Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это патологическое явление, которое характеризуется первичным изолированным поражением тканей миокарда. У пациентов наблюдается гипертрофия желудочков при нормальных размерах их полостей.

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, при котором утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение передней створки митрального клапана. В таких условиях развивается дилатация левого предсердия, а позже – легочная гипертензия.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Наследственность как основная причина болезни

Самый распространенный фактор, вызывающий гипертрофическую кардиомиопатию – это наследственность. Патология в 50% случаев носит семейный характер, посколькуимеет аутосомно-доминантный тип наследования.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Другие причины болезни

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Симптомы и признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия– болезнь, симптомы которой могут не проявляться долгое время, но обычно они возникают уже в возрасте 20–35 лет. Как и многим патологиям, этому заболеванию присущи общие признаки:

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.
Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Формы заболевания

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

  • При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
  • Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

  • При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
  • Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.

Обструктивная и необструктивная формы выделяются в зависимости от препятствий оттока крови с левого желудочка в самый крупный сосуд организма – аорту.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

Последствия и осложнения

В порядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Прогноз болезни

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Сначала специалист делает анамнез жалоб и образа жизни пациента. Кардиолог выслушивает жалобы больного, записывает, как долго проявляются те или иные симптомы. Нужно подтвердить или исключить основную причину патологии – наследственность. Проводится также физикальный осмотр. Врач измеряет давление, подчитывает пульс и оценивает состояние и цвет кожных покровов.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

Для изучения патологии применяют несколько основных методов аппаратной диагностики, применяемых и при других сердечных заболеваниях:

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.
Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.
Читайте также:  Какие препараты принимать при сотрясении головного мозга

Профилактика

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов — нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

  • I — градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
  • II — градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
  • III — градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
  • IV — градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма — антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

Читайте также:  Самая эффективная чистка сосудов в домашних условиях

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, — протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма — имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Классификация

Необструктивная форма ГКМП — отсутствие градиента систолического давления в полости левого желудочка.

Гемодинамический вариант обструктивной ГКПМ
— С базальной обструкцией — субаортальная обструкция в покое.
— С лабильной обструкцией — значительные спонтанные колебания внутрижелудочкового градиента давления.
— С латентной обструкцией — обструкция возникает только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах.

По градиенту давления (при обструктивной форме)

1 стадия — градиент давления менее 25 мм рт ст

2 стадия — менее 36 мм рт ст

3 стадия — менее 44 мм рт ст

4 стадия — от 45 мм рт ст

По течению:
— Стабильное, доброкачественное течение.
— Внезапная смерть.
— Прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (кардиалгия, стенокардия), синкопальных и пресинкопальных состояний и др.
— Развитие мерцательной аритмии и связанных с ней тромбоэмболических осложнений.
— «Конечная стадия»: нарастание явлений сердечной недостаточности из-за ремоделирования левого желудочка и снижения его сократительной способности.

Этиология и патогенез

Выделяют несколько патогенетических механизмов развития заболевания:

— Гипертрофия межжелудочковой перегородки. В результате образовавшегося генетического дефекта в саркомере миокарда может развиваться непропорциональная гипертрофия межжелудочковой перегородки, которая в ряде случаев возникает даже в период эмбрионального морфогенеза. На гистологическом уровне изменения миокарда характеризуются развитием нарушений метаболизма в кардиомиоците и значительным увеличением количества ядрышек в клетке, что ведёт к разволокнению мышечных волокон и развитию в миокарде соединительной ткани (англ. феномен «disarray» — феномен «беспорядка»). Дезорганизация клеток сердечной мышцы и замещение миокарда соединительной тканью ведут к снижению насосной функции сердца и служат первичным аритмогенным субстратом, предрасполагающим к возникновению жизнеугрожающих тахиаритмий.
— Обструкция выходного отдела левого желудочка. Большое значение при ГКМП придают обструкции ВОЛЖ, которая возникает в результате непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, что способствует контакту передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой и резкому увеличению градиента давления в ВОЛЖ во время систолы.
— Нарушение расслабления миокарда левого желудочка. Длительное существование обструкции и гипертрофии межжелудочковой перегородки приводит к ухудшению активной мышечной релаксации, а также к увеличению ригидности стенок ЛЖ, что обусловливает развитие диастолической дисфункции ЛЖ, а в терминальной фазе заболевания — систолической дисфункции.
— Ишемия миокарда. Важным звеном патогенеза ГКМП выступает ишемия миокарда, связанная с развитием гипертрофии и диастолической дисфункции ЛЖ, что приводит к гипоперфузии и увеличению разволокнения миокарда. В результате происходит истончение стенок левого желудочка, его ремоделирование и развитие систолической дисфункции.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Факторы риска внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии:

— манифестация заболевания в молодом возрасте (до 16 лет),
— наличие в семейном анамнезе эпизодов внезапной смерти,
— частые синкопальные состояния,
— непродолжительные эпизоды желудочковой тахикардии, выявлен­ные при 24-часовом мониторировании ЭКГ,
— патологическое изменение уровня артериального давления во вре­мя нагрузок.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

ГКМП может манифестировать в любом возрасте. Клиническая картина обычно вариабельна, и пациенты могут оставаться стабильными длительный период времени.

Классическая триада симптомов при гипертрофической кардиомиопа­тии включает стенокардию напряжения, одышку при нагрузке и обмороки. Болевые ощущения в грудной клетке отмечаются у 75% больных с гипертрофической кардиомиопатией, классическая стенокардия напря­жения— у 25%.

Одышка и часто сопутствующая ей боль в грудной клетке, головокружение, синкопальные и пресинкопальные состояния обычно встречаются при сохранённой систолической функции ЛЖ. Перечисленная симптоматика связана с возникновением диастолической дисфункции миокарда и другими патофизиологическими механизмами (ишемия миокарда, обструкция ВОЛЖ и сопутствующая митральная регургитация, ФП).

У значительного числа больных (5-28%) возникает фибрилляция предсердий, повышающая риск развития тромбоэмболических осложнений.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии вы­являют следующие симптомы:

— систолический шум (crescendo-diminuendo), который не проводится или слабо проводится на сонные артерии и в область спины. Шум вызван обструкцией при изгнании крови из левого желудочка (воз­никает в систолу, когда гипертрофированная межжелудочковая пе­регородка и передняя створка митрального клапана движутся на­встречу друг другу);

— шум усиливается при уменьшении наполнения сердца и сниже­нии общего периферического сосудистого сопротивления (вста­вание из положения сидя на корточках, натуживание, прием нит­роглицерина) и ослабевает при увеличении наполнения сердца,повышении общего периферического сосудистого сопротивления(в положении лежа, сидя на корточках, при сжимании кулаков);

— пульсация сонных артерий, быстрый «отрывистый» пульс при пальпации сонных артерий, являющиеся отражением очень быст­рого изгнания крови в первую половину систолы;

— усиленный продолжительный верхушечный толчок, занимающий всю систолу вплоть до II тона, что является признаком гипертро­фии левого желудочка;

— при пальпации верхушечного толчка в положении на левом боку с задержкой дыхания на выдохе иногда ощущается двойной подъем —пальпируется IVтон, являющийся отражением усиленного сокраще­ния предсердий при уменьшении податливости левого желудочка;

— при аускультации тоны сердца глухие, выявляется IVтон.

Диагностика

Фонокардиография. Весьма характерным, но неспецифичным, является патологическое усиление III и особенно IV тонов сердца.Важным признаком субаортальной обструкции является так называемый поздний, не связанный с I тоном, систолический шум ромбовидной или лентовидной формы с эпицентром на верхушке или в III-IV межреберье у левого края грудины. Он проводится в подмышечную область и реже на основание сердца и сосуды шеи. Отличительными особенностями шума, позволяющими заподозрить обструктивную ГКМП, служат специфические изменения его амплитуды и продолжительности при физиологических и фармакологических пробах, направленных на увеличение или уменьшение степени обструкции и связанной с ней митральной недостаточности. Подобный характер динамики шума имеет не только диагностическое значение, но и является ценным критерием дифференциальной диагностики ГКМП с первичными поражениями митрального и аортального клапанов. Шуму может предшествовать дополнительный тон, образующийся при соприкосновении митральной створки с межжелудочковой перегородкой.У части больных в диастоле регистрируется следующий за III тоном короткий низкоамплитудный шум притока, то есть относительного митрального или изредка трикуспидального стеноза. В последнем случае шум усиливается на вдохе. При значительной выраженности препятствия кровотоку определяется парадоксальное расщепление II тона вследствие удлинения периода изгнания левого желудочка пропорционально величине систолического градиента давления.

Рентгенологическое исследование грудной клетки. Данные рентгенологического исследования сердца мало информативны. Даже при значительной гипертрофии миокарда существенные изменения тени сердца могут отсутствовать, поскольку объем полости левого желудочка не изменен или уменьшен. У части больных отмечается незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, а также признаки умеренной венозной легочной гипертензии. Аорта обычно уменьшена.

Допплерэхокардиография
Ни один из ЭхоКГ признаков ГКМП, несмотря на высокую чувствительность, не является патогномоничным.

Основные ЭХОКГ-признаки :
— Ассиметричная гипертрофия миокарда левого желудочка. Общепринятый критерий ГКМП — толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм при нормальной или увеличенной толщине задней стенки ЛЖ. Учитывая, что заболевание генетически детерминировано, степень гипертрофии может быть различной. Тем не менее, наличие симметричной гипертрофии не исключает диагноз ГКМП.

Стресс-ЭхоКГ используется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что имеет важное прогностическое и терапевтическое значение.

Позитронно-эмиссионная томография представляет уникальную возможность для неинвазивной оценки регионарной перфузии и метаболизма миокарда. Предварительные результаты ее применения при ГКМП показали снижение коронарного расширительного резерва не только в гипертрофированных, но и неизмененных по толщине сегментах левого желудочка, что особенно выражено у больных с ангинозной болью. Нарушение перфузии часто сопровождается субэндокардиальной ишемией

При измерении давления в полостях сердца наиболее важное диагностическое и терапевтическое значение имеет обнаружение градиента систолического давления между телом и выносящим трактом левого желудочка в покое или при провокационных тестах. Этот признак характерен для обструктивной ГКМП и не наблюдается при необструктивной форме заболевания, что не позволяет исключить ГКМП при его отсутствии. При регистрации градиента давления в полости левого желудочка по отношению к его выносящему тракту необходимо удостовериться, что он обусловлен субаортальной обструкцией изгнанию крови, а не является следствием плотного схватывания конца катетера стенками желудочка при так называемой "элиминации" или "облитерации" его полости. Наряду с субаортальным градиентом важным признаком препятствия изгнанию крови из левого желудочка служит изменение формы кривой давления в аорте. Как и на сфигмограмме, она приобретает форму "пика и купола".У значительной части больных ГКМП, независимо от наличия или отсутствия субаортального градиента, определяется повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке и давления на путях его притока — в левом предсердии, легочных венах, "легочных капиллярах" и легочной артерии. При этом легочная гипертензия носит характер пассивной, венозной. Увеличение конечно-диастолического давления в гипертрофированном левом желудочке обусловлено нарушением его диастолической податливости, характерным для ГКМП. Иногда, в терминальной стадии развития заболевания, оно усугубляется в результате присоединения систолической дисфункции миокарда.

Читайте также:  Острые нарушения мозгового кровообращения клиника неотложная помощь

Эндомиокардинальная биопсия левого или правого желудочков рекомендуют проводить в тех случаях, когда после клинического и инструментального обследования остаются сомнения относительно диагноза. При выявлении характерных патогистологических признаков заболевания делают заключение о соответствии морфологических изменений в миокарде клиническому диагнозу ГКМП.С другой стороны, обнаружение структурных изменений, специфичных для какого-либо другого поражения миокарда (например, амилоидоза) позволяет исключить ГКМП.

При наличии допплерэхокардиографии и магнитно-резонансной томографии ЭМБ для диагностики ГКМП сейчас практически не используется.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%.

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, "поздний" систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде "петушиного гребня". Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются "сердечный горб" и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Осложнения

Течение заболевания может осложняться развитием таких осложнений, как:

— внезапная сердечная смерть (ВСС)
— тромбоэмболии
— прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector