническое течение КТМС без со­ путствующих пороков сердца обычно длительно бессимптомное, отсутствуют какие-либо жалобы, физическое развитие нормаль­ное. Чаше всего больные обращаются к кардиологу в связи с нарушениями ритма или наличием шума в области сердца. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруживаемую атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита.

При аускультации выслушивается громкий, нерасшепленный

Н тон над легочной артерией, обусловленный передней позицией аортального клапана. Неинтенсивный систолический шум во вто­ром и третьем межреберьях слева обычно связан с большим ударным объемом сердца при полной блокаде. Систолический шум может зависеть от турбулентного характера кровотока в выводном отделе венозного, анатомически левого, желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выводным отделом этого желудочка и сзади идущим легочным стволом. Систолический шум на верхушке, проводящийся влево, связан с недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапа­на и может появиться в любом возрасте.

При сочетании КТМС с другими ВПС клиническая картина определяется их характером, степенью гемодинамических нару­шений и мало отличается от течения пороков при нормальном положении желудочков.

Заподозрить КТМС помогают данные ЭКГ, где часто отме­чается отклонение электрической оси сердца влево <

Этот порок составляет приблизительно 0,4% всех ВПС, хотя ввиду отсутствия симптомов у части больных (без дополнительных дефектов сердца) на самом деле частота этого порока может быть выше. Порок впервые описан Rokitansky в 1875 г.; называется также L-транспозицией, характеризуется инверсией желудочков и вследствие этого аномальными (дискордантными) атриовентрикулярным и вентрикулоартериаль-ным сообщениями (двойная дискордантность). Корригированная ТМС (кТМС) является редким пороком, который встречается приблизительно с частотой 1 на 33 000 новорожденных.

Морфология
Системное венозное предсердие (морфологически правое) сообщается с морфологически левым желудочком через митральный клапан, и ЛЖ соединяется с легочной артерией через легочный клапан.

Читайте также:  Объемная скорость кровотока по ходу сосудистого русла

Легочное венозное предсердие (морфологически левое) сообщается с морфологически правым желудочком через трикуспидальный клапан, который по этой причине функционирует как системный атриовентрикулярный. Когда сердечные камеры соединяются таким образом, морфологически левый желудочек находится справа, а аорта, исходящая из ПЖ, находится слева.

Если межжелудочковая перегородка интактна, отмечается заметно более высокое прикрепление створок митрального клапана к перегородке по сравнению с уровнем прикрепления створок трикуспидального клапана слева. Почти всегда существует фиброзное продолжение между створками митрального и легочного клапанов сверху от праворасположенного ЛЖ.

Легочный клапан, таким образом, «вклинен» между предсердной перегородкой и митральным клапаном, отклоняя предсердную перегородку от желудочковой, что приводит к нарушениям атриовентрикулярного проведения. Морфологически правый желудочек получает из легких венозный возврат и нагнетает его в аорту через мышечный инфундибулярный отточный тракт, при этом аортальный клапан находится спереди и слева от легочной артерии.

Ввиду аномальной ротации инфундибулюма у небольшого числа пациентов аорта находится справа либо точно перед легочным стволом, поэтому термин «L-транспозиция» не всегда отражает морфологическую суть этого порока. В связи с аномальной ориентацией желудочков в грудной клетке и дискордантным вентрикулоартериальным соединением выводные тракты ЛЖ и ПЖ идут параллельно, в противоположность их перекрестному ходу в нормальном сердце.

Коронарные артерии отходят от двух аортальных синусов, обращенных к легочному стволу, и нередко три главные коронарные артерии отходят от одного коронарного синуса. Эпикардиальные коронарные артерии расположены так, как это соответствует желудочкам. Таким образом, расположенная справа коронарная артерия имеет анатомические особенности левой главной коронарной артерии, и ее короткий главный ствол делится на переднюю межжелудочковую и огибающую ветви, последняя окружает кольцо митрального клапана. Леворасположенная коронарная артерия имеет анатомию морфологически правой коронарной артерии, давая начало инфундибулярной и краевой ветвям.

В большинстве случаев кТМС сопровождается одной или более сопутствующими аномалиями. ДМЖП встречается в 50-80% случаев. Межжелудочковый дефект встречается в любой части перегородки, чаще он мембранозный и большого размера, а легочная артерия может располагаться над ним, в этом случае она частично отходит от ЛЖ.

Может встречаться гипоплазия одного из желудочков, и если она слабо выражена, это не препятствует выполнению хирургической коррекции для бивентрикулярной циркуляции. Анатомическая обструкция выводного тракта ЛЖ встречается у 50% больных, и из них у половины она гемодинамически значима. Обструкция может быть клапанной либо подклапанной, транзиторной либо стойкой.

Существует также сочетание с АВК. Нередки дефекты строения левого атриовентрикулярного (трикуспидального) клапана, в отдельных случаях напоминающие аномалию Эбштейна. Недостаточность трикуспидального клапана характерна для 1/3 случаев кТМС и является, вероятно, самым важным осложнением, которое с возрастом присоединяется к этому пороку.

Трикуспидальный клапан при кТМС имеет три створки, но септальная располагается более медиально и кпереди, чем обычно. Клапан обычно диспластичный, с аномальными утолщенными хордами в участках их прикрепления к септальной и задней створкам. Крайней степенью является Эбштейн-подобная трансформация, которая отличается от классической болезни Эбштейна тем, что передняя створка трику-спидального клапана более приближается к нормальному размеру, нежели подвергается увеличению и парусообразной деформации; при этом фиброзное кольцо клапана не дилатировано.

При расположении трикуспидального клапана «верхом» над ДМЖП ПЖ гипоплазирован, при «верхом сидящем» над ДМЖП митральном клапане гипоплазирован ЛЖ.
Гемодинамические нарушения и симптомы

Благодаря двойной дискордантности системный венозный возврат направляется в легкие, а легочной венозный возврат — в большой круг кровообращения. Таким образом, гемодинамические расстройства возникают не из-за нарушений последовательности кровотока, а из-за присутствия ассоциированных аномалий. Существует типичная триада мальформаций, вызывающих клиническую симптоматику корригированной ТМС, — это межжелудочковая коммуникация, обструкция выводного тракта морфологически левого желудочка и аномалии морфологически правого атриовентрикулярного клапана (трикуспидального).

Естественное течение кТМС крайне вариабельно. Младенцы с серьезным стенозом/атрезией легочной артерии либо недостаточностью митрального клапана могут нуждаться в хирургической помощи в первые месяцы жизни; однако при отсутствии дополнительных дефектов (1-2% больных с данным пороком) гемодинамические расстройства длительно не возникают, и диагноз может быть впервые поставлен в старшем возрасте или даже только на аутопсии при смерти от других причин.

Большинство пациентов в детстве имеют минимальные либо умеренные клинические симптомы, варьирующие между двумя этими крайними проявлениями кТМС, поскольку нарушения, создаваемые большим ДМЖП, обычно уравновешиваются сопутствующей обструкцией выводного тракта ЛЖ. Появление симптомов связано с нарушениями кровотока в малом круге кровообращения либо с регургитацией на атриовентрикулярном клапане системного желудочка, брадикардией вследствие атриовентрикулярной блокады, миокардиальной дисфункцией системного желудочка.

Тяжелый стеноз либо атрезия легочной артерии приводят к серьезному цианозу в первые дни или недели жизни. Эти новорожденные нуждаются во введении простагландина Е1 и наложении системно-легочного шунта.

При большом ДМЖП либо серьезной регургитации на трикуспидальном клапане и минимальной обструкции выводного тракта ЛЖ с первых недель или месяцев жизни возникает тяжелая сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность на фоне выраженной гипер-волемии малого круга развивается у 30% детей с данным пороком в возрасте до 1 года. Еще 30% младенцев с кТМС на 1-м году страдают от тяжелой гипоксемии и цианоза вследствие резкого обеднения легочного кровотока.

Наиболее типичными симптомами кТМС являются интолерант-ность к нагрузке и плохой рост ребенка из-за лево-правого шунта, нарастающей гипоксемии и снижения толерантности к нагрузке вследствие легочного стеноза.

Реже обращение к врачу вызвано брадикардией либо атриовентрикулярной блокадой. Врожденная или очень рано возникшая АВ-блокада встречается у 10% больных с кТМС. В более позднем сроке присоединяется АВ-блокада I-II стадии еще у 20-30% пациентов, которые с рождения имели нормальную атриовентрикулярную проводимость. У больных с кТМС могут встречаться и другие аритмии: синдром слабости синусового узла, трепетание предсердий, атриовентрикулярная реентритахикардия, желудочковая тахикардия.

Диагностика
Рентгенологически на фронтальном снимке грудной клетки сердечная тень расположена в центре грудной клетки или справа. Верхняя часть сердечной тени, сформированная аортой и легочным стволом, выглядит аномально прямой из-за нарушения взаимного расположения магистральных артерий. Восходящая аорта обычно не видна справа, и слева отсутствует выпуклый контур от нисходящей аорты и легочной артерии.

На электрокардиограмме из-за зеркального расположения ножек пучка Гиса активация желудочков происходит справа налево, поэтому на ЭКГ появляются Q-зубцы в правых прекордиальных отведениях, отсутствует зубец Q в левых грудных отведениях. Это может быть ошибочно принято за нижний миокардиальный инфаркт. Другими важными дополнительными находками бывают нарушения атриовентрикулярного проведения либо синдромы предвозбуждения желудочков, реже — другие аритмии.

Читайте также:  Болезнь альцгеймера симптомы и признаки у пожилых

Эхокардиографическое исследование. Если характер трабекулярности желудочков неопределенный, следует уточнить септальное прикрепление створок митрального и трикуспидального клапанов с учетом более высокого прикрепления митрального клапана. Однако при наличии межжелудочкового дефекта этот признак может быть не виден. В этом случае основными данными в пользу инверсии желудочков являются: наличие фиброзного продолжения между створками митрального и легочного клапанов в проекции по длинной оси и четырех камер с верхушки, присутствие субаортальной инфундибулярной части для идентификации морфологически правого желудочка. Взаиморасположение магистральных артерий определяется из парастернальной позиции. В большинстве случаев аорта находится впереди и слева от легочной артерии. Коронарные артерии видны из парастернальной проекции по короткой оси. Обычно передняя нисходящая ветвь исходит из расположенной справа коронарной артерии.

Естественная эволюция порока
При изолированной кТМС у детей длительное время может не быть вообще никаких симптомов. Главным фактором, определяющим риск смерти этих больных, является недостаточность трикуспидального клапана. В течение первых 10 лет жизни трехстворчатый клапан обычно остается компетентным, но постепенно развивается его недостаточность со 2-й по 5-ю декаду жизни. При отсутствии значимой трикуспидальной регургитации 20-летняя выживаемость составляет 93%, а при серьезной трикуспидальной регургитации — лишь 49%. Трикуспидальная регургитация всегда приводит к дисфункции ПЖ. Кроме того, у больных часто возникают нарушения предсердно-желудочковой проводимости, вплоть до полной АВ-блокады. Частота полной АВ-блокады у больных с кТМС возрастает на 2% ежегодно, достигая частоты 30% взрослых пациентов.

Перечисленные осложнения обычно и приводят к неблагоприятному исходу больных с кТМС без других дополнительных дефектов строениясердца.

Наблюдение до операции
Наблюдение начинают в зависимости от степени сердечной недостаточности, которая у детей длительно может отсутствовать. Проводят лечение сердечной недостаточности, которая постепенно развивается из-за присоединения недостаточности ПЖ, который работает как системный. Назначают диуретики, ингибиторы АПФ и дигоксин. Если есть нарушения проводимости (АВ-блокада I-II стадии), может потребоваться имплантация электрокардиостимулятора.

Сроки оперативного лечения
В зависимости от типа кТМС и сочетания ее с другими пороками, а также состояния пациента и развившихся осложнений выполняют различные паллиативные операции либо радикальную коррекцию имеющихся дефектов. При отсутствии дополнительных дефектов операция в раннем возрасте не требуется. При сочетании с ДМЖП показания к его закрытию определяются степенью легочной гипертензии, развитие которой может быть ограничено субпульмональным стенозом.

Оперативное лечение
Сама корригированная ТМС оперативного лечения не требует до развития серьезной трикуспидальной недостаточности. Оперативное лечение может быть показано по поводу ассоциированных дефектов строения сердца. Иногда в раннем возрасте требуется вначале паллиативное вмешательство — бандинг легочной артерии при наличии большого ДМЖП и отсутствии субпульмонального стеноза либо, наоборот, наложение межсистемного сосудистого анастомоза, если есть серьезная обструкция выводного тракта ЛЖ или вообще атрезия легочного ствола.

Устранение дефектов, сопутствующих кТМС (закрытие ДМЖП, обход значительного субпульмонального стеноза, реконструкция либо протезирование некомпетентного трикуспидального клапана), очень редко проводится в возрасте до 2 лет, в основном из-за высокого риска приобретенной полной АВ-блокады и трудностей выполнения обхода субпульмонального стеноза.

Наиболее частым видом межжелудочкового дефекта при кТМС является коновентрикулярный дефект, при котором легочный клапан частично располагается «верхом» над межжелудочковой перегородкой. Доступ к межжелудочковому дефекту проводится либо через аортальный клапан (что позволяет наложить швы со стороны анатомически ПЖ, избегая повреждения проводящих путей), либо через ПП и расположенный справа атриовентрикулярный клапан (в этом случае во избежание травмы проводящего предсердно-желудочкового пучка накладывают прерывистый шов с использованием тефлоновых прокладок).

Устранение субпульмонального стеноза при кТМС представляет значительные трудности, поскольку расширение выводного тракта венозного желудочка выполнить невозможно из-за пересекающей выходной отдел правой коронарной артерии. Субпульмональный стеноз, как изолированный, так и в сочетании с ДМЖП, устраняют с помощью клапансодержащего экстракардиального кондуита.

Ввиду того что постепенно прогрессирующая трикуспидальная недостаточность значительно ограничивает продолжительность жизни пациентов, в 1990-х гг. был разработан принцип оперативной анатомической коррекции кТМС с помощью двойного переключения. Целью анатомической коррекции является перенаправление легочного венозного возврата к морфологически левому желудочку и аорте, а системного возврата — к морфологически правому желудочку и легочным артериям с восстановлением нормальной циркуляции. Это достигается созданием предсердных туннелей для указанных целей (операции Мастарда или Сеннинга) плюс выполнением артериального переключения либо комбинацией операции Мастарда или Сеннинга и операции Растелли (перенаправление потоков крови с помощью интервентрикулярных туннелей). Такая анатомическая коррекция называется двойным переключением. Относительным противопоказанием к операции двойного переключения могут быть врожденные аномалии коронарных артерий, гипоплазия морфологически левого желудочка, смещение трикуспидального клапана и врожденные аномалии митрального клапана.

Результат оперативного лечения
Оперативное лечение кТМС — серьезный вызов для кардиохирурга, поскольку оптимальной и единой стратегии не существует, а хирургическая коррекция проводится нередко последовательно, в несколько этапов. Кроме паллиативных, все остальные методы оперативных вмешательств при этом пороке можно подразделить на так называемые классические (закрытие ДМЖП, устранение субпульмонального стеноза и др.), при которых ПЖ остается системным, и анатомические, после которых системным становится ЛЖ. Использование методов анатомической коррекции (двойного артериального переключения) у выживших пациентов позволяет значительно улучшить качество жизни и серьезно увеличить ее продолжительность, причем, по данным различных кардиохирургических центров в мире, летальность при этой коррекции значительно снизилась в последние годы — с 11-30 до 5% и достигнута 95% выживаемость в течение 10 лет после операции.

Послеоперационное наблюдение
В зависимости от вида выполненного хирургического вмешательства осуществляется индивидуально, но требуется длительное (пожизненное) наблюдение. Оптимальное наблюдение достигается в центрах, где после 18 лет больных может наблюдать детский кардиолог либо кардиолог со специализацией по ВПС у взрослых.

Такое явление, как ТМС относится к тяжелым порокам сердца. ВПС этого типа представляет собой нарушение строения аорты, сосудов и ствола легочной артерии, которые неправильно расположены относительно друг друга и камер сердца.

Основные магистральные транспозиции:

  • корригированная;
  • полная;
  • неполная;
  • связанная с другими пороками сердца.

Код нарушения по международной классификации болезней МКБ-10 – Q25.8. В список данной группы патологий входят:

  • полная транспозиция сердечных сосудов;
  • удвоенные выходные отверстия ЛЖ и ПЖ;
  • единственный желудочек;
  • сердце с тремя камерами;
  • левое расположение транспозиционных сосудов;
  • аспления ушка предсердия
  • корригированная транспозиция магистральных сосудов;
  • незаращение артериального ствола;
  • корригированная транспозиция магистральных артерий.
Читайте также:  Какие продукты повышают давление при беременности

Классификация ТМС может производиться в зависимости от компенсаторной коммуникации и функционирования малого круга кровообращения:

  • Транспозиция, сопровождающаяся открытым овальным отверстием или неправильной межпредсердной перегородкой.
  • В сочетании с сужением сосудов левого желудочка
  • С открытой артериальной протокой и дополнительными коммуникациями.

Транспозиция магистральных сосудов у плода

Современная диагностика, в частности, УЗИ, позволяют узнать о нарушении строения сердца эмбриона на ранней стадии беременности женщины.

Транспозиция магистральных сосудов не вызывает нарушений гемодинамики плода, проблемы начинаются после появления ребенка на свет, ухудшение состояния наступает в течение первых дней жизни вплоть до летального исхода от тяжелой сердечной недостаточности.

Выявление проблемы в первом триместре ставит перед женщиной вопрос о сохранении беременности, так как врачи рекомендуют прерывание по медицинским показаниям.

Если мать хочет сохранить жизнь ребенку, ее направляют в специализированный роддом для немедленной диагностики плода и хирургического вмешательства.

ТМС у новорожденных

Проблема решается только оперативным путем. Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных должна устраняться в первые две недели жизни, чтобы избежать необратимых изменений в работе сердечно-сосудистой системы.

В отделениях кардиологии проводят два типа операций:

  • Корригирующее вмешательство, позволяющее устранить врожденные аномалии.
  • Паллиативная хирургическая операция, улучшающая работу сердечно-сосудистой системы.

Диагностика новорожденных

Для выявления всех проблем проводят диагностические мероприятия:

  • Эхокардия, дающая информацию об аномалиях сердечно-сосудистой системы.
  • ЭКГ, позволяющая оценить работу миокарда.
  • Катетеризация необходима для оценки функциональности сердечных клапанов и камер.
  • Рентгенография позволяет определить размеры органа.
  • Точное место расположения сосудов дает ангиография.

О видах оперативного вмешательства более подробно

Как уже говорилось, проблема решается только хирургическим путем. Ниже описаны основные виды помощи маленьким пациентам с тяжелым ВПС.

  • Облегчающие жизнь детей вмешательства заключаются в создании искусственных дефектов, обеспечивающих нормальный оксигенерированный кровопоток.
  • Атриосептостомия баллонная закрытая (операция Рашкинда). Баллончик, наполненный специальным составом, вводится через пупочную вену ребенка и разрывает межпредсердную перегородку. Метод эффективен только для новорожденных первых недель жизни.
  • Детям, достигшим трехмесячного возраста, проводят операцию Парка. Катетер с ножом делает насечку на перегородке, в которую вводят расширяющий ее баллон.
  • При невозможности коррекционного радикального вмешательства делают операцию Блелока-Хэнлона, во время которой иссекается МПП.
  • Стеноз легочной артерии корригируется наложением аортолегочного анастомоза.

Радикальное хирургическое вмешательство:

  • Перестановка внутри предсердий венозных и артериальных потоков крови (операция Сеннинга и Мастарда), так называемая инверсия предсердий.
  • Перемещение легочной артерии и аорты, перестановка коронарных артериальных сосудов в основание ствола легких (операция Жатене).
  • Полная анатомическая коррекция (операция Растелли) при таких тяжелых пороках, как сужение легочной артерии в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и ТМС.

Послеоперационные осложнения

  • Новорожденный после того, как его состояние нормализируется при помощи проведенной инфузии алпростадила, септостомии и инкубации трахеи, проходит полное обследование. Кардиологи наблюдают за восстановлением метаболических процессов, выявляют все аномалии в строении сердца и уточняют ход дальнейшего лечения.
  • Если отсутствует сужение клапана артерии легких, и нет проблем с выносящим клапаном ЛЖ, новорожденному проводят кардинальную анатомическую операцию, заключающуюся в переносе главных артерий. После радикального хирургического вмешательства восстанавливается функциональность левого желудочка, нормализуется ритм сердца.
  • Операция, проведенная не позднее десятого дня жизни, снижает вероятность летального исхода. В некоторых случаях в дальнейшем потребуется хирургическая коррекция, связанная с сужением артерий легких.

Прогноз выживаемости у прооперированных детей достигает пяти лет у восьмидесяти процентов, однако возникающие серьезные осложнения снижают качество жизни детей.

Поражение сосудов легких

Высокий риск патологии имеют пациенты с ДМЖП, осложненным легочной гипертензией и перенасыщением легких кровью.

Раннее хирургическое вмешательство приостанавливает на некоторое время процесс поражения легких, но со возрастом он прогрессирует.

Возникновение межпредсердного шунта

В результате перенаправления основного кровотока (операция Mustard) венозные и артериальные течения не всегда разделяются полностью, так как установленная заплата может просто сойти с места крепления, таким образом появляется правый или левый шунт в желудочке.

Недостаточность трикуспидальная

Проблема возникает у пациентов, перенесших операцию по закрытию ДМЖП через предсердие.

Снижение функциональности желудочков

Обычно бывает после Mustard. Чем старше возраст пациента, тем выше риск осложнений.

Снижение функциональности желудочков не вызывает симптомов, это опасно возникновением тяжелых состояний.

Поэтому пациенты после Mustard обязательно должны проходить плановое аппаратное обследование.

Обструктивное состояние

Риск осложнения зависит от времени возникновения обструкции – до операции или после нее. Детей направляют на ЭХО-КГ и катетеризацию для исследования состояния выходного тракта.

Обструкцию системных вен вызывает установка заплаты. Осложнение выявляется уже при внешнем осмотре. У детей отечное лицо, вздуты вены в верхней части груди. В некоторых случаях может развиться обструкция легочных вен и венозный застой. Такая ситуация возникает при использовании перикарда в качестве заплаты или для расширения предсердия. При прослушивании пациентов с венозной обструкцией в области сердца слышится неотчетливый шум.

Нарушение сердечного ритма

Во время проведения Mustard может быть поврежден синусовый узел, из-за слабости которого пациенты входят в группу риска по частоте возникновения аритмий и брадикардий. Для устранения последних применяются кардиостимуляторы.

Ведение детей с транспозицией магистральных сосудов

Все маленькие пациенты с диагностированной ТМС находятся под наблюдением педиатра и кардиолога.

Для снижения вероятности осложнений и ранней смертности врачами должны быть учтены все риски хирургического вмешательства, так как серьезные проблемы возникают даже после радикальной анатомической коррекции.

Но, даже взвешивая все последствия вмешательства, кардиологи утверждают, что такое вмешательство в раннем возрасте – это менее рискованно, чем паллиативная операция в более взрослом состоянии.

Педиатр, ведущий оперированных в раннем возрасте детей, должен сотрудничать с хирургом и кардиологом, вовремя распознавая проблемы и направляя ребенка на обследование.

Основные критерии качества жизни пациентов после реабилитации:

  • отсутствие симптомов декомпенсации;
  • исчезновение шумов в сердце;
  • прекращение жалоб;
  • нормализация давления и сердечного ритма;
  • отсутствие признаков поражения миокарда при аппаратном обследовании;

Прооперированные дети с относительно нормальными критериями здоровья нуждаются в особом режиме.

Им запрещены соревновательные виды спорта, стрессовые ситуации и эмоциональные перегрузки.

Режим, правильное питание и спокойная жизнь улучшают послеоперационный прогноз.

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector