Энцефалопатия сложного генеза что это такое симптомы

Энцефалопатия
МКБ-10	G 92 92. , G 93.7 93.7 , G 93.8 93.8
МКБ-10-КМ	G93.9 и G93.40
МКБ-9	348.30 348.30
МКБ-9-КМ	348.30 [1] [2] , 348.9 [1] [2] , 348.3 [1] [2] и 348.8 [2]
MeSH	D001927

Энцефалопа́тия и энце́фалопати́я [3] , также органи́ческое пораже́ние головно́го мо́зга [4] (от др.-греч. ἐγκέφαλος — головной мозг + πάθος — болезнь или страдание [5] ) — общее название для невоспалительных (в отличие от энцефалита) заболеваний головного мозга. Энцефалопатия бывает врождённая и приобретённая (например, органические поражения головного мозга, связанные с отравлениями, инфекциями, алкоголизмом, травмами, гиповитаминозами, сосудистыми заболеваниями головного мозга, нехваткой витамина В₁). Энцефалопатия — заболевание, при котором дистрофически изменяется ткань мозга, что приводит к нарушению его функции.

Содержание

Причины [ править | править код ]

• Травмы головного мозга (посттравматическая энцефалопатия). Ещё известна как «синдром пропущенного удара» (и связанная с этим «хроническая энцефалопатия»). Нередко наблюдается у спортсменов: боксёров, американских футболистов. Многочисленные травмы приводят к накоплению в мозге амилоидов.
• Патология беременности и родов у матери (перинатальная энцефалопатия).
• Атеросклероз, гипертоническая болезнь, дисциркуляция (сосудистая, гипертоническая).
• Воспалительные изменения стенок сосудов [6] [неавторитетный источник?]
• Хронические интоксикации алкоголем, тяжёлыми металлами, медикаментами и ядами (токсическая энцефалопатия)
• Наркомания
• Тяжелые заболевания печени и почек (печеночная энцефалопатия, уремическая энцефалопатия)
• Лучевая (радиационное поражение)
• Ишемия (хроническое кислородное голодание мозга)
• Диабет
• Венозная (повышенное внутричерепное давление)

Симптомы энцефалопатии [ править | править код ]

Симптомы энцефалопатии носят самый разнообразный характер.

Самыми частыми из симптомов энцефалопатии считаются:

Больные с подобными симптомами энцефалопатии часто жалуются на быструю утомляемость, раздражительность, рассеянность, слезливость, плохой сон, общую слабость.

При этом при их осмотре отмечается апатия, вязкость мысли, многословие, сужение круга интересов и критики, дневная сонливость, трудность произношения некоторых слов и другие симптомы энцефалопатии.

Диагностика [ править | править код ]

Диагностика энцефалопатии использует методики:

• Реоэнцефалография (РЭГ), ультразвуковая доплерография (УЗДГ) сосудов шеи и головного мозга
• Рентгенография шейного отдела позвоночника с функциональными пробами
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и МРТ сосудов головного мозга
• МРТ шейного отдела позвоночника

Виды энцефалопатии [ править | править код ]

• ВИЧ-энцефалопатия (англ.) русск. (ВИЧ-деменция)
• Гипертензивная энцефалопатия (англ.) русск.
• Глициновая энцефалопатия (англ.) русск.
• Дисциркуляторная энцефалопатия
• Митохондриальная энцефалопатия (синдром MELAS)
• Перинатальная энцефалопатия
• Печёночная энцефалопатия (печёночная кома)
• Подкорковая атеросклеротическая энцефалопатия (болезнь Бинсвангера)
• Острая печёночная энцефалопатия (синдром Рея)
• Токсическая энцефалопатия (англ.) русск.

• Марганцевая энцефалопатия

Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (прионные болезни)

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (ГЭКРС)

Болезнь Куру

Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера

Фатальная семейная бессонница

Хроническая травматическая энцефалопатия (англ.) русск.

Энцефалопатия Вернике (Синдром Гайе — Вернике)

Энцефалопатия Хасимото

Лечение [ править | править код ]

Лечение энцефалопатии носит длительный курсовой характер с учётом тяжести и стажа заболевания, а также возраста и сопутствующих болезней у пациента.

Диагностика энцефалопатии строится с учётом:

• Неврологического статуса
• Психологического статуса
• Результатов анализов:

• крови
• спинномозговой жидкости

Данных МРТ головного мозга

Таких курсов лечения, которые проводятся как амбулаторно, так и в условиях стационара, требуется от 2-х до 3-х в течение года, в зависимости от тяжести энцефалопатии.

Методы лечения энцефалопатии:

• Медикаментозная терапия (нестероидные противовоспалительные препараты, анальгетики, гормоны)
• Метаболитная, сосудистая, антиоксидантная терапия
• Блокады — инъекции препаратов в полость канала
• Мануальная терапия (мышечная, суставная и корешковая техника)
• Остеопатия
• Физиотерапия (УВЧ, СМТ)
• Лечебная физическая культура (ЛФК)
• Оперативное лечение

Указанные методики лечения и лечебные действия применяются в зависимости от тяжести проявлений и причин энцефалопатии у пациента.

В каждом конкретном случае медикаментозная терапия назначается индивидуально в зависимости от:

• Причины, вызвавшей энцефалопатию
• Степени тяжести заболевания
• Преобладающих симптомов

Содержание статьи

Энцефалопатия – это заболевание, сопровождающееся дистрофическими явлениями в тканях головного мозга. Существенным недостатком данной патологии является то, что развиться оно может в любом возрастном периоде. К тому же, энцефалопатия является следствием целого ряда заболеваний, что нередко осложняет процесс лечения. Особенно если это энцефалопатия сложного генеза.

Многие люди, услышав подобный диагноз, да еще и с присвоением ему какой-то степени, начинаю паниковать и думать о самом плохом, неизведанном и даже смертельном. На самом деле сложность заболевания заключается лишь в сочетанной форме, либо в том, что на момент обследования не удается установить окончательную причину возникшей патологии.

Особенности течения заболевания

Энцефалопатия сложного генеза, как и другие формы болезни, имеет три стадии своего течения – умеренная, выраженная и тяжелая. Каждая стадия характеризуется определенными признаками, на которые стоит обращать внимание уже при первых их проявлениях.

— Энцефалопатия 1 степени сложного генеза. При данной формулировке специалисты врачебной практики чаще всего подразумевают наличие у пациента следующих симптомов: периодические утомления, затруднение работоспособности, головокружения и эпизодические головные боли. Пациент становится раздражительным, наблюдается повышенная возбудимость и частые депрессии. Может меняться настроение – с утра человек находится в хорошем расположении духа, но уже к обеду его состояние становится печальным, плаксивым без особых на то причин.

В данном случае происходит нарушение трофики тканей головного мозга, что является результатом нарушения процесса поставки питательных веществ. Данная стадия является компенсированной, патологический процесс уже запущен, но организм еще справляется с этим самостоятельно.

— Энцефалопатия 2 степени сложного генеза. Что происходит на данном этапе? Пациента беспокоят те же жалобы, но они становятся более серьезными. Если головные боли случались редко и были кратковременны, то сейчас они появляются чаще, длятся дольше и нередко приобретают стабильный характер. То же самое наблюдается и с другими признаками – человек нередко становится апатичным и абсолютно безучастным. Ему все равно, что будет с его здоровьем, он может расстроиться от самой мелочи, либо напротив, разъяриться. Начинают появляться первые нарушения зрения, речи, памяти и т.д.

При этой степени нарастают внутренние структурные изменения, мелкие очаги сливаются в единый участок, вызывая тем самым прогрессирование болезни.

— Диагноз энцефалопатия сложного генеза 3 степени ставят при ярко выраженных указанных симптомах. Состояние пациента становится тяжелым, причем выражается это настолько сильно, что нередко больным требуется квалифицированная помощь психиатра, а не только невролога. Встречаются сильнейшие деменции, глубочайшие депрессии, паранойя и другие.

Диагностика

Диагноз энцефалопатия сложного генеза вызывает некоторые затруднения в диагностике, поэтому ее так и назвали. Обычно обследование пациента начинается с тщательного сбора анамнеза, что дает возможность понять, в чем причина энцефалопатии. При отсутствии хронических заболеваний проводят обследование пациента, и если причину установить не удается, но результаты указывают на наличие дистрофии тканей головного мозга, ставится диагноз энцефалопатия сложного генеза.

На самом деле это не совсем хорошо, ведь лечение всегда заключается в устранении первопричины и симптоматической терапии. Когда данные об источнике болезни отсутствуют – это приводит к ошибкам в терапевтических назначениях.

Энцефалопатия — обобщающее название разнообразных по своему генезу патологических процессов, основу которых составляет дегенерация нейронов головного мозга вследствие нарушения их метаболизма. Энцефалопатия проявляется полиморфными неврологическими расстройствами, нарушениями в интеллектуально-мнестической и эмоционально-волевой сфере. Диагностический поиск состоит из комплексного неврологического обследования и установления причинной патологии. Лечение энцефалопатии сводится к устранению вызвавшего ее патологического состояния, терапии причинного заболевания и поддержанию оптимального метаболизма церебральных нейронов.

Общие сведения

Энцефалопатия — комплексное понятие, объединяющее в себе многочисленные синдромы диффузного церебрального поражения, в основе которого лежит дисметаболизм и гибель нейронов. Идея объединения полиэтиологичных церебральных заболеваний в одну группу возникла в связи с общностью их патогенеза и морфологических изменений. Термин образован путем слияния греческих слов «encephalon» — головной мозг и «pathos» — болезнь. Энцефалопатия включает 2 группы заболеваний: перинатальную и приобретенную энцефалопатии.

Понятие перинатальная энцефалопатия было введено в 1976 г. и подразумевает церебральные поражения, возникающие в период с 28-й недели беременности до 7-го дней жизни. Перинатальная энцефалопатия манифестирует у детей первых месяцев жизни. Приобретенная энцефалопатия имеет вторичный характер и отмечается преимущественно у взрослых, чаще у лиц среднего и пожилого возраста, при наличии тяжелых хронических заболеваний, после перенесенных травм, интоксикаций и т. п. Энцефалопатия является междисциплинарной патологией, в соответствии с этиологией требующей внимания со стороны специалистов в области неврологии, педиатрии, травматологии, наркологии, токсикологии, урологии.

Причины энцефалопатии

К триггерным факторам, в результате воздействия которых может возникнуть перинатальная энцефалопатия, относятся: гипоксия плода, внутриутробные инфекции и интоксикации, резус-конфликт, асфиксия новорожденного, родовая травма, генетически детерминированные метаболические нарушения и аномалии развития (например, врожденные пороки сердца). Риск перинатальной патологии возрастает при аномалиях родовой деятельности, крупном плоде, преждевременных родах и недоношенности новорожденного, узком тазе, обвитии пуповиной.

Приобретенная энцефалопатия может развиваться вследствие перенесенной черепно-мозговой травмы, воздействия ионизирующего излучения, интоксикации нейротропными химическими (этиловым спиртом, свинцом, хлороформом, наркотиками, барбитуратами) и бактериальными (при дифтерии, столбняке, ботулизме и др.) токсинами. Широко распространены энцефалопатии, обусловленные сосудистыми нарушениями: атеросклерозом, артериальной гипертензией, венозной дисциркуляцией, ангиопатией церебральных сосудов при амиломидозе, приводящими к хронической ишемии головного мозга. Большую группу составляют энцефалопатии, связанные с воздействием эндотоксинов и являющиеся осложнением различных заболеваний соматических органов: острого панкреатита, острой и хронической почечной недостаточности, цирроза печени и печеночной недостаточности.

Болезни легких, приводящие к расстройству легочной вентиляции (туберкулез легких, абсцесс легкого, бронхоэктатическая болезнь, ТЭЛА), провоцируют энцефалопатию гипоксического генеза. Аналогичный генез имеет энцефалопатия, наблюдаемая у ряда пациентов после проведения реанимационных мероприятий. Важное значение в церебральном метаболизме имеет глюкоза. Энцефалопатия может развиться как при понижении ее уровня (гипогликемии), так и при его повышении (гипергликемии), что часто наблюдается при сахарном диабете. Причиной метаболических церебральных расстройств бывает гиповитаминоз (в первую очередь недостаток витаминов гр. В). В ряде случаев энцефалопатия является следствием падения осмотического давления и гипонатриемии, возникших из-за задержки воды при гиперсекреции антидиуретического гормона (при гипотиреозе, надпочечниковой недостаточности, опухолевых процессах и пр.). К редко встречающимся относится лейкоэнцефалопатия, имеющая вирусную этиологию и отмечающаяся у иммунокомпрометированных пациентов.

Патогенез

Энцефалопатия любого генеза является диффузным, т. е. затрагивающим различные церебральные структуры, процессом. В ее основе лежит кислородная недостаточность (гипоксия) и обменные нарушения нейронов. Последние могут быть обусловлены самой гипоксией (при дисциркцуляторных и гипоксических энцефалопатиях), дефицитом отдельных метаболитов и воздействием токсинов (при метаболических и токсических энцефалопатиях). Указанные нарушения приводят к дегенерации и гибели церебральных нейронов.

К морфологическим признакам, которыми характеризуется энцефалопатия, относятся: дегенерация и уменьшение количества нейронов в мозговом веществе, а значит его диффузная атрофия; очаги демиелинизации и некроза, а также глиальные разрастания, локализующиеся в белом веществе; микрогеморрагии и отечность церебральных тканей; полнокровие церебральных оболочек. Преимущественная локализация указанных изменений и степень их выраженности может варьировать в зависимости от вида энцефалопатии.

Классификация

В соответствии с этиологическим фактором, энцефалопатия классифицируется на посттравматическую, токсическую, метаболическую, сосудистую (дисциркуляторную), лучевую. Посттравматическая энцефалопатия относится к отдаленным последствиям ЧМТ и может развиваться через несколько лет после нее. Токсические варианты включают алкогольную энцефалопатию, наблюдающуюся при хроническом алкоголизме, а также церебральные нарушения, возникающие у наркоманов. Метаболические варианты: печеночная (портосистемная, билирубиновая), уремическая (азотемическая), диабетическая, панкреатическая, гипогликемическая, гипоксическая, аноксическая энцефалопатии и синдром Гайе-Вернике. Дисциркуляторная энцефалопатия подразделяется на атеросклеротическую, гипертоническую, венозную. Отдельной формой гипертонической энцефалопатии выступает болезнь Бинсвангера.

В клинической практике используют градацию энцефалопатии по тяжести, однако это разграничение весьма условно. I степень тяжести подразумевает субклиническое течение, т. е. отсутствие проявлений при наличии церебральных изменений, фиксируемых инструментальными методами диагностики. В этой стадии патология может диагностироваться при проведении диспансерного обследования пациентов с хроническими, в первую очередь сосудистыми, заболеваниями. Наличие легкой или умеренной неврологической симптоматики, зачастую имеющей преходящий характер, характеризует II степень тяжести. При III степени наблюдаются тяжелые неврологические расстройства, в большинстве случаев выступающие причиной инвалидизации пациента.

Симптомы энцефалопатии

Более распространена хроническая энцефалопатия, отличающаяся малосимптомным началом и постепенным развитием. Наиболее часто она имеет дисдиркуляторный и посттравматический характер. Острая энцефалопатия характеризуется внезапным дебютом и быстрым усугублением состояния пациента, наличием нарушений сознания. Она может возникнуть при интоксикациях и дисметаболических расстройствах. Примерами являются острая панкреатическая, уремическая, печеночная энцефалопатия, синдром Гайе-Вернике, гипоксическая энцефалопатия при ТЭЛА.

Хроническая энцефалопатия на ранних стадиях проявляется затруднениями при попытке вспомнить недавние события или недавно полученную информацию, снижением внимательности и умственной работоспособности, утомляемостью, нарушением сна, недостаточной гибкостью при перемене вида деятельности, психоэмоциональной лабильностью. Пациенты могут отмечать повышенную раздражительность, дневную сонливость, шум в голове, головную боль, не имеющую определенной локализации. Симптомы могут варьировать у разных больных. В неврологическом статусе возможен нистагм, умеренная гиперрефлексия и мышечная гипертония, наличие рефлексов орального автоматизма и стопных знаков, неустойчивость в позе Ромберга, дискоординация, недостаточность ЧМН (понижение зрения, тугоухость, легкий птоз, парез взора), признаки вегетативной дисфункции. Прогрессирование энцефалопатии сопровождается усугублением симптомов с формированием того или иного четко доминирующего неврологического синдрома: вестибуло-атактического, паркинсонического, гиперкинетического, псевдобульбарного. Нарастание нарушений интеллектуальной и эмоционально-волевой сферы приводит к формированию деменции. Возможны психические расстройства.

Острая энцефалопатия дебютирует внезапным психомоторным возбуждением с интенсивной головной болью, зрительными нарушениями, тошнотой и рвотой, шаткостью, в некоторых случаях — онемением языка, дистальных отделов кистей и стоп, психическими расстройствами. Достаточно быстро возбуждение сменяется апатией, зачастую происходит нарушение сознания различной глубины: оглушенность, дезориентация, сопор и кома. Могут наблюдаться различные виды эпиприступов. Острая энцефалопатия относится к ургентным состояниям и без оказания срочной медицинской помощи может привести к смертельному исходу вследствие отека мозга, нарушения функции жизненно важных церебральных центров.

Диагностика энцефалопатии

Первичная диагностика энцефалопатии осуществляется неврологом по результатам опроса и неврологического осмотра. Дополнительно проводится комплексное инструментальное неврологическое обследование: электроэнцефалография, эхоэнцефалография, реоэнцефалография или УЗДГ сосудов головы. ЭЭГ, как правило, выявляет диффузную дезорганизацию биоэлектрической активности мозга с появлением медленных волн. Возможно выявление эпи-активности. Эхо-ЭГ позволяет оценить внутричерепное давление. Сосудистые исследования дают информацию о состоянии церебрального кровообращения. Проанализировать степень морфологических изменений можно при помощи МРТ головного мозга. Этот метод также позволяет дифференцировать энцефалопатию от других церебральных заболеваний: болезни Альцгеймера, внутримозговой опухоли, энцефалита, рассеянного энцефаломиелита, инсульта, кортикобазальной дегенерации, болезни Крейтцфельдта — Якоба и пр.

Важнейшее значение в понимании этиологии энцефалопатии имеет сбор анамнеза, обследование соматических органов и консультации смежных специалистов: кардиолога, нефролога, гастроэнтеролога, эндокринолога, пульмонолога, нарколога. По показаниям проводятся гормональные исследования, определение уровня холестерина и сахара крови, анализ мочи, биохимия крови и мочи, УЗИ печени, УЗИ поджелудочной железы, экскреторная урография, УЗИ мочевыделительной системы, КТ почек, рентгенография грудной клетки, КТ легких и т. п.

Лечение энцефалопатии

Острая энцефалопатия является показанием к срочной госпитализации и ургентной терапии. Она может потребовать таких мер, как ИВЛ, гемодиализ, парентеральное питание. В лечении как острой, так и хронической энцефалопатии, ведущее место принадлежит терапии причинного заболевания. При интоксикациях производится дезинтоксикация, в т. ч. введение инфузионных растворов; при дисметаболических нарушениях — коррекция метаболизма (подбор дозы сахароснижающих препаратов или инсулина, введение р-ра глюкозы, в/в введение тиамина). Осуществляется лечение гепатита, цирроза, панкреатита, нефрита, заболеваний легких, гипертонической болезни, атеросклероза. Рекомендуется соблюдение диеты, соответствующей основной патологии, и режима, адекватного состоянию пациента.

Наличие ишемического компонента в патогенезе энцефалопатии является показанием к назначению сосудистой терапии: пентоксифиллина, тиклопидина, винпоцетина, ницерголина. Атеросклеротическая энцефалопатия требует включения в схему лечения гиполипидемических фармпрепаратов (например, симвастатина, гемфиброзила). Терапия гипертонической энцефалопатии проводится с назначением гипотензивных средств и мониторированием цифр АД. Если дисциркуляторная энцефалопатия обусловлена окклюзией сонных артерий или позвоночной артерии, возможно хирургическое лечение: реконструкция или протезирование позвоночной артерии, каротидная эндартерэктомия, сонно-подключичное шунтирование, создание экстра-интракраниального анастомоза.

В обязательном порядке проводится нейропротекторная и метаболическая терапия. В нее входят ноотропы (к-та гопантеновая, пирацетам, пиритинол, луцетам), аминокислоты (глицин, глутаминовая кислота), витамины (В1, В6, С, Е), препараты ГАМК (пикамилон, фенибут). При психических расстройствах необходимы психотропные средства: диазепам, бромиды, дроперидол, фенозепам. При судорогах проводится антиконвульсантная терапия, ноотропы противопоказаны. Фармакотерапия осуществляется повторными курсами 2-3 раза в год. В качестве вспомогательного лечения используются методы физиотерапии: рефлексотерапия, электрофорез, магнитотерапия.

Прогноз и профилактика энцефалопатии

Во многих случаях прогноз вторичной энцефалопатии определяет то, насколько эффективно можно лечить причинную патологию. Исход терапии также зависит от степени произошедших церебральных изменений. В ряде случаев положительным эффектом считается стабилизация энцефалопатии. При дальнейшем прогрессировании энцефалопатия достигает III степени и приводит к тяжелым неврологическим и эмоционально-психическим нарушениям, инвалидизирующим пациента. В случае перинатальной или острой энцефалопатии исход зависит от массивности и тяжести поражения мозговых тканей. Зачастую острые токсические энцефалопатии сопровождаются глубоким и необратимым поражением мозга.

Профилактика перинатальной энцефалопатии — это вопрос корректного выбора способа родоразрешения, адекватного ведения беременности, соблюдения правил ухода за новорожденным. Профилактика вторичной энцефалопатии заключается в своевременном выявлении и адекватном лечении сосудистых, урологических, гастроэнтерологических заболеваний, легочной патологии, эндокринных и метаболических нарушений. В качестве профилактических мер можно рассматривать правильное питание, активный образ жизни, отказ от курения, наркотиков и алкоголя.