Гидроцефалия у детей – это заболевание головного мозга, развивающееся в результате избыточного накопления спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и/или субарахноидальном пространстве. Поскольку мозг ребенка продолжает свое формирование после рождения, то развитие гидроцефалии может останавливать этот процесс, приводя к тяжелым последствиям в виде отставания в физическом и нервно-психическом развитии. Иногда последствия перенесенной гидроцефалии в детстве сопровождают человека всю жизнь, мешая полноценному существованию. Тщательное наблюдение ребенка педиатром и смежными специалистами (в частности невропатологом) позволяет вовремя обнаружить начальные проявления гидроцефалии у детей и ликвидировать ее.

Для того, чтобы вовремя начать лечение и минимизировать осложнения и неприятные последствия, родителям важно знать причины этого недуга.

Функции спинно-мозговой жидкости

Ликвор – это специальная жидкость, которая омывает головной мозг со всех сторон. Внутри мозга он содержится в желудочках – полостях внутри мозговой ткани, снаружи – между мягкой и паутинной оболочками. У детей количество ликвора колеблется от 40 мл до 100-150 мл в зависимости от возраста. В течении суток спинномозговая жидкость несколько раз обновляется. Это происходит благодаря непрерывной продукции ликвора сосудистыми сплетениями желудочков мозга и одновременному всасыванию его в венозную и лимфатическую систему через выросты в оболочках мозга (арахноидальные ворсины, пахионовы грануляции) и периневральные пространства.

В норме желудочки мозга сообщаются между собой (отверстие Монро, водопровод мозга) и с субарахноидальным пространством (отверстия Мажанди и Люшка). Непрерывный процесс ликвородинамики обеспечивает мозг питательными веществами, формирует его защиту (антитела, нейтрофилы), предохраняет от травм.

Если по какой-то причине обмен и ток ликвора нарушаются, развивается гидроцефалия.

Причины гидроцефалии у детей

Синдром гидроцефалии у детей имеет принципиальное деление на врожденный и приобретенный. Среди факторов, способствующих возникновению врожденной гидроцефалии, выделяют:

  • аномалии и пороки развития нервной системы (сидром Денди-Уокера, аномалия Арнольда-Киари, стеноз или атрезия Сильвиевого водопровода, гипоплазия субарахноидального пространства, недоразвитие или аневризма большой вены мозга и др.): они формируются во время беременности внутриутробно под влиянием различных тератогенных воздействий. Это могут быть инфекции, перенесенные матерью во время закладки головного мозга в первом триместре беременности (особенно опасны краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегаловирусная инфекция); вредные привычки – курение, алкоголизм, употребление наркотиков;
  • внутричерепную родовую травму, – это субарахноидальные и внутрижелудочковые кровоизлияния, асфиксия в родах. Риск развития гидроцефалии повышается у недоношенных детей с малой массой тела при рождении.

Приобретенная гидроцефалия может развиться при:

  • воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек (менингит, энцефалит);
  • опухолях головного мозга и костей черепа;
  • травмах головного мозга, полученных уже после рождения;
  • разрыве артериовенозных мальформаций головного мозга.

Классификация

В зависимости от того, где преимущественно скапливается избыток ликвора, выделяют наружную (в субарахноидальном пространстве), внутреннюю (в желудочках мозга) и смешанную (общую) гидроцефалию.
По механизму развития:

  • открытая (сообщающаяся) – если сохранено сообщение между желудочками мозга и субарахноидальным пространством;
  • закрытая (несообщающаяся, окклюзионная) – когда циркуляция ликвора между желудочками мозга и субарахноидальным пространством невозможна вследствие закупорки или атрезии отверстий Мажанди и Люшка. Это самый опасный и прогностически неблагоприятный вид гидроцефалии, требующий немедленного нейрохирургического вмешательства;
  • гиперсекреторная (гиперпродукционная) – при повешенной секреции ликвора сосудистыми сплетениями.

По уровню внутричерепного давления:

  • гипертензивная – в повышенным давлением. Самая частая форма у детей;
  • нормотензивная – с нормальным давлением. Обычно наблюдается в самых начальных стадиях, затем сменяется гипертензионной;
  • гипотензивная – с пониженным давлением. Очень редко встречается.

Симптомы

Клинические проявления у детей первых лет жизни до закрытия черепных швов и зарастания родничка отличаются от всех остальных возрастных групп.

При повышении количества ликвора и повышении внутричерепного давления у детей первых двух лет жизни происходит увеличение размеров головы за счет того, что кости черепа неплотно сращены между собой. Голова выглядит непропорционально большой по сравнению с туловищем. В педиатрии четко определены нормы прироста окружности головы за месяц в первые месяцы и годы жизни. Измерение этого показателя ежемесячно позволяет судить о возможном начале развития гидроцефалии. Кроме того, при повышении внутричерепного давления обращает на себя внимание выбухание и пульсация большого родничка.

Средняя окружность головы в зависимости от возраста ребенка

Возможно расхождение черепных швов, усиление рисунка и переполнение кровью внечерепных вен, что видно при осмотре невооруженным глазом. Мозговая часть черепа преобладает над лицевой. Характерны глазные проявления: расходящееся косоглазие, симптом «заходящего солнца» или Грефе (при непроизвольном движении глаз вниз между краем века и радужкой остается белая полоска склеры, глаза как бы закатываются), экзофтальм (выпирающие глазные яблоки).

Страдает поведение детей: они плаксивы, характерен монотонный плач «на одной ноте», беспокойны, плохо спят. При кормлении таких детей возможны обильные срыгивания.

При гидроцефалии дети отстают в моторном развитии: позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть. При выраженной гидроцефалии формирование этих навыков не происходит вообще, развиваются парезы и параличи (снижение мышечной силы в конечностях) с повышением мышечного тонуса. Возможно появление судорожного синдрома. Наблюдается отставание и в нервно-психическом развитии: поздняя улыбка, отсутствие комплекса оживления в первые месяцы, ребенок не следит за игрушкой, не формируются гуление и в последующем речь. Страдает интеллектуальное развитие.

Дети, у которых уже произошло заращение родничков и черепные швы плотно срослись, имеют несколько другую симптоматику. Форма головы у них обычная, пропорции между мозговым и лицевым скелетом сохранены. Такие дети предъявляют жалобы на интенсивные головные боли, больше в первой половине дня, частые тошноты и рвоты, возникающие при отсутствии погрешностей в питании. Возможны спонтанные носовые кровотечения.

Страдает зрение: снижается острота, появляется двоение в глазах, на глазном дне видны признаки застойных дисков зрительных нервов. Возможен судорожный синдром с потерей сознания, шаткость при ходьбе и нарушения координации. Такие дети также отстают в физическом и нервно-психическом развитии от своих сверстников. При длительном существовании гидроцефалии развиваются снижение мышечной силы, расстройства функции мочеиспускания в виде недержания мочи.

Диагностика

Современным и достаточно информативным методов выявления гидроцефалии у детей является ультразвуковое исследование. УЗИ проводят еще в женской консультации для уточнения развития мозга у плода. Пока не закрылся родничок можно определить наличие гидроцефалии с помощью нейросонографии – УЗИ через родничок.

Динамика прироста головы в см в первый год жизни, несмотря на свою простоту, не утратила диагностической значимости и на сегодняшний день.

Неинвазивным методом диагностики гидроцефалии у детей является трансиллюминация черепа: осмотр головы с помощью тубуса с лампой. По степени и размерам свечения судят о наличии или отсутствии гидроцефалии.

КТ и МРТ используются для диагностики гидроцефалии после поведения УЗИ головного мозга.
К дополнительным методам, позволяющим подтвердить диагноз, относят осмотр глазного дна, ЭЭГ при наличии судорожного синдрома.

Лечение

Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным и оперативным. Консервативное лечение эффективно в случаях с открытой, непрогрессирующей гидроцефалией.

С целью снижения продукции ликвора и улучшения ликвородинамики у детей разрешено использовать диакарб (ацетазоламид), фуросемид (лазикс), маннитол, глицерин (удобен тем, что принимается перорально).
Если от приема лекарственных средств нет эффекта, а также в случаях, когда заболевание прогрессирует, при наличии закрытой гидроцефалии, показано оперативное лечение.

Наружное вентрикулярное дренирование проводят в ургентных случаях, когда нарастающие симптомы повышения внутричерепного давления несут угрозу жизни ребенка.

Если причиной нарушения тока ликвора явилась опухоль или гематома, то показано ее удаление, что само по себе позволяет восстановить нормальную ликвородинамику.

В плановом порядке проводят ликворошунтирующие операции (вентрикулоперитонеальное, вентрикулоатриальное, люмбоперитонеальное шунтирование). С помощью систем трубок и клапанов создается возможность отведения избытка ликвора из головного мозга в полости тела (брюшную, малый таз, предсердия). Конечно, это весьма травматичные операции, но при успешном их проведении ребенок получает возможность жить полноценной жизнью, не страдает физическое и интеллектуальное развитие.

Последствия

Прогноз гидроцефалии у детей зависит от многих факторов. Играют роль и причина, и механизм развития, уровень внутричерепного давления, возраст развития и длительность существования.

При сообщающихся формах гидроцефалии прогноз более благоприятен, чем при окклюзионных.

В целом, при ранней диагностике и успешном лечении, возможно выздоровление без отставания в физическом и нервно-психическом развитии большинства детей.

Видео на тему «Гидроцефальный синдром»

По морфологическим признакам гидроцефалию делят на:

  • сообщающуюся (открытую) – возникает из-за дисбаланса выработки и всасывания цереброспинальной жидкости;
  • окклюзионную (закрытую) – появляется из-за блокировки ликворопроводящих путей, вызванной патологическим процессом.

В свою очередь, описанные типы гидроцефалии делятся на следующие подвиды:

  • внутренняя – ликвор накапливается в желудочках и переполняет их;
  • наружная (внешняя) – жидкость заполняет субарахноидальное пространство, скапливаясь между оболочками мозга;
  • смешанная – не имеет четкой локализации скопления жидкости, которая может заполнять желудочки и субарахноидальное пространство одновременно.

По критерию стабильности проявлений различают следующие типы гидроцефалии головного мозга у детей:

  • прогрессирующая – с нарастающей симптоматикой и быстрым ухудшением самочувствия;
  • регрессирующая – снижение интенсивности симптоматики с последующим ее исчезновением;
  • стабилизировавшаяся – симптоматика носит стабильный характер, при этом самочувствие не меняется как лучшую, так и в худшую сторону.

Также гидроцефалия делится на два вида в зависимости от стадии нарушения:

  • компенсированная – несмотря на диагностированную водянку мозга характерные для этой патологии признаки отсутствуют, при этом ребенок нормально развивается и имеет хорошее самочувствие;
  • декомпенсированная – сопровождается выраженной симптоматикой и значительным ухудшением самочувствия.

Своевременно выявленный тип гидроцефалии у малыша позволяет подобрать необходимое лечение и тем самым предупредить развитие осложнений и серьезных последствий в будущем.

Причины возникновения

Гидроцефалия головного мозга у детей может развиваться по различным причинам. Опишем наиболее распространенные состояния, инициирующие патологию.

Самая частая причина гидроцефалии у новорожденных – обструкция (непроходимость) сильвиева водопровода, канала, соединяющего третий и четвертый желудочек головного мозга. Непроходимость на этом участке нередко является результатом стойкого сужения просвета канала или глиоза (заполнения глиальными клетками) водопровода мозга. Частой причиной обструкции на данном участке является образование перегородки.

Еще одной распространенной причиной гидроцефалии является аномалия развития – мальформация цервико-медуллярного перехода (аномалия Арнольда – Киари). Такое состояние является врожденной патологией, характеризующееся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, при котором происходит сдавливание продолговатого мозга.

Причиной гидроцефалии у детей выступает синдром Денди – Уокера. Эта аномалия является тяжелым пороком развития нервной системы, при которой возникает расширение четвертого желудочка с образованием кисты и наблюдается недостаточное развитие червя мозжечка.

Три вышеуказанные причины составляют более 60% факторов, провоцирующих гидроцефалию головного мозга у детей. Среди иных причин, которые инициируют гидроцефалию, следующие состояния:

  • различные инфекционные заболевания эмбриона;
  • аноксическое повреждение головного мозга;
  • травматическое кровоизлияние в период с 154-го дня внутриутробного развития по 7-й день включительно жизни новорожденного;
  • менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга) вирусного или бактериального характера;
  • хориоидпапиллома – доброкачественная опухоль четвертого желудочка, исходящая из эпителия сосудистых сплетений;
  • тяжелый порок сосудов головного мозга – мальформация вены Галена.

Среди патологических состояний, которые приводят к развитию гидроцефалии у детей в возрастной группе от двух до десяти лет, присутствуют:

  • туберкулезный менингит – воспаление мозговых оболочек бактериальной природы, вызванное бактериями рода Mycobacterium;
  • грибковый менингит – заболевание, вызванное грибами рода Candida и Coccidioides immitis;
  • паразитарные (инвазионные) заболевания, стартующие в результате воздействия гельминтов и членистоногих.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

У детей до 2 лет

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Возраст ребенка Норма окружности головы, см
До 29 дня жизни 34-35
1 месяц 36-37
2 месяца 38-39
3 месяца 40-41
6 месяцев 43-44
9 месяцев 45-46
12 месяцев 46-47
24 месяца 48-49
3 года 49

Другими симптомами будут:

  • на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
  • податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
  • лоб увеличен в размерах;
  • зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
  • надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
  • отмечается расходящееся косоглазие;
  • ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
  • малыш плохо набирает вес;
  • позже 3 месяцев начинает держать голову;
  • не умеет улыбаться;
  • начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
  • кожа на голове становится тонкой и блестящей;
  • частые срыгивания при кормлении;
  • запрокидывание головы;
  • трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
  • опущение век;
  • при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
  • ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

  • судороги;
  • рвоту;
  • плач на одной ноте;
  • сонливость;
  • приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
  • может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У детей старше 2 лет

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

  • головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
  • на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
  • боли за глазами давящего характера;
  • плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
  • тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
  • нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
  • успеваемость ребенка снижается;
  • нарушение координации;
  • снижение силы мышц;
  • недержание мочи;
  • гиперактивность;
  • дефицит внимания;
  • дрожание подбородка;
  • судороги с потерей сознания;
  • раздражительность;
  • неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
  • ожирение;
  • ходьба на цыпочках;
  • выделение большого количества мочи;
  • круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции.

Медикаментозное лечение

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Препарат
Применение
Фуросемид. Мощное мочегонное средство. Выводит из организма жидкость, за счет чего способствует снижению внутричерепного давления. Применение у детей:
  • в таблетках: 1-3 мг препарата на каждый килограмм массы тела в сутки;
    в инъекциях: 1-1,5 мг на каждый килограмм массы тела в сутки.
Диакарб. Мочегонный препарат. Выводит жидкость из организма, тем самым уменьшая внутричерепное давление. Вместе с жидкостью диакарб выводит из организма калий, поэтому его часто назначают вместе с аспаркамом. Назначают детям с 4 месяцев в дозировке от 50 мг в сутки – делят на 2 приема. Маннит. Мочегонное средство, действие которого обусловлено повышением осмотического давления в почечных канальцах. Препарат представляет собой порошок, который растворяют в стерильной воде и вводят внутривенно. Также отпускается из аптек в виде готового раствора.
Читайте также:  Головокружение при нормальном давлении причины лечение

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

Операция

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно.

Последствия гидроцефалии

Запущенная форма гидроцефалии приводит к необратимым последствиям. Истощаются ткани мозга, поражается нервная система, постепенно отказывают органы — все это приводит к смерти пациента. Заметные внешние изменения при открытой форме патологии — большая голова, опущенные глазные яблоки. Из-за высокого внутричерепного давления или растущей опухоли может ухудшиться зрение или пропасть слух. Если деформация черепа уже произошла, то уменьшить его в дальнейшем не получится.

Часто результатом гидроцефалии становятся:

  • отставание в развитии (умственном и физическом);
  • приступы эпилепсии;
  • ухудшение или потеря слуха и зрения;
  • нарушения речи;
  • аутизм;
  • хроническая мигрень;
  • тошнота и рвота;
  • плохая успеваемость в учебе.

При своевременной диагностике и оперативном хирургическом вмешательстве удается избежать большинства этих последствий. Современные методы делают жизнь детей с диагнозом «водянка головного мозга» полной и ничем не отличающейся от жизни других детей. Несмотря на группу инвалидности, эти дети живут не хуже здоровых.

Профилактика

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки. Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

  • недоношенность;
  • различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
  • пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как
  • ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
  • опухоли головного и спинного мозга;
  • перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
  • внутричерепные кровоизлияния;
  • перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:
использование в автомобилях детских кресел;

  • прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
  • защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
  • во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

Признаки гидроцефалии у новорожденных, лечение ребенка с гидроцефалией

Повышенное внутричерепное давление — диагноз, который знают почти все молодые родители, так как он выставляется в нашей стране широко, причем зачастую — безосновательно, без проведения необходимых исследований. На самом деле в основе этой патологии — тяжелые заболевания, одно из которых — гидроцефалия.

Немного анатомии и физиологии

Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.

Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

Виды гидроцефалии

В тех случаях, когда на пути спинномозговой жидкости от боковых желудочков до выхода из IV желудочка имеется препятствие и ликвор не может свободно попасть в подпаутинное пространство, гидроцефалия называется несообщающейся (закрытой, окклюзионной). В остальных случаях гидроцефалия носит название сообщающейся (открытой). Гидроцефалия бывает первичной (как основное заболевание) и вторичной, т. е. осложнением других заболеваний (опухоли, пороки развития центральной нервной системы (ЦНС) и сосудов головного мозга и др.). Классификаций гидроцефалии существует очень много, но эти являются основными и используются чаще всего.

Проявления гидроцефалии

Нарушение циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости ведет к ее избыточному накоплению и повышению внутричерепного давления. Это по-разному проявляется у малышей до 2 лет и у более старших детей.

Основным симптомом развития водянки головного мозга у детей до 2 лет является ускоренный рост окружности головы. Швы черепа у малышей еще не заросли, и размер головы увеличивается потому, что кости черепа изнутри раздвигает растущий головной мозг. Точно так же увеличивается в объеме воздушный шарик, когда мы его надуваем. Существует график роста окружности головы. Измерять ее необходимо каждые один-два месяца, это делает участковый педиатр во время профилактических осмотров. Если головка ребенка растет быстрее нормальных показателей, то это тревожный симптом; он чаще всего свидетельствует о развитии гидроцефалии, когда ускоренный рост головы происходит за счет переизбытка спинномозговой жидкости в желудочках мозга. Часто это бывает первым симптомом заболевания. Помимо ускоренного роста головы у детей можно выявить увеличенный в размерах и выбухающий большой родничок, который должен закрыться приблизительно к 1 году, но при гидроцефалии он может быть открыт до 2 и даже до 3 лет. Кости черепа истончаются, лоб становится непропорционально увеличенным и выступающим. На лбу и на лице появляется венозная сеть. В более запущенных случаях могут опускаться вниз глаза (симптом Грефе). Повышается тонус мышц ног. Могут наблюдаться судорожные припадки.

Ребенок начинает отставать в темпах психомоторного развития. Он не держит в срок головку, не сидит, не встает, не играет. Больной ребенок вялый, апатичный, временами немотивированно плаксив. Возможно, малыш испытывает головную боль: он может хвататься за головку.

Большинство симптомов повышения внутричерепного давления может распознать только опытный педиатр, невропатолог или нейрохирург, но темпы роста головы родители могут измерять сами и проверять по специальным графикам. В любом случае, ускоренный рост окружности головки ребенка, а также непонятное отставание темпов его развития должно служить поводом для серьезного обследования малыша у невропатолога или нейрохирурга для исключения гидроцефалии.

У детей старше 2 лет швы черепа зарастают, и повышение внутричерепного давления проявляется по-другому. Классическая картина — это головные боли с тошнотой и рвотой (чаще ночью или утром), изменения на глазном дне (так называемый отек диска зрительного нерва, который может быть выявлен окулистом). Головные боли, особенно с тошнотой и рвотой, — это симптомы, которые требуют обследования у невропатолога или нейрохирурга. Они могут быть вызваны гидроцефалией, опухолью головного мозга, пороками развития головного мозга. Педиатры часто забывают об этом, и дети долгое время и бесцельно лечатся по поводу гастрита, панкреатита, дискинезии желчных путей, отравлений и желудочно-кишечных инфекций и пр., а к невропатологу и нейрохирургу попадают с опозданием в тяжелом состоянии. Необходимо настаивать на проведении консультации невролога и обследования в случае непонятных головных болей, регулярных эпизодов тошноты и рвоты, снижения зрения, и в ряде случаев это позволит на ранних сроках поставить верный диагноз и спасти жизнь ребенка.

Прочие симптомы гидроцефалии разнообразны и зависят от причины, которая ее вызвала. Это могут быть эпилептические судороги, нарушение зрения, повышение тонуса в ногах, тазовые расстройства (недержание или задержка мочи), эндокринные нарушения (отставание в росте или гигантизм, преждевременное половое развитие, гипотиреоз — снижение выработки гормонов щитовидной железы, ожирение), снижение успеваемости в школе и пр.

Читайте также:  Классификация симптоматических артериальных гипертензий

Причины гидроцефалии у детей

Причины гидроцефалии очень многообразны и в значительной степени зависят от возраста ребенка.

  1. Гидроцефалия у плода. Современные виды дородовой диагностики (например, ультразвуковое исследование — УЗИ) позволяют выявить гидроцефалию у еще не родившегося младенца. В большинстве случаев ее причиной являются различные пороки развития центральной нервной системы (ЦНС). В 20% водянка связана с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, токсоплазмоз). Планируя беременность родители должны пройти исследования на эти инфекции, которые часто протекают скрыто, и пролечить их. Это позволит избежать многих проблем со здоровьем малыша. В редких случаях гидроцефалия вызывается генетическими нарушениями.
  2. Гидроцефалия новорожденных. Чаще всего (до 80%) водянка у новорожденных вызывается пороками развития головного и спинного мозга и последствиями внутриутробных инфекций. Приблизительно в 20% гидроцефалия является следствием родовой травмы, особенно у недоношенных младенцев, которая сопровождается внутримозговым или внутрижелудочковым кровоизлиянием и присоединившимся менингитом (воспалением мозговых оболочек), что ведет к нарушению всасывания ликвора. Крайне редко в этом возрасте выявляются опухоли и сосудистые пороки развития головного мозга, которые также могут стать причиной развития водянки.
  3. Гидроцефалия у малышей и детей старшего возраста (от 1-2 лет и старше). Причин развития гидроцефалии у таких детей очень много. К ним относятся опухоли головного и спинного мозга; последствия перенесенного менингита, энцефалита (воспаления вещества мозга), различных инфекционных заболеваний (например, туберкулеза); пороки развития головного мозга и сосудов головного мозга; последствия кровоизлияний; последствия черепно-мозговой травмы; генетические нарушения. Иногда причину гидроцефалии установить не удается.

Как ставят диагноз?

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

Нейросонография — это эффективный метод диагностики состояния вещества головного мозга и желудочковой системы у детей до 1,5-2 лет, пока не закрылся большой родничок и другие «ультразвуковые окна» — участки черепа, на которых кости очень тонкие (например, височная кость) и пропускают ультразвук. Он позволяет выявлять расширение желудочковой системы, внутричерепные объемные образования (опухоли, гематомы, кисты), некоторые пороки развития головного мозга. Однако следует помнить, что НСГ — метод не совсем точный. Изображение головного мозга получается со значительно меньшим разрешением (менее четкое), чем при КТ и МРТ.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Лечение гидроцефалии

В случае постановки диагноза «гидроцефалия» (любой причины) ребенок должен быть осмотрен нейрохирургом. Чаще всего дети с гидроцефалией лечатся хирургически, и нейрохирург определяет показания и противопоказания к операции. Наблюдение детей с гидроцефалией только невропатологом или педиатром безучастия нейрохирурга является ошибкой и порой приводит к необоснованной задержке хирургического вмешательства.

Родителям нелегко дается решение о необходимости выполнить операцию. Однако длительное повышение внутричерепного давления вызывает задержку психомоторного развития, которое не всегда удается компенсировать после необоснованно отложенного хирургического вмешательства. Следует также отметить, что непомерно большая голова ребенка, страдающего водянкой, даже после операции уже не станет прежних размеров — можно будет только остановить ее дальнейший рост. В буквальном смысле слова, ребенку будет трудно носить ее на плечах, кроме этого, в дальнейшем это вызовет много косметических проблем. Родители детей с гидроцефалией должны знать, что даже если невропатолог не направляет их к нейрохирургу, они должны проявить инициативу и сами организовать эту консультацию.

Цель операции заключается в том, что ликвор отводится из желудочков головного мозга в другие полости организма. Наиболее распространенной операцией является вентрикуло-перитонеальное шунтирование (ВПШ). По системе силиконовых катетеров ликвор из бокового желудочка головного мозга оттекает в брюшную полость, где всасывается между петлями кишечника. Количество вытекающего ликвора регулируется специальным клапаном. Катетеры проводятся под кожей и снаружи не видны. Ежегодно в мире выполняется более 200 тысяч таких операций. Шунтирующие системы спасли миллионы детских жизней.

Реже ликвор отводится в правое предсердие (вентрикуло-атриальное шунтирование), в большую затылочную цистерну (операция по Торкильдсену) либо спинномозговой канал на уровне поясницы соединяется катетером с брюшной полостью (люмбо-перитонеальное шунтирование).

С развитием современной эндоскопической техники (эндоскоп вводится в полости тела человека через небольшие разрезы, позволяет осматривать их, проводить манипуляции) появилась возможность лечения больных без установки шунтирующей системы. При помощи эндоскопа в глубине мозга создается обходной путь для оттока ликвора. Эта очень эффективная операция (она носит название эндоскопическая вентрикулостомия), которая позволяет избежать имплантации инородного тела, каким является шунтирующая система, и тем самым предотвратить многие осложнения. К сожалению, помочь этой операцией можно лишь ограниченному числу больных (около 10% от всего количества пациентов) с некоторыми формами окклюзионной гидроцефалии. В остальных случаях приходится ставить шунтирующую систему, так как улучшения от эндоскопической операции не будет.

Успешно выполненная операция останавливает прогрессирование заболевания. Большая часть детей имеет возможность вернуться к нормальной жизни, наравне со здоровыми сверстниками посещает детский сад, школу.

В некоторых случаях больные с гидроцефалией не оперируются, а находятся под наблюдением и в течение более или менее продолжительного промежутка времени принимают Диакарб (препарат, уменьшающий выработку спинномозговой жидкости). Это делается в тех случаях, когда нет очевидных признаков прогрессирования заболевания и повышения внутричерепного давления. Наблюдение проводится под строгим контролем невропатолога или нейрохирурга с частыми осмотрами, измерениями окружности головы ребенка, повторными НСГ или КТ-исследованиями.

Мифы о повышенном внутричерепном давлении

Диагноз «повышенное внутричерепное давление», «внутричерепная гипертензия (ВЧГ)» или «гипертензионно-гидроцефальный синдром», как уже было сказано, выставляется часто и в некоторых случаях — безосновательно. Как проявляется повышение внутричерепного давления (ВЧГ)? Как уже отмечалось, у малышей до 2 лет такими проявлениями являются, в первую очередь, ускоренный рост окружности головы, выбухающий и увеличенный большой родничок, возможные расстройства движения глаз, задержка психомоторного развития. Чаще всего все эти расстройства проявляются в комплексе. У детей старше 2 лет это головные боли с тошнотой и рвотой, чаще по утрам, изменения на глазном дне (выявляются при осмотре офтальмолога). Безусловно, клиническая картина может быть различной, но без вышеперечисленных симптомов диагноз «повышенное внутричерепное давление» сомнителен.

Такие симптомы, как нарушения сна и поведения, гиперактивность, дефицит внимания, вредные привычки, плохая успеваемость, гипертонус в ногах, «мраморный» рисунок кожи, в том числе на голове, носовые кровотечения, дрожание подбородка, ходьба на цыпочках, сами по себе не свидетельствуют о повышенном внутричерепном давлении. И все-таки некоторые невропатологи выставляют диагноз ВЧГ именно на основании этих жалоб. Нейросонография, став огромным благом для педиатрии и неврологии, внесла свою существенную лепту в избыточную и ложную диагностику«гипертензионно-гидроцефального синдрома». НСГ дает возможность быстро получить изображение вещества головного мозга, измерить размеры желудочков. Однако для уточнения диагноза, как мы уже говорили, обязательно проведение КТ и МРТ.

Что такое томография?

Родители часто спрашивают, какие методики позволяют измерить внутричерепное давление. Непосредственное измерение внутричерепного давления возможно путем установки специального датчика в полость черепа. Это делается в крупных клиниках по особым показаниям (например, при тяжелой черепно-мозговой травме). Относительно объективно можно судить о внутричерепном давлении при люмбальной пункции — введении иглы в полость спинномозгового канала на поясничном уровне. Все остальные методы исследования дают лишь косвенную информацию и ценны только при их комплексной оценке.

Реоэнцефалография (РЭГ) и эхо-энцефалография (Эхо-ЭГ или Эхо-ЭС) для диагностики внутричерепной гипертензии бесполезны: объективной информации они не дают, а их использование является профанацией.

Только на основании тщательного сопоставления клинических данных с результатами дополнительных исследований (осмотр глазного дна офтальмологом, данные НСГ вместе со снимками КТ или МРТ) можно говорить в повышении внутричерепного давления и найти его причину. Диагноз ВЧГ требует срочного и чаще всего нейрохирургического лечения, поскольку угрожает здоровью и жизни пациента. Наблюдать ребенка с внутричерепной гипертензией, не показав его нейрохирургу, — это все равно, что заподозрить аппендицит или острый инфаркт миокарда и предложить зайти через недельку.

Избыточная диагностика повышенного внутричерепного давления приводит к стрессу у родителей и к необоснованному назначению большого количества лекарств ребенку. Единственный препарат, который в амбулаторных условиях может уменьшить внутричерепное давление, -это Диакарб. Назначается он очень широко. Такие препараты, как Кавинтон, Циннаризин, Сермион, никотиновая кислота, Ноотропил, Пирацетам, Пантогам, Энцефабол, Пикамилон, травы, витамины, гомеопатические средства, очень популярны, но на внутричерепное давление не влияют никак. Во всяком случае, нет ни одного исследования, которое бы объективно подтверждало их эффективность при ВЧГ. Лекарства, назначенные без показаний, пользы принести не могут, а побочные эффекты у них есть. Кроме того, это существенная нагрузка на карман родителей.

Право поставить диагноз и назначить лечение есть лишь у врача, который видел больного. Однако проблема гипердиагностики синдрома повышенного внутричерепного давления существует и требует внимания и настороженности со стороны родителей.

Сергей Озеров, врач-нейрохирург,
канд. мед. наук, НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко, г. Москва

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector