Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это патологическое явление, которое характеризуется первичным изолированным поражением тканей миокарда. У пациентов наблюдается гипертрофия желудочков при нормальных размерах их полостей.

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, при котором утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение передней створки митрального клапана. В таких условиях развивается дилатация левого предсердия, а позже – легочная гипертензия.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Наследственность как основная причина болезни

Самый распространенный фактор, вызывающий гипертрофическую кардиомиопатию – это наследственность. Патология в 50% случаев носит семейный характер, посколькуимеет аутосомно-доминантный тип наследования.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Другие причины болезни

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Симптомы и признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия– болезнь, симптомы которой могут не проявляться долгое время, но обычно они возникают уже в возрасте 20–35 лет. Как и многим патологиям, этому заболеванию присущи общие признаки:

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.
Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Формы заболевания

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

  • При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
  • Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

  • При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
  • Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.

Обструктивная и необструктивная формы выделяются в зависимости от препятствий оттока крови с левого желудочка в самый крупный сосуд организма – аорту.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

Последствия и осложнения

В порядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Прогноз болезни

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Сначала специалист делает анамнез жалоб и образа жизни пациента. Кардиолог выслушивает жалобы больного, записывает, как долго проявляются те или иные симптомы. Нужно подтвердить или исключить основную причину патологии – наследственность. Проводится также физикальный осмотр. Врач измеряет давление, подчитывает пульс и оценивает состояние и цвет кожных покровов.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

Для изучения патологии применяют несколько основных методов аппаратной диагностики, применяемых и при других сердечных заболеваниях:

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.
Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Читайте также:  Сколько по времени делается массаж воротниковой зоны

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Профилактика

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Причины заболевания

Для развития этой болезни, существует 2 причины:

  • Наследственная передача болезни. В результате мутируют гены, отвечающие за кодирование сократительных белков миокарда.
  • Приобретенная. В таком случае гипертрофическая кардиомиопатия вызывается за счет спонтанной мутации генов. Такая мутация может произойти под воздействием как внешних, так и внутренних факторов. К сожалению, пока что медицина не в состоянии точно определить механизм развития болезни, а также факторы на это влияющие. Что очень затрудняет правильное прогнозирование.

Гипертрофическая кардиомиопатия – болезнь сердца, основным признаком которой, является утолщение стенки желудочков. В большинстве диагностированных случаях страдает левый желудочек. В медицинской практике, основным признаком болезни, считается утолщение миокарда больше 1,5 см. Особенно, если это проходит на фоне невозможности расслабления стенок желудочков.

Благодаря тому, что наука не стоит на месте, данные о таком заболевании как гипертрофическая кардиомиопатия, значительно расширились. ГКМП является наследственно-обусловленным заболеванием, которое имеет аутосомно доминантный тип наследования.

Это значит, что если хотя бы один из родителей является носителем «дефектного» гена, то у ребенка болезнь может развиться с вероятностью в 50 процентов. На данный момент общепризнанной является точка зрения, что в основании развития гипертрофической кардиомиопатии лежат мутации 10 конкретных генов.

Виды миокардиопатии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

  • симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
  • асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

  • гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
  • необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Кардиопатия гипертрофической формы делится на 4 подвида:

  • Гкмп (гипертрофия между желудочной перегородкой);
  • Гипертрофия всей стенки между камерами;
  • Уплотнение миокарда (мышцы сердца) левостороннего желудочка и уменьшение его камеры;
  • Изолированное уплотнение верхушечной части желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется в соответствии с локальностью очага заболевания — левостороннего желудочка и правостороннего.

Также патология может быть симметричной или не иметь симметрии. Преимущественно гипертрофия желудочков имеет ассиметричную форму.

Симметричная форма гипертрофии перегородки между двумя желудочками встречается у трети пациентов.

Гипертрофическая кардиомиопатия разделяется на обструктивную форму и необструктивную, в соответствии уровня систолического (верхнего) давления в левостороннем желудочке. Симметричная форма гипертрофии левого желудка проявляется в необструктивной форме патологии.

Гипертрофия, которая не имеет симметрии (асимметричная), может появляться как в обструктивной форме патологии, так и необструктивной.

Субартальный стеноз — это название гипертрофии стенки между желудочками, которая имеет ассиметричную форму.

Мезовентикулярная обструкция — это гипертрофия средней части стенки между желудочками.

Гипертрофическая кардиомиопатия классифицируется по степени развития патологии: умеренная степень заболевания до 20,0 миллиметров, средняя степень – до 25,0 миллиметров и выраженная стадия гипертрофической болезни — выше, чем 25,0 миллиметров.

кардиомиопатия гипертоническая болезнь сердце спортсмена
возраст до 35 календарных лет от 35 календарных лет от 30 календарных лет
пол у обеих полов у обеих полов мужчины намного чаще
наследственная предрасположенность отягчение при гипертонии по кардиомиопатии нет
жалобы нарушена ритмичность в миокарде, одышка, кружение головы, боль за грудиной одышка, боль в голове брадикардия, боль в грудной клетке резкая — колющая
тип ЛГЖ не имеющий симметрии симметричная симметричная
толщина стенки миокарда больше, чем 1,50 мм меньше, чем 1,50 мм миокард уменьшается после прекращения нагрузки
расширение левостороннего желудочка очень редко, больше случаев уменьшение камеры может быть больше, чем 5,50 сантиметра

Для гипертрофической кардиомиопатии предложена гемодинамическая классификация, в рамках которой выделяют следующие ее формы:

  1. Обструктивная форма. Само слово «обструкция» обозначает какое-то препятствие. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии создается определенное препятствие для прохождения крови из левого желудочка (реже правого желудочка) в выносящие сосуды. Это происходит по причине неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки. Утолщение перегородки вследствие ее гипертрофии может быть в верхней, средней или апикальной (верхушечной) части. Кроме асимметричной гипертрофии может иметь место и симметричная. Обструктивная форма подразделяется на 4 стадии в зависимости от градиента давления в левом желудочке (разница давления выше и ниже места сужения просвета).
  2. Необструктивная форма. К такой форме относится равномерная гипертрофия миокарда желудочка, которая носит название концентрической. В эту же группу относят формы неравномерной гипертрофии межжелудочковой перегородки, когда нет препятствия изгнанию крови из желудочка.
  3. Латентная форма. Занимает промежуточное положение между указанными двумя.

1) преимущественная гипертрофия верхних (базальных) отделов межжелудочковой перегородки;

2) изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении;

3) концентрическая гипертрофия левого желудочка — свободной его стенки и перегородки;

4) гипертрофия верхушки сердца (апикальная).

2. симметричную (5%).

По гемодинамическим признакам. В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости левого желудочка (по данным ЭХО-кардиографии), отражающего степень обструкции выходного тракта левого желудочка (ЛЖ), выделяют ГКМП:

  1. обструктивную;
  2. необструктивную
Читайте также:  Содержание гемоглобина в крови взрослого человека
Стадии по NYHA
I менее 25 Жалоб нет II менее 36 Одышка при физической нагрузке III менее 45 Одышка, боли в сердце IV 45 и более Одышка, боли в сердце, нарушения гемодинамики

Возможны три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП:

  1. с субаортальной обструкцией в покое (так называемой базальной обструкцией);
  2. с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины;
  3. с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности, вдыханием амилнитрита, при приеме нитратов или внутривенном введении изопротеренола).
  1. стабильное, доброкачественное течение ГКМП;
  2. внезапная смерть;
  3. прогрессирующее течение — усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия ), появление синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ;
  4. «конечная стадия» гипертрофической кардиомиопатии — дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;
  5. развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности тромбоэмболических.

Стадии кардиомиопатии гипертрофической формы

На основе клинической систематизации существует IV стадии кардиомиопатии гипертрофической формы:

  • I — вектор давления (ВТЛЖ) выходного выносящего тракта левостороннего желудочка — меньше, чем 25,0 мм;
  • II — вектор давления (ВТЛЖ) — не более, чем 36,0 мм, проявляется усталость при физических нагрузках на организм;
  • III — вектор нажима (ВТЛЖ) — не более 44,0 мм, проявляются симптомы одышки, и развивается стенокардия;
  • IV — вектор напора (ВТЛЖ) — больше, чем 80,0 мм, нарушена гемодинамика кровотока, что может привести к внезапному летальному исходу.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

Кардиопатия у детей классифицируется по типам.

Классификация зависит от локализации повреждения в органе.

  • Уплотнение перегородки между желудочками;
  • Не пропорциональное развитие правого желудка и левого желудочка;
  • Артериальный анастомоз;
  • Не естественное развитие крупных артерий;
  • Неправильное расположение больших артерий;
  • Стеноз клапана сердца;
  • Отклонения от нормы проводимость в сердце импульсов;
  • Ассиметричная ось сердца смещена в одну сторону.

Патология у детей может быть, как врожденной, так и приобретенной.

Симптомы болезни

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

  • появившаяся вдруг одышка;
  • боли в груди;
  • частые головокружения;
  • беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • гипертрофия средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

  • боль за грудиной;
  • аритмия;
  • потеря сознания.
  • Развитие сердечной недостаточности.
  • Возможны приступы стенокардии
  • Боли в груди
  • Сердечная астма
  • Одышка в состоянии покоя
  • Обмороки
  • Эндокардит
  • Головокружения
  • Тромбоэмболия (внезапная закупорка тромбом сосуда)
  • Внезапная смерть
  • Рубцевание ткани миокарда.

Гипертрофическая кардиомиопатия, часто проявляет себя во время смерти, путем внезапной остановки сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это заболевание, которое не развивается только в миокарде. Она распространяется на папиллярные мышцы, на фиброзную часть, эндокард (внутреннюю оболочку сердца), а также на митральный клапан и нарушает через него кровоток. Сужаются стенки артерий, что приводит к инфаркту.

Заболевания сердца сопровождают человека на протяжении всей истории. Но в последнее время по причине ухудшения экологии, большого количества генетических предрасположенностей и нежелания вести здоровый образ жизни проблемы с «мотором» у людей начали наблюдаться очень часто. Самой часто наблюдаемой патологией можно назвать гипертрофическую кардиомиопатию.

Гипертрофией называют очень серьезное заболевание, которое часто обусловлено генетически. Оно характеризуется гипертрофией миокарда, стенок сердечных желудочков при нормальном или уменьшенном объеме.

Также встречается и гипертрофия перегородки, но она довольно редкая. Дополнительно различают симметрическую и асимметрическую гипертрофию, на которую приходится до 90% случаев.

Проведение лечения по симптомам немного затрудняется, так как в большинстве они очень похожи на проявления других, незначимых болезней.

Cимптомы болезни разнообразны и малоспецифичны, связаны с гемодинамическими нарушениями (диастолическая дисфункция, динамическая обструкция путей оттока, митральная регургитация), ишемией миокарда, патологией вегетативной регуляции кровообращения и нарушением электрофизиологических процессов в сердце.

Диапазон клинических проявлений крайне велик: от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих и трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции, динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка проявляются одышкой в покое и при физической нагрузке, утомляемости, слабости.

Нарастание давления в малом круге кровообращения сопровождается развитием острой левожелудочковой недостаточности (чаще в ночные часы – сердечная астма, альвеолярный отек легких).

Падение фракции выброса при физической нагрузке или нарушениях сердечного ритма сопровождается ухудшением кровообращения головного мозга. Преходящая ишемия мозговых структур проявляется кратковременной потерей сознания (обморок) или предобморочными состояниями (внезапная слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум и «заложенность» в ушах).

Диагностика заболевания

Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия ставится на основании комплексного клинического и инструментального исследования в сочетании с данными анамнеза, свидетельствующими нередко о семейном характере заболевания, и исключении гипертонической болезни, ИБС, а также аортального стеноза и других пороков сердца, осложняющихся гипертрофией левого желудочка.

На современном этапе диагностическое значение могут иметь результаты генетического исследования, которые позволяют выявить характерные мутации генов у больных с доклинической стадией заболевания при умеренной гипертрофии миокарда и отсутствии признаков обструкции.

При осмотре пациента можно поставить предварительный диагноз на основании характерных внешних признаков болезни, это:

  • Синий оттенок на руках и в районе носа на лице;
  • Частое и глубокое дыхание;
  • Отечность конечностей;
  • Общая слабость;
  • Кружение головы;
  • При простукивании сердечной мышцы — ощущается увеличение размера миокарда;
  • Шумы в сердце;
  • Сердечный тон глухой.

На ЭКГ выявляют следующую патологию:

  • Межжелудочковая перегородка утолщена;
  • Потеря эластичности перегородки в момент систолы;
  • Объем левостороннего желудочка стал меньше;
  • Левостороннее предсердие увеличилось в размере;
  • Увеличивается частота сокращений миокарда;
  • Патология в работе стенок митрального клапана.

Методом электрокардиографии (ЭКГ) можно определить гипертрофию левостороннего желудочка по изменениям вольтажа и рубцовым показателям.

При инструментальной диагностике с помощью эхокардиоскопии (УЗИ сердца) гипертрофия подтверждается осмотру сердечных камер, стенок мжп (межжелудочковой перегородки).

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

При пальпации обычно определяется смещение верхушечного толчка влево и его разлитой характер. Вследствие гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультативно I тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

II тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума – зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Читайте также:  Чем меряют давление у человека название прибора

1. ЭХО-КГ – основной метод диагностики ГКМП. Критериями диагностики ГКМП на основании данных ЭХО-КГ являются:

    Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — наследственное заболевание, которое передается по аутосомно-доминантному признаку. Это означает, что если один из родителей болен, то вероятность, что заболеет ребенок, составляет 50%.

Генетический дефект возникает при мутации в одном из 10 генов, каждый из которых кодирует синтез сократительных белков в мышечных волокнах миокарда. В сердечной мышце в результате мутаций нарушается расположение волокон, мелкие сосуды сердца сужаются, появляются разрастания соединительной ткани. Такие структурные изменения и называются кардиомиопатией.

Термин «гипертрофическая» означает, что в результате этих изменений сердце заметно увеличивается. Перегородка между правым и левым желудочками (межжелудочковая перегородка) при этом утолщается – и створка митрального клапана оказывается в опасной близости к ней. В результате затрудняется ток крови из левого желудочка сердца в аорту, и давление в полости левого желудочка повышается. Этот вид кардимиопатии, когда существует препятствие для тока крови, называется обструктивной (obstructio — помеха, преграда).

Сердечная мышца, вынужденная бороться с повышенным давлением крови, еще больше утолщается, и в работе сердца начинаются перебои. В конце концов развивается сердечная недостаточность, когда сердце уже не способно справиться с перекачиванием крови.

ГКМП встречается с частотой примерно у 1 из 1000 людей и относится к редким заболеваниям. Мужчины заболевают чаще женщин. Болезнь может обнаружиться в подростковом возрасте, но чаще ее симптомы начинают проявляться после 30 лет.

Диагностика

Строго специфических диагностических и клинических признаков обструктивной ГКМП не существует.

ЭКГ в 12 отведениях может выявить признаки гипертрофии левого желудочка, гипертрофии и перегрузки левого предсердия, нарушение сердечной проводимости и др. Эти признаки можно обнаружить у более чем 90% больных ГКМП. Но, чтобы дифференцировать ГКМП от других сердечно-сосудистых заболеваний, требуются дополнительные обследования:

  • Фонокардиография – графическая регистрация «шумов» сердца (обычно эту диагностику проводят одновременно с ЭКГ).При ГКМП выявляется патологическое усиление III и IV тонов.
  • ЭХО-кардиография.На ней выявляются увеличение стенок левого желудочка и повышение давления в нем.
  • Стресс-ЭхоКГиспользуется для выявления коронарной болезни сердца, сопутствующей ГКМП, что позволяет оценить прогноз и назначить правильное лечение.
  • Биохимическое исследование крови позволяет дифферинцировать ГКМП от других сердечно-сосудистых заболеваний (липидный спектр – для выявления атеросклероза, биомаркеры некроза миокарда – для диагностики инфаркта миокарда).
  • Холтеровское суточное мониторирование ЭКГ обязательно для больных с высоким риском внезапной смерти (обмороки, случаи внезапной смерти в семье) и при признаках недостаточного кровоснабжения сердца.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – золотой стандарт для оценки распространенности и выраженности гипертрофии миокарда.
  • КТ сердца назначается пациентам, у которым противопоказано проведение МРТ, или данные МРТ и ЭХО-кардиографии противоречивы.
  • Коронарная ангиография.Её выполняют при ГКМП, осложненной ишемической болезнью сердца, перед оперативным вмешательством – чтобы оценить его объем и возможные осложнения.
  • Определение концентрации N-терминального про-мозгового натрийуретического пептида (Nt-proBNP) в плазме. У больных ГКМП его содержание в плазме крови повышено и является показателем тяжести заболевания.
  • Генетическая диагностика. Тесты на наличие мутаций в генах MYBPC3, MYH7, TNNI3, TNNT2, TPM1 дают возможность поставить точный диагноз ГКМП. При положительных тестах нужно обследовать близких родственников пациента для исключения диагноза ГКМП.

Cимптомы

Зачастую болезнь развивается бессимптомно и выявляется случайно при плановом ЭКГ. Но иногда ГКМП способна привести к внезапной смерти от остановки сердца, особенно при больших физических нагрузках. Как известно, американский атлет Миклош Фехер – прямо во время матча. Оба они страдали недиагностированной ГКМП с бессимптомным течением.

Все симптомы ГКМП не являются специфическими, но в любом случае являются поводом немедленно обратиться к кардиологу:

  • Загрудинные боли при физической нагрузке,
  • Одышка при нагрузке,
  • Обмороки.
  • Внезапные приступы слабости, ощущение нехватки воздуха.
  • Тупая, тянущая, сдавливающая боль в грудной клетке.

Прогноз во многом зависит от формы заболевания и возраста пациента. Он благоприятнее у больных, которые прошли хирургическое лечение.

Лечение

К настоящему моменту специфического лечения ГКМП, которое устраняло бы генетические дефекты, не существут. Однако ученые разрабатывают методы генной терапии этого заболевания.

Сейчас основная цель лечения – уменьшить тяжесть симптомов и замедлить течение болезни, улучшить качество и увеличить продолжительность жизни больных, предупредить внезапную смерть. Для этого в первую очередь используются возможности лекарственной терапии.

Основными препаратами являются β-адреноблокаторы, которые уменьшают силу сокращения сердца (обзидан, анаприлин). Если к их назначению есть противопоказания или их эффект недостаточен, то назначаются блокаторы кальциевых каналов (препарат выбора — верапамил). Специалисты пока не пришли к единому выводу, стоит ли назначать β-адреноблокаторы при бессимптомном течении ГКМП. Врач принимает решение в каждом конкретном случае, в зависимости от множества факторов.

Для лечения аритмий используются антиаритмические препараты. Лучший препарат, применение которого действительно снижает частоту внезапной смерти и улучшает прогноз заболевания — амиодарон.

Диуретики и вазодилататоры (нитроглицерин, натрия нитропруссид) при ГКМП не назначаются.

Основной метод хирургического лечения ГКМП – это чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow: в основании утолщенной межжелудочковой перегородки иссекается участок ткани. В результате давление внутри левого желудочка нормализуется или значительно снижается. Одномоментно, если к тому есть показания, делается реконструкция или протезирование митрального клапана. Операция показана молодым пациентам, при значительном повышении давления в левом желудочке, с осложнениями в виде патологии митрального клапана, коронарных артерий, врожденных пороках сердца. Пятилетняя выживаемость больных составляет, в среднем, 91%, 10-летняя – 83%.

В НЦССХ им. А. Н. Бакулева разработана оригинальная методика операции, которая применяется в случаях, когда препятствия для тока крови и увеличение давления есть в обоих желудочках.

У пожилых пациентов, когда оперативное вмешательство слишком опасно, применяется транскатетерная алкогольная септальная аблация – искусственный инфаркт утолщенного отдела межжелудочковой перегородки. В ветвь коронарной артерии вводится несколько миллилитров 95-процентного этилового спирта, в результате толщина перегородки уменьшается.

Операции при ГКМП относятся к высокотехнологичной медицинской помощи.

Широко применяемый в недавнем прошлом метод последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции не подтвердил своей эффективности и в наше время применяется редко.

Как с этим жить

ГКМП, чаще всего, прогрессирует медленно. Чтобы жить с этим заболеванием полноценно и долго, необходимо смириться с ограничениями в образе жизни и тщательно выполнять предписания врачей.

Если в семье уже есть человек, страдающий ГКМП, то прямые родственники по восходящей и нисходящей линии (родители, дети, братья и сестры) должны пройти обследование. Диагноз будет абсолютно достоверным, если он подтвержден генетическим тестом.

При стабильном доброкачественном течении заболевания пациент и его близкие могут потерять бдительность. Необходимо бережно относиться к больному сердцу и избегать физического напряжения (показатель – появление одышки). Занятия спортом однозначно запрещаются. Работа не должна вызывать физического и умственного переутомления. Нельзя работать на высоте, у движущихся механизмов (чтобы в случае внезапной потери сознания не навредить себе и другим). Запрещена работа, связанная с постоянной и длительной ходьбой.

При быстро прогрессирующем течении заболевания, плохом прогнозе, риске внезапной сердечной смерти, тромбоэмболических осложнениях (инсульт, эмболический инфаркт миокарда, эмболии почечной артерии и крупных периферических сосудов) медико-санитарная экспертиза может установить инвалидность II и III степени.

Женщины с ГКМП при желании иметь ребенка должны пройти углубленное обследование. При легкой или умеренной симптоматике, которая хорошо контролируется медикаментами, беременность не представляет опасности для здоровья матери и ребенка. Во время беременности необходим постоянный мониторинг показателей сердечной деятельности. В случае, если течение ГКМП осложняется сердечной недостаточностью, беременность может привести к резкому ухудшению состояния и летальному исходу.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector