Хронический миелолейкоз продолжительность жизни

Заболевание, сопровождающееся поражением органов и систем. Миелолейкоз хронический – системное хроническое поражение, при котором происходит гиперплазия костномозговых гранулоцитов. Распространяется инфильтрация миелоидными клетками.

Инфильтрация понимается как процесс уплотнения. Миелоидные клетки поражают органы и системы человека. При этом возникают патологические изменения в следующих органах:

Заболевание характеризуется хроническим течением. Со значительным прогрессированием, при котором продолжительность жизни невысокая. Преимущественно от пяти до пятнадцати лет.

Процесс злокачественный. При этом размножаются патологические клетки крови, еще в молодом периоде. Рост неконтролируемый. Известно, что кроветворение происходит в костном мозге.

Поэтому заболевание касается и костного мозга. Имеет значение генетическая этиология. То есть процесс можно назвать генетическим. С явлениями образования чужеродного гена.

В крови повышается содержание гранулоцитов. Так сказать разновидность лейкоцитов, имеющая негативные характеристики. Образование происходит в костном мозге. Затем гранулоциты выходят в кровь.

Соответственно содержание лейкоцитов значительно снижается. Что влияет на дальнейший процесс кроветворения. Недобрую славу имеют гранулоциты.

Данные клетки поглощают патогенные микроорганизмы. Способствуют явлениям воспалительного процесса. Также способствуют проявлению аллергической реакции.

Каковы же причины столь серьезного заболевания? Миелолейкоз хронический развивается под действием некоторых факторов. Причем это могут быть внешние факторы или же эндогенные нарушения.

Большое значение имеет радиация. И это влияние уже доказано. Также в этиологии заболевания выделяют:

  • электромагнитное излучение;
  • вирусы;
  • химические вещества;
  • лекарственные препараты;
  • хромосомные заболевания

Лекарственные препараты воздействуют на кроветворную систему. Вызывают нежелательные реакции организма. Например, цитостатики.

Хромосомные заболевания оказывают влияние на развитие данной болезни. Особенно в случае с болезнью Дауна. В данном случае данная патология прекрасно сочетается с хромосомными нарушениями.

Симптомы

Обычно хронический миелолейкоз начинается бессимптомно. То есть проявления заболевания характеризуются наличием слабости и усталости. Затем процесс усугубляется.

Уже на последующих стадиях больной теряет в весе. Снижается аппетит. Может наблюдаться повышенная потливость. Преимущественно по ночам.

Увеличиваются в размерах внутренние органы. Допустим, селезенка. При этом отмечаются болевые ощущения. Также наличие опухолевидного образования.

Нарушается функция тромбоцитов. Что значительно оказывает влияние на свертываемость крови. У больного могут возникать различные кровотечения.

Иногда наоборот отмечается повышенное содержание тромбоцитов. При этом повышается свертываемость крови. Исходя из этого, нарушается кровообращение в головном мозге. Состоянию свойственны следующие признаки:

Может развиться инфаркт миокарда. Что также является следствием нарушения кровообращения. Нередко снижается память и внимание. Нарушается зрение.

Уже на более тяжелой стадии заболевания больной ощущает резкую слабость. Повышается температура тела. Снижение массы тела, вплоть до кахексии. Селезенка увеличивается значительно.

Также характерны боли в суставах. Обычно протекают длительно. Иногда могут быть сильными. При этом наблюдаются боли в костях.

Наиболее подробно на сайте: bolit.info

Проконсультируйтесь со специалистом!

Диагностика

В диагностике заболевания большое значение имеет осмотр больного. При этом ощупываются лимфатические узлы и живот. Исследуется наследственный анамнез.

Весьма необходимо изучить жалобы пациента. Уточняется время возникновения заболевания. При ощупывании нередко заметно увеличение печени и селезенки.

Но помимо осмотра пациента в диагностике используется лабораторное исследование. Оно включает исследование крови. При этом в общем анализе крови обнаруживается:

  • повышенное количество лейкоцитов;
  • увеличение тромбоцитов

Ультразвуковая диагностика позволяет обнаружить увеличение селезенки. Все же самым необходимым методом диагностики является исследование костного мозга. А именно, пункция и биопсия красного мозга.

Ткань костного мозга берется на исследование. В результате чего обнаруживается злокачественное поражение. В костном мозге происходят патологические процессы.

Генетическое исследование позволяет предположить аномальные изменения в хромосомах. Что является ведущей патологией в случаи с развитием хронического миелолейкоза. Широко применяется биохимический анализ крови.

При биохимическом анализе крови обнаруживается снижение щелочной фосфатазы лейкоцитов. Что указывает на патологический процесс. И можно говорить о заболевании.

Профилактика

В профилактике хронического миелолейкоза большое значение имеет иммунитет. Особенно, если доказана вирусная этиология. Проникновение вирусов в организм имеет значительные последствия.

Но вирусная этиология не является доказанной. При наличии генетической этиологии, то есть наследственной предрасположенности необходимо исключить влияния следующих факторов:

  • облучение;
  • химические вещества;
  • лекарственные средства

При употреблении лекарственных препаратов необходимо строго ознакомиться с инструкцией. Если имеются предпосылки принимать лекарства с особой осторожностью. Работу во вредном производстве также необходимо исключить.

Некоторые химические вещества могут спровоцировать болезнь. Исходя из чего, основной мерой профилактики является – предупреждение воздействия большого количества химикатов на организм. Важно укреплять иммунитет.

Укрепление иммунитета является наиболее важной мерой профилактики. Вести здоровый образ жизни и исключить вредные привычки. Вирусы обычно не проникают в организм человека, защищенный иммунитетом.

Доказаны, что малые дозы радиации могут оказывать влияние на распространение данного заболевания. Поэтому исключить данное влияние! К тому же в профилактике хронического миелолейкоза значение отводят ежегодным обследованиям.

Так как на начальной стадии признаки отсутствуют, поэтому применяют различные обследования. Чем раньше выявлена болезнь, тем больше шансов на выживание! Консультация гематолога при нарушениях в кроветворении.

Данный специалист назначит необходимые исследования. Проведет осмотр больного. Будет проведена соответствующая лечебная терапия, направленная на облегчение тяжелой симптоматики.

Лечение

В начальной стадии применяют общеукрепляющую терапию. В дальнейшем широко используется в лечении – мышьяк. Причем в значительных дозах.

Как и при любом другом опухолевом заболевании применяется химиотерапия. Преимущественно с применением следующих препаратов:

В тяжелых случаях требуется пересадка костного мозга. Что дает возможность больным полностью выздороветь. Особенно данная процедура актуальна при хронической стадии заболевания.

Однако большое значение имеет возраст больного. Если человек пожилой, то эффективность пересадки может значительно снижаться. Лучше применить пересадку в молодом или среднем возрасте.

Но пересадка имеет свои минусы. Понадобиться несколько недель, чтобы донорские клетки прижились. Поэтому в течение этого времени у больного значительно снижен иммунитет. Различные инфекции могут сопровождать и осложнять картину болезни.

Лучевая терапия используется в исключительных случаях. Особенно при наличии не эффективной химиотерапии. А также в следующих вариантах заболевания:

  • значительное разрастание опухолевой ткани;
  • рост опухолевых клеток;
  • увеличение печени.

Применяется также оперативное вмешательство. Но в тяжелых случаях поражения селезенки. Особенно при значительном увеличении в размерах. А также при разрыве селезенки.

У взрослых

Хронический миелолейкоз у взрослых наблюдается в среднем возрасте. В большинстве случаев. Однако может наблюдаться и в пожилом возрасте.

Не является широко распространенным заболеванием. Однако характеризуется значительным прогрессированием. Что влияет на общую картину заболевания.

Встречается одинаково и у мужчин, и у женщин. Чаще всего в зоне риска мужской пол. Также наличие других опухолевых процессов. Воздействие лучевой терапии.

Лучевая терапия является наиболее опасной. Она способствует возникновению различных нарушений. В том числе в системе кроветворения. Также имеет место факт приема противоопухолевых препаратов.

Именно противоопухолевые препараты способствуют развитию хронического миелолейкоза. Что значительно ухудшает картину заболевания. В развитии осложнений выделяют следующие признаки:

Также может наблюдаться процесс присоединения инфекции. Повреждаются лейкоциты, а значит, процесс подавление иммунной защиты. При этом их становится много, но функции лейкоцитов нарушены.

Каковы же основные симптомы хронического миелолейкоза. К основным симптомам заболевания у взрослых относят:

  • нарушение свертываемости крови;
  • быстрое физическое переутомление;
  • похудание;
  • боль в левом подреберье;
  • бледность;
  • потливость.

перейти наверх

У детей

Хронический миелолейкоз у детей встречается реже, нежели у взрослых. Однако преимущественно в возрасте старше десяти лет. Если же миелолейкоз у детей развился в возрасте до трех лет, то он имеет определенное название – инфантильный. Также встречается ювенильная форма, преимущественно, в дошкольном возрасте.

При инфантильной форме миелолейкоза уже на начальной стадии заболевания отмечается снижение тромбоцитов. Что ведет к значительной кровоточивости. Это наиболее тяжелая форма болезни.

В данной форме заболевания отмечается увеличение лимфатических узлов. К тому же могут быть аллергические реакции. Вплоть до появления различных высыпаний. При данной форме миелолейкоза ребенок погибает чаще, чем при других формах.

Читайте также:  Таблетки от давления амлодипин инструкция по применению

Ювенильная форма заболевания значительно отличается от инфантильной формы. Во-первых, симптомы при данной форме напоминают взрослую симптоматику. Преимущественно развиваются следующие клинические признаки:

  • потливость;
  • повышение температуры тела;
  • слабость.

Каковы же основные причины заболевания? Следует также отметить, что заболевание встречается чаще у мальчиков. Основная причина в мутации гена. Осложнением является фаза бластного криза.

При последней форме заболевания, это касается фазы бластного криза, летальность наиболее распространена. В среднем срок от двух до четырех лет. При других фазах заболевания шанс на выздоровление есть. Особенно при наличии современных методов лечения.

Прогноз

При хроническом миелолейкозе прогноз наихудший. Это связано с наличием терминальной стадии заболевания. Большое значение имеет возраст и назначенное лечение.

Люди молодого возраста имеют более благоприятные прогнозы. Особенно на начальной стадии заболевания. При своевременной диагностике прогноз улучшается.

Пожилые люди при данном заболевании могут рассчитывать на худшие прогнозы. Однако тяжелая стадия миелолейкоза характеризуется серьезными прогнозами. Рассчитывать на выздоровление можно только при наличии ремиссии. Но это лишь может немного продлить жизнь пациенту.

Исход

Смертельный исход встречается гораздо чаще, чем выздоровление. Десять процентов больных погибает в первые двадцать четыре часа после проведенной диагностики. Терминальная стадия характеризуется значительной летальностью.

Однако фаза бластного криза может увеличивать продолжительность жизнь. Но летальность неизбежна. Больной может прожить полгода.

Выздоровление встречается редко. Только в начальной стадии заболевания. Преимущественно после вовремя проведенной терапии. Но, следует помнить, хронический миелолейкоз – злокачественное заболевание!

Продолжительность жизни

Не секрет, что данное заболевание снижает продолжительность жизни. Но существует трансплантация костного мозга. Она особенно эффективна в средней возрастной категории. В пожилом возрасте она может не привести к полному выздоровлению.

Химиотерапия и лучевая терапия приводит к снижению иммунитета. Но данные процедуры весьма необходимо при злокачественных заболеваниях. При этом продолжительность жизни увеличивается незначительно.

Если заболевание удалось вылечить, то качество жизни улучшается. Продолжительность жизни возрастает. Известно, что лечение должно проводиться только в специализированных отделениях больницы, в данном случае гематология. Самолечение не приводит к увеличению продолжительности жизни!

Определение. Хронический миелолейкоз — миелопролиферативное заболевание с формированием опухолевого костно-мозгового клона клеток предшественников, способных дифференцироваться до зрелых гранулоцитов преимущественно нейтрофильного ряда.

МКБ10: С92.1 – Хронический миелоидный лейкоз.

Этиология. Этиологическим фактором заболевания может являться инфекция латентным вирусом. Пусковым фактором, раскрывающим антигены латентного вируса могут быть ионизирующая радиация, токсические воздействия. Появляется хромосомная аберрация – так называемая филадельфийская хромосома. Она является результатом реципрокной транслокации части длинного плеча 22 хромосомы на 9 хромосому. В 9 хромосоме находится протоонкоген abl, а в 22 хромосоме протоонкоген c-sis, являющийся клеточным гомологом вируса саркомы обезьян (вирус-трансформирующий ген), а также ген bcr. Филадельфийская хромосома появляется во всех клетках крови за исключением макрофагов и Т-лимфоцитов.

Патогенез. В результате воздействия этиологического и запускающего факторов в костном мозге появляется опухолевый клон из клетки-предшественника, способный дифференцироваться до зрелых нейтрофилов. Опухолевый клон распространяется в костном мозге, вытесняя нормальные ростки кроветворения.

В крови появляется огромное количество нейтрофилов, сопоставимое с количеством эритроцитов – белокровие. Одной из причин гиперлейкоцитоза является выключение генов bcr и abl, относящихся к филадельфийской хромосоме, что вызывает задержку окончательного завершения развития нейтрофилов с экспрессией на их мембране антигенов апоптоза (естественной смерти). Фиксированные макрофаги селезенки должны распознавать эти антигены и удалять из крови старые, отслужившие свой срок клетки.

Селезенка не справляется с темпом разрушения нейтрофилов из опухолевого клона, в результате чего формируется вначале компенсаторная спленомегалия.

В связи с метастазированием, возникают очаги опухолевого кроветворения в коже, других тканях и органах. Лейкемическая инфильтрация селезенки способствует еще большему ее увеличению. В огромной селезенке интенсивно разрушаются и нормальные эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Это одна из ведущих причин возникновения гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуры.

Миелопролиферативная опухоль в процессе своего развития и метастазирования подвергается мутациям и превращается из моноклоновой в многоклоновую. Об этом свидетельствует появление в крови клеток с другими, кроме филадельфийской хромосомы, аберрациями в кариотипе. В итоге формируется неконтролируемый опухолевый клон бластных клеток. Возникает острый лейкоз. Лейкемическая инфильтрация сердца, легких, печени, почек, прогрессирующие анемия, тромбоцитопения оказываются не совместимыми с жизнью, и больной погибает.

Клиническая картина. Хронический миелолейкоз проходит в своем клиническом развитии 3 стадии: начальную, развернутую доброкачественную (моноклоновую) и терминальную злокачественную (поликлоновую).

Начальная стадия соответствует миелоидной гиперплазии костного мозга в сочетании с небольшими изменениями периферической крови без признаков интоксикации. Заболевание на этой стадии не проявляется какими-либо клиническими симптомами и часто остается незамеченным. Только в единичных случаях больные могут ощущать тупые, ноющие боли в костях, а иногда и в левом подреберье. Хронический миелолейкоз на начальной стадии может быть распознанным при случайном выявлении «бессимптомного» лейкоцитоза с последующим выполнением стернальной пункции.

При объективном исследовании на начальной стадии может быть обнаружено небольшое увеличение селезенки.

Развернутая стадия соответствует периоду моноклоновой пролиферации опухоли с умеренным метастазированием (лейкемической инфильтрацией) вне костного мозга. Характеризуется жалобами больных на прогрессирующую общую слабость, потливость. Теряется масса тела. Появляется склонность к затяжным простудным заболеваниям. Беспокоят боли в костях, в левом боку в области селезенки, увеличение которой больные замечают сами. В некоторых случаях возможен затяжной субфебрилитет.

При объективном исследовании обнаруживается выраженная спленомегалия. Орган может занимать до половины объема брюшной полости. Селезенка плотная, безболезненная, а при крайне выраженной спленомегалии — чувствительная. При инфаркте селезенки внезапно появляется интенсивная боль в левой половине живота, шум трения брюшины над зоной инфаркта, повышается температура тела.

При надавливании рукой на грудину больной может испытывать резкую боль.

В большинстве случаев обнаруживается умеренная гепатомегалия, обусловленная лейкемической инфильтрацией органа.

Могут появляться симптомы поражения других органов: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, миокардиодистрофия, плеврит, пневмонии, лейкозная инфильтрация и/или кровоизлияния в сетчатку глаз, нарушения менструального цикла у женщин.

Избыточное образование мочевой кислоты при распаде ядер нейтрофилов часто приводит к формированию уратных камней в мочевых путях.

Терминальная стадия соответствует периоду поликлоновой гиперплазии костного мозга с множественным метастазированием различных клонов опухоли в другие органы и ткани. Она подразделяется на фазу миелопролиферативной акселерации и бластный криз.

Фазу миелопролиферативной акселерации можно охарактеризовать как резко выраженное обострение хронического миелолейкоза. Все субъективные и объективные симптомы заболевания усугубляются. Постоянно беспокоят сильные боли в костях, суставах, в позвоночнике.

В связи с лейкемоидной инфильтрацией возникают тяжелые поражения сердца, легких, печени, почек.

Увеличенная селезенка может занимать до 2/3 объема брюшной полости. На коже появляются лейкемиды — пятна розового или коричневого цвета, слегка возвышающиеся над поверхностью кожи, плотные, безболезненные. Это опухолевые инфильтраты, состоящие из бластных клеток и зрелых гранулоцитов.

Выявляются увеличенные лимфоузлы, в которых развиваются солидные опухоли типа сарком. Очаги саркоматозного роста могут возникать не только в лимфоузлах но и в любом другом органе, костях, что сопровождается соответствующей клинической симптоматикой.

Возникает склонность к подкожным кровоизлияниям – тромбоцитопеническая пурпура. Появляются признаки гемолитической анемии.

В связи резким увеличением содержания лейкоцитов в крови, нередко превышающим уровень в 1000*10 9 /л (истинное «белокровие»), может сформироваться клинический синдром гиперлейкоцитоза с одышкой, цианозом, поражением центральной нервной системы, проявляющимся психическими расстройствами, нарушениями зрения в результате отека зрительного нерва.

Бластный криз является резчайшим обострением хронического миелолейкоза и по клинико-лабораторным данным представляет собой острый лейкоз.

Больные находятся в тяжелом состоянии, истощены, с трудом поворачиваются в постели. Их беспокоят сильнейшие боли в костях, позвоночнике, изнуряющая лихорадка, проливные поты. Кожа бледно-синюшная с разноцветными кровоподтеками (тромбоцитопеническая пурпура), розовыми или коричневыми очагами лейкемид. Бывает заметной иктеричность склер. Может сформироваться синдром Свита: острый нейтрофильный дерматоз с высокой лихорадкой. Дерматоз характеризуется болезненными уплотнениями, иногда крупными узлами на коже лица, рук, туловища.

Читайте также:  Сколько суток держится алкоголь в крови человека

Периферические лимфоузлы увеличены, каменистой плотности. Селезенка и печень увеличены до максимально возможных размеров.

В результате лейкемической инфильтрации возникают тяжелейшие поражения сердца, почек, легких с симптомами сердечной, почечной, легочной недостаточности, что и приводит больного к гибели.

В начальную стадию заболевания:

Общий анализ крови: количество эритроцитов и гемоглобина нормальное или незначительно сниженное. Лейкоцитоз до 15-30*10 9 /л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и промиелоцитов. Отмечаются базофилия, эозинофилия, умеренный тромбоцитоз.

Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты.

Стернальный пунктат: повышено содержание клеток гранулоцитарной линии с преобладанием юных форм. Количество бластов не превышает верхней границы нормы. Увеличено количество мегакариоцитов.

В развернутую стадию заболевания:

Общий анализ крови: умеренно снижено содержание эритроцитов, гемоглобина, цветной показатель около единицы. Выявляются ретикулоциты, единичные эритрокариоциты. Лейкоцитоз от 30 до 300*10 9 /л и выше. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до миелоцитов и миелобластов. Увеличено количество эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Снижено абсолютное содержание лимфоцитов. Тромбоцитоз, достигающий 600-1000*10 9 /л.

Гистохимическое исследование лейкоцитов: в нейтрофилах резко снижено содержание щелочной фосфатазы.

Биохимическое исследование крови: повышенный уровень мочевой кислоты, кальция, снижено содержание холестерина, повышена активность ЛДГ. Может повышаться уровень билирубина вследствие гемолиза эритроцитов в селезенке.

Стернальный пунктат: мозг с большим содержанием клеток. Значительно увеличено количество клеток гранулоцитарных линий. Бластов не более 10%. Много мегакариоцитов. Количество эритрокариоцитов умеренно снижено.

Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках крови, костного мозга, селезенки выявляется филадельфийская хромосома. Этот маркер отсутствует в Т-лимфоцитах и макрофагах.

В терминальную стадию заболевания в фазу миелопролиферативной акселерации:

Общий анализ крови: значительное снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в сочетании с анизохромией, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Могут выявляться единичные ретикулоциты. Нейтрофильный лейкоцитоз, достигающий 500-1000*10 9 /л. Резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево до бластов. Количество бластов может достигать 15%, но лейкемический провал отсутствует. Резко повышено содержание базофилов (до 20%) и эозинофилов. Снижено содержание тромбоцитов. Выявляются функционально неполноценные мегатромбоциты, фрагменты ядер мегакариоцитов.

Стернальный пунктат: более значительно чем в развернутой стадии подавлен эритроцитарный росток, увеличено содержание миелобластных клеток, эозинофилов и базофилов. Уменьшено количество мегакариоцитов.

Цитогенетический анализ: в миелоидных клетках выявляется специфический маркер хронического миелолейкоза — филадельфийская хромосома. Появляются другие хромосомные аберрации, что свидетельствует о возникновении новых клонов опухолевых клеток.

Результаты гистохимического исследования гранулоцитов, биохимические параметры крови такие же, как и в развернутую стадию заболевания.

В терминальную стадию заболевания в фазу бластного криза:

Общий анализ крови: глубокое падение содержания эритроцитов и гемоглобина с полным отсутствием ретикулоцитов. Небольшой лейкоцитоз или лейкопения. Нейтропения. Иногда базофилия. Много бластов (свыше 30%). Лейкемический провал: в мазке зрелые нейтрофилы и бласты, а промежуточные созревающие формы отсутствуют. Тромбоцитопения.

Стернальный пунктат: уменьшено количество зрелых гранулоцитов, клеток эритроцитарной и мегакариоцитарной линий. Увеличено количество бластных клеток, в том числе аномальных с увеличенными, деформированными ядрами.

В гистологических препаратах лейкемид кожи выявляются бластные клетки.

Обобщенные критерии клинико-лабораторной диагностики хронического миелолейкоза:

Нейтрофильный лейкоцитоз в периферической крови свыше 20*10 9 /л.

Присутствие в лейкоцитарной формуле пролиферирующих (миелоциты, промиелоциты) и созревающих (миелоциты, метамиелоциты) гранулоцитов.

Миелоидная гиперплазия костного мозга.

Снижение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов.

Обнаружение филадельфийской хромосомы в клетках крови.

Калинико-лабораторные критерии оценки групп риска, необходимые для выбора оптимальной тактики лечения развернутой стадии хронического миелолейкоза.

В периферической крови: лейкоцитоз свыше 200*10 9 /л, бластов меньше 3%, сумма бластов и промиелоцитов больше 20%, базофилов больше 10%.

Тромбоцитоз больше 500*10 9 /л или тромбоцитопения меньше 100*10 9 /л.

Гемоглобин меньше 90 г/л.

Спленомегалия — нижних полюс селелезки на 10 см ниже левой реберной дуги.

Гепатомегалия – передний край печени ниже правой реберной дуги на 5 см и более.

Низкий риск – наличие одного из признаков. Промежуточный риск – 2-3 признака. Высокий риск – 4-5 признаков.

Дифференциальный диагноз. Проводится с лейкемоидными реакциями, острым лейкозом. Принципиальным отличием хронического миелолейкоза от похожих на него заболеваний является выявление в клетках крови филадельфийской хромосомы, сниженного содержания щелочной фосфатазы в нейтрофилах, эозинофильно-базофильная ассоциация.

Общий анализ крови.

Гистохимическое исследование содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах.

Цитогенетический анализ кариотипа клеток крови.

Биохимический анализ крови: мочевая кислота, холестерин, кальций, ЛДГ, билирубин.

Стернальная пункция и/или трепанобиопсия крыла подвздошной кости.

Лечение. При лечении больных хроническим миелолейкозом применяются следующие методы:

Пересадка костного мозга.

Терапию цитостатиками начинают в развернутую стадию заболевания. При низком и среднем риске применяют монотерапию одним цитостатиком. При высоком риске и в терминальную стадию заболевания назначается полихимиотерапия несколькими цитостатиками.

Препаратом первого выбора при лечении хронического миелолейкоза является гидроксимочевина, обладающая способностью подавлять митозы в лейкозных клетках. Начинают с 20-30 мг/кг/сутки per os за один прием. Еженедельно дозу корректируют в зависимости от изменений картины крови.

При отсутствии эффекта применяют миелосан по 2-4 мг в день. Если уровень лейкоцитов в периферической крови снижается наполовину доза препарата также уменьшается вдвое. Когда лейкоцитоз падает до 20*10^9/л миелосан временно отменяют. Затем переходят на поддерживающую дозу — 2 мг 1-2 раза в неделю.

Кроме миелосана можно применять миелобромол по 0,125-0,25 один раз в день 3 недели, затем поддерживающее лечение по 0,125-0,25 один раз в 5-7-10 дней.

Полихимиотерапия может осуществляться по программе АВАМП, включающей в себя введение цитозара, метотрексата, винкристина, 6-меркаптопурина, преднизолона. Существуют и другие схемы многокомпонентной терапии цитостатиками.

Применение альфа-интерферона (реаферон, интрон А) обосновывается его способностью стимулировать противоопухолевый и противовирусный иммунитет. Хотя цитостатическим действием препарат не обладает, он все же способствует лейкопении и тромбоцитопении. Альфа-интерферон назначают в виде подкожных инъекций по 3-4 млн. ЕД/м 2 2 раза в неделю в течение полугода.

Цитоферез позволяет уменьшить содержание лейкоцитов в периферической крови. Прямым показанием к применению этого метода является резистентность к химиотерапии. В срочном цитоферезе нуждаются больные с синдромом гиперлейкоцитоза и гипертромбоцитоза с преимущественным поражением головного мозга, сетчатки глаз. Сеансы цитофереза проводят от 4-5 раз в неделю до 4-5 раз в месяц.

Показанием для локальной лучевой терапии является гигантская спленомегалия с периспленитом, опухолеподобные лейкемиды. Доза гамма-лучевого воздействия на селезенку около 1 Грей.

Спленэктомия применяется при угрожающем разрыве селезенки, глубокой тромбоцитопении, выраженном гемолизе эритроцитов.

Хорошие результаты дает пересадка костного мозга. У 60% больных подвергшихся этой процедуре достигается полная ремиссия.

Прогноз. Средняя продолжительность жизни больных хроническим миелолейкозом при естественном течении без лечения 2-3,5 года. Применение цитостатиков увеличивает продолжительность жизни до 3,8-4,5 лет. Более значительное удлинение продолжительности жизни больных возможно после трансплантации костного мозга.

  • Бледность кожи
  • Боль в костях
  • Боль в левом подреберье
  • Боль в суставах
  • Быстрая утомляемость
  • Высыпания на коже
  • Гематомы
  • Интоксикация
  • Кожный зуд
  • Лихорадка
  • Носовые кровотечения
  • Ночная потливость
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Слабость
  • Снижение массы тела
  • Тяжесть в желудке
  • Тяжесть в левом подреберье
  • Увеличение лимфоузлов

Миелоидный лейкоз или миелолейкоз – это опасное онкозаболевание системы кроветворения, при котором поражаются стволовые клетки костного мозга. В народе лейкоз часто именуют «белокровие». Как следствие, они полностью прекращают выполнять свои функции и начинают стремительно умножаться.

В костном мозге человека продуцируются тромбоциты, лейкоциты и эритроциты. Если пациенту ставят диагноз – миелолейкоз, то в крови начинают созревать и быстро размножаться патологически изменённые незрелые клетки, которые в медицине именуют бласты. Они полностью блокируют рост нормальных и здоровых кровяных клеток. Через некоторый промежуток времени рост костного мозга полностью прекращается и данные патологические клетки посредством кровеносных сосудов попадают ко всем органам.

В начальной стадии развития миелолейкоза происходит значительное увеличение количества зрелых лейкоцитов в крови (до 20 000 в мкг). Постепенно их уровень увеличивается в два и больше раз, и достигает 400 000 в мкг. Также при данном недуге происходит увеличение в крови уровня базофилов, что свидетельствует о тяжёлом течении миелоидного лейкоза.

Читайте также:  Волчаночный антикоагулянт при беременности лечение

Причины

Этиология острого и хронического миелолейкоза на сегодняшний день ещё до конца не изучена. Но учёные со всего мира работают над решением этой проблемы, чтобы в дальнейшем была возможность предотвратить развитие патологии.

Возможные причины развития острого и хронического миелолейкоза:

  • патологическое изменение структуры стволовой клетки, которая начинает мутировать и далее создавать такие же. В медицине их именуют патологическими клонами. Постепенно данные клетки начинают попадать в органы и системы. Устранить их при помощи цитостатических препаратов нет никакой возможности;
  • воздействие вредных химических веществ;
  • воздействие на человеческий организм ионизирующей радиации. В некоторых клинических ситуациях миелоидный лейкоз может развиться как следствие ранее проведённой лучевой терапии для лечения другого онкозаболевания (эффективная методика лечения опухолей);
  • длительный приём цитостатических противоопухолевых препаратов, а также некоторых химиотерапевтических средств (как правило, во время лечения опухолевидных заболеваний). К таким препаратам относят Лейкеран, Циклофосфан, Саркозолит и прочие;
  • негативное воздействие ароматических углеводородов;
  • синдром Дауна;
  • некоторые вирусные заболевания.

Этиология развития острого и хронического миелолейкоза продолжает изучаться по сей день.

Факторы риска

  • влияние на организм человека радиации;
  • возраст пациента;
  • пол.

Миелоидный лейкоз в медицине делят на две разновидности:

  • хронический миелолейкоз (наиболее распространённая форма);
  • острый миелолейкоз.

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – заболевание крови, при котором происходит неконтролируемое размножение лейкоцитов. Полноценные клетки заменяются на лейкемические. Патология быстротекущая и без адекватного лечения человек может умереть через несколько месяцев. Продолжительность жизни пациента напрямую зависит от стадии, на которой будет обнаружено наличие патологического процесса. Поэтому важно при наличии первых симптомов миелоидного лейкоза обратиться к квалифицированному специалисту, который проведёт диагностику (наиболее информативным является анализ крови), подтвердит или опровергнет диагноз. Острым миелоидным лейкозом болеют люди из разных возрастных групп, но наиболее часто она поражает лиц старше 40 лет.

Симптоматика острой формы

Симптомы заболевания, как правило, проявляются практически сразу. В очень редких клинических ситуациях состояние больного ухудшается постепенно.

  • носовые кровотечения;
  • гематомы, которые образуются по всей поверхности тела (один из наиболее важных симптомов для диагностики патологии);
  • гиперпластический гингивит;
  • ночная потливость;
  • оссалгии;
  • появляется одышка даже при незначительных физических нагрузках;
  • человек часто заболевает инфекционными недугами;
  • кожный покров бледный, что свидетельствует о нарушении кроветворения (этот симптом проявляется одним из первых);
  • масса тела пациента постепенно снижается;
  • на коже локализуются петехиальные высыпания;
  • повышение температуры до субфебрильного уровня.

При наличии одного или нескольких таких симптомов рекомендовано как можно скорее посетить медицинское учреждение. Важно помнить, что прогноз заболевания, а также продолжительность жизни пациента, у которого его выявили, во многом зависит именно от своевременно проведённой диагностики и лечения.

Хронический миелоидный лейкоз

Хронический миелоидный лейкоз – это злокачественный недуг, поражающий исключительно гемопоэтические стволовые клетки. Генные мутации происходят в незрелых миелоидных клетках, которые, в свою очередь, продуцируют эритроциты, тромбоциты и практически все виды белых клеток крови. Как следствие, в организме образуется аномальный ген, именуемый BCR-ABL, являющийся чрезвычайно опасным. Он «атакует» здоровые кровяные клетки и преобразует их в лейкозные. Место их локализации – костный мозг. Оттуда с током крови они распространяются по всему организму и поражают жизненно важные органы. Хронический миелолейкоз развивается не стремительно, для него характерно длительное и размеренное течение. Но главная опасность состоит в том, что без должного лечения может перерасти в острый миелоидный лейкоз, который за несколько месяцев способен убить человека.

Болезнь в большинстве клинических ситуаций поражает людей из различных возрастных групп. У детей же возникает эпизодически (случаи заболеваемости очень редки).

Хронический миелоидный лейкоз протекает в несколько стадий:

  • хроническая. Лейкоцитоз нарастает постепенно (выявить его можно при помощи анализа крови). Наряду с ним, увеличивается уровень гранулоцитов, тромбоцитов. Также развивается спленомегалия. Вначале недуг может протекать бессимптомно. Позже у пациента появляется быстрая утомляемость, потливость, ощущение тяжести под левым ребром, спровоцированное увеличением селезёнки. Как правило, больной обращается к специалисту только после того, как у него появляется одышка во время незначительных нагрузок, тяжесть в эпигастрии после приёма пищи. Если в данный момент провести рентгенологическое обследование, то на снимке будет отчётливо видно, что купол диафрагмы приподнять кверху, левое лёгкое оттеснено и частично сдавлено, также стиснут и желудок из-за огромных размеров селезёнки. Наиболее страшное осложнение данного состояния – инфаркт селезёнки. Симптомы – боли слева под ребром, иррадиирующие в спину, лихорадка, общая интоксикация организма. В это время селезёнка очень болезненная при пальпации. Вязкость крови повышается, что становится причиной венооклюзивного поражения печени;
  • стадия акселерации. На данной стадии хронический миелоидный лейкоз практически не проявляется или же его симптомы выражены в незначительной мере. Состояние пациента стабильно, иногда отмечается повышение температуры тела. Человек быстро устаёт. Уровень лейкоцитов нарастает, также увеличиваются метамиелоциты и миелоциты. Если провести тщательный анализ крови, то в нём обнаружатся бластные клетки и промиелоциты, которых в норме быть не должно. До 30% повышается уровень базофилов. Как только это случается, пациенты начинают жаловаться на появление кожного зуда, чувства жара. Все это обусловлено увеличение количества гистамина. После проведённых дополнительных анализов (результаты которых помещаются в историю болезни для наблюдения тенденции), увеличивается доза хим. препарата, который используют для лечения миелолейкоза;
  • терминальная стадия. Эта стадия болезни начинается с появления суставных болей, резкой слабости и повышением температуры до высоких цифр (39–40 градусов). Вес пациента снижается. Характерный симптом для данной стадии – инфаркт селезёнки из-за её чрезмерного увеличения. Человек находится в очень тяжёлом состоянии. У него развивается геморрагический синдром и бластный криз. Более чем у 50% людей на данном этапе диагностируется фиброз костного мозга. Дополнительные симптомы: увеличение периферических лимфоузлов, тромбоцитопения (выявляется по анализу крови), нормохромная анемия, поражается ЦНС (парез, инфильтрация нервов). Продолжительность жизни пациента полностью зависит от поддерживающей медикаментозной терапии.

Диагностика

  • полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
  • биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);

Лечение

При выборе определённого метода лечения для данной болезни, необходимо учитывать стадию её развития. Если заболевание выявлено на раннем этапе, то пациенту обычно назначают общеукрепляющие препараты и сбалансированное питание, богатое витаминами.

Основной и наиболее эффективный способ лечения – медикаментозная терапия. Для лечения используют цитостатики, действие которых направлено на остановку роста опухолевых клеток. Также активно используется лучевая терапия, пересадка костного мозга и переливание крови.

Большинство способов лечения данной болезни вызывают довольно тяжёлые побочные эффекты:

  • воспаление слизистой оболочки ЖКТ;
  • постоянная тошнота и рвота;
  • выпадение волос.

Для лечения заболевания и продления жизни пациента используют следующие химиотерапевтические препараты:

Выбор медикаментов напрямую зависит от стадии недуга, а также от индивидуальных особенностей пациента. Все препараты назначаются строго лечащим врачом! Самостоятельно корректировать дозу строго запрещено!

К полному выздоровлению может привести только трансплантация костного мозга. Но в таком случае стволовые клетки пациента и донора должны быть на 100% идентичны.

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector