Национальное общество усовершенствования
врачей им. С.П. Боткина

  • Интернист
  • Видеоархив лекций Internist.ru
  • Рекомендации Европейского кардиологического общества по гипертрофической кардиомиопатии

ДРУГИЕ ЧАСТИ

ГКМП: обсуждение клинического случая

О чём говорят нам европейские рекомендации?

Гипертрофическая кардиомиопатия: клинический случай

Прямые трансляции в рамках IV Международного образовательного форума “Российские дни сердца”

M.Komajda (Франция) Гипертрофическая кардиомиопатия: клинический случай
A.Костарева (Россия) Обсуждение
M.Komajda (Франция) О чем говорят нам европейские рекомендации?

S. Windecker(Швейцария) Уроки регистров и клинических исследований
A. Протопопов(Россия) Российский опыт
S. Windecker(Швейцария) Возможны ли новые показания?

M.Komajda (Франция) Сердечная недостаточность
M.Roffi (Швейцария) Интервенционная кардиология
M.Komajda (Франция) Профилактика и факторы риска
C.Leclercq (Франция) Аритмии/Кардиостимуляторы

C.Leclercq (Франция) Клинический случай
Д.Лебедев (Россия) Обсуждение
C.Leclercq (Франция) О чем нам говорят европейские рекомендации?

В ТРАНСЛЯЦИИ ПРИНИМАЮТ УЧАСТИЕ

Всероссийская Образовательная Интернет-Сессия

Информация и материалы, представленные на настоящем сайте, носят научный, справочно-информационный и аналитический характер, предназначены исключительно для специалистов здравоохранения, не направлены на продвижение товаров на рынке и не могут быть использованы в качестве советов или рекомендаций пациенту к применению лекарственных средств и методов лечения без консультации с лечащим врачом.

Лекарственные препараты, информация о которых содержится на настоящем сайте, имеют противопоказания, перед их применением необходимо ознакомиться с инструкцией и проконсультироваться со специалистом.

Мнение Администрации может не совпадать с мнением авторов и лекторов. Администрация не дает каких-либо гарантий в отношении cайта и его cодержимого, в том числе, без ограничения, в отношении научной ценности, актуальности, точности, полноты, достоверности научных данных представляемых лекторами или соответствия содержимого международным стандартам надлежащей клинической практики и/или медицины основанной на доказательствах. Сайт не несет никакой ответственности за любые рекомендации или мнения, которые могут содержаться, ни за применимость материалов сайта к конкретным клиническим ситуациям. Вся научная информация предоставляется в исходном виде, без гарантий полноты или своевременности. Администрация прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок.

Гипертрофическая кардиомиопатия – это опасное заболевание сердца, которое часто является причиной внезапной смерти. Патология не имеет четко определенных причин, чаще носит наследственный характер. Соответственно, отсутствует и этиотропное лечение, что часто становится причиной прогрессирования патологии и серьезных осложнений.

Специфика и проявления патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия – функциональное заболевание, при котором стенки сердечной мышцы значительно утолщаются. Уплотнение стенки миокарда приводит к тому, что во время фазы диастолы сердце полностью не расслабляется и в полость сердца не попадает достаточное количество крови.

В дальнейшем это приводит к истощению сердечной мышцы, так как по коронарным сосудам к сердцу не поступает необходимое количество крови и кислорода. В связи с этим развивается ишемия миокарда. Клинически это состояние проявляется следующими симптомами:

  • боль в сердце;
  • одышка;
  • головокружение, периодические потери сознания;
  • ощущение сердцебиения.

Изменение мышцы при ГКМП

Болезненные ощущения локализуются в загрудинной области. По своей природе болевые ощущения являются приступом стенокардии, так как возникают вследствие ишемии миокарда. Боль интенсивная, может отдавать в левую половину тела. Болезненные ощущения в области сердца – это наиболее выраженный признак болезни.

Одышка является признаком сердечной недостаточности. Вначале болезни затруднение дыхания возникает при физической нагрузке, в дальнейшем возникает даже в покое. В стадии декомпенсации одышка может сопровождаться развитием цианоза или акроцианоза.

При кардиомиопатии часто возникают обморочные состояния. В большинстве случаев этот признак характерен для обструктивной формы. Реже потеря сознания связана с ишемией сердца.

Читайте также:  Границы нормы для систолического давления для взрослых

Менее специфический признак – отчетливые ощущения сердцебиения, перебои в работе сердца. Эти симптомы возникают при нарушениях ритма и проводимости. Аритмии при кардиомиопатии развиваются из-за длительной ишемии.

Остальные характерные проявления выявляются при физикальном осмотре:

  1. Расширение границ сердца. Из-за утолщения миокарда границы сердца расширяются в обе стороны. Этот признак выявляется при перкуссии.
  2. Приглушенность тонов сердца. Данный признак возникает из-за сердечно-сосудистой дисфункции.
  3. Шум в сердце, который возникает в фазу сокращения. Шум определяется при аускультации сердца при помощи фонендоскопа.

Причины развития болезни

Основная причина развития кардиомиопатии – наследственность. На сегодняшний момент выделено примерно 10 генов, которые отвечают за состояние сердечной мышцы. Примерно 200 мутаций в этих генах приводят к спонтанной гипертрофии миокарда. Таким образом, заболевание передается генетически. Существует много примеров, когда болеет сразу несколько членов семьи.

Наличие мутации в гене, который отвечает за состояние миокарда, приводит к тому, что определенные участки сердца гипертрофируются.

Это может быть заложено еще в эмбриональном периоде, в таком случае болезнь развивается постепенно, с рождения. В других случаях мутация проявляется после воздействия провоцирующих факторов. При этом развитие болезни имеет спонтанный характер, и симптомы кардиомиопатии возникают внезапно.

Классификация патологии

Различают 2 основные формы течения заболевания:

  1. Обструктивная. Характеризуется наличием обструкции, а также разницы давления в левом желудочке и аорте. Более неблагоприятный и опасный вариант болезни. При обструктивной форме снижается выброс крови в аорту, что приводит к гипоксии головного мозга.
  2. Необструктивная. Характеризуется отсутствием разницы систолического давления в левом желудочке. Необструктивная форма – это более благоприятный вариант болезни.

По степени утолщения миокарда гипертрофия бывает:

В зависимости от уровня градиента давления в выходном тракте левого желудочка кардиомиопатия делится на 4 степени тяжести (при обструктивной форме).

Диагностические процедуры

Определиться с диагнозом только по клиническим симптомам невозможно. Для постановки окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование. Диагностика состоит из таких инструментальных методов:

  • Электрокардиограмма. При помощи ЭКГ определяется гипертрофия желудочков. При осложненном течении болезни присутствуют также нарушения ритма и проводимости.
  • Суточное ЭКГ-мониторирование. Используется при тяжелых аритмиях, когда есть клинические проявления, но разовая ЭКГ не выявила изменений.
  • Рентгенограмма органов грудной клетки. Выявляет расширение тени сердца в обе стороны.
  • Эхокардиограмма. Наиболее информативный метод исследования. Выявляет гипертрофию миокарда, увеличенные размеры межжелудочковой перегородки. Также при помощи эхокардиографии измеряется давление в полостях сердца.
  • Биопсия сердечной мышцы. Назначается редко, только в тех случаях, когда невозможно подтвердить кардиомиопатию другими способами.

Лабораторные методы исследования используются для исключения других патологий сердечно-сосудистой системы, а также для оценки общего состояния организма. Для дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями назначается общий анализ крови.

При кардиомиопатии в нем отсутствуют все признаки воспаления (лейкоцитоз, повышение скорости оседания эритроцитов). Для оценки общего состояния назначается биохимический анализ (почечный и печеночный комплекс, липидный спектр, электролиты), исследование крови на глюкозу.

Лечение заболевания

Лечение болезни зависит от формы кардиомиопатии, степени тяжести и общего состояния больного. Клинические рекомендации по лечению поражения сердца включают прием медикаментозных препаратов, хирургическое вмешательство и ограничение физической нагрузки.

Консервативное

Консервативная терапия назначается всем пациентам с гипертрофической кардиомиопатией. Основной метод терапии – прием медикаментов. Специалисты могут назначить следующие группы медпрепаратов:

  1. Бета-блокаторы.
  2. Блокаторы кальция.
  3. Ингибиторы АПФ.
  4. Антиаритмики.
  5. Препараты, расширяющие сосуды.
Читайте также:  Систолическое артериальное давление что это такое

Бета-блокаторы являются препаратами выбора при кардиомиопатии. Они уменьшают частоту сердечных сокращений, что препятствует усугублению ишемии сердца. Для лечения болезни используются Бисопролол, Метопролол.

Блокаторы кальция также способны снижать ЧСС. Они применяются реже, чем бета-блокаторы, так как их применение связано с более высоким риском развития побочных эффектов. Например, высокие дозы Верапамила могут усугубить диастолическую дисфункцию. Прием блокаторов кальциевых каналов начинают с минимальных доз, внимательно следя за переносимостью медикаментов.

Ингибиторы АПФ благоприятно влияют на течение болезни, так как способны предотвратить ремоделирование сердца. Они запускают обратное развитие гипертрофии, что может привести к уменьшению симптомов. Используются такие препараты как: Каптоприл, Лизиноприл, Энап, Фозинотек.

Действие ингибиторов АПФ

Следующие группы медикаментозных препаратов назначаются в тех случаях, когда болезнь сопровождается возникновением осложнений. Антиаритмики применяются при различных нарушениях ритма. При данном поражении наиболее часто используется Амиодарон.

При развитии сердечной недостаточности используются средства, которые расширяют сосуды. Дилатация сосудов уменьшает нагрузку на сердце, способствует устранению симптомов болезни. Используются средства из группы нитратов, например, Нитропруссид натрия, Атенолол.

Хирургическое лечение

При неэффективности консервативного лечения используется хирургическое вмешательство. Основной метод хирургического лечения – резекция пораженного участка. Во время операции удаляется участок обструкции, что в дальнейшем приводит к нормализации диастолической функции и способствует уменьшению гипертрофии миокарда. Пораженный участок иссекают или искусственно некротизируют.

Показанием к хирургическому вмешательству являются также некоторые осложнения. Гипертрофия левого желудочка может приводить к растягиванию волокон фиброзного кольца, в результате чего створки митрального клапана полностью не закрываются. При развитии относительной митральной недостаточности проводят замену клапана.

Гипертрофия левого желудочка

Если заболевание сопровождается возникновением тяжелых аритмий – это также показание к проведению оперативного вмешательства. В этом случае используется постановка электрокардиостимулятора, который устраняет нарушения ритма. В некоторых случаях ресинхронизация приводит к уменьшению обструкции.

Гипертрофическая кардиомиопатия является смертельно опасным заболеванием. Основную роль в развитии болезни играет наследственность. Предотвратить развитие патологии практически невозможно. Исход болезни во многом зависит от проводимого лечения и индивидуальных особенностей.

К сожалению, в большинстве случаев прогноз неблагоприятный, заболевание заканчивается внезапной смертью. Примерно в 10% случаев болезнь проходит самостоятельно и заканчивается выздоровлением. Причины такого регресса до сих пор не выявлены.

АД — артериальное давление

АПФ — ангиотензин-превращающий фермент

БКК — блокаторы кальциевых каналов

БРА — блокаторы рецепторов ангиотензина II

ВСС — внезапная сердечная смерть

ВТЛЖ — выходной тракт левого желудочка

ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия

ГЛЖ — гипертрофия левого желудочка

Гр. Д — градиент давления

ДД (ДФ) — диастолическая дисфункция (диастолическая функция)

ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота

ДЭКС — двухкамерная электрокардиостимуляция

ЖЭС — желудочковая экстрасистолия

ЖТ — желудочковая тахикардия

ИАПФ — ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента

ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

КДД — конечно-диастолическое давление

КЖ — «качество жизни»

КТ — компьютерная томография

ЛВП — легочный венозный поток

ЛЖ — левый желудочек

ЛП — левое предсердие

МА — мерцательная аритмия

МЖП — межжелудочковая перегородка

ММ — «миокардиальный мостик»

МНП — мозговой натрийуретический пептид

МРТ — магнитно-резонансная томография

НЖТ — наджелудочковая тахикардия

НОГКМП — необструктивная ГКМП

НРС — нарушения ритма сердца

НУЖТ — неустойчивая желудочковая тахикардия

НУП — натрийуретические пептиды

ОВТЛЖ — обструкция выходного тракта ЛЖ

ОГКМП — обструктивная ГКМП

ОЭКТ — однофотонная эмиссионная компьютерная томография миокарда

ПМА — пароксизмальная мерцательная аритмия

ПНП — предсердный натрийуретический пептид

Читайте также:  Листья топинамбура инсульт инфаркт зрение чистит кровь

ПСД — переднее систолическое движение

ПУСГ — позднее усиление сигнала гадолиния

РААС — ренин-ангиотензин-альдостероновая система

САА — септальная алкогольная аблация

Синдром WPW — синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта

СМЭ — септальная миэктомия

СМЭКГ — суточное мониторирование ЭКГ

СН — сердечная недостаточность

ТЗСЛЖ — толщина задней стенки левого желудочка

ТМД-ЭХОКГ — тканевая миокардиальная допплер-эхокардиография

ТМДП — трансмитральный диастолический поток

ТМЖП — толщина межжелудочковой перегородки

ТП-ЭХОКГ — транспищеводная эхокардиография

ТТ-ЭХОКГ — трансторакальная эхокардиография

ФВЛЖ — фракция выброса левого желудочка

ФК — функциональный класс

ФЖ — фибрилляция желудочков

ФП — фибрилляция предсердий

ЧСС — частота сердечных сокращений

АНА — Американская ассоциация сердца

bМНС — ген тяжёлой цепи b-миозина

ESC — Европейское Общество Кардиологов

LAMP2 — ген лизосом-2-ассоциированного мембранного белка 2

NYHA — Нью-Йоркская ассоциация кардиологов

Nt-проМНП — N-концевой фрагмент предшественника мозгового НУП

PRКAG2 — g2-субъединицы АМФ-зависимой протеинкиназы

1. 2016 Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия" (Общество специалистов по сердечной недостаточности, Общество специалистов по неотложной кардиологии).

Определение

В 2003 году создан Международный Комитет, объединивший американских и европейских экспертов по ГКМП, и опубликовано сообщение, суммировавшее основные положения, включая стратегию лечебных мероприятий. В конце 2011 года члены рабочей группы ACCF/AHA (Американская ассоциация сердца) оформили новые рекомендации по вопросам номенклатуры, эпидемиологии, этиологии, патофизиологии, диагностики, вариантов течения и лечения ГКМП, основанных на детальном анализе результатов многоцентровых исследований. В августе 2014 года опубликованы последние клинические рекомендации Европейского общества кардиологов (ESC).

Гипертрофическая кардиомиопатия определяется наличием утолщения стенки левого желудочка (ЛЖ), что не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением.

По современным представлениям ГКМП является преимущественно генетически обусловленным заболеванием мышцы сердца, характеризующимся комплексом специфических морфофункциональных изменений и неуклонно прогрессирующим течением с высокой угрозой развития тяжелых, жизнеугрожающих аритмий и внезапной сердечная смерти (ВСС). ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого и/или в редких случаях правого желудочка, чаще асимметрического характера за счёт утолщения межжелудочковой перегородки (МЖП) с частым развитием обструкции выходного тракта ЛЖ при отсутствии известных причин (артериальная гипертония, пороки и специфические заболевания сердца). Типичными являются морфологические изменения: массивная гипертрофия миокарда, аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дизориентация мышечных волокон), фибротические изменения мышцы сердца, патология мелких интрамиокардиальных сосудов.Нередко заболевание распознается случайно во время медицинских освидетельствований. ГКМП может диагностироваться в любом возрасте от первых дней до последней декады жизни независимо от пола и расовой принадлежности, однако преимущественно заболевание выявляется у лицтрудоспособного возраста в наиболее активном в творческом и физическом плане периоде жизни, что определяет особую социальную важность этой проблемы. Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны. Основные причины смерти больных ГКМП: ВСС, сердечная недостаточность, тромбоэмболии. Ежегодная смертность больных ГКМП колеблется в пределах от 1 до 6%: у взрослых больных составляет 1-3 %, а в детском и подростковом возрасте, у лиц с высоким риском ВСС — 4-6 %. Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжёлой симптоматикой. При этом первым и единственным проявлением заболевания может стать внезапная сердечная смерть.

Основным методом диагностики остается эхокардиографическое исследование (ЭХО-КГ). В настоящее время особое место занимают современные визуализирующие методики, в частности магнитно-резонансная томография (МРТ), обладающая большей разрешающей способностью и позволяющая получить более точную информацию о структурных нарушениях в сердце.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector