Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, характерной особенностью которой является высокий уровень кровоточивости. Причина возникновения заболевания — дефицит витамина К.

Этиология

Геморрагическая болезнь новорожденных является результатом прогрессирования недостаточной интенсивности процессов, регулирующих свертывание крови.

Факторы, способствующие появлению заболевания

Геморрагическая болезнь новорожденных может быть предотвращена, если знать факторы риска. А некоторые из них, связанные с внешним воздействием, можно минимизировать или исключить вовсе.

Во-первых, это прием женщиной во время беременности антикоагулянтов, антибиотиков, противосудорожных лекарственных средств, сульфаниламидных препаратов.

Во-вторых, это гестоз, энтеропатия и дисбиоз кишечника у беременной.

В-третьих, развитие патологии может быть спровоцировано хронической гипоксией и асфиксией плода при родах и недоношенностью.

Известны также случаи приобретенного гиповитаминоза К, формирование которого у ребенка является следствием антибактериальной терапии, гепатита, атрезии желчевыводящих путей, синдрома мальабсорбции, дефицита α1-антитрипсина и целиакии.

Витамин К в организме участвует в процессе свертывания крови, активизируя плазменные факторы, антипротеазы С и S плазмы.

Геморрагическая болезнь новорожденных: симптомы

Как правило, первые проявления приходятся на промежуток между 1-м и 3-м днем жизни ребенка. Они характеризуются повышенной кровоточивостью пупочной ранки, кишечника и желудка, появлением характерных пятен на коже.

Подобные состояния встречаются примерно у 0,2-0,5 % новорожденных. Если малыш питается грудным молоком, то симптомы могут проявиться и позже (на третьей неделе жизни). Это обусловлено тем, что молоко матери содержит тромбопластин, являющийся фактором свертывания крови.

Диагностика

Факторы риска, специфическая симптоматика и показатели лабораторных методов исследования позволяют установить достоверный диагноз. В частности, ОАК характеризуется увеличением времени процесса свертывания крови, при этом время кровотечения и количество тромбоцитов остаются в норме. В случаях выраженной кровопотери наблюдается снижение уровня гемоглобина.

Также при диагностировании прибегают к нейросонографии и ультразвуковому исследованию внутренних органов.

Дифференциальный диагноз

Мелена (черный кал с кровавыми включениями) является наиболее типичным симптомом для данной патологии. Но его появление не всегда говорит о том, что имеет место геморрагическая болезнь новорожденных. Причины могут быть и в другом. Например, так называемая ложная мелена возникает, если материнская кровь сквозь трещины сосков попадает в пищеварительную систему ребенка.

Следует также отличать другие патологии новорожденных, которые могут сопровождаться геморрагическими симптомами. Это может происходить, если нарушается коагуляционное, сосудистое или тромбоцитарное звено гемостаза, в том числе развивается диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром).

Также причиной геморрагического синдрома может быть гипербилирубинемия, гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура, которые могут проявляться в неонатальном периоде.

Лечение

Суть лечения состоит во введении препаратов, направленных на остановку кровотечения. В первую очередь вводится свежезамороженная плазма 10–15 мл/кг или концентрированный раствор протромбинового комплекса 15–30 ЕД/кг внутривенным путем и 1%-ный раствор «Викасола» внутримышечным способом.

Если данная патология протекает без осложнений, то прогноз вполне благоприятен. Впоследствии не происходит дальнейшей трансформации в другие геморрагические заболевания.

Профилактика

Нельзя сказать, что любая кровоточивость в первые несколько суток жизни малыша – это геморрагическая болезнь у новорожденных. Лечение в целях профилактики однако все же проводят. Оно состоит во внутримышечном введении витамина К. Также необходимо осуществление контроля по тромботесту в целях отслеживания выравнивания К-витаминозависимых факторов свертывания крови.

Женщины, у которых ранее наблюдались патологии, связанные с кровоточивостью, в течение всей беременности должны находиться под пристальным наблюдением врачей.

Геморрагическая болезнь новорожденных: формы

Известны три формы: ранняя, классическая и поздняя.

Возникновение ранней формы, как правило, связывают с приемом матерью во время беременности лекарственных средств, в том числе аспирина (ацетилсалициловой кислоты). Развитие геморрагического синдрома может начаться еще в утробе. А при рождении у ребенка уже имеется множество кефалогематом, кожных кровоизлияний и кровотечения из пупка. Говоря о кожных проявлениях, медики часто используют термин «пурпура».

Чаще всего кишечные кровотечения бывают однократными и необильными. Но если кровотечения из заднего прохода непрерывные, то это «тяжелая» геморрагическая болезнь новорожденных. Последствия в этом случае, к несчастью, в отсутствие или при несвоевременном оказании квалифицированной медицинской помощи, могут быть фатальными – ребенок умирает от шока.

Читайте также:  Водянка головного мозга у новорожденного причины возникновения

Классическая форма проявляется в течение первых пяти дней жизни малыша, находящегося на грудном вскармливании. У новорожденного появляется кровавый стул и кровавая рвота. Также характерно возникновение экхимоз, петехии, кровоточивости из пупочной ранки и носа. Подобные случаи заболевания осложняются ишемическими некрозами кожи.

Подводя итог, можно сказать, что основным фактором в лечении данной патологии является своевременное оказание новорожденному квалифицированной медицинской помощи.

Симптомы геморрагической болезни новорожденных

  • Кровоизлияния на коже и слизистых.
  • Припухлость на голове, чаще на волосистой части головы (кефалогематома).
  • Носовые кровотечения.
  • Кровоточивость из пупочной ранки.
  • Рвота кровью.
  • Кровь в кале.
  • Кровь в моче.
  • Кровотечения, кровоизлияния во внутренние органы.

Симптомы могут наблюдаются в разных сочетаниях или по отдельности.

Инкубационный период

Формы

Различают раннюю, классическую и позднюю ГрБН.

Ранняя геморрагическая болезнь проявляется в первые сутки жизни. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже, особенно выражены на ягодицах;
  • припухлость на голове (кефалогематома), на ней могут быть видны точечные кровоизлияния;
  • кровь в кале;
  • легочное кровотечение;
  • кровоизлияния (внутричерепные, в селезенку, печень, надпочечники);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

Классическая развивается в течение 7 дней после рождения. Основные симптомы:

  • кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из пупка;
  • припухлость на голове (кефалогематома);
  • кровотечения после обрезания крайней плоти (у мальчиков);
  • носовые кровотечения;
  • рвота кровью;
  • кровь в кале;
  • внутричерепные кровоизлияния (внезапное появление неврологической симптоматики), внутренние гематомы (кровоподтеки), легочное кровотечение (одышка, кашель с кровью), кровоизлияние в печень (увеличение размеров печени, выраженная боль в животе — « острый живот»), кровоизлияние в надпочечники (выраженная слабость ребенка, снижение двигательной активности, отсутствие аппетита);
  • кровоизлияние в почки (кровь в моче);
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

Поздняя развивается в течение 2-8 недели жизни. Обычно у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением стула, с заболеванием печени, нарушением развития. Основные симптомы:

  • обширные кровоизлияния на коже или слизистых оболочках;
  • кровоизлияния во внутренние органы;
  • кровь в кале;
  • кровавая рвота;
  • анемия (снижение гемоглобина в крови).

Причины

Врач педиатр поможет при лечении заболевания

Диагностика

Лечение геморрагической болезни новорожденных

  • Кормление сцеженным материнским молоком в соответствии с возрастными потребностями ребенка.
  • Витамин К (викасол) внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно.
  • Если кровотечения обильные или рецидивирующие и сопровождаются постгеморрагической анемией (снижение уровня гемоглобина крови), назначают внутривенное переливание свежезамороженной плазмы.

Осложнения и последствия

  • При легких формах и своевременно начатом лечении — прогноз благоприятный.
  • При массивных внутренних кровотечениях, нарушении сердечной деятельности, развитии надпочечниковой недостаточности, кровоизлияниях в мозг, несвоевременно начатом лечении — высокий риск летального исхода.

Профилактика геморрагической болезни новорожденных

  • Раннее прикладывание к груди (в течение 30 минут после рождения).
  • Внутримышечное введение витамина К всем детям с факторами риска геморрагической болезни.
  • Внутримышечное введение витамина К при полном внутривенном (парентеральном) питании.
  • Назначение витамина К матери при приеме антисудорожных препаратов до родов и внутримышечное введение его во время родов.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Педиатрия, учебник для мед. ВУЗов по ред. В. Н. Шабалова, 2003 г.

Что делать при геморрагической болезни новорожденных?

  • Выбрать подходящего врача педиатр
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

У вас геморрагическая болезнь новорожденных?

педиатр назначит правильное лечение при геморрагической болезни новорожденных

  • Бледность
  • Боль в животе
  • Кашель с кровью
  • Кишечное кровотечение
  • Кровь в кале
  • Кровь в моче
  • Одышка
  • Отказ от материнской груди
  • Подкожные кровоизлияния
  • Слабость
  • Сниженная активность

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН, геморрагический диатез) — тяжелое состояние, развивающееся у младенца на 24–72 часу жизни. Коагулопатия (нарушение одного из этапов гемостаза — свертываемости крови) связана с дефицитом витамина К (жирорастворимый витамин, обеспечивающий нормальное свертывание крови).

У человека некоторые белковые структуры, поддерживающие гемостаз, могут формироваться исключительно при участии витамина К. ГрБН страдает до 0,5 % новорожденных. Благодаря введению обязательной профилактики у новорожденных заболеваемость уменьшилась на 0,02 %.

Причины

В 3–6 % случаях причиной геморрагической болезни новорожденных становится прием беременной медикаментозных средств. Витамин К в норме синтезируется кишечными бактериями. При беременности возникают различные нарушения, вследствие которых через плаценту проходит недостаточное количество витамина. Конкретные причины гиповитаминоза до конца неизвестны.

  • прием будущей матерью антибиотиков, антикоагулянтов, противосудорожных препаратов в ненормированных дозировках;
  • неправильное питание;
  • разные осложнения в ходе гестации, особенно гестоз, проявляющийся судорогами, отеками, высоким артериальным давлением;
  • болезни печени (гепатопатии) и кишечника (энтеропатии) у матери;
  • рождение недоношенного ребенка;
  • длительное отсутствие грудного вскармливания, внутривенное питание новорожденного;
  • дисбактериоз (микробный дисбаланс), синдром мальабсорбции (нарушение всасывания в кишечнике), продолжительная диарея у младенца;
  • врожденные аномалии желчевыводящих путей (непроходимость, отсутствие);
  • муковисцидоз (кистофиброз поджелудочной железы) — наследственная патология, характеризующаяся дисфункцией эндокринных желез;
  • гепатит;
  • родовые травмы, асфиксия.
Читайте также:  Что такое внутричерепная гипертензия у взрослого

В печеночной ткани образуются факторы свертывания крови при участии витамина К. При витаминодефиците вырабатываются незрелые факторы (2, 7, 9, 10 факторы), не способные влиять на свертываемость крови. В результате красные тромбы, содержащие большую концентрацию эритроцитов, фибрин (высокомолекулярный белок) не образуются.

Классификация

Формы заболевания классифицируются с учетом манифестации (первое появление характерных признаков):

  1. Ранняя форма. Развивается в течение 12–36 часов после рождения. Редкий вид, в большинстве случаев это следствие приема лекарств матерью во время беременности.
  2. Классическая форма. Самая распространенная, манифестация наблюдается на 2–6 день после рождения.
  3. Поздняя форма. Возникает в течение первой недели жизни ребенка, иногда — до четырехмесячного возраста. Частая причина — отсутствие профилактики или наличие провоцирующих патологий.

Дефицит витамина К бывает первичный, связанный с низким содержанием вещества до того, как оно начнет вырабатываться кишечной микрофлорой на 3–5 сутки рождения — до этого периода кишечник новорожденного стерилен. Вторичный дефицит связан с заболеваниями печени и кишечника.

Концентрация витамина К у больных детей составляет 0–50 % от нормы.

Симптомы

Наиболее выраженная симптоматика наблюдается у недоношенных детей. Клинические проявления зависят от формы болезни.

Ранний вариант характеризуется подкожными кровоизлияниями, особенно в зоне ягодиц (экхимозы), кровоизлиянием во внутренние органы (легкие, надпочечники, печень, селезенку, головной мозг), кровью в стуле, анемией, гематомами между черепом и надкостницей с петехиями на поверхности (точечные кровоизлияния). При внутренних кровоизлияниях появляется одышка, развиваются неврологические нарушения (если затронут мозг), выделение крови при кашле, боль в животе, плохая активность, ребенок отказывается от еды.

Классическая форма ГрБН, помимо кровоизлияний на коже и во внутренние органы, кефалогематом, анемии, крови в кале, характеризуется пупочным и носовым кровотечением, кровавой рвотой (гематемезис), гематурией (кровь в моче), отсутствием аппетита, изъязвлением слизистой кишечника и кишечным кровотечением (меленой). Кровотечения обильны только в тяжелых случаях.

Поздняя геморрагическая болезнь новорожденных проявляется обширными кровоизлияниями не только на коже, но и на слизистых, наличием крови в моче, кале, рвотных массах, выраженной анемией. У ребенка наблюдается низкая активность, слабость, бледность, снижение артериального давления, нарушается терморегуляция. В результате массированного распада эритроцитов развивается желтуха. Эрозии слизистой кишечника и гемолиз эритроцитов существенно осложняют течение болезни, образуя «порочный круг».

Без своевременной помощи концентрация гемоглобина в крови снижается в три раза, что может привести к развитию гиповолемического шока (15 % случаев), при котором резко снижается объем циркулирующей крови. Гиповолемия требует срочного вмешательства, иначе возникают необратимые изменения во внутренних органах и системах, заканчивающиеся летальным исходом.

Не обязательно при ГрБН присутствуют все симптомы. Признаки могут возникать по отдельности или в разных сочетаниях.

Диагностика

Диагностируют геморрагическую болезнь новорожденных на основании анамнеза, выявления предрасполагающих факторов, инструментальных и лабораторных исследований, осмотра. У матери выясняется течение беременности, возможные осложнения, особенности питания, прием фармацевтических средств, появление первых симптомов патологии, их интенсивность.

При осмотре ребенка выявляются геморрагия, желтуха, ухудшение общего состояния, признаки гиповолемии. У новорожденного берется кровь на исследование. Для диагностики важны следующие показатели:

  1. Тромбоциты — клетки, обеспечивающие образование первичного тромба, способствующего остановке кровотечений.
  2. Тромбиновое время — лабораторный тест, позволяющий выявить изменения фибриногена (количественные и качественные). Тромбиновое время определяет период образования фибринового сгустка.
  3. Уровень фибриногена — белок, вырабатываемый печенью, позволяет определить способность организма к образованию тромбов.
  4. Ретракция кровяного сгустка — процесс уплотнения крови, соотношение объема сыворотки к объему крови.
  5. АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, период образования кровяного сгустка в плазме после добавления хлористого кальция.
  6. АВРП — активированное время рекальцификации плазмы позволяет выявить недостаток факторов свертывания.
  7. Нейросонография — УЗ-исследование через большой родничок.
  8. УЗ-диагностика — позволяет выявить внутренние кровоизлияния и оценить состояние внутренних органов.
Читайте также:  Анализ крови на свертываемость как сдавать правильно

Геморрагический диатез дифференцируют с такими патологическими состояниями:

  1. ДВС-синдром — диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, характеризующееся тромбообразованием в мелких сосудах.
  2. Синдром проглоченной крови — один из трех детей заглатывает кровь матери, что выявляется после рождения: в каловых и рвотных массах обнаруживают кровь.
  3. Наследственные коагулопатии.
  4. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — первичный геморрагический диатез.
  5. Гемофилия — нарушение гомеостаза наследственной этиологии.
  6. Болезнь Виллебранда — дефицит фактора Виллебранда (гликопротеин плазмы).
  7. Тромбастения — нарушение тромбоцитарной функции при сохранении количества тромбоцитов в крови.

В качестве дифференциальной диагностики проводят лабораторные тесты.

Лечение

При геморрагической болезни новорожденных проводят этиотропное лечение, устраняющее причину болезни. Заместительная терапия предполагает введение новорожденным синтетических аналогов витамина К, в первую очередь Викасола. В ходе лечения делают контрольные тесты, от результатов которых зависит продолжительность терапии (2–4 дня). Инфузии осуществляются ежедневно.

Симптоматическая терапия подразумевает промывание желудка физраствором при кровавой рвоте, введение через зонд аминокапроновой кислоты или энтеральной смеси, содержащей кислоту.

Геморрагический шок устраняют инфузионной терапией: больному вливают физраствор с 10 % глюкозой, свежезамороженную плазму, протромбиновый комплекс, эритроцитарную массу (для повышения уровня гемоглобина). Цель противошоковой терапии — восстановление необходимого объема циркулирующей крови.

При легких формах, когда ребенок может питаться самостоятельно, младенцу дают свежесцеженное молоко матери или проводят грудное вскармливание. Материнское молоко содержит тромбокиназу (вещество с кровеостанавливающими свойствами). Для укрепления сосудистых стенок показаны препараты кальция, витамин А, глюкокортикоиды.

В ходе лечения контролируют уровень витамина К. При передозировке возможно развитие гемолитической анемии, ядерной желтухи (большая концентрация непрямого билирубина), которая может привести к возникновению мозговых дисфункций.

Прогнозы

Для неосложненных форм геморрагического диатеза новорожденных прогноз благоприятный.

Если ребенок не получает своевременного грамотного лечения, возникают жизнеугрожающие последствия:

  • тяжелые нарушения ЦНС при кровоизлияниях в мозговые ткани (30 %);
  • острая почечная недостаточность при кровоизлиянии в надпочечники;
  • коматозное состояние.

Почти в трети случаях наблюдается летальный исход на протяжении первых часов жизни или первых двух-трех суток. Самая распространенная причина смертности при ГрБН — острая кровопотеря, на втором месте — кровоизлияния в мозг, на третьем — кровоизлияния во внутренние органы. При кровопотере 70 % и более компенсаторные механизмы не успевают запускаться, в результате чего наступает смерть.

После полного выздоровления больного рецидивов обычно не бывает, какие-либо нарушения гемостаза не наблюдаются.

Профилактика

Профилактика геморрагической болезни новорожденных проводится среди всех детей, входящих в группу риска:

  • родившиеся раньше срока (на 22–37 неделе);
  • получившие родовую травму;
  • перенесшие асфиксию, гипоксию;
  • проходящие антибактериальную терапию;
  • находящиеся на искусственном вскармливании;
  • рожденные матерью с высокими факторами риска;
  • рожденные в результате кесарева сечения.

Профилактика ГрБН предусматривает:

  • введение Викасола детям и будущим мамам из группы риска, здоровым новорожденным;
  • раннее (в течение получаса после рождения) прикладывание к материнской груди;
  • беременной женщине нужно исключить самолечение, ограничить (по возможности) прием провоцирующих фармакологических средств;
  • своевременно становиться на учет в женскую консультацию, проходить обязательные и при необходимости дополнительные обследования, в точности соблюдать врачебные рекомендации, не отказываться от госпитализации при угрозе развития осложнений.

С целью минимизации развития ГрБН, для ранней диагностики и профилактики, пошагового ведения пациента разрабатываются клинические рекомендации, на основании которых практикующий врач может при возникновении опасной ситуации в кратчайшие сроки предпринять надлежащие меры. В основу рекомендаций входят методики с доказанным терапевтическим эффектом, которые подбираются с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

Adblock
detector