Гемофилия – это генетический синдром, который проявляется нарушением свертывания крови и относящийся к геморрагическим диатезам (коагулопатиям). Из всех геморрагических диатезов гемофилия в той или иной форме встречается чаще всего.

Исторические факты

Гемофилия – это одна из исторически известных болезней, ее называют «царской болезнью». В истории России заболевание гемофилией стало фигурировать в династии Романовых. Британская королева Виктория была носительницей гена гемофилии и передала ее четырем из пяти детей. Ее сын Леопольд был болен гемофилией, а три дочери Виктория, Алиса и Беатриса стали носительницами гена. Алиса родила девочку – будущую русскую императрицу Александру Федоровну Романову, урожденную Алису Гессен-Дармштадскую.

У Александры Федоровны было пятеро детей, 4 дочери с детства отличались очень слабым иммунитетом, все переболели корью, часто переносили простуды, которые осложнялись отитами и пневмониями.

Но единственный сын царской семьи, долгожданный цесаревич Алексей был болен куда серьезнее. Уже в двухмесячном возрасте у него открылось массивное кровотечение из пупочной ранки. Затем кровотечения и кровоизлияния в суставы преследовали малыша постоянно.

Единственного наследника крайне берегли и приглашали лучших докторов. В лечении царевича принимал участие даже «старец Григорий Распутин», к которому обращались в моменты отчаяния. Мы не знаем, сколько бы прожил Алексей в мирное время, так как его жизнь прервалась от двух выстрелов большевиков 17 июля 1918г.

Как возникает заболевание?

Гены гемофилии являются рецессивными. Рецессивные гены — это условно «слабые» гены, и в большинстве случаев генетических заболеваний клинические проявления гемофилии возможны только в том случае, если и у отца ребенка и у матери в генотипе присутствуют эти рецессивные гены, и они встретились в генотипе ребенка.

Но в случае с гемофилией ситуация несколько иная. Гемофилия — это заболевание, сцепленное с Х-хромосомой.

Ген, обуславливающий развитие гемофилии, присоединен к Х-хромосоме, как у матери, так и у отца. У отца генотип по половым хромосомам ХУ, у матери — ХХ.

Таким образом, гемофилия наследуется по материнской линии, так как мальчик получает от отца У — хромосому, а от матери Х-хромосому. У девочки наличие одной здоровой Х-хромосомы перекрывает дефекты второй. У мальчика Х-хромосома в единственном экземпляре и «перекрыть» ее в случае дефекта нечем.

Кто болеет?

Мальчики (мужчины)

Если мальчик унаследовал от матери-носительницы дефектную Х-хромосому, то он будет болен гемофилией. У-хромосома никак не связана с геном гемофилии.

Девочки

В подавляющем числе случаев девочки не болеют гемофилией, но могут являться носительницами дефектного гена. Болеть девочка может только в исключительных случаях, когда ее мать-носительница гена, а отец болен гемофилией. В этом случае мать-носительница отдает дефектную Х-хромосому, а отец единственную (также дефектную) Х-хромосому.

Классификация

Классификация по типам

  1. гемофилия типа А — дефект VIII фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин в комплексе с фактором Виллебранда).
  2. гемофилия типа В — дефект IX фактора свертывания (фактор Кристмаса)
  3. сочетанная форма — дефекты VIII и IX факторов (встречается редко).

Эта классификация крайне важна для подбора лечебных препаратов.

Классификация по тяжести состояния

Тяжесть течения заболевания зависит от степени пораженности свертывающей системы. У всех детей она может выявляться в разной степени. Это зависит от выраженности генетического дефекта гена.

  1. латентная (скрытая. стертая) — по разным данным от 15 до 50%
  2. легкая степень — около 5-15%;
  3. средняя степень тяжести — около 1-5%;
  4. тяжелая — менее 1%.

Клинической классификации гемофилии не существует, так как клиника однотипна и различается только интенсивностью проявлений.

Клинические проявления (признаки) гемофилии

Клиника гемофилии – это образование кровоизлияний в различных органах и тканях. Тип кровоточивости – гематомный, это значит, что кровоизлияния имеют большой объем, болезненны и имеют отсроченный характер.

Кровоизлияние может образовываться через 1-4 часа после травмирующего воздействия. Сначала реагируют сосуды (спазм) и тромбоциты (свертывающие клетки крови).

И сосуды и клетки крови при гемофилии не страдают, функция их не нарушена, поэтому вначале кровотечение останавливается.

Но затем, когда приходит очередь образования плотного тромба и окончательной остановки кровотечения, в процесс вступает неполноценное плазменное звено свертывающей системы крови (плазма содержит дефектные факторы свертывания) и кровотечение возобновляется.

Так образуются все нижеперечисленные патологические состояния, присущие гемофилии.

Какие признаки могут быть у новорожденного ребенка?

У новорожденных проявления гемофилии могут быть замаскированы, если ребенок находится на грудном вскармливании, так как он получает от матери с грудным молоком, в том числе и факторы свертывания. Часто бывает, что манифест заболевания приходится на период отказа от грудного вскармливания более 1 месяца. При искусственном вскармливании симптомы появляются раньше и интенсивнее.

Характерными признаками нарушения свертывании крови у новорожденного ребенка являются:

  • кефалогематома значительных размеров (скопление крови в промежутке между костями черепа и кожей головы) при самостоятельных родах в головном предлежании,
  • гематомы на ягодицах при самостоятельных родах в ягодичном предлежании,
  • позднее кровотечение из остатка пупочного канатика.

Для уточнения диагноза, следует сдать анализы (см. ниже).

Геморрагическая экзантема

Геморрагическая экзантема – это сыпь различной величины и выраженности, возникающая на коже спонтанно либо при механическом воздействии. Зачастую, воздействие минимальное, к примеру, измерение артериального давления или следы резинок на одежде и белье.

В зависимости от тяжести заболевания сыпь может проходить самостоятельно при соблюдении щадящего режима и отсутствии травматизации, а может распространяться и превращаться в гематомы мягких тканей.

Гемартрозы

Гемартрозы – это кровоизлияния в суставы, которые чаще наблюдается у больных гемофилией детей от 1 до 8 лет. Преимущественно страдают крупные суставы, особенно коленные и локтевые, реже тазобедренные плечевые.

  • Острый гемартроз – это впервые возникшее состояние с бурной клиникой.
  • Рецидивирующий гемартроз – это частые, повторные кровоизлияния в один и тот же сустав.

Частота и локализация кровоизлияний в суставы зависит от тяжести гемофилии и вида физической нагрузки:

  • При быстром беге и прыжках могут образовываться симметричные гематомы в коленных уставах.
  • При падении на какую-либо сторону – гемартроз с соответствующей стороны.
  • При нагрузке на пояс верхних конечностей (подтягивание, вис, отжимания и другие виды активности, связанные с работой рук и плечей) – часты кровоизлияния в локтевые и плечевые суставы, мелкие суставы кистей. Пораженный сустав увеличивается в объеме, наблюдается отек, болезненность при ощупывании и движении.

Гемартрозы без лечения, особенно рецидивирующие, могут осложняться нагноением содержимого суставной капсулы, а также организацией (перерождением в рубцовую ткань) и формированием анкилоза (негнущегося неподвижного сустава).

Гематомы различной локализации

Самым частым (до 85-100% болеющих) проявлением гемофилии у детей являются гематомы мягких тканей, возникающие спонтанно или при незначительном воздействии. Сила воздействия и размер последующей гематомы часто несопоставим для взгляда постороннего человека. Гематомы в тканях могут осложниться нагноением и сдавлением соседних тканей.

Гематомы могут возникать в коже, мышцах, распространяться на подкожную жировую клетчатку.

Повышенная кровоточивость при вмешательствах

Для детей, больных гемофилией, опасны любые посторонние инвазивные вмешательства. Инвазивные вмешательства – это те, где предполагается прокол, надрез или любое другое нарушение целостности тканей: инъекции (внутримышечные, внутри- и подкожные, внутрисуставные в редких случаях), операции, удаление зубов, проведение скарификационных аллергопроб и даже забор крови на анализ из пальца.

Читайте также:  Реабилитационный центр после инсульта в кольцово

Гематурия

Гематурия – это выделение крови с мочой, грозный симптом, свидетельствующий о нарушении функционирования почек либо повреждениях мочеточника, мочевого пузыря и уретры (мочеиспускательного канала). Если есть склонность к камнеобразованию, то необходимо регулярно наблюдаться у уролога с целью предотвратить образование камней и травматизацию слизистых.

Гематурия чаще наблюдается у детей старше 5 лет. Провоцирующим фактором может являться также травма поясничной области, ушибы, которые здоровому ребенку не нанесут ущерба, здесь могут стать фатальными.

Спонтанные кровотечения

Спонтанные (ничем внешне не обусловленные) кровотечения могут проявиться с самых первых дней жизни, это зависит от тяжести генетического дефекта.

  • носовые кровотечения в этом случае часто возникают без видимой причины, часты или самостоятельно не купируются.
  • десневые кровотечения возникают иногда с самого раннего возраста, когда любое механическое воздействие вызывает появление прожилок крови в слюне, это может быть воздействие от столовых приборов или прорезывателя для зубов и тому подобное. Позднее, когда малыш начинает чистить зубы – кровь в слюне появляется ежедневно. Такие малые, но ежедневные кровопотери могут привести к анемизации ребенка (снижение гемоглобина). Насторожить должны и следы крови при откусывании от плотных и жестких продуктов (следы крови на яблоке или моркови).

Желудочно-кишечные кровотечения

В случае тяжелого течения гемоглобина и выраженной недостаточности факторов свертывания (чаще при сочетанном дефиците VIII и IX факторов) следы крови можно заметить уже при первых срыгиваниях после кормления малыша. Чрезмерно твердая пища, проглатывание детьми мелких предметов (особенно имеющих острые грани или выступы) способны травмировать слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта.

Как правило, если в рвотных массах или при срыгивании выявляется свежая кровь, то повреждение нужно искать на слизистой оболочке пищевода. Если рвотные массы имеют вид «кофейной гущи», то источник кровотечения в желудке, кровь успела среагировать с соляной кислотой, и образовался солянокислый гематин, который и имеет характерный вид.

В случае источника кровотечения в желудке может также наблюдаться наличие черного, чаще жидкого, дегтеобразного стула, который называется «мелена». При наличии свежей крови в кале ребенка можно заподозрить кровотечение из самых нижних отделов кишечника – прямой и сигмовидной кишок.

Кровоизлияния в головной мозг

Кровоизлияние в головной мозг или геморрагический инсульт – это тяжелое состояние, с неутешительным прогнозом, иногда бывает первым проявление гемофилии в раннем детском возрасте, особенно при наличии травмы головы (падение с кроватки и так далее). Нарушается координация движений, характерны параличи и парезы (неполный паралич, когда конечность двигается, но крайне вяло и некоординированно), возможно нарушение самостоятельного дыхания, глотания, развитие комы.

Сочетанные клинические синдромы

Гены, кодирующие развитие дальтонизма и гемофилии, расположены в Х-хромосоме на очень близком расстоянии, поэтому нередки случаи их совместного наследования. При рождении дочери, заболевание не развивается в клиническую форму, но в 50% случаев дочь становится носительницей патологического гена. Мальчик, рожденный в браке мужчины-дальтоника и здоровой женщины, на 50% имеет вероятность быть дальтоником, если же мать-носительница дефектного гена, а отец болен (дальтонизм или дальтонизм вместе с гемофилией), то рождение больного мальчика составляет 75%.

Диагностика

  • Общий анализ крови — интересуют признаки снижения гемоглобина и полноценность свертывающих клеток крови – тромбоцитов.
  • Общий анализ мочи — наличие белка и крови в моче.
  • Биохимический анализ крови (АлАТ, АсАТ, ГГТ, ЩФ, сывороточное железо, общая железосвязывающая способность сыворотки – ОЖСС, сывороточный ферритин)
  • Гемостазиограмма (протромбиновое время – ПТВ или ПВ, протромбиновый индекс – ПТИ или ПИ, активированное частичное тромбопластиновое время – АЧТВ, международное нормализованное отношение – МНО, Д-димер, РФМК – растворимый фибрин-мономерный комплекс, время рекальцификации)
  • Исследование содержания в плазме крови VIII и IX факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда. У детей до 6 месяцев девятый фактор свертывания крови может быть снижен физиологически, незнание этого факта может привести к гипердиагностике. При выявлении изолированного снижения IX фактора, следует провести контрольное исследование в 6 и в 12 месяцев, и уже только затем делать выводы и уточнять диагноз.
  • Рентгенологическое исследование суставов и дополнительные методы исследования по показаниям — УЗИ внутренних органов и почек, фиброгастродуоденоскопия и другие.
  • Высокотехнологичные методы диагностики:
  • молекулярно-генетическое исследование для установления наличия поврежденного гена в Х-хромосоме. В качестве материала исследования используется венозная или артериальная кровь, реже сухой образец крови. Этот метод рекомендован парам, у которых семье есть случаи гемофилии.
  • пренатальная диагностика гемофилии. Это метод, проводимый во время беременности, для уточнения наличия заболевания у плода. В качестве исследуемого материала используются ворсины хориона. Забор материала производится в сроке 11-13 недель.

Такие исследования проводятся в специализированных генетических центрах, медико-генетических консультациях и имеют высокую стоимость и практически 100%-ную достоверность.

Лечение

Лечением гемофилии занимается врач-гематолог. Это специалист по всем заболеваниям крови. Гематолог является ведущим врачом, который осуществляет наблюдение и выбор лечения пациента. Больным гемофилией часто требуется помощь многих других докторов: травматолог (при гемартрозах), хирург (при желудочных кровотечениях), челюстно-лицево хирург (при десневых кровотечениях) и многих других смежных специалистов.

Препараты, применяемые для лечения гемофилии – это концентраты факторов свертывания крови. Эти препараты изготавливают из плазмы крови донора и получаются пациентами по льготным рецептам. Есть несколько схем лечения:

  • по требованию, то есть при возникновении кровотечений или гемартрозов
  • профилактический – это введение концентратов факторов свертывания крови внутривенно 2-3 раза в неделю. Срок лечения – пожизненный. Такой режим лечения признан более эффективным, так как сводит на нет все возможные осложнения, при адекватной заместительной терапии таким пациентам можно проводить операции, экстракции зубов и прочие вмешательства.
  • самостоятельно: при возникновении кровотечение важно не допустить массивной кровопотери. Если пациент находится на пожизненной заместительной терапии, то домашние средства вполне могут полностью остановить кровотечение. Если же лечение применяется по требованию, то самостоятельные действия не заменят профессиональной помощи, но помогут уменьшить объем кровопотери на время транспортировки в больницу.
  • иммобилизация, то есть обездвиживание поврежденной конечности, с помощью шинирования подручными средствами (доска, кусок плотного картона, лыжа и так далее). К доске конечность прибинтовывают любой мягкой тканью (эластичный бинт, подручные средства в виде маек или шарфов). При бинтовании следует стараться, чтобы давление на ткани было равномерным, без врезания.
  • прижатие источника кровотечения. Можно использовать чистую ткань или ватно-марлевый тампон.
  • холод на место повреждения. Холодные предметы (лед, замороженные продукты и так далее) прикладывают к месту кровотечения, обернув чистой тканью. Этот метод может использоваться дома при небольших травмах и ссадинах. При повреждении более или менее крупных сосудов эффекта не будет.
Читайте также:  Метаболические изменения в миокарде что это значит

Дополнительное лечение:

  • местная гемостатическая терапия (гемостатические губки)
  • гипсовая иммобилизация суставов, особенно крупных
  • физиотерапия и лечебная физкультура
  • внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов (преднизолон, кеналог, дипроспан)

Показаниями для госпитализации служат кровотечения опасные для жизни, некупируемые амбулаторно.

Прогноз

У мужчин

При своевременной и регулярной заместительной терапии и модификации образа жизни (атравматический образ жизни, своевременное обращение к врачам) продолжительность жизни мальчиков/мужчин практически сравнима с общей в мужской популяции. При ранней манифестации симптомов прогноз, как правило, неблагоприятный.

У женщин

Женщины-носительницы гена гемофилии не болеют и опасности избыточной кровоточивости не имеют. Те редкие случаи женской гемофилии – это тяжелая инвалидность и крайне неблагоприятный прогноз с момента наступления менструаций.

Заключение: гемофилия – это тяжелое наследственное заболевание, которое нуждается в пожизненном заместительном лечении и особом образе жизни. Однако, отрадно знать, что медицинская наука не стоит на месте и сейчас есть возможность помочь таким пациентам.


Название Тесты к государственному экзамену по педиатрии с детскими инфекциями и фтизиатрией Аллергология
страница 3/11
Дата 15.03.2013
Размер 1.81 Mb.
Тип Документы

Ответы

к разделу Иммунология

Гематология

1. Какое детское питание наиболее часто приводит к развитию мегалобластной анемии у детей?

1) коровье молоко

2) женское молоко от матери, страдающей железодефицитной анемией

4) соевое молоко

^ 2. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В?

3) смешанный синячково-гематомный

^ 3. Какой тип кровоточивости характерен для тромбоцитопении?

3) смешанный синячково-гематомный

^ 4. Какой тип кровоточивости характерен для ДВС-синдрома?

3) смешанный синячково-гематомный

^ 5. Какой тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита?

3) смешанный синячково-гематомный

^ 6. Средняя продолжительность жизни эритроцитов составляет:

7. Как меняется уровень сывороточного железа при железодефицитной анемии:

1) резко повышен

3) никогда не меняется

4) повышен незначительно

^ 8. Какой признак является основным для диагностики гипохромной анемии?

1) снижение тромбоцитов

2) снижение эритроцитов

3) повышение ретикулоцитов

4) низкий цветовой показатель

^ 9. Для заменного переливания крови при конфликте по АВО-системе используются:

1) эритроциты О(1) группы и плазмы АВ(4) группы крови

2) одногруппная кровь

3) кровь универсального донора

^ 10. У ребенка на 2-й день жизни кровотечение из сосудов пупочного остатка, мелена, микрогематурия. Наиболее вероятный диагноз?

1) врожденный лейкоз

2) геморрагическая болезнь новорожденных

4) геморрагический васкулит

^ 11. Какой антибиотик нельзя назначать при тромбоцитопатиях?

12. Какие исследования более целесообразны при тромбоцитопатии?

1) исследование адгезии и агрегации тромбоцитов

2) исследование коагулограммы

3) определение ретракции кровяного сгустка

4) определение протромбина и фибриногена

5) определение длительности кровотечения по Дюке

^ 13. Какой тип геморрагической сыпи характерен для тромбоцитопении?

2) высыпания вокруг суставов

4) нессиметрично расположенная

^ 14. Назовите методы лечения при идиопатической тромбопенической пурпуре:

4) инфузия иммуноглобулина G

5) пульс-терапия метилпреднизолоном

^ 15. Укажите эффективные методы остановки кровотечения при гемофилии А:

2) трансфузия криопреципитата

4) антигемофильный глобулин

5) переливание очищенного VIII фактора

^ 16. Какие функции выполняют тромбоциты в гемостазе?

4) способствуют ретракции кровяного сгустка

5) активируют фибринолиз

^ 17. Для гемофилии характерные изменения гемостазиограммы:

1) резкое удлинение времени свертывания крови по Ли-Уайту

2) длительность кровотечения по Дюке 10 мин

3) гипокоагуляционный тип изменения показателей аутокоагулограммы

4) снижение ретракции кровяного сгустка

5) низкий уровень VIII и IX факторов

^ 18. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерны следующие гематологические изменения:

1) время свертывания крови 15 мин по Ли-Уайту

2) длительность кровотечения по Дюке 10 мин

3) кол-во тромбоцитов менее 30,010 9 /л

4) снижение ретракции кровяного сгустка

^ 19. Укажите клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры:

1) симметричная сыпь красного цвета в виде пятен и папул на разгибательных поверхностях

2) синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

3) кровоизлияния в суставы

4) носовые кровотечения

5) схваткообразные боли в животе

^ 20. Укажите клинические проявления гемофилии:

1) симметричная сыпь красного цвета в виде папул и пятен на разгибательных поверхностях

2) синяки и мелкоточечные кровоизлияния по всему телу

3) подкожные и внутримышечные гематомы

4) непрекращающиеся кровотечения при травмах, экстракции зубов

5) кровоизлияния в суставы

^ 21. Укажите клинические проявления геморрагического васкулита:

1) симметричная геморрагическая сыпь в виде папул и пятен на разгибатательных поверхностях суставов

2) схваткообразные боли в животе

3) подкожные и внутримышечные гематомы

4) непрекращающиеся кровотечения при мелких травмах

^ 22. Какие из перечисленных препаратов применяются при гемолитическом кризе?

^ 23. Какие гематологические показатели характерены для наследственной микросфероцитарной анемии?

1) снижение цветового показателя

3) микросфероцитоз эритроцитов

4) снижение осмотической резистентности эритроцитов

^ 24. Какие из перечисленных препаратов нежелательно назначать ребенку с тромбоцитопенической пурпурой?

4) глюконат кальция

^ 25. К регенераторным формам эритроцитов относятся:

^ 26. Какие из перечисленных лабораторных показателей характерны для железодефицитной анемии?

4) появление бластов в периферической крови

5) анизоцитоз, пойкилоцитоз

^ 27. Какие симптомы характерны для апластической анемии?

2) высокий ретикулоцитоз

^ 28. Для каких заболеваний характерна панцитопения?

1) острый лейкоз

2) геморрагический васкулит

3) апластическая анемия

4) идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

^ 29. Какие изменения характерны для фолиеводефицитной анемии?

1) снижение числа эритроцитов

2) увеличение размеров эритроцитов

^ 30. Какие диагнозы можно поставить при значении сывороточного железа 3-7 мкмоль/л?

1) хронический гемолиз

2) латентный дефицит железа

3) железодефицитная анемия

4) болезнь Минковского-Шоффара

^ 31. Какие нарушения характерны для III стадии ДВС-синдрома?

2) геморрагические высыпания на коже

3) нарушения ретракции кровяного сгустка

^ 32. Величина гематокрита у здорового ребенка:

33. Какие агглютинины содержатся в сыворотке 4 группы крови?

1) сыворотка содержит агглютинин "а"

2) сыворотка содержит агглютинин "b"

3) сыворотка содержит оба агглютинина

4) сыворотка не содержит агглютининов

^ 34. Назовите симптомы, характерные для сидеропении:

1) трофические расстройства кожи и ее придатков (волос, ногтей)

2) изменение вкуса и обоняния

3) синдром мальабсорбции

4) повышенная восприимчивость к респираторным и кишечным инфекциям

5) повышенный аппетит

^ 35. Назовите изменения со стороны сердечно-сосудистой системы у детей с тяжелой железодефицитной анемией:

2) систолический шум над верхушкой

3) смещение границ относительной сердечной тупости влево

4) приглушенность тонов сердца

5) пароксизмальная тахикардия

^ 36. Назовите заболевания, при которых развивается хроническая постгеморрагическая анемия:

1) идиопатический гемосидероз легких

3) дивертикул Меккеля

4) синдром мальабсорбции

5) острая пневмония

^ 37. Перечислите показания к назначению витамина В12 при железодефицитных анемиях:

1) гипорегенераторный тип эритропоэза

2) гипохромия в сочетании с макроцитозом

3) гипохромия в сочетании с микроцитозом

^ 38. Какой основной критерий служит показанием к прекращению лечения железодефицитной анемии препаратами железа:

1) улучшение самочувствия

2) нормализация показателей эритроцитов

3) нормализация гемоглобина

4) нормализация сывороточного железа

^ 39. Какие из указанных жалоб характерны для В12–фолиеводефицитной анемии:

1) выпадение волос

2) пощипывание языка

3) чувство ползания мурашек

^ 40. Для каких из перечисленных анемий характерна гепатоспленомегалия:

^ 41. Назовите диаметр нормальных эритроцитов:

2) меньше 6,7 мкм

3) больше 7,7 мкм

4) больше 9,0 мкм

42. Назовите основные клинические синдромы при апластической анемии:

1) общая слабость

2) геморрагическая сыпь

3) язвенно-некротическая ангина

4) боли в области сердца

^ 43. Назовите изменения со стороны периферической крови при железодефицитной анемии:

1) уменьшается содержание гемоглобина

2) гипохромия эритроцитов

3) анизоцитоз, пойкилоцитоз

4) цветовой показатель 1,0-1,2

^ 44. Назовите нормальный уровень сывороточного железа:

3) 10,6-33,6 мкмоль/л

45. Недостаточный исходный уровень железа встречается у детей:

1) от многоплодной беременности

3) рожденных от матерей с анемией

4) с большой массой тела при рождении

^ 46. Назначение препаратов железа парентерально показано при:

1) синдроме мальабсорбции

2) язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки

3) тяжелой анемии

4) раннем возрасте ребенка

5) непереносимости оральных препаратов

^ 47. Суточная доза препаратов железа при лечении ЖДА у детей старше 3-х лет составляет:

48. Суточная доза препаратов железа у детей до 3-х лет при лечении ЖДА составляет:

^ 49. Назовите осложнения при применении парентеральных препаратов железа:

1) аллергические реакции

3) гемосидероз внутренних органов

4) язвенная болезнь 12-перстной кишки

^ 50. Какая форма лейкоза наиболее часто встречается у детей:

1) острый лимфобластный

2) острый миелобластный

3) острый эритромиелоз

4) острый монобластный

^ 51. Какой диаметр эритроцитов характерен для анемии Минковского-Шоффара:

1) 6 мкм (микроциты)

2) 7,2 мкм (нормоциты)

3) 8 мкм (макроциты)

4) 12 мкм (мегалоциты)

^ 52. Для каких анемий характерна панцитопения:

53. При какой диете наиболее высока абсорбция железа:

^ 54. Назовите симптомы сидеропении:

1) желтушность кожи и слизистых

2) сухость кожи и слизистых

3) атрофия сосочков языка

4) ангулярный стоматит

^ 55. Следует ли больному гемофилией в связи с кровотечением после удаления зуба вводить викасол:

56. Укажите антенатальные причины железодефицитной анемии:

1) нарушение маточно-плацентарного кровообращения

2) фето-материнские и фето-плацентарные кровотечения

3) синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности

4) прием поливитаминов

5) глубокий и длительный дефицит железа в организме беременной

^ 57. Для детей второго года жизни нормальным считается количество лимфоцитов в лейкоцитарной формуле:

58. При анемии средней степени тяжести гемоглобин равен:

^ 59. Какой гемостаз обеспечивают тромбоциты:

60. При каких заболеваниях может развиться постгеморрагическая анемия:

1) осложненной форме язвенной болезни 12-перстной кишки

3) тромбоцитопенической пурпуре

^ 61. Назовите продукты, богатые железом:

4) молочные продукты

5) хлебо-булочные изделия

62. Какие Вы знаете препараты железа для приема внутрь детям до 3-х лет:

^ 63. При каких анемиях в общем анализе крови нет макроцитов:

^ 64. Интранатальные причины железодефицитной анемии:

1) многоплодная беременность

2) поздняя перевязка пуповины

3) интранатальные кровотечения из-за травматических акушерских пособий

5) преждевременные роды (недоношенный ребенок)

^ 65. Постнатальные причины железодефицитной анемии:

1) недостаточность поступления железа с пищей

2) повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста

3) повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии

4) нарушение транспорта железа

5) естественное вскармливание

^ 66. Укажите лабораторные критерии диагностики железодефицитной анемии:

1) процент насыщения трансферрина более 40%

2) уровень ферритина менее 12 нг/л

3) общая железосвязывающая способность сыворотки более 60 мкмоль/л

4) уровень сывороточного железа менее 10 мкмоль/л

5) снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов

^ 67. Какие обследования необходимо провести больному острым лейкозом до начала терапии:

1) общий анализ крови

2) пункция костного мозга

3) иммунофенотипирование и цитохимические реакции

4) ультразвуковое исследование внутренних органов

5) биохимический анализ крови

^ 68. Что лежит в основе патогенеза лейкоза:

1) опухолевая трансформация клетки и угнетение нормальных ростков кровотворения

2) возникновение иммунных комплексов антиген+антитело

3) реактивные изменения костного мозга

4) нарушения функционирования макрофагов

^ 69. Какие изменения в анализах периферической крови наиболее характерны для острого лейкоза:

3) лейкемическое зияние

4) лейкопения или лейкоцитоз

^ 70. Какие препараты используются при лечении острого лимфобластного лейкоза:

3) высокодозированный метотрексат

4) цитарабин (цитозар)

^ 71. Какие кровотечения наиболее характерны для нарушений первичного гемостаза:

2) в крупные суставы

^ 72. Какой уровень снижения тромбоцитов при сохранении их функции может дать спонтанную кровоточивость:

1) 120,0-140,0 10 9 /л

2) 90,0-120,0 10 9 /л

3) 70,0-80,0 10 9 /л

^ 73. Наследственный дефицит какого из плазменных факторов свертывания наблюдается при гемофилии А:

^ 74. С помощью каких лабораторных тестов исследуют первичный гемостаз:

1) время свертывания по Ли-Уайту

2) длительность кровотечения по Дьюку

3) протромбиновый индекс

4) ретракция кровяного сгустка

^ 75. Какие показатели коагулограммы будут изменены у больного гемофилией А тяжелой степени (уровень 8 фактора менее 1%):

1) свертывание крови по Ли-Уайту

2) протромбиновый индекс

3) длительность кровотечения по Дьюку

4) тромбиновое время

5) аутокоагуляционный тест

^ 76. За счет чего наблюдается кровотечение при гематомном типе кровоточивости:

1) за счет тромбоцитопении

2) за счет дефицита факторов свертывания

3) за счет телеангиоэктазий и микроангиом сосудов

^ 77. Какова тактика остановки кровотечения при гематомном типе кровоточивости:

1) переливание свежезамороженной плазмы или концентратов факторов свертывания крови 8, 9, 11

2) назначение сосудоукрепляющих препаратов

3) назначение гепарина

^ 78. Какие показатели коагулограммы будут изменены при гематомном типе кровоточивости:

1) длительность кровотечения по Дьюку

2) время свертываемости крови по Ли-Уайту

3) спонтанный фибринолиз

4) изменений не должно быть

^ 79. Какие симптомы характерны для анемии Минковского-Шоффара:

1) желтушное окрашивание кожи и слизистых

3) хорошее самочувствие

4) бледность кожи и слизистых

^ 80. Как изменяется время свертывания по Ли-Уайту при гемофилии:

2) не изменяется

81. Какие лабораторные тесты не изменяются при тромбоцитопенической пурпуре:

1) количество тромбоцитов

2) длительность кровотечения по Дьюку

3) время свертывания по Ли-Уайту

4) ретракция кровяного сгустка

5) протромбиновый индекс

^ 82. При каких из перечисленных заболеваний может развиться ДВС-синдром:

1) септические состояния

3) острая стафилококковая пневмония

4) посттрансфузионный шок

^ 83. Какая терапия используется для лечения рецидивирующего геморрагического васкулита:

3) витамины группы В

^ 84. При лейкозах у детей анемический синдром связан с:

2) дефицитом железа

4) угнетением эритропоэза

5) дефицитом витамина В12

^ 85. Режим при геморрагическом васкулите должен быть:

1) строгий постельный

86. Геморрагический васкулит у детей следует лечить:

1) амбулаторно, соблюдая постельный режим

2) амбулаторно в условиях поликлиники

3) амбулаторно в гематологическом диспансере под наблюдением гематолога

4) всегда в стационаре

5) в любом из перечисленных мест, в зависимости от тяжести

^ 87. При геморрагическом васкулите базисную терапию составляют:

5) инфузионная терапия

^ 88. Диагноз железодефицитной анемии подтверждается назначением исследования:

1) желудочно-кишечного тракта

2) костного мозга

3) уровня сывороточного железа и общей железосвязывающей способности сыворотки

4) уровня билирубина в сыворотке

5) уровня железа в моче

^ 89. Препараты железа могут вызывать следующие побочные эффекты:

2) диспептические расстройства

4) повышение температуры

5) одышку, тахикардию

^ 90. Для геморрагического васкулита характерны:

2) боли в животе

4) парезы, параличи

91. К депо железа в организме относятся:

Читайте также:  Как повысить нейтрофилы в крови при химиотерапии

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.