Геморрагический васкулит имеет еще названия аллергическая пурпура, капилляротоксикоз или, по имени описавших авторов, — болезнь Шенлейна-Геноха. Заболевание входит в обширную группу васкулитов, воспалений сосудов разного вида и размера.

Особенность реакции сосудистой стенки — асептические условия (отсутствие возбудителя) и главенствующая роль выраженной аллергической реакции. Болезнь сопровождается повышенным тромбообразованием, нарушенной микроциркуляцией крови в тканях и внутренних органах, что приводит к поражению почек, суставов, пищеварительных органов.

Более подвержены капилляротоксикозу мужчины до 20-летнего возраста, дети от 7 до 13 лет. Заболеваемость в этих группах населения составляет от 14 до 24 на 10000.

Что это такое?

Геморрагический васкулит – ревматическое системное заболевание, характеризующееся хроническим воспалением капилляров, артериол и венул, питающих кожу, суставы, органы брюшной полости и почки. Другое название геморрагического васкулита – болезнь Шенлейна-Геноха.

Причины возникновения

Причины заболевания точно не установлены. Принято считать его аутоиммунным. Однако выявлена связь с факторами активизации патологических процессов. К ним относят:

  • травматические повреждения кожи и сосудов;
  • перенесенные вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, особенное значение придается острым и хроническим воспалениям в верхних дыхательных путях (грипп, ОРВИ, тонзиллит, синуситы), кори, частым ангинам, ветряной оспе, сыпному тифу, стрептококковым болезням;
  • прививки при плановой вакцинации, профилактическое использование иммуноглобулинов;
  • пищевую аллергию;
  • перестройку организма при злокачественных и доброкачественных опухолях;
  • изменения у женщин при беременности;
  • влияние повышенных доз солнечного излучения (при длительном загаре), колебаний температур, радиации;
  • аллергические реакции на лекарственные препараты (чаще антибиотики, успокаивающие и гипотензивные средства);
  • нарушения метаболизма при эндокринных заболеваниях (сахарном диабете);
  • генетическую предрасположенность в семье.
  • бытовые и профессиональные отравления, токсикоинфекцию;
  • у детей – глистные инвазии;
  • реакцию на укус насекомых.

Геморрагический васкулит у взрослых развивается чаще в пожилом возрасте, при слабом и нарушенном иммунитете.

Симптомы геморрагического васкулита, фото

Проявления заболевания зависят от того, какие органы и системы им охвачены. Геморрагический васкулит может заявлять о себе одной или несколькими группами симптомов (см. фото). Основные из следующие:

  • поражения кожи;
  • поражения суставов;
  • поражения желудочно-кишечного тракта;
  • почечный синдром;
  • в единичных случаях – поражения легких и нервной системы.

Наиболее характерным является острое начало болезни, сопровождающееся повышением температуры до фебрильных цифр. Возможны случаи, когда повышение температуры отсутствует.

  1. Кожный синдром (или пурпура) встречается у каждого больного. Проявляется в виде симметричной мелкопятнистой или пятнисто-папулезной геморрагической сыпи, локализующейся преимущественно на разгибательных поверхностях нижних (реже верхних) конечностей, вокруг крупных суставов и на ягодицах. Сыпь может быть представлена единичными элементами, а может быть интенсивной, сочетающейся с ангионевротическими отеками. Как правило, высыпания носят рецидивирующий волнообразный характер. При угасании высыпаний пигментация остается. В случае частых рецидивов на месте высыпаний возникает шелушение кожи.
  2. Суставной синдром часто наблюдается одновременно с кожным, наиболее характерен он для взрослых. Чаще всего охватываются процессом крупные суставы ног, наиболее редко – локтевые и лучезапястные. Отмечаются болевой синдром, покраснение и отечность. Типичным для геморрагического васкулита является летучий характер суставных поражений. В 25% случаев мигрирующие боли в суставах предшествуют поражению кожи. Суставной синдром, который по длительности редко превышает неделю, иногда сочетается с миальгиями и отеком нижних конечностей.
  3. У 23 больных наблюдается также абдоминальный синдром. Он характеризуется болями в животе спастического характера, тошнотой, рвотой, желудочными кровотечениями. При этом действительно угрожающие жизни явления отмечаются только у 5% больных.
  4. Почечный синдром отмечается реже (от 40 до 60% случаев) и развивается не сразу. Проявляется в виде гематурии (выделение крови с мочой) различной степени выраженности, в редких случаях возможно развитие гломерулонефрита (воспаления почек) гематурической или нефротической формы. Чаще гломерулонефрит заявляет о себе на первом году болезни, реже случается в период очередного рецидива геморрагического васкулита или после исчезновения всех прочих проявлений заболевания.

В единичных случаях наблюдаются легочные жалобы – кровотечения, геморрагии. Также редко возникают поражения нервной системы – головные боли, судороги, возможно развитие энцефалопатии или полинейропатии.

Геморрагический васкулит у детей

Симптомы васкулита у детей в зависимости от частоты их встречаемости распределяются следующим образом:

  • сыпь в виде папул и красных пятен – 100% случаев
  • артриты и боли в суставах – 82%
  • боли в животе – 63%
  • поражение почек (гломерулонефрит) – 5-15%.

Чаще всего выздоровление наступает спонтанно. Поэтому заболевание является относительно благоприятным в детском возрасте, особенно если соблюдены правила питания и начато устранение возможного причинного фактора. После стихания воспаления риск рецидива максимален в первые 3 месяца, но может быть и позже.

После выздоровления следует придерживаться принципов диетического питания на протяжении года и избегать контакта с аллергенами, проникающими через дыхательные пути.

Кожный синдром в клинической картине васкулита является ведущим. Он характеризуется следующими признаками:

  • появление сыпи, называемой пурпура;
  • ее симметричность;
  • пурпура возвышается над кожей и хорошо пальпируется;
  • одновременно с ней могут быть красные пятна, прыщики, пузырьки, которые характеризуются зудом;
  • первичные высыпания на стопах, позже они распространяются на бедра и ягодицы;
  • через пару дней высыпания из ярко красных становятся бурыми, а затем бледнеют и исчезают;
  • иногда могут остаться пигментированные очаги, которые длительно сохраняются.

Развитие гломерулонефрита обычно происходит через месяц от появления первых симптомов заболевания. Поражение почек может протекать с минимальными проявлениями или же быть склонно к агрессивному течению. В зависимости от этого клинические и лабораторные признаки гломерулонефрита очень многообразны. Они включают в себя:

  • белок в моче;
  • отеки, иногда очень выраженные в рамках нефротического синдрома, при котором потеря белка с мочой может достигать 3,5 г в сутки;
  • боли в поясничной области;
  • покраснение мочи (макрогематурия) или только микроскопически определяемое наличие в ней эритроцитов (микрогематурия);
  • преходящее повышение давления.

Абдоминальный синдром является следствием ишемии кишечника. У детей он характеризуется:

  • тошнота;
  • рвота;
  • появление кровянистых прожилок в кале;
  • разлитой болью по всему животу по типу колик;
  • боль усиливается после приема пищи;
  • жидкий стул.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита напоминает «острый живот», традиционно требующий хирургического вмешательства. Однако при данном заболевании оно противопоказано, т.к. причина в поражении сосудов. Требуется адекватная медикаментозная терапия.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет типичные признаки, отличающие его от суставного синдрома при других заболеваниях (остеорартроз, ревматоидный артрит, подагра). К ним относятся:

  • отсутствие деструкции сустава;
  • симметричность поражения;
  • отсутствие миграции болей;
  • частое поражение голеностопных и коленных суставов.

Лечение ребенка с геморрагическим васкулитом необходимо начинать в условиях стационара. Обычно предлагается трехнедельный постельный режим с последующим расширением.

Как выставляется диагноз геморрагического васкулита?

Болезнь Шенлейна-Геноха достаточно легко выставить больному, имеющему все три основных симптома.

Есть небольшие отличия протекания болезни у детей и взрослых.

  • Более, чем у 30% детей развивается лихорадка.
  • Характерно острое начало и течение болезни.
  • Абдоминальный синдром сопровождается жидким стулом с прожилками крови.
  • Часто в процесс уже с самого начала вовлекаются почки, с выявлением в анализах мочи гематурии и протеинурии.
  • Начало болезни стертое, симптомы более мягкие.
  • Абдоминальный синдром встречается всего у 50% больных и редко сопровождается тошнотой и рвотой.
  • Поражение почек ведет к развитию хронического диффузного гломерулонефрита, с формированием хронической почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания осуществляется комплексно. В первую очередь, врач проводит устный опрос, в ходе которого выясняет жалобы пациента, осуществляет сбор анамнеза. В дальнейшем могут быть назначены следующие исследования:

  • УЗИ органов брюшной полости и почек.
  • Определение продолжительности кровотечения.
  • Проведение манжетной пробы, а также пробы жгута и щипка.
  • Исследование фекалий.
  • Проведение иммунологических исследований, а также биохимия крови.
  • Вирусологические исследования с целью выявления гепатитов.
  • Проведение эндоскопического исследования желудочно-кишечного тракта.
  • Анализ крови позволяет выявить повышенное количество лейкоцитов и СОЭ. Также наблюдаются иммунологические нарушения в виде увеличения иммуноглобулинов А и снижения уровня иммуноглобулинов G.
  • В ходе физкального осмотра врач проверяет функционирование суставов, тщательно осматривает кожные покровы с целью выявления изменения их цвета и возможных высыпаний. В том случае, если будут обнаружен отеки в области лица, это может свидетельствовать о нарушении нормального функционирования мочевыделительной системы. Также следует проверить пульс.
Читайте также:  Частая наджелудочковая экстрасистолия что это такое последствия

Болезнь следует отличать от следующих недугов и состояний:

  • Инфекционный эндокардит.
  • Системные васкулиты (синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, болезнь Бехчета).
  • Диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка).
  • Менингококцемия.
  • Макроглобулинемическая пурпура Вальденстрема.
  • Иерсиниоз.
  • Болезнь Крона.

Дополнительно может быть назначено проведение процедуры трепанобиопсии и обследование костного мозга.

Лечение геморрагического васкулита

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия).

Применяют следующие препараты:

  • активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  • гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  • дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  • При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  • В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

  • Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца — при легком течении; 4-6 месяцев — при среднетяжелом; до 12 месяцев — при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна — Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Ответы на вопросы

Что понимается под гипоаллергенной диетой?

  • В первую очередь следует исключить из употребления высокоаллергенные продукты, такие как яйца, шоколад, цитрусовые, кофе и какао, морская рыба и морепродукты, орехи. Также необходимо отказаться от жирной и жареной пищи. В диете должны преобладать молочные продукты с пониженной жирностью, тушеные и отварные блюда. Разрешаются зеленые яблоки, крупяные каши, индюшатина и крольчатина, растительные масла.

Какой прогноз при геморрагическом васкулите?

  • Как правило, прогноз, особенно при легкой форме болезни, благоприятный. Тяжелое течение геморрагического васкулита чревато рецидивированием заболевания и возникновением осложнений (нефрит, осложненный почечной недостаточностью). При молниеносной форме высока вероятность летального исхода в течение нескольких дней после начала болезни.

Берутся ли больные, перенесшие геморрагический васкулит, на диспансерный учет?

  • Диспансерный учет у взрослых после перенесенного заболевания не показан. Дети должны наблюдаться на протяжении двух лет. В первые полгода ежемесячно, следующие полгода раз в квартал, и последний год каждые 6 месяцев. Дети не должны заниматься спортом, им противопоказаны физиопроцедуры и инсоляция (пребывание на солнце).

Возможно ли развитие осложнений и последствий после геморрагического васкулита и какие?

  • Да, заболевание может привести к возникновению кишечной непроходимости и перитониту, хронической почечной недостаточности, нарушению функций внутренних органов (сердце, печень), анемии и легочным кровотечениям, у детей возможно развитие геморрагических диатезов.

Как не допустить обострений?

Пациент после выписки из стационара не должен забывать о своей болезни и дома. Разумеется, к тому времени он уже все узнает о характере заболевания, профилактике обострений, поведении в быту, питании и режиме дня. Окунувшись в домашнюю атмосферу, больной не станет без назначения врача принимать какие-нибудь медикаменты, не накинется на продукты, способные спровоцировать рецидив (аллергены), но питаться при этом будет полноценно и каждый вечер станет совершать спокойные легкие прогулки на свежем воздухе.

Кроме этого, человеку противопоказаны:

  • Излишнее волнение, психическое напряжение;
  • Прививки (возможны исключительно по жизненным показаниям);
  • Тяжелый физический труд (дети освобождаются от уроков физкультуры);
  • Переохлаждения;
  • Введение иммуноглобулинов (антистафилококковый, противостолбнячный и пр.).

Ввиду того, что геморрагический васкулит преимущественно детская болезнь, для малышей (или родителей?) предусмотрены особые рекомендации:

  • Каждые полгода ребенок посещает лечащего врача (при отсутствии обострений);
  • Диспансерное наблюдение не менее 5 лет в случае, если почки остались здоровыми, но при их поражении контроль может оказаться пожизненным;
  • Дети полностью освобождаются от физзанятий на год, затем переходят в подготовительную группу;
  • 3 раза в год положен обязательный визит к стоматологу и отоларингологу;
  • Регулярное проведение анализов мочи (общий и по Нечипоренко) и анализа кала на гельминты;
  • Прививки исключаются на 2 года, а по истечении этого времени плановая вакцинация проводится, но с разрешения лечащего врача и под «антигистаминным прикрытием»;
  • Соблюдение антиаллергенной диеты – 2 года;

Советы родителям или другим родственникам о лечении в домашних условиях, профилактике рецидивов, питании и поведении в школе и в быту.

Геморрагический васкулит – заболевание из группы первичных системных васкулитов, поражающее по большей части людей молодого возраста, проявляющееся артралгиями, распространенным микротромбозом, пальпируемой пурпурой, нарушением функций желудочно-кишечного тракта.

Характеризуется прогрессирующим течением с частыми рецидивами и в некоторых случаях развитием хронической почечной недостаточности.

Патология изучается достаточно давно, с начала ХХ века ведется углубленное ее исследование, но многие утверждения остаются спорными до сих пор, данные об этиологии, патогенезе и лечении болезни противоречивы. Так же не существует и общепринятой классификации, поэтому тема достаточно трудна в освещении.

Причины геморрагического васкулита

Пусковым механизмом геморрагического васкулита считается острая и хроническая инфекция. На его патоморфоз влияет также лекарственная терапия, воздействие физических и химических агентов, неблагоприятные экологические условия. Кроме того, провоцировать развитие болезни может:

  • пищевая аллергия;
  • переохлаждение или перегрев;
  • простуда;
  • врожденные нарушения иммунитета;
  • вакцинация;
  • отравление биологическими ядами;
  • травмы различного происхождения;
  • солнечные ожоги;
  • укусы насекомых.

Симптомы геморрагического васкулита

Больше всего этому аутоиммунному заболеванию подвержены дети в возрасте от 4 до 12 лет. Именно у них чаще всего проявляются первые симптомы геморрагического васкулита.

Патологический процесс начинается при усиленной выработке организмом иммунных комплексов, вследствие чего возникает повышенная проницаемость мелких кровеносных сосудов, и плазма с эритроцитами частично попадает в близлежащие ткани.

Для геморрагического васкулита, или пурпуры Шенлейна – Геноха, как его еще называют, свойственно доброкачественное течение с полным выздоровлением в течение 2-3 недель. Существует несколько форм заболевания, поэтому клиника проявляется комплексом симптомов.

Формы геморрагической пурпуры:

  1. 1) Простая или кожная. Диагностируется наиболее часто и относится к основным критериям болезни. Проявляется характерной сыпью, незначительно возвышающейся над поверхностью кожи. Отдельные элементы высыпки могут сливаться между собой и образовывать сплошные участки. Вначале – это красноватые пятна, но они быстро принимают вид кровоизлияний, которые не исчезают при надавливании. Локализируется сыпь в основном в дистальных отделах конечностей (стопы) с последующим распространением на бедра и ягодицы, часто симметрично концентрируется в районе суставов. Возможно также ее появление на животе, спине и верхних конечностях, но не часто. В единичных тяжелых случаях появляются участки некрозов, покрытые корочками, оставляющие после себя рубцы в случае присоединения инфекции. Но это достаточно редкое явление, поэтому примерно через две недели кровоизлияния исчезают, постепенно бледнея и изменяя свою окраску. В случае частых рецидивов может держаться пигментация кожи.
  2. 2) Суставная форма. В основном имеет место у взрослых людей с вовлечением в процесс крупных суставов нижних конечностей, реже − локтевых и лучезапястных. Кожа над этими участками гиперемирована, отечна, покрыта сыпью. Летучие боли в воспаленных суставах могут сочетаться с болезненными ощущениями в мышцах. Характерна также общая интоксикация организма. Симптомы проходят в течение одной недели без следа.
  3. 3) Абдоминальная форма. Выражается сильными спастическими болями в брюшной полости, обусловленными кровоизлияниями в кишечную стенку, тошнотой, лихорадкой, рвотой в сочетании с геморрагическими кожными высыпаниями. Часто сопровождается средне выраженным желудочно-кишечным кровотечением, кровью в стуле. При обильных кровотечениях не исключено развитие коллапса и постгеморрагической анемии. Возможно развитие перитонита, некроза и перфорации кишечника, что требует оперативного вмешательства.
  4. 4) Почечная форма. Клинические признаки самые разнообразные. В отдельных случаях характерно появление острого или хронического гломерулонефрита на фоне кожных высыпаний. Не исключается развитие нефротического синдрома с повышением температуры тела. При отсутствии лечения этой формы васкулита может развиваться почечная недостаточность. Но во многих случаях прогноз благоприятный.
  5. 5) Смешанная форма. Сюда относят случаи, при которых диагностируется расстройство нервной системы с развитием энцефалопатии, легких, половых органов (отек мошонки у мальчиков).
  6. 6) Молниеносная форма. Отличается симметричными массивными кровоизлияниями, сливающейся цианозной высыпкой на кистях рук, лице, стопах, ягодицах, некрозами тканей. Течение крайне тяжелое, сопровождается лихорадкой и может закончиться летальным концом вследствие развития гангрены, комы или шока.
Читайте также:  Холодные конечности у взрослого при нормальной температуре

Лечение геморрагического васкулита

Лечебные мероприятия начинаются с устранения действия фактора, что вызвал заболевание, если это возможно. Терапевтическая тактика лечения геморрагического васкулита включает:

  • назначение прямых антикоагулянтов (гепарин);
  • антиагрегантов (ибустрин, курантил);
  • активаторов фибринолиза (никотиновая кислота);
  • нестероидных противовоспалительных средств (индометацин);
  • переливание свежезамороженной плазмы;
  • применение антибиотиков (для лечения хронической инфекции);
  • витаминов;
  • глюкокортикостероидов;
  • иммуносупрессивных средств (редко);
  • цитостатиков (редко, в особо тяжелых случаях);
  • препаратов системной энзимотерапии;
  • проведение плазмофореза.

Тяжелые и часто рецидивирующие формы геморрагического васкулита пытаются лечить стволовыми клетками, среди свойств которых есть способность укреплять иммунитет, замещать собой поврежденные клетки и прокладывать новые сосуды вместо поврежденных. Этот лечебный подход весьма перспективный, часто его называют методом будущего.

Кроме медикаментозного лечения геморрагического васкулита показано также соблюдение диеты и постельный режим в острый период заболевания. По показаниям рекомендована климатотерапия. После лечения обязательной есть постановка на диспансерный учет и последующее наблюдение в течение двух лет.

Для диагностирования геморргаического васкулита были разработаны специальные критерии, каждый из которых имеет четкое определение. Их четыре и наличие у пациента двух и больше критериев дает возможность постановки диагноза.

К признакам относят пальпируемую пурпуру, боли в животе, возраст до 20 лет, а также наличие гранулоцитов при биопсии. Заподозрить заболевание можно при увеличении плотности lgA в сыроватке крови и при повышении титра АСЛ-О. К другим диагностическим методам относят:

  • общий анализ крови, мочи;
  • эндоскопические исследования;
  • УЗИ почек;
  • Экг.

Профилактика геморрагического васкулита

После стационарного лечения для профилактики рецидивов необходимо:

  • придерживаться гипоаллергенной диеты, исключающей употребление шоколада, яиц, цитрусовых, орехов;
  • отказаться от проведения прививок и проб с бактериальными антигенами;
  • исключить физиопроцедуры;
  • применять антибактериальные препараты только в исключительных случаях;
  • своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • регулярно обследоваться на предмет глистных инвазий;
  • избегать переохлаждения и перегрева;
  • регулярно посещать врача;
  • свести на нет физические и психические перегрузки;
  • проводить постоянный контроль анализа мочи;
  • уклоняться от контактов с химическими веществами.

Выздоровление наступает примерно у 60% пациентов, то есть исход заболевания можно назвать благоприятным, но при условии своевременного лечения. В последние годы отмечается более тяжелое течение геморрагического васкулита и увеличение количества больных, что связано с урбанизацией, ее бытовыми и профессиональными недостатками.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к ревматологу.

Геморрагический васкулит

Типичное проявление пурпуры на бедре
МКБ-10 D 69.0 69.0
(ILDS D69.010)
МКБ-10-КМ D69.0
МКБ-9 287.0 287.0
МКБ-9-КМ 287.0 [1] [2]
OMIM 600807
DiseasesDB 5705
MedlinePlus 000425
eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
MeSH D011695 и D011695

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

Содержание

История вопроса [ править | править код ]

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология [ править | править код ]

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

Классификация [ править | править код ]

По формам [ править | править код ]

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
    • абдоминальная и кожно-абдоминальная
    • почечная и кожно-почечная
    • смешанная

    По течению [ править | править код ]

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.

    По степени активности [ править | править код ]

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.
    Читайте также:  Доброкачественная опухоль головного мозга лечение без операции

    Клиническая картина [ править | править код ]

    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    1. Простая (кожная) форма;
    2. Суставная (ревматоидная) форма;
    3. Абдоминальная форма;
    4. Почечная форма;
    5. Молниеносная форма;
    6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    • Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

    При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

    • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

    Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

    Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

    • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
    • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
    • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

    Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

    Особенности геморрагического васкулита у детей:

    1. Выраженность экссудативного компонента;
    2. Склонность к генерализации;
    3. Ограниченный ангионевротический отек;
    4. Развитие абдоминального синдрома;
    5. Острое начало и течение заболевания;
    6. Склонность к рецидивирующему течению.

    Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

    Лабораторные признаки [ править | править код ]

    Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

    У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

    Диагностические критерии [ править | править код ]

    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
    3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

    Лечение [ править | править код ]

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.

    Adblock
    detector