Коарктация аорты у детей клинические рекомендации

Содержание:

Аорта представляет собой главнейшую артерию человеческого тела, ведь через нее кровь поступает в другие органы. Коарктация аорты – это врожденный порок сердца, характеризующийся сужением (стенозом) просвета этой артерии. Эта патология приводит к нарушению функционирования большого круга кровообращения, что влечет за собой нарушение питания всех органов тела и самого сердца.

О патологии

Недуг требует немедленного медицинского вмешательства

Коарктация также называется сужением или стенозом. Это тяжелая патология, развивающаяся во внутриутробный период формирования сердечно-сосудистой системы. Тем не менее, порок сердца может быть обнаружен не сразу, а в старшем детском или даже во взрослом возрасте – все зависит от степени сужения просвета артерии. Однако в подавляющем большинстве случаев патология сопровождается яркой и тяжелой клинической картиной, по которой диагностировать врожденный порок сердца (ВПС) можно уже в первые часы жизни.

Коарктация аорты в МКБ-10 обозначается кодом Q25.1. Патология проявляется сужением артерии в месте изгиба в аортальном перешейке, реже в брюшной или грудной части этого крупнейшего сосуда. Опасность врожденного порока заключается в том, что из-за стеноза артерия пропускает меньшее количество крови, что влечет за собой нарушение функционирования кровеносной системы. При коарктации аорты гемодинамика нарушается, ткани испытывают дефицит кислорода, сердце подвергается сильной нагрузке.

Основные нарушения, наблюдающиеся при стенозе аорты, следующие:

  1. Изменение показателей артериального давления над местом сужения и сразу под ним. В верхней части наблюдается повышенное значение, в нижней давление заметно ниже.
  2. Из-за изменения давления и ухудшения кровотока сердце вынуждено работать с повышенной нагрузкой, чтобы обеспечить “проталкивание” крови в месте изгиба или сужения артерии. Результатом становится гипертрофия левого желудочка.
  3. Нарушение кровообращения по большому кругу приводит к тому, что нижние конечности не получают кровь в необходимом объеме. Это приводит к нарушению развития скелета, а также чревато хроническими заболеваниями, впервые проявляющимися уже в раннем возрасте.
  4. Сильное давление крови приводит к растяжению стенок всех артерий, в результате они расширяются.

Следует отметить, что организм человека может приспособиться к врожденной патологии. В ходе компенсации нарушения кровотока в месте сужения аорты наблюдается разрастание дополнительных сосудов. Это обеспечивает движение крови, однако гемодинамика все равно нарушена, и наличие дополнительных сосудов приводит к сопутствующим нарушениям в работе сердечно-сосудистой системы.

Оставлять патологию без внимания нельзя, даже если организм адаптировался к пороку сердца. Без лечения более половины детей с таким диагнозом умирают в первый год жизни. Если же дополнительные сосуды смогли обеспечить кровоток, близкий к нормальному, перераспределение нагрузки приводит к образованию тромбов, развитию тяжелой сердечной недостаточности и другим патологиям, которые неминуемо ведут к гибели в раннем возрасте.

Причины развития

У немолодых рожениц возрастает риск развития у их будущего ребенка проблем со здоровьем

Основной причиной развития коарктации аорты у плода является внутриутробная аномалия развития сердца. В норме, во время формирования сердечно-сосудистой системы аорта с легочной артерией соединяется протоком. Этот проток закрывается очень быстро, при первых самостоятельных вдохах новорожденного. В случае аномалии развития ткани протока могут переходить на часть аорты, чаще всего ее изгиб. В результате процесс закрытия протока происходит нормально, но ткани, закрывающие его, закрывают и часть аорты, вызывая ее сужение в определенном месте.

Еще одной прямой причиной коарктации аорты у детей является врожденная патология межжелудочковой перегородки. Достаточно часто врожденный порок сердца отягощается другими патологиями, тогда говорят о смешанном ВПС. Это также может быть связано с неправильным соединением аортальных дуг во время внутриутробного развития.

Другие факторы, влияющие на развитие порока, касаются непосредственно организма матери. Среди таких причин:

  • действие мутагенов;
  • инфекционные заболевания;
  • прием сильнодействующих препаратов во время беременности;
  • тяжелые формы токсикоза на ранних сроках;
  • сахарный диабет и другие хронические заболевания;
  • вредные привычки и пагубные зависимости;
  • возраст роженицы старше 35-37 лет.

Женщины часто недооценивают влияние различных мутагенных веществ на организм матери и ребенка. Вызвать аномалии развития плода могут химикаты, лакокрасочная продукция, некоторые сильнодействующие препараты, пестициды и вредные вещества из почвы. Спровоцировать опасную патологию могут любые сильнодействующие препараты для лечения различных заболеваний. Важно не принимать лекарства во время беременности без назначения врача и обязательно изучать аннотацию к препарату, особенно раздел, посвященный влиянию на плод.

Еще одним фактором является генетическая предрасположенность. Исключить или подтвердить его может только генетическая экспертиза, проводимая до зачатия.

Приобретенная коарктация аорты

Падение, сопровождаемое сильным ударом в грудь, может привести к патологии аорты

Принято считать, что сужение просвета артерии является исключительно врожденным заболеванием. В подавляющем большинстве случаев так оно и есть, однако патология может быть и приобретенной. Она развивается вследствие тяжелых травм и повреждений грудной клетки. Другими словами, сужение артерии происходит из-за механического повреждения или компрессии. Причем такая форма коарктации аорты у детей тоже не исключена. Например, коарктацию аорты у новорожденных может спровоцировать родовая травма.

Причины развития такой патологии у взрослых:

  • удары в грудь, например, вследствие ДТП;
  • атеросклероз сосудов с поражением аорты;
  • травма сосудов, расположенных вблизи сердца;
  • воспаление аорты.

Патология очень редкая. Приобретенная форма имеет те же симптомы, что и врожденный порок сердца.

Симптомы

Под ВПС или коарктацией аорты подразумевают тяжелую врожденную патологию. Признаки врожденной коарктации аорты зависят от тяжести патологии. Выделяют четыре формы заболевания:

  • изолированный стеноз артерии, других патологий не наблюдается;
  • сужение главной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • стеноз с открытым аортальным протоком;
  • стеноз с другими аномалиями развития сердца и сосудов.

По локализации сужения аорты выделяют две формы патологии – типичную и атипичную. Под типичной понимается стеноз в месте изгиба артерии. При атипичной коарктации сужение просвета происходит в грудной или брюшной части артерии. Такая форма встречается достаточно редко.

Клиническая картина и особенности кровообращения при такой патологии зависят от возраста пациента. При врожденной форме патологии кровообращение подобно внутриутробному, так как аортальный проток не закрывается. Организму необходимо много времени, чтобы приспособиться. Часто этого не происходит, результат летальный. В большинстве случаев необходима срочная операция.

Коарктация аорты во взрослом возрасте отличается быстрой адаптацией организма к затруднению кровотока. Это проявляется формированием дополнительных сосудов.

В целом, клиническую картину и вероятные риски в случае врожденной коарктации аорты целесообразно рассматривать по возрасту пациента:

  1. Самый критический период – с первых минут жизни до 12 месяцев. Именно в первый год больше половины детей (65%) с врожденным пороком сердца погибают. Врожденный порок сердца, такой как коарктация аорты, приводит к нарастающей сердечной недостаточности, что влечет за собой нарушение работы почек и легких.
  2. В период с одного года до пяти лет организм постепенно приспосабливается. Это адаптационный период, во время которого симптомы сглаживаются.
  3. В возрасте с 6 до 13-14 лет пациент практически забывает о своей болезни. Это период так называемой компенсации – симптомов нет, сердечная недостаточность не прослеживается. О врожденной патологии может говорить только повышенная утомляемость и частые беспричинные головные боли.
  4. Стадия декомпенсации начинается примерно в 15 лет и длиться в течение 5-7 лет. Начинается с нарастания симптомов сердечной недостаточности, приводит к выраженному кислородному голоданию тканей и органов.
  5. Окончательная декомпенсация происходит примерно к 30 годам. Проявляется осложнениями, высок риск инсульта и инфаркта, часто диагностируются аневризмы.

Несмотря на то что организму удается приспособиться к аномальному кровотоку, при коарктации аорты гемодинамика всегда остается патологической. Чтобы не столкнуться с декомпенсацией в возрасте 20-30 лет, пациент должен своевременно проходить обследования у врача.

Читайте также:  Высокий уровень инсулина при нормальном уровне глюкозы

Симптомы начальной стадии

Ребёнок начинает резко набирать вес из-за отечности, постоянно выглядит сонным

Начальная, или первая стадия, длится первый год жизни. Она имеет несколько специфических симптомов:

  • увеличение массы тела;
  • одышка;
  • астения;
  • бледность кожи;
  • нарушение роста;
  • большая потребность во сне.

Следует отметить, что прибавка в весе сочетается с недостаточно активным ростом и общим развитием. Это объясняется тем, что масса тела увеличивается не за счет жира, а из-за отечности тканей. Также из-за аномальной гемодинамики печень испытывает серьезные нагрузки и увеличивается в размере, что также сказывается на прибавке веса. При этом новорожденный медленно растет, родничок долго не закрывается, физическое развитие заметно не дотягивает до нормы.

Астения проявляется отсутствием слез и плача, длительным сном, минимумом реакций на раздражители.

Еще одним симптомом этой стадии является бледность кожных покровов. Также можно заметить побледнение слизистых оболочек, например, в ротовой полости.

Признаки второй стадии

Вторая стадия начинается после первого года. Организм постепенно адаптируется, поэтому симптомы сглаживаются. На второй стадии присутствует одышка, общая слабость и бледность. Одышка проявляется при физической активности, но уже не мешает процессу приема пищи. Однако игровая деятельность ограничена, ребенок старается меньше двигаться, отказывается от подвижных игр.

На второй стадии также сохраняется бледность кожных покровов. В носогубной области отмечается выраженный цианоз – синюшность кожи, связанная с нарушением кровообращения.

Также сохраняется общая слабость, астения и сонливость. Большую часть времени ребенок предпочитает лежать или спать. Физическое и умственное развитие нарушается. Дети с коарктацией аорты заметно уступают сверстникам по физическим показателям.

Задержка умственного развития связана с тем, что ребенок не может обучаться новым навыкам и слабо интересуется окружающим миром из-за астении.

Третья стадия

Эта стадия начинается примерно в возрасте 4-5 лет и длится почти десять лет. Называется компенсаторной стадией, так как организм уже полностью адаптировался к пороку сердца, а значит справляется со своими функциями в условиях нарушения гемодинамики.

Специфические симптомы отсутствуют, ребенок живет практически полной жизнью. Наблюдается упадок сил и общий низкий уровень жизненной энергии – малыш быстро устает, все же ограничивает подвижные игры, предпочитая проводить время за просмотром мультфильмов или другим неактивным хобби. Сохраняется увеличенная потребность во сне, ночной отдых длится не меньше 10 часов. Иногда случаются приступы мигреней, нередко дети становятся очень метеозависимыми. В остальном же, это достаточно спокойная и стабильная стадия коарктации аорты.

Четвертая стадия

Наблюдаются проблемы со зрением

Следующий этап начинается примерно в 14-15 лет и характеризуется новым витком обострения симптомов. Для этой стадии характерны следующие симптомы:

  • периодические боли в области сердца;
  • брадикардия;
  • одышка;
  • бледность и цианоз;
  • парестезии;
  • онемение пальцев руки и ног;
  • ухудшение слуха, шум в ушах;
  • нечеткость зрения;
  • кашель;
  • судороги;
  • ломкость капилляров.

Все эти симптомы относятся к нарушенному кровотоку, так как с возрастом коарктация аорты не проходит и гемодинамика не нормализуется. По сути, это обострение патологии обусловлено активным ростом организма в конце периода полового созревания и нарушением адаптивных механизмов, благодаря которым достигла компенсация врожденного порока сердца ранее.

Пятая стадия

Последняя стадия является терминальной или конечной. Проявляется в возрасте 30 лет и старше, завершается летальным исходом. Сопровождается симптомами тяжелой сердечной недостаточности, к которой присоединяются признаки нарушения работы внутренних органов:

  • почечная недостаточность: дизурия, высокое артериальное давление, отечность лица и конечностей;
  • дисфункция печени: чувство распирания в правом подреберье, желтуха;
  • нарушение пищеварения: диарея, тошнота, рвота, отсутствие аппетита.

Патология также сопровождается нарушением менструального цикла и критическим снижением либидо у мужчин.

Диагностика

Ультразвуковое исследование позволяет максимально точно определить картину заболевания и назначить способы дальнейшего лечения

Диагностика коарктации аорты проводится с помощью УЗИ или эхокардиографии. Этот метод позволяет точно визуализировать место сужение артерии, а также выявить сопутствующие патологии, такие как дефект межжелудочковой перегородки.

С помощью ультразвуковой диагностики коарктации аорты также удается оценить сократительную способность сердца.

Еще одно обязательное обследование – ЭКГ. Позволяет диагностировать аритмию и сопутствующие нарушения, характерные для сердечной недостаточности.

Врач обязательно измеряет артериальное давление и частоту пульса. Прослушивает сердце, проводит визуальных осмотр слизистых оболочек. Дополнительно может быть назначен осмотр неврологом для проверки рефлексов, а также рентгенография грудной клетки и УЗИ почек.

Лечение коарктации аорты

Коарктация аорты лечится только с помощью хирургии. Операция при коарктации аорты должна проводится в срочном порядке, выжидательная тактика не применяется.

Под резекцией коарктации аорты понимается операция, в ходе которой формируется новый просвет, задействую подключичную артерию. По сути, это одна из разновидностей пластик, при которой место сужения удаляется, и замещается соседней сосудистой тканью.

Помимо резекции коарктации аорты может применяться типичная пластика – операция, при которой врач формирует “новую” область аорты с помощью ее же тканей. Сложная процедура, которую не всегда можно провести.

Еще одним методом является расширение пораженного участка с помощью катетера. Однако такой метод используют сравнительно редко из-за риска рецидива в будущем.

Проблема коарктации аорты после операции успешно решается, позволяя добиться увеличения продолжительности жизни человека. Реабилитационный период заключается в приеме ряда препаратов – антиаритмических, кардиопротекторных, антигипертензивных лекарств и медикаментов других групп. Схему поддерживающей терапии подбирает врач индивидуально для каждого пациента.

Прогноз и осложнения

Сон должен быть сбалансированным: нельзя недосыпать

Если патология не выявлена в первые дни жизни пациента, в 65-70% случаев наступает смерть от сердечной недостаточности в первый год жизни. Остальные 30-35% детей, которые адаптировались, сохраняют риск летального исхода во второй пик заболевания.

Без лечения, пациент проживет максимум до 30-35 лет. В случае успешной операции, проведенной в детском возрасте, риски для жизни сохраняются, но значительно снижаются.

При коарктации аорты осложнения заключаются в сердечной, печеночной и почечной недостаточности. На пятой стадии высок риск инсульта, инфаркта, отека легких. Все эти осложнения влекут за собой смерть.

При коарктации аорты клинические рекомендации следующие:

  • своевременно провести операцию;
  • принимать препараты, назначенные врачом;
  • снизить потребление соли;
  • адекватно дозированные физические нагрузки;
  • соблюдение режима дня;
  • сон не меньше 7 часов;
  • регулярное обследование у врача;
  • диета, отсутствие вредных привычек.

Человеку с таким диагнозом предстоит всю жизнь внимательно относиться к собственному здоровью и придерживаться ряда ограничений. Курение и прием алкоголя полностью запрещены, ведь эти вещества влияют на сердечно-сосудистую систему и могут спровоцировать опасные осложнения. Также подбирается диета, потребление соли ограничивается до 5-7 г в день, воды следует употреблять не больше 1.7 л.

Даже после успешной операции важно не забывать о регулярных обследованиях. Помимо ЭКГ и ЭхоКГ (УЗИ сердца) дважды в год, пациенту с коарктацией аорты необходимо самостоятельно контролировать величину артериального давления и изменения пульса.

страница 19/56
Дата 27.04.2016
Размер 0,55 Mb.
    Навигация по данной странице:

  • 6.10.2. Сопутствующие пороки сердца и сосудов
  • 6.10.3. Естественное течение
  • 6.10.4. Рекомендации по диагностике
  • 6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению
  • 6.10.6. Рекомендации по хирургическому лечению
  • 6.10.7. Рекомендации и ключевые моменты в послеоперационной оценке и ведении послеоперационного периода.
  • 6.10.8. Физическая нагрузка и занятия спортом
  • 6.10.9. Профилактика эндокардита

6.10 Коарктация аорты

6.10.1 Определение

Частота встречаемости коарктации аорты (КоАо) около 6,5% среди всех врожденных пороков сердца. Около 50 из 100,000 живорожденных рождается с данным пороком, и около 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП или без.

КоАо – гемодинамически значимое врожденное сегментарное сужение аорты, которое может быть локализовано на любом ее участке, но чаще всего (89–98%) – дистальнее устья левой подключичной артерии в области отхождения ОАП (или артериальной связки). Этот сегмент ДА называется перешейком (isthmus). Традиционное описание коарктации аорты подразделяет её на инфантильный тип и взрослый тип. Эта классификация имеет незначительную практическую ценность. Инфантильный тип КоАо, в зависимости от локализации видимого сужения Ао по отношению к устью ОАП подразделяется на предуктальную, юкстадуктальную и постдуктальную. Большинство коарктаций — юкстадуктальные, важную этиологическую роль в их образовании играет дуктальная ткань протока, уходящая в стенку аорты. У новорожденных с критической КоАо сокращение дуктальной ткани открытого артериального протока приводит и к аортальной обструкции, сразу проксимальнее протока. В случаях нежизнеугрожающей обструкции или быстрого формирования коллатерального кровотока, наступает вторичная фаза фиброза, которая развивается в первые два — три месяца жизни. С дальнейшим ростом ребенка, фиброз тканей усиливается вследствие чего в просвете аорты формируется толстая волокнистая мембрана. У младенцев почти всегда встречается эта локализация КА. Но в отличие от взрослых, сужение Ао у них может иметь большую протяженность и степень – вплоть до полного гемодинамического перерыва (1,5%).

6.10.2. Сопутствующие пороки сердца и сосудов

В зависимости от сочетания КА с другими ВПС выделяют :

  1. изолированную КА
  2. КА в сочетании с ОАП
  3. КА в сочетании с ДМЖП
  4. КА в сочетании с другими ВПС

На практике удобно выделять 3 группы КА:

  1. «простая» КА – изолированная КА или в сочетании с ОАП
  2. КА в сочетании с ДМЖП
  3. КА в сочетании с другими ВПС (бледного или синего типов)

Иную систему классификации предложил Amato:

  1. первичная КА
  2. КА с гипоплазией перешейка аорты
  3. КА с тубулярной гипоплазией перешейка и дистального отдела ДА

В каждой из этих групп он выделил 2 подгруппы:

  1. в сочетании с ДМЖП
  2. в сочетании с другими ВПС

О гипоплазии перешейка говорят, когда его диаметр меньше 40% диаметра восходящей Ао (ВАо). Для проксимального и дистального отделов ДА этот показатель равен 60 и 50%, соответственно

6.10.3. Естественное течение

Хирургическая коррекция коарктации стала возможной с 1944 года. В связи с этим объективной информации о естественном течении заболевании найти практически невозможно. По данным исследований проведенных до эры хирургического лечения порока установлено, что средняя продолжительность жизни больных около 31 года. Эти исследования не учитывают детей младше 2 лет. Около 10% новорожденных с изолированной коарктацией аорты без хирургического лечения погибают в течения первого месяца жизни. В течение первого года жизни без хирургической коррекции погибает еще 20% детей. В связи с этим средняя продолжительность жизни составляет 10 лет.

6.10.4. Рекомендации по диагностике

1. Контингент больных, подлежащий алгоритму обследования для выявления КоАо:

1.1. Дети с впервые выявленным систолическим шумом вдоль левого края грудины.

1.2. Дети с комплексом клинических проявлений свойственных данному заболеванию: значительное снижение пульсации на бедренных артериях по сравнению с пульсацией на лучевых артериях. Артериальное давление на верхних конечностях выше чем на нижних более чем на 20 мм рт.ст.

1.3. Дети с артериальной гипертензией неясного генеза.

1.4. Дети с носовыми кровотечениями, головной болью неясного генеза.

2. Алгоритм обследования пациентов с КоАо должен включать в себя:

2.1. Физикальные методы исследования;

2.3. Двухмерную эхокардиографию с допплерографией

А) для определения величины градиента на аорте и степени сужения аорты;

Б) для определения сопутствующих пороков сердца и сосудов;

В) данный метод высоко информативен у детей пока не наступила инволюция тимуса;

2.4. Магнитно резонансная томография или компьютерная томография с контрастированием и возможной 3D реконструкцией – является в настоящее время методом выбора в диагностике КоАо.

1. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показано пациентам с сопутствующими пороками сердца.

2. Катетеризация сердца и АКГ-исследование показано при планировании эндоваскулярного вмешательства.
Проблемы и ошибки

У новорожденных детей с критической коарктацией аорты и сниженной фракцией выброса ЛЖ градиент давления по данным эхокардиографии может быть невысоким. Важным диагностическим критерием является определение коллатерального типа кровотока в брюшной аорте. При наличии коллатералей большого размера, пульс на бедренных артериях может быть снижен в меньшей степени, и систолические градиенты артериального давления, измеренные допплеровским методом и при катетеризации, могут не отражать в полной мере степень сужения в месте коарктации, таким образом, вводя в заблуждение. Отсрочка операции до 5-10-летнего возраста значительно увеличивает риск развития идиопатической артериальной гипертензии в старшем возрасте. Устранение коарктации аорты у пациентов подросткового возраста и взрослых часто не купирует артериальную гипертензию. Гипертензия также может появиться снова спустя несколько лет после коррекции коарктации аорты.

6.10.5. Рекомендации по консервативному лечению:

6.10.6. Рекомендации по хирургическому лечению:

1. Оперативные вмешательства должны выполняться кардиохирургом, специализирующимся по врожденным порокам сердца в стенах центра, обладающего опытом выполнения хирургических вмешательств на Ао и крупных сосудах (Доказательный уровень: B).

2. Оперативное вмешательство должно быть выполнено у пациентов с коарктацией аорты при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт.ст. по данным допплеровского исследования (Доказательный уровень: С).

3. Оперативное лечение показано при градиенте систолического давления менее 20 мм рт.ст., при потере диаметра аорты в зоне коарктации больше чем на 50% и наличии выраженного коллатерального кровтока по данным эхокардиографии или по данным магнитно-резонансной томографии (Доказательный уровень: С).

4. Оперативное вмешательство абсолютно показано в любом возрасте при наличии клинических проявлений (Доказательный уровень: B).

5. При «бессимптомной» коарктации аорты рекомендуется проводить оперативное лечение не раньше 2-3 месяцев жизни, в связи с продолжающимся фиброзом и созреванием коарктации (Доказательный уровень: С).

7. Баллонная ангиопластика является методом выбора хирургического вмешательства при рецидиве коарктации после предыдущего хирургического вмешательства (Доказательный уровень: С).

1. Хирурги, обладающие соответствующей подготовкой и достаточным опытом в детской кардиохирургии, должны выполнять операции по поводу рекоарктации аорты в следующих случаях:

А. Протяженный суженый сегмент (Доказательный уровень: В)

Б. Сочетанная гипоплазия дуги аорты (Доказательный уровень: В)

1. Стентирование коарктации аорты может быть показано детям старшего возраста и взрослым при дискретном сужении или при рецидиве коарктации после предыдущего хирургического вмешательства, однако эффективность и безопасность этой процедуры в отдаленном периоде не установлены. (Доказательный уровень: С)
Ранняя смертность при первичных операциях составляет обычно менее 1%. Для пациентов с рекоарктацией аорты (коарктацией после хирургического лечения) в настоящее время все более часто используемым методом является эндоваскулярное лечение (баллонная ангиопластика или стентирование), которые предпочитают открытой хирургии при отсутствии отягчающих факторов (например аневризмы или псевдоаневризмы, либо выраженного сужения в месте коарктации, влияющего на расположенные рядом ветви дуги аорты).

6.10.7. Рекомендации и ключевые моменты в послеоперационной оценке и ведении послеоперационного периода.

Класс I

  1. Всем пациентам с коарктацией аорты (корригированной или нет) рекомендовано пожизненное наблюдение кардиолога, имеющего опыт по врожденным порокам сердца. (Доказательный уровень: С)
  2. Пациентам, перенесшим вмешательство по поводу коарктации аорты (хирургическое или эндоваскулярное), рекомендовано обследование у кардиолога хотя бы раз в год. (Доказательный уровень: С)
  3. Даже при удовлетворительных результатах коррекции коарктации аорты для выявления формирования аневризмы аорты или ее расширения необходимо периодически выполнять исследование грудной аорты. (Доказательный уровень: В)
  4. Пациенты должны быть тщательно обследованы для выявления артериальной гипертензии в покое или при физической нагрузке, которая должна быть агрессивно купирована медикаментозно при исключении рекоарктации. (Доказательный уровень: В)
  5. МРТ/КТ оценка места коарктации должна выполняться с интервалом 5 лет или менее, в зависимости от анатомических особенностей выявленных до вмешательства или во время него. (Доказательный уровень: С)

6.10.8. Физическая нагрузка и занятия спортом

6.10.9. Профилактика эндокардита

Пациенты с неосложненным течением коарктации аорты либо неосложненным течением рекоарктации аорты, которые были успешно корригированы, не нуждаются в какой-либо профилактике эндокардита, если нет данных о предшествующих эпизодах эндокардита, для коррекции порока не был использован кондуит, либо в течение предшествующих 6 месяцев не было выполнено хирургического лечения либо эндоваскулярного вмешательства.

Врожденные пороки сердца (анатомические патологии самого органа либо его сосудов) составляют до 30% от всех врожденных болезней у взрослых пациентов и являются самыми распространенными из этой группы болезней. Формируются они внутриутробно на 2-8-й неделе беременности под действием на организм матери неблагополучных факторов (рентгеновское облучение, алкоголь, прием лекарств, перенесение краснухи, ветрянки, оспы, инфекции цитомегаловируса). Имеет значение и преемственная предрасположенность. Существует больше 100 видов ВПС. Побеседуем о наиболее часто встречающихся.

Классификация врожденных пороков

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Один из самых распространенных врожденных пороков развития. Представляет собой сообщение между обоими предсердиями, ввиду чего происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое (в норме такого быть не должно). Подлинный ДМПП прогрессирует при недоразвитии ткани. В период внутриутробного формирования между предсердиями есть отверстие — овальное окно, которое участвует в кровообращении плода, но уже после рождения в течение нескольких месяцев (до 1 года) оно должно зарасти. Если этого не происходит, формируется вторичный недостаток.

До 50% изъянов, локализующихся в области овального окна либо в аневризме межпредсердной перегородки, имеют тенденцию к спонтанному закрытию в 1-й год жизни. ДМПП иной локализации обыкновенно не закрываются и при маленьких размерах (5-6 мм) могут до 40-50 лет оставаться незамеченными, потому что их клинические проявления незначительны.

Пациентам с небольшими ДМПП и типичным размером правого желудочка традиционно не требуется медикаментозная терапия. Исключение составляют дети первых месяцев жизни с огромными ДМПП, сопровождающимися недостаточностью кровообращения. Операция показана при отсутствии склонности к закрытию недостатка и при возрастании степени нагрузки на правый желудочек. Сегодня множество ДМПП легко закрываются с применением чрескожного катетерного способа (не рекомендуется детям раннего возраста!).

Если процедура невыполнима по каким-то причинам, либо не подходит конкретному пациенту, возможно хирургическое закрытие выявленного дефекта заплатой либо его прямое ушивание. Отверстие, диаметр которого составляет менее 5 мм и без явных признаков перегрузки правого желудочка не отражается на продолжительность жизни ребенка (взрослого), следственно операция во многих случаях не требуется. При более выраженных (больших) дефектах с явлениями перегрузки их закрытие предпочтительно в детстве, ввиду того, что на третьей декаде жизни пациента разовьются клинические симптомы пороков.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Характеризуется наличием отверстия в перегородке сердца, через которое обогащенная кислородом кровь из левого желудочка может поступать в правый или наоборот. Бывает изолированным недостатком либо компонентом наиболее тяжелых пороков. До 80% таких отверстий самопроизвольно закрываются в 1-й месяц жизни. Различаются по месту расположения: под аортой, в среднем слое и мышечные.

Клинические проявления изолированного порока ДМЖП во многом зависят от размера дефекта ткани, а также степени тяжести легочной гипертензии (возрастания давления в артерии легких). При недостатках меньше чем 25% от диаметра отверстия аорты отсутствует перегрузка левого желудочка, дефекты более 25%, но менее 75% систематизируются как средние, характеризующиеся незначительной или умеренной перегрузкой сердца и гипертензией средней тяжести или без таковой. Симптомы, как правило ослабевают после медикаментозного лечения либо по прошествии определенного времени, потому что размер дефекта ДМЖП уменьшается самостоятельно или на фоне увеличения размера тела.

Если недостаток более чем 75% диаметра кольца аорты, имеет место перегрузка левого желудочка сердца и легочная гипертензия. Хирургическая операция при изолированном ДМЖП представляет собой локальное ушивание (при небольших дефектах), возможно закрытие «заплатой» (наиболее крупных дефектов). Пациенты, страдающие малыми видами ДМЖП без сопутствующих пороков развития, не нуждаются в ограничении физической активности. Впрочем, следует отказаться от непомерных нагрузок, путешествий в высокогорные районы, обезвоживания. Долгие авиаперелеты следует проходить с особой осторожностью.

Открытый артериальный проток (ОАП)

Такой порок сердца образует соустье между аортой и стволом легких, которое образуется в процессе внутриутробного оформления плода. Достаточно скоро после рождения (от нескольких часов до дней) проток закрывается. Если же он продолжает работать, это является врожденным пороком сердца, который проявляется непрерывным сбросом артериальной крови из большого — в малый круг кровообращения, в итоге которого перемешивается артериальная и венозная кровь в легких и прогрессирует перегрузка в малом круге кровообращения, что приводит к тяжелым патологическим изменениям в кровеносных сосудах легких и возникновению легочной гипертензии.

Врожденный дефект сердца может быть изолированным или сочетаться с другими формами пороков сердца (обычно с ДМЖП либо ДМПП). У большинства новорожденных с таким пороком сердца типичные симптомы могут отсутствовать. Среди старших неоперированных пациентов на уровне сердца выслушивается систолический шум, отслеживаются одышка и стремительная утомляемость . Больные с этим пороком, как правило, относятся к группе повышенной опасности по возможному появлению эндокардита, обструктивной, ярко выраженной легочно-сосудистой болезни и скоропостижной гибели!

Сегодня фактически всякий ОАП допустимо закрыть эндоваскулярно (операция под контролем рентгеноскопии). Противопоказаниями являются ранний детский возраст и маленькая масса тела. В этих случаях рекомендованы хирургическая перевязка либо наложение клипсы на проток. Закрытие ОАП показано многим взрослым сразу при обнаружении дефекта. Исключение — небольшие бессимптомные дефекты сердца без шума.

Коарктация аорты

Сужение либо полная закупорка просвета аорты на определенном участке, в результате которого сильно нарастает давление в ней и ее ветвях выше места сужения и понижается ниже него. То есть прогрессирует синдром артериальной гипертензии в сосудах головного мозга и верхней половины тела. Это ведет к перегрузке левого желудочка, гипертрофии миокарда с дальнейшей его дистрофией и присоединением со временем коронарной недостаточности .

Лечение только хирургическое! Безукоризненной операцией, исключительно у детей, является резекция (иссечение) суженного участка аорты. Но если она невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых изменениях стенки сосуда, проводится протезирование аорты и пластика места сужения заплатой.

Стеноз легочной артерии

Сужение артерии, при котором давление в правом желудочке возрастает, потому что его мышце нужно большее усилие, дабы протолкнуть кровь. Из-за этого нарушается каждый цикл работы сердца. Дети, у которых степень стеноза незначительная, могут прекрасно развиваться и отменно ощущать себя всю оставшуюся жизнь. У пациента с выраженной степенью стеноза в первые же дни вскоре после рождения возникает цианоз (голубой окрас кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и стремительно прогрессирует недостаточность сердечно-сосудистой системы, не поддающаяся лечению.

Без операции половина таких детей гибнет на первом году жизни. Больные старшего возраста обычно предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке либо даже в покое. Множество бессимптомных пациентов не нуждаются в терапии. При наличии клинических проявлений назначается медикаментозное лечение.

Тетрада Фалло

Особенно часто регистрирующийся порок сердца так называемого синего типа. Состоит из четырех компонентов: сужения выходного отдела правого желудочка, высокого дефекта в области межжелудочковой перегородки, смещения устья аорты вправо (декстрапозиция) и гипертрофии миокарда правого желудочка.

Проявления порока во многом зависят от степени сужения легочной артерии. При выраженной наибольшая часть крови из правых отделов сердца попадает в левые, и в артериальной крови, которая разносится по организму, оказывается много не обогащенной кислородом венозной, имеющей наиболее темную окраску, чем и объясняется синюшность кожи. Если степень сужения незначительная, примесь венозной крови маленькая, цианоза может не быть. Некоторое время такой порок сердца может компенсироваться за счет гипертрофии мышцы сердца и увеличения числа эритроцитов в крови, что со временем может привести к повышенному риску образования тромбов.

Сразу после рождения ребенка признаки порока неприметны, поскольку в утробе он не мешает работе сердца. Через несколько дней (возможно недель) у младенца могут возникнуть синюшность кожи при кормлении и при плаче, одышка . Изредка цианоз проявляется только в то время, когда ребенок начинает ходить. Из-за нарушения кровоснабжения пальцы больного с возрастом приобретают вид барабанных палочек, ногти которых приобретают округлую форму в виде «часовых стекол». Пациенты сразу после нескольких незначительных движений требуют отдыха. Только 5% таких больных доживают до 40 лет без хирургического лечения. Тетрада Фалло — безусловное показание к операции!

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых тяжелых и распространенных (12-20% от всех встречающихся врожденных пороков сердца), которые сопровождаются цианозом тканей. Транспозицией именуется неправильное расположение основных сосудов, отходящих от сердца: аорта отходит не от левых, а от правых отделов, а легочная артерия — напротив. При полной транспозиции большой, а также малый круги кровообращения не сообщаются друг с другом, и в большом круге циркулирует не обогащенная кислородом венозная кровь.

Такое состояние несовместимо с жизнью, она зависит от наличия отверстия между предсердиями либо желудочками, через которое часть венозной крови может утекать в левые отделы и после этого в легкие — оба круга связаны между собой только этим шунтом. Дети с таким пороком рождаются значительно синюшными, они стремительно впадают в критическое коматозное состояние и, если им не оказать своевременную помощь, умирают в первые дни жизни.

Лечение оперативное: артериальное переключение — перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком, а легочной артерии с правым. Наилучшее время для такой коррекции — 1-й месяц жизни. В совокупности итоги лечения приносят положительный результат. Сегодня сотни таких пациентов, подвергающихся хирургическому вмешательству, ведут активный образ жизни, а продолжительность жизни детишек, прооперированных одними из первых, обычно насчитывает 20 и больше лет.

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector