Корригированная транспозиция магистральных сосудов сердца

Белоконь Н. А., Подзолков В. П., Врожденные пороки сердца, 1990

Глава 13. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (КТМС) представляет собой ВПС, характеризующийся предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордант- ностью, при этом кровоток имеет физиологическое направление, т. е. в легочную артерию поступает венозная кровь, а в аорту — артериальная. Первое описание порока принадлежит С. Roki- tansky (1875).
Частота КТМС по патологоанатомическим данным [Fontana R. S., Edwards J. E., 1962] составляет 1,4 %. Однако клинические отклонения при КТМС могут быть минимальными и во многих случаях порок остается недиагностированным.
Анатомия, классификация. КТМС может встречаться при нор мальном и аномальном положении сердца (рис. 61). Полые вены, как в норме, соединяются с правым предсердием, которое через двустворчатый клапан (по структуре и распределению хордаль ного аппарата аналогичный нормальному митральному клапану) сообщается с венозным желудочком, имеющим морфологическую характеристику левого желудочка: он треугольной формы, с гладкими внутренними контурами, особенно в области перегородки. От венозного желудочка отходит ствол легочной артерии, располагающийся сзади и медиально. Фиброзное кольцо легочного ствола находится в такой же связи с септальной створкой венозного, анатомически митрального, клапана, как аортальное кольцо с септальной створкой митрального клапана в нормальном сердце. Легочные вены соединяются с нормально расположенным левым предсердием, которое сообщается посредством трехстворчатого клапана с артериальным желудоч ком. Последний по своему анатомическому строению яв ляется правым желудочком: содержит наджелудочковый гребень, подразделяющий его полость на приточный и выводной отделы, в миокарде — резко выражена трабекулярность. От артериального желудочка отходит аорта, занимающая переднелевую позицию по отношению к легочному стволу. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваются, как в норме, и аортальные клапаны расположены несколько выше легочных. Дуга аорты обычно находится слева, нисходящий отдел ее имеет нормальный ход. Значительно реже аорта образует правостороннюю

Рис. 61. Варианты корригированной транспозиции магистральных сосудов при различных типах расположения сердца (схема).
а -при нормальном положении сердца; б — при правосформированном праворасположенном сердце; в — при левосформированном праворасположенном сердце; г — при левосформированном леворасположенном сердце
дугу, но аортальный клапан сохраняет левостороннюю позицию по отношению к легочному.
Топографические взаимоотношения венозного и артериального желудочков приближаются к нормальным: венозный желудочек лежит спереди и справа, выводной отдел его направлен кзади; артериальный желудочек расположен слева и несколько кзади, выводной отдел занимает переднее положение. В связи с этим выводные отделы желудочков пересекаются и это является отличительной особенностью КТМС от полной ТМС. Инверсия желудочков ведет к нарушению топографии межжелудочковой перегородки, которая подходит к предсердиям несколько левее межпредсердной перегородки (в норме — правее), так что участок левого предсердия непосредственно соприкасается с венозным. анатомически левым, желудочком. Изменения в топографии межжелудочковой перегородки оказывают влияние на распо
ложение проводящей системы сердца (ПСС). При КТМС существует пространственно перевернутое соответственно инверсии желудочков положение желудочковой части ПСС, что является причиной электрокардиографических отклонений.
Сопутствующие пороки сердца встречаются в большинстве случаев КТМС и довольно рано приводят больных в кардиохирургическую клинику. Наиболее часто выявляют ДМЖП, который может располагаться как выше, так и ниже наджелудочкового гребня, редко — в мышечной части перегородки. Диаметр дефекта колеблется от 2 до 3,5 см, так что при отсутствии легочного стеноза наблюдается легочная гипертензия. У 70 % больных наряду с ДМЖП определяется легочный стеноз; реже последний встречается в изолированном виде. Стеноз чаще подклапанный в виде фиброзной мембраны или мышечного стеноза, реже клапанный. Следующим по частоте сопутствующим ВПС является недостаточность артериального, анатомически трикуспидального, клапана, работающего в условиях системного давления; недостаточность обусловлена аномальным прикреплением, расщеплением и деформацией створок, расширением кольца, иногда по типу аномалии Эбштейна.
К другим сопутствующим ВПС относятся стеноз и атрезия артериального, анатомически трикуспидального, клапана, «верхом сидящие» над ДМЖП атриовентрикулярные клапаны, ДМПП, аномалии полых вен, ОАП, коарктация аорты, дискретный субаортальный стеноз в морфологически правом желудочке.
На основании клинико-анатомических особенностей можно выделить 3 вида КТМС: 1) при нормальном положении сердца без сопутствующих ВПС; 2) при нормальном положении с другими ВПС; 3) при аномалиях положения сердца (правосформированном праворасположенном, левосформированном праворасположенном, левосформированном леворасположенном сердце).
Гемодинамика. КТМС в изолированном виде долго не приводит к нарушению гемодинамики, выраженность и характер которой определяются сопутствующими ВПС. При ДМЖП нарушения гемодинамики такие же, как при изолированном пороке, а при сочетании ДМЖП с легочным стенозом — аналогичны тетраде Фалло. Нарушения гемодинамики при недостаточности створок артериального атриовентрикулярного клапана соответствуют митральной недостаточности при нормальном расположении магистральных сосудов.
Клиника, диагностика. Клиническое течение КТМС без сопутствующих пороков сердца обычно длительно бессимптомное, отсутствуют какие-либо жалобы, физическое развитие нормальное. Чаще всего больные обращаются к кардиологу в связи с нарушениями ритма или наличием шума в области сердца. Приступы пароксизмальной тахикардии и обнаруживаемую атриовентрикулярную блокаду нередко считают последствиями перенесенного миокардита.
При аускультации выслушивается громкий, нерасщепленный


Рис. 62. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. ЭКГ.

  1. тон над легочной артерией, обусловленный передней позицией аортального клапана. Неинтенсивный систолический шум во втором и третьем межреберьях слева обычно связан с большим ударным объемом сердца при полной блокаде. Систолический шум может зависеть от турбулентного характера кровотока в выводном отделе венозного, анатомически левого, желудочка, обусловленного образованием угла между коротким выводным отделом этого желудочка и сзади идущим легочным стволом. Систолический шум на верхушке, проводящийся влево, связан с недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана и может появиться в любом возрасте.

При сочетании КТМС с другими ВПС клиническая картина определяется их характером, степенью гемодинамических нарушений и мало отличается от течения пороков при нормальном положении желудочков.
Заподозрить КТМС помогают данные ЭКГ, где часто отмечается отклонение электрической оси сердца влево (lt;LaAQRS от 0 до —20°) (рис. 62). Иногда на ЭКГ при КТМС имеется синдром WPW, включая случаи с деформацией артериального атриовентрикулярного клапана по типу аномалии Эбштейна. К характерным признакам по ЭКГ относится неполная или полная атриовентрикулярная блокада (АВБ), наблюдаемая у 70 % больных. В одних случаях АВБ отмечают с рождения, в других она появляется позже, носит вначале перемежающий, а затем постоянный характер. АВБ может появиться во время катетеризации сердца или в ходе хирургического вмешательства по поводу сопутствующих пороков. Возникновение полной АВБ связано с фиброзом в области пучка Гиса или перерывом между ат-


Рис. 63. Корригированная транспозиция магистральных сосудов. Рентгенограмма грудной клетки. Объяснение в тексте.

риовентрикулярным узлом и пучком Гиса, что подтверждено гистологически. Детям с идиопатическими АВБ показано эхокардиографическое обследование для исключения КТМС как причины блокады. Еще одним признаком КТМС на ЭКГ является наличие зубцов Q в отведениях II, III, aVF, V1.2 (форма QRS пика QS) и отсутствие их в I, aVL и левых грудных отведениях, а также положительный зубец Т во всех грудных отведениях. Эти изменения отражают инверсию желудочков. Из нарушений ритма бывают атриовентрикулярная диссоциация, пароксизмальная тахикардия. Наличие ВПС с нарушениями гемодинамики, аномалии положения сердца меняют структуру ЭКГ.
На рентгенограмме органов грудной клетки тень сердца имеет шаровидную форму. В связи с левосторонним расположение аорты левый контур сосудистого пучка представлен сплошной, слегка наклонной линией, первая и вторая дуги не дифференцируются (рис. 63). У больных с дефектами перегородок и увеличенным легочным кровотоком левый контур сердца также прямой или слегка вогнутый, т. е. возникает парадоксальная картина из-за несоответствия между признаками усиления легочного рисунка и отсутствием выбухания второй дуги. Это обычно указывает на аномальное положение легочного ствола и позволя ет заподозрить КТМС. Поскольку легочный ствол располагается медиально и дорсально, при резком расширении он вызывает заметное вдавление на контрастированном пищеводе, расположенное ниже выемки дуги аорты. Выпуклый характер сплошной линии на левом верхнем контуре сердца, представленный восхо
дящим отделом аорты, особенно в сочетании с обедненным легочным рисунком, свидетельствует о выраженном легочном стенозе в комбинации с ДМЖП.
При М-сканировании характерным признаком КТМС является наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) атриовентрикулярного клапана; передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию, у них нет контакта с межжелудочковой перегородкой. Другим характерным проявлением КТМС являются 6qk о бок расположенные желудочки. Такое расположение не позволяет определить из стандартных позиций датчика типичную картину двух желудочков с разделяющей их межжелудочковой перегородкой. Передняя створка заднего (трикуспидального) клапана имеет большую экскурсию и продолжается в передний магистральный сосуд — аорту. Трикуспи- дальный клапан закрывается раньше, чем митральный.
При двухмерном сканировании определяется расположенный впереди и слева магистральный сосуд (аорта), отходящий от передней левой стенки расположенного слева желудочка и не продолжающийся в левый атриовентрикулярный клапан. В проекции короткой парастернальной оси правый желудочек определяется слева по большому числу трабекул, тогда как левый (виден справа) имеет более гладкую эндокардиальную поверхность; можно увидеть три створки трикуспидального клапана, приобретающего в диастолу форму треугольника, тогда как сечение митрального клапана похоже на рыбий рот [Feigenba- иш Н„ 1981].
При зондировании полостей сердца возникают трудности при проведении катетера в легочную артерию, обусловленные близостью правого атриовентрикулярного и легочного клапанов, возможны тяжелые нарушения ритма. При прохождении катетера в легочный ствол фиксируется необычное его положение, обусловленное соотношением приточного и выводного отделов венозного, анатомически левого, желудочка. Венозный атриовентрикулярный клапан, в противоположность нормальной анатомической картине, находится в тесном соприкосновении с легочным клапаном, а последний в свою очередь расположен медиально, ниже и кзади. Поэтому при проведении катетера в легочный ствол он отклоняется от нормального пути и круто под острым углом заворачивает медиально кверху и кзади, что фиксируется в прямой и боковой проекциях.
Ангиокардиографическое исследование имеет наибольшую диагностическую ценность. Контрастное вещество лучше вводить в полость венозного желудочка, откуда оно поступает в легочный ствол. В прямой проекции контрастированный венозный желудочек обнаруживает гладкие внутренние контуры и из-за отсутствия инфундибулярного отдела образует «хвостообразный» выступ по направлению к верхушке сердца, т. е. изменения, типичные для левого желудочка (рис. 64, а).

Читайте также:  Расширение ретроцеребеллярной цистерны головного мозга

Рис. 64. Корригированная транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ангиокардиограммы.
а — правая вентрикулограмма; контрастное вещество из венозного анатомически левого желудочка
(ВЖ) поступает в легочный ствол (ЛС); б — левая вентрикулограмма: контрастное вешество нз артериального анатомически правого желудочка (ЛЖ) поступает в
аорту (Ао) и через дефект межжелудочковой перегородки в венозный желудок (ВЖ) и легочный ствол
(ЛС).
Обязательным является введение контрастного вещества в артериальный желудочек (рис. 64, б) для выявления недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана. В прямой проекции выявляется «грушеподобная» форма артериального желудочка с грубой трабекулярностью внутренней поверхности, наличие инфундибулярного отдела и наджелудочкового гребня, т. е. признаки, характеризующие правый желудочек. Из артериального желудочка контрастируется восходящая аорта, занимающая крайне левое положение. Оба магистральных сосуда идут параллельно, не перекрещиваясь. Легочный клапан находится ниже аортального.
Дифференциальный диагноз при КТМС определяется нали
чием сопутствующих ВПС. Важно, что у детей с атриовентри- кулярными блокадами, отклонением электрической оси сердца влево, аритмиями, шумом недостаточности «митрального» клапана необходимо исключить КТМС с помощью эхокардиографии.
Течение, лечение. Изолированная КТМС может длительное время оставаться асимптоматичной. Так, J. Edwards (1954) и G. Nagle и соавт. (1971) сообщили о пациентах, которые дожили соответственно до 60 и 45 лет. A. D. Lieberson и соавт. (1969) наблюдали больного, который в молодом возрасте был призван на военную службу, а умер в возрасте 73 лет; на аутопсии была обнаружена выраженная недостаточность артериального атриовентрикулярного и аортального клапанов.
J. С. Huhta и соавт. (1985) проследили естественное течение порока у 107 больных с КТМС. Средний возраст установления диагноза составил 12,7 лет (с рождения до 56 лет). Продолжительность жизни снижалась при недостаточности артериального атриовентрикулярного клапана, полной АВБ, легочной гипертензии.
Несмотря на длительное бессимптомное течение (при отсутствии ВПС), эту аномалию вряд ли следует относить к варианту нормального развития, что подтверждается частым возникновением с возрастом атриовентрикулярных блокад, аритмий, недостаточности артериального (анатомически трикуспидального) атриовентрикулярного клапана. Эти осложнения обычно являются основной причиной ухудшения состояния и смерти больных с КТМС. Полная АВБ, по-видимому, хорошо переносится в детском возрасте, особенно, если она носит врожденный характер. Внезапное ее возникновение в юношеском и более старшем возрасте может быстро приводить к сердечной недостаточности и требует операции — имплантации искусственного водителя ритма.
Стенокардические боли иногда наблюдаются у взрослых больных с КТМС и симулируют ишемическую болезнь сердца. Боли могут быть связаны с невозможностью правой коронарной артерии длительное время обеспечить адекватное кровоснабжение правого желудочка, функционирующего как системный желудочек. У больных с КТМС и сопутствующим ВПС естественное течение и прогноз, как правило, определяются характером пороков и степенью гемодинамических расстройств.
Хирургическое лечение пороков, сопутствующих КТМС, начато в 1956 г. W. Walker, который впервые успешно закрыл ДМЖП [Walker W. et al., 1958]. В нашей стране первая успешная подобная операция выполнена В. И. Бураковским в 1963 г. При изолированной КТМС необходимость в хирургическом лечении возникает только при развитии полной АВБ. Показаниями к имплантации электрокардиостимулятора являются приступы Морганьи — Адамса — Стокса и сердечная недостаточность.
Показания к хирургическому лечению сопутствующих ВПС те

же, что и у больных с нормальным сердцем. В зависимости от типа порока, тяжести исходного состояния и возраста больных выполняются паллиативные или радикальные операции. Среди паллиативных операций у детей раннего возраста практическое значение имеет сужение ствола легочной артерии при больших ДМЖП с прогрессирующей сердечной недостаточностью; наложение межартериальных анастомозов показано при сочетании ДМЖП с легочным стенозом и резкой гипоксемией, для радикальной коррекции требуется применение клапансодержащего протеза.
Показания к закрытию ДМЖП определяются формой легочной гипертензии: оперативному лечению подлежат больные, относящиеся к Ша гемодинамической группе [Бураковский В. И. и др., 1975]. У больных с ДМЖП и тяжелой недостаточностью артериального атриовентрикулярного клапана быстро прогрессирующие кардиомегалия, легочная гипертензия и сердечная недостаточность иногда требуют радикальной коррекции уже в детском возрасте. Поскольку у больных с ДМЖП и легочным стенозом радикальная операция должна включать обходное шунтирование стеноза, ее предпочтительно выполнять в возрасте старше 5—6 лет.
Для коррекции недостаточности артериального (трехстворчатого) клапана применяют протезирование и аннулопластику. В нашей стране первая операция протезирования клапана при данной патологии выполнена в 1968 г. В. А. Бухариным, а аннулопластика — Ю. И. Бондаревым в 1979 г.
Наиболее частыми’ интра- и послеоперационными осложнениями являются повреждения коронарных артерий, неадекватное устранение легочного стеноза, нарушения ритма сердца, нераспознанная и нескорригированная недостаточность артериального атриовентрикулярного клапана, ведущие к острой сердечной недостаточности
В связи с особенностями анатомических взаимоотношений хирургическое лечение ВПС при КТМС сопровождается значительно большей летальностью, чем после таких же операций при нормальном сердце. Лишь в последние годы имеется снижение послеоперационной летальности: по данным G. Westerman и соавт. (1982)—до 9%, под данным G. D*anielson (1983) — до 13 %, причем удовлетворительные результаты отмечены у 80 % выживших больных. D. D. Mair (1986) проследил отдаленные результаты (1 —18 лет) у 40 больных-с КТМС, у которых имелись ДМЖП, ДМЖП со стенозом легочной артерии, недостаточность левого атриовентрикулярного клапана изолированная и в сочетании с ДМЖП; 10 человек (25%) умерли, причинами поздней смерти были прогрессирующая миокардиальная недостаточность, обструктивное поражение легочных сосудов, аритмии. Остальные больные, за исключением 3 человек, чувствуют себя хорошо, включая лиц с имплантированным искусственным водителем ритма.

При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка. В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови. Однако насытить организм в полной мере такая незначительно оксигенированная кровь не может. Если в сердце есть еще и дефект в межжелудочковой перегородке, то ситуация компенсируется еще, но и такого обогащения крови кислородом недостаточно для нормального функционирования организма.

Читайте также:  Чем лечить холестерин в крови народными средствами

Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

У детей с корригированной ТМС изменяется расположение не артерий, а желудочков. При такой разновидности порока венозная кровь оказывается в левом желудочке, а оксигенированная в правом. Однако из правого желудочка она поступает в аорту и попадает в большой круг кровообращения. Такая гемодинамика так же является атипичной, однако кровообращение все-таки осуществляется. Как правило, эта разновидность аномалии не сказывается на состоянии рожденного ребенка и не несет угрозу его жизни. Впоследствии у таких детей может наблюдаться некоторое отставание в развитии, так как функциональность правого желудочка ниже, чем у левого, и он не может в полной мере справляться с обеспечением нормального кровоснабжения большого круга кровообращения.

В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

Причины

Как и все остальные врожденные пороки сердца, ТМС развивается во внутриутробном периоде под воздействием следующих неблагоприятных факторов:

  • наследственность;
  • неблагоприятная экология;
  • прием тератогенных препаратов;
  • перенесенные беременной вирусные и бактериальные инфекции (корь, эпидпаротит, ветряная оспа, краснуха, ОРВИ, сифилис и пр.);
  • токсикоз;
  • заболевания эндокринной системы (сахарный диабет);
  • возраст беременной старше 35-40 лет;
  • полигиповитаминоз во время беременности;
  • контакт будущей матери с токсическими веществами;
  • вредные привычки беременной.

Аномальное расположение магистральных сосудов формируется на 2-м месяце эмбрионогенеза. Механизм образования этого дефекта пока недостаточно изучен. Ранее предполагалось, что порок формируется из-за неправильного изгиба аортально-пульмональной перегородки. Позднее ученые стали предполагать, что транспозиция формируется вследствие того, что при разветвлении артериального ствола происходит неправильный рост субпульмонального и субаортального конуса. В результате клапан легочной артерии располагается над левым, а клапан аорты – над правым желудочком.

Классификация

В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

  • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
  • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

  • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
  • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

Симптомы

Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

  • хрипы в легких;
  • расширенная грудная клетка;
  • нерасщепленный громкий II тон;
  • шумы сопутствующих аномалий;
  • учащенный пульс;
  • сердечный горб;
  • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
  • увеличение печени.

При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови. При осмотре у кардиолога у таких пациентов определяется пароксизмальная тахикардия, шумы в сердце и атриовентрикулярная блокада. Если корригированная ТМС сочетается с другими врожденными пороками, то у больного появляются жалобы, характерные для присутствующих аномалий развития сердца.

Диагностика

Чаще ТМС выявляется еще в роддоме. При осмотре ребенка врач обнаруживает выраженный смещенный медиально сердечный толчок, гиперактивность сердца, цианоз и расширение грудной клетки. При выслушивании тонов выявляется усиление обоих тонов, присутствие систолического шума и шумов, характерных для сопутствующих сердечных пороков.

Для детального обследования ребенка с ТМС назначаются следующие методы диагностики:

  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • рентген грудной клетки;
  • катетеризация полостей сердца;
  • ангиокардиография (аорто-, атрио-, вентрикуло- и коронарография).

На основании результатов инструментальных исследований сердца кардиохирург составляет план дальнейшей хирургической коррекции аномалии.

Лечение

При полной ТМС всем детям в первые дни жизни выполняются экстренные паллиативные операции, направленные на создание дефекта между малым и большим кругами кровообращения или его расширение. До проведения подобных вмешательств ребенку назначается препарат, способствующий незаращению артериального протока – простагландин Е1. Такой подход позволяет достигнуть смешивания венозной и артериальной крови и обеспечивает ребенку жизнеспособность. Противопоказанием к выполнению подобных операций является развившаяся необратимая легочная гипертензия.

В зависимости от клинического случая выбирается одна из методик подобных паллиативных операций:

  • баллонная атриосептостомия (эндоваскулярная методика Парка-Рашкинда);
  • открытая атриосептэктомия (резекция межпредсердной перегородки по методике Блелока-Хенлона).

Такие вмешательства выполняются для устранения жизнеугрожающих гемодинамических нарушений и являются подготовкой для проведения необходимой кардиохирургической коррекции.

Для устранения гемодинамических нарушений, возникающих при ТМС, могут выполняться следующие операции:

  1. По методике Сеннинга. Кардиохирург при помощи специальных заплат перекраивает полости предсердий так, что кровь из легочных вен начинает поступать в правое предсердие, а из полых вен – в левое.
  2. По методике Мастарда. После вскрытия правого предсердия хирург иссекает большую часть межпредсердной перегородки. Из листка перикарда врач выкраивает заплату в форме штанов и подшивает ее таким образом, чтобы кровь из легочных вен поступала в правое предсердие, а из полых вен – в левое.

Для анатомического устранения неправильного расположения магистральных сосудов при транспозиции могут выполняться следующие операции по артериальному переключению:

  1. Пересечение и ортотопическая реплантация магистральных сосудов, перевязка ОАП (по Жатене). Легочная артерия и аорта пересекаются и перемещаются к соответствующим им желудочкам. Кроме этого, сосуды анастомозируются своими дистальными отделами с проксимальными сегментами друг друга. Далее хирург проводит пересадку венечных артерий в неоаорту.
  2. Устранение стеноза легочной артерии и пластика дефекта межжелудочковой перегородки (по Растелли). Такие операции выполняются при сочетании транспозиции с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из перикарда или синтетического материала. Стеноз легочной артерии устраняется путем закрытия ее устья и имплантации сосудистого протеза, обеспечивающего сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Кроме этого, формируют новые пути оттока крови. Из правого желудочка в легочную артерию кровь поступает по созданному экстракардиальному кондуиту, а из левого желудочка в аорту – по интракардиальному тоннелю.
  3. Артериальное переключение и пластика межжелудочковой перегородки. В ходе вмешательства выполняется отсечение и реимплантация легочной артерии в правый, а аорты в левый желудочек. Коронарные артерии подшиваются к аорте, а дефект межжелудочковой перегородки закрывается синтетической или перикардиальной заплатой.
Читайте также:  Как снять болевой синдром при шейном остеохондрозе

Обычно такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка. Иногда их выполнение откладывается до 2-3 месяцев.

У каждой из вышеперечисленных методик анатомической коррекции ТМС есть свои показания, противопоказания, плюсы и минусы. Тактика артериального переключения выбирается в зависимости от клинического случая.

После выполнения кардиохирургической коррекции пациентам рекомендуется дальнейшее пожизненное наблюдение у кардиохирурга. Родителям рекомендуется следить, чтобы ребенок соблюдал щадящий режим:

  • исключение тяжелых физических нагрузок и чрезмерной активности;
  • полноценный сон;
  • правильная организация режима дня;
  • правильное питание;
  • профилактический прием антибиотиков перед стоматологическими или хирургическими манипуляциями для предупреждения инфекционного эндокардита;
  • регулярное наблюдение у врача и выполнение его назначений.

Во взрослом возрасте больному необходимо соблюдать такие же рекомендации и ограничения.

Прогноз

При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев. Желательно, чтобы такая аномалия развития выявлялась еще до рождения малыша, и беременность и роды планировались с учетом наличия у будущего ребенка этого опасного врожденного порока сердца.

Медицинский информационно-образовательный портал

Корригированная транспозиция магистральных сосудов (L-TMC)

Анатомия порока характеризуется инверсией желудочков и атриовентрикулярных клапанов при сохраненном анатомическом расположении предсердий. При этом ЛА отходит от функционально правого, но анатомически левого желудочка, а аорта — от функционально левого, но анатомически ПЖ. При L-TMC венозная кровь из БКК (большой круг кровообращения) возвращается в ПП (правое предсердие) и через двустворчатый (митральный) клапан направляется в анатомически ЛЖ (левый желудочек), а затем через ЛА (легочная артерия) в МКК (малый круг кровообращения).

Обогащенная кислородом кровь из легких притекает в левое предсердие, затем через трехстворчатый клапан поступает в анатомически ПЖ (правый желудочек) и через аорту в БКК. L-TMC может сочетаться с ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), с клапанным или подклапанным СЛА (стеноз легочной артерии), недостаточностью системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана, аномалиями проводящей системы (атриовентрикулярная блокада), суправентрикулярными тахикардиями.

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

При наличии анатомически неправильно сформированного сердца функционально гемодинамика при L-TMC не изменена. Но, к сожалению, данный ВПС (врожденный порок сердца) часто сочетается с другими пороками и нарушениями ритма сердца, которые и определяют прогноз для пациента.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания:

— при изолированной L-TMC пациенты асимптомны;

— при наличии сопутствующих ВПС у большинства пациентов симптомы появляются в первые месяцы жизни, при этом клиническая картина определяется сопутствующим ВПС; недостаточность системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана сопровождается одышкой и быстрой утомляемостью.

б. Физикальное обследование:

— при наличии стеноза J1A и ДМЖП у пациентов может появиться цианоз;

— при наличии большого ДМЖП определяется пульсация прекардиальной области и систолическое дрожание вдоль левого края грудины;

— аускультативная картина соответствует характеристике описанных раннее ВПС;

— при нарушениях ритма сердца наблюдается брадикардия, неритмичный пульс или тахикардия.

ДИАГНОСТИКА

  1. Электрокардиография

— характерный признак — это наличие Q зубца в отведениях V j — V4 и его отсутствие в отведениях V5- V 6, что связано с направлением деполяризации МЖП от ЛЖ к ПЖ;

— различной степени АВ блокада, вплоть до полной, что является характерным для L-TMC нарушением проводимости;

— реже наблюдаются суправентрикулярные тахикардии и синдром Вольфа-П аркинсона-Уайта;

— признаки гипертрофии предсердий и желудочков появляются при наличии сопутствующих ВПС,

  1. Эхокардиография

— в стандартной четырехкамерной позиции на месте левого желудочка определяется правый желудочек, признаками которого являются повышенная трабекулярность, наличие модераторного пучка и трехстворчатого АВ клапана (обнаружение трех створок в поперечном сечении);

— отсутствие фиброзного продолжения между септальной створкой АВ клапана и полулунным клапаном;

— наличие фиброзного продолжения между пульмональным и правым АВ клапаном;

— выход из венозного желудочка в пятикамерной позиции выглядит так, как обычно лоцируется выход из левого желудочка;

— аорта визуализируется спереди и слева от ЛА;

— возможны сопутствующие пороки (ДМЖП, дисфункция левого АВ клапана и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

  1. Наблюдение и лечение пациентов с L-TMC

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении симптомов.

б. Антиаритмические препараты, радиочастотная аблация дополнительных предсердно-желудочковых соединений, имплантация электрокардиостимулятора при наличии показаний.

в. Профилактика бактериального эндокардита при наличии по­казаний.

  1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— наличие симптомов (цианоз, сердечная недостаточность), не поддающихся медикаментозному контролю; у бессимптомных пациентов — наличие признаков снижения функции системного анатомически правого желудочка (дилатация ПЖ, регургитация на ТК или структурные аномалии ТК).

Противопоказания к хирургическому лечению:

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

При данной патологии возможны три различных варианта коррекции:

1) «Классический подход» — устранение сопутствующих аномалий, ПЖ остается в системной позиции.

2) Анатомическая коррекция — двойное переключение на уровне предсердий и желудочков.

3) Гемодинамическая, одножелудочковая коррекция.

Выбор каждого из вариантов определяется возрастом пациента и анатомией порока.

«Классический подход» возможен, если оба атриовентрикулярных клапана компетентны, желудочки сбалансированы, функция желудочков не нарушена. Коррекция включает в себя пластику ДМЖП, ТК, удаление обструкции ЛА.

В перспективе наиболее благоприятна анатомическая коррекция.

Показания для использования данной стратегии:

— не равные размеры желудочков (ПЖ 75% от ЛЖ),

— ТК-регургитация и ПЖ-дисфункция,

— давление в левом желудочке не менее 2/3 от системного.

Процедуру двойного переключения лучше проводить в возрасте старше 1 года, особенно если планируется применение клапаносодержащего кондуита. Если заболевание манифестирует раньше, необходимо использовать все ресурсы медикаментозного лечения или выполнить паллиативное вмешательство – наложение системно-легочного анастомоза или суживание легочной артерии для защиты легочного русла и /или «тренировки» левого желудочка (давление в ЛЖ должно быть не менее 2/3 от давления в системном правом). Выполняют внутрипредсердное переключение Senning /Mastard , при отсутствии подклапанного стеноза ЛА его дополняют артериальным переключением. При подклапанном стенозе вместо артериального переключения выполняют процедуру Rastelli. Чем раньше выполнена операция, тем лучше функциональный статус пациента.

Одножелудочковая коррекция применяется в случае резко несбалансированных желудочков.

Хирургическая техника

« Классический подход ». Доступ к ДМЖП через правое предсердие, Подклапанный стеноз устраняют иссекая гипертрофированные миокардиальные трабекулы в полости желудочка.

Иногда, из-за близкого расположения проводящей системы, оправдано применение экстракардиального клапаносодержащего кондуита для соединения полости ЛЖ и ЛА.

Анатомическая коррекция (Senning /Mastard + артериальное первключение), В первую очередь выполняют внутрипредсердный этап, направляя потоки из системных вен в предсердие над ПЖ, а из легочных вен — в предсердие над ЛЖ с помощью аутоперикардиальной заплаты (Mastard) или пластикой собственной тканью предсердии (Senning). Далее выполняют процедуру артериального переключения точно так же, как и при D-TMC.

Senning / Mastard + Rastelli, Первый этап процедуры — внутрипредсердное переключение. Далее проводят пластику ДМЖП с формированием ВОЛЖ (выходной отдел левого желудочка). ЛА ушивают. Соединение ЛА и ПЖ восстанавливают с помощью клапаносодержащего кондуита.

Одножелудочковую коррекцию проводят этапно в соответствии с общепринятыми принципами.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— обструкция заплатой системных и легочных путей оттока (критерий — градиент 3 — 4 мм рт.ст.);

Послеоперационное наблюдение

  1. Наблюдение осуществляется каждые 6 -12 месяцев пожизненно независимо от того, было выполнено кардиохирургическое вмешательство или нет. Цель наблюдения: оценка состояния системного (трехстворчатого) атриовентрикулярного клапана и возможного прогрессирования нарушений ритма сердца.
  2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям.
  3. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Поделиться "Корригированная транспозиция магистральных сосудов (L-TMC)"

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector