Что такое гипертрофическая кардиомиопатия у человека

Содержание:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это патологическое явление, которое характеризуется первичным изолированным поражением тканей миокарда. У пациентов наблюдается гипертрофия желудочков при нормальных размерах их полостей.

Левая нижняя камера сердца поражается чаще, чем правая. По МКБ-10 (международная классификация болезней) — это самостоятельная патология сердечной мышцы, не зависящая от других заболеваний.

Суть патологии

Код этого заболевания по МКБ-10 – это I42.Чтобы понять, что такое гипертрофическаякардиомиопатия, следует знать, что ведущую роль в патогенезе болезни играет компенсаторное увеличение сердечных волокон. В основу заложено два патологическихмеханизма – диастолическая дисфункция мышечного слоя сердца и обструкция выходного тракта левой нижней камеры.

При диастолической дисфункции в желудочки поступает недостаточно крови, что объясняется плохой эластичностью миокарда, из-за чего конечное диастолическое давления стремительно поднимается. Сердце больного теряет способность расслабляться.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание, при котором утолщена стенка между желудочками, а также нарушено движение передней створки митрального клапана. В таких условиях развивается дилатация левого предсердия, а позже – легочная гипертензия.

Гипертрофическая обструктивнаякардиомиопатия часто усложняется ишемической болезнью сердца. В процессе развития патологии мышечные волокна приобретают фиброзную структуру, а сердечные артерии – патологическое строение.

Наследственность как основная причина болезни

Самый распространенный фактор, вызывающий гипертрофическую кардиомиопатию – это наследственность. Патология в 50% случаев носит семейный характер, посколькуимеет аутосомно-доминантный тип наследования.

По наследству передаются генные мутации, которые нарушают синтез сократительных белков сердца. Вследствие этого явления провоцируетсяпатологический рост некоторых волокон сердечной мышцы.

Установлено, что при гипертрофической кардиомиопатии уплотнение левого желудочка никак не связано с пороками сердечной мышцы, гипертонией, ишемической болезнью сердца и другими недугами, при которых могут возникать похожие изменения.

Другие причины болезни

Вторая половина случаев патологии обусловлена такими причинами:

  • Спонтанная мутация генов, не связанная с наследственным фактором. При этом наблюдаются спонтанные и стойкие изменения генов, которые регулируют синтез сократительных белков. В свою очередь, эти мутации могут вызываться курением, вредными условиями трудами (радиационные излучения), некоторыми инфекциями, а также во время беременности.
  • Длительная стойкая гипертония может спровоцировать вторичную гипертрофическую кардиомиопатию. Развивается она у людей преклонного возраста с патологическими изменениями структуры сердца, которые произошли еще при их развитии в утробе матери.
  • Возраст от 20 до 40 лет. В этом случае риск возникновение патологии увеличивается при наследственной предрасположенности.

Вредные воздействия на организм беременной женщины – пагубные привычки, инфекционные заболевание, ионизирующие излучения.

Симптомы и признаки

Гипертрофическая кардиомиопатия– болезнь, симптомы которой могут не проявляться долгое время, но обычно они возникают уже в возрасте 20–35 лет. Как и многим патологиям, этому заболеванию присущи общие признаки:

Одышка. Больной чувствует, что ему не хватает воздуха даже при глубоком вдохе.
Сначала учащенное дыхание появляется при больших физических нагрузках, затем – при незначительных.

  • Головокружение, потери сознания. Эти признаки связаны с плохой циркуляцией кровотока вследствие уменьшения объема крови, которую выбрасывает левый желудочек в аорту. Симптомы усиливаются, когда человек резко принимает вертикальное положение, при выполнении тяжелой работы, иногда – после приема пищи.
  • Боль в груди обычно носит давящий, сжимающий характер и чувствуется за центральной костью грудной клетки. Увеличенная масса сердечной мышцы испытывает большую потребность в кислороде, в то время, как объем крови в собственных сосудах органа значительно уменьшается.
  • Учащение пульса и аритмия возникают вследствие развития нарушений работы сердечной мышцы.
  • Сердечная смерть бывает первым и последним клиническим проявлением болезни. Она проявляется потерей сознания спустя один час после появления первых признаков патологии.

Формы заболевания

В зависимости от симметричности гипертрофии сердечной мышцы патологию классифицируют на симметричную и асимметричную.

  • При симметричной форме передняя и задняя стенка желудочка, а также перегородка между желудочками утолщена в одинаковой мере. Иногда наблюдается параллельное утолщение мышцы правой нижней камеры.
  • Гипертрофическая кардиомиопатияприобретает асимметричную форму, когда увеличена в объеме одна треть межжелудочковой перегородки. При этом она в 2–3 раза толще задней стенки левого желудочка.

Если отталкиваться от причин возникновения болезни, то патологию классифицируют на первичную и вторичную.

  • При первичной или идиопатической гипертрофической кардиомиопатии точные причины остаются неизвестными. Она возникает из-за генных мутаций (наследственных или приобретенных).
  • Вторичная форма отмечается у пожилых людей с высоким артериальным давлением и врожденными изменениями в структуре сердечной мышцы.

Обструктивная и необструктивная формы выделяются в зависимости от препятствий оттока крови с левого желудочка в самый крупный сосуд организма – аорту.

При гипертрофическойкардиомиопатии с обструкцией выносящего тракта утолщенное волокно перегородки между желудочками создает препятствие нормальному кровотоку (субаортальный стеноз). При необструктивной форме такого препятствия нет.

Последствия и осложнения

В порядке уменьшения частоты можно выделить следующие осложнения гипертрофической кардиомиопатии:

  • Нарушения проводимости и ритма сердца встречаются у каждого третьего пациента. В ряде случаев это приводит к сердечной недостаточности, тромбозам и сердечной смерти.
  • Остановка сердца. К такому исходу проводят серьезные нарушения ритма сердечной мышцы.
  • Инфекционный эндокардит – поражение внутренней стенки сердечной мышцы патогенными микроорганизмами. Инфекционный процесс способен вызвать недостаточность сердечных клапанов.
  • Тромбоэмболия. Происходит вследствие закупорки просвета сосудов кровяным сгустком, который образовался в другом месте и попал в сосуд с током крови.
  • Сердечная недостаточность развивается из-за плохого кровоснабжения органов и тканей. Ее симптомы усугубляются при долгом течении гипертрофической кардиомиопатии, когда в сердце становится все больше фиброзных волокон.

Прогноз болезни

Состояние здоровья многих больных может стабилизироваться и улучшаться при естественном течении болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей может диагностироваться в любом возрасте. Симптомы патологии у ребенка схожи с клиникой взрослого. У детей и молодых людей риск осложнений гораздо увеличивается, если их родители или члены семьи также страдают от этой патологии.

Без соответственного лечения процент смертности у больных молодого возраста достигает 10%. Сердечная смерть может наступить во время тяжелой физической нагрузки или сразу же после нее.

Обследования пациента

Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится только под контролем врача и после прохождения комплексной диагностики. Для подтверждения диагноза нужны как лабораторные анализы, так и аппаратное обследование.

Сначала специалист делает анамнез жалоб и образа жизни пациента. Кардиолог выслушивает жалобы больного, записывает, как долго проявляются те или иные симптомы. Нужно подтвердить или исключить основную причину патологии – наследственность. Проводится также физикальный осмотр. Врач измеряет давление, подчитывает пульс и оценивает состояние и цвет кожных покровов.

Чтобы исключить сопутствующие заболевания, которые могут осложнить течение болезни, пациента направляют на общие анализы крови и мочи. Важным этапом лабораторной диагностики является развернутая коагулограмма, позволяющая определить показатели свертываемости крови, а также появление в ней продуктов распада тромбоцитарных масс.

Аппаратная диагностика

Для изучения патологии применяют несколько основных методов аппаратной диагностики, применяемых и при других сердечных заболеваниях:

ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии позволяет выявить, насколько увеличены желудочки сердца, а также установить, есть ли нарушения сердечного ритма и электрических импульсов;

  • Кардиограмма Холпера используется для мониторинга работы сердца в разных состояниях (больной в течение суток носит датчик, который передает информацию на компьютер);
  • УЗИ сердца помогает установить размеры сердечных камер, обнаружить пороки органа;
  • Фотокардиограмма – метод, анализирующий сердечные шумы.

Для более точной диагностики могут понадобиться дополнительные исследования такие, как:

  • Рентген грудной клетки помогает установить размеры и конфигурацию сердечной мышцы, исключить застой крови в легких.
  • Радионуклиднаявентрикулография. Этот метод предусматривает введение в кровь препарата, излучающего гамма-лучи. Затем пленки излучения от больного фиксируются и анализируются на компьютере.
  • Катетеризация сердечной мышцы – метод введения в полость сердца тонкой медицинской трубочки для измерения давления в сердечных камерах.
  • Биопсия сердца заключается в том, что во время катетеризации берутся кусочки ткани органа вместе с его внутренней оболочкой.
Читайте также:  Трофическая язва как лечить самый эффективный способ

Консервативная терапия

При диагнозе гипертрофическаякардиомиопатияспецифическое лечение не предусмотрено.
Медикаментозная терапия назначается для поддержки нормального самочувствия больного и его работоспособности.

При умеренной клинической картине пациентам приписывают b-адреноблокаторы (для контроля нарушений сердечного ритма) или препараты-блокаторы кальциевых каналов (для лучшего расслабления сердца и уменьшения его жесткости).

Для профилактики образования тромбоцитарных масс используют антикоагулянты. В случае нарушения желудочкового ритма показаны антиаритмические средства.

Эффективность лекарств у разных пациентов отличаются в зависимости от степени выраженности болезни, а также индивидуальных особенностей организма. Обычно больному требуются дополнительные консультации терапевта и кардиохирурга.

Хирургическое лечение

В современной медицине представлены следующие виды операций при кардиомиопатии гипертрофической:

  • Этаноловая абляция. В утолщенную перегородку между желудочками вводится раствор медицинского спирта. Делают это под контролем ультразвука через прокол грудной клетки. Под действием концентрированного спирта живые клетки умирают, в результате чего межжелудочковая стенка становится гораздо тоньше.
  • Миотомия. Такая операция проводится на открытом сердце и предусматривает удаление внутреннего слоя перегородки.
  • Терапия ресинхронизации. Этот метод заключается в восстановлении нарушенной проводимости сердца. Хирург выполняет имплантацию электростимулятора, который улучшает внутрисердечный кровоток и предупреждает дальнейшие осложнения.
  • Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Этот прием заключается в том, что врач имплантирует больному в мышцу грудной клетки или живота прибор, который соединен с сердцем электродами. Этот аппарат фиксирует сердечную кардиограмму и в случае серьезного сбоя ритма, посылает импульс сердцу, тем самым восстанавливая его нормальный ритм.

Профилактика

Согласно статистике, гипертрофической кардиомиопатией чаще болеют мужчины, чем женщины. Если заболевание наследственное, то первые его признаки могут появляться в возрасте 20–25 лет. Зафиксировано немало случаев летального исхода у спортсменов, которые имели скрытую форму патологии. Они умирали вследствие нарушений сердечного ритма, возникающих при тяжелых физических нагрузках.

На сегодняшний день специфическая профилактика патологии не разработана. Однако людям, близкие родственники которых страдают гипертрофической кардиомиопатией, рекомендуют делать УЗИ сердечной мышцы ежегодно, от юного возраста до 40 лет.

Можно провести генетический анализ, чтобы исключить наличие патологических генов. Своевременная диагностика позволяет выявить болезнь на ранних стадиях и увеличивает шансы пациентов на полноценную жизнь.

Частота внезапной смерти молодого трудоспособного населения катастрофически нарастает. Одну из почётных лидирующих позиций среди причин смерти занимает гипертрофическая кардиомиопатия – избыточная масса миокарда без увеличения объёма полостей сердца. Достаточно ли для профилактики и предотвращения смерти прекратить курить и заняться спортом?

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Суть заболевания – нарушение нормального сокращения и расслабления сердечной мышцы. При снижении сократительной способности на периферию поступает мало крови, развивается недостаточность кровообращения. При отсутствии релаксации в диастолу, сердце плохо наполняются кровью. Насосная функция страдает, ему приходится чаще сокращаться, чтобы обеспечить организм. Это механизм появления ускоренного пульса.

Гипертрофическая кардиомиопатия, что это такое? Диагноз правомочен, если имеется:

  • распространённое или ограниченное увеличение толщины миокарда до 1,5 см и более;
  • уменьшение вместительности желудочков;
  • нарушение их диастолы;
  • одышка;
  • грудная боль;
  • головокружение;
  • обмороки не связанные с неврологическими болезнями.

Виды и варианты течения заболевания

Существует 4 вида гипертрофической кардиомиопатии:

  1. С увеличением верхних отделов перегородки между желудочками.
  2. Гипертрофия всей перегородки.
  3. Концентрическое расширение стенки и сужение левого желудочка.
  4. Изолированное увеличение верхушки.

Основные гемодинамические типы:

  • обструкция перманентная;
  • обструкция периодическая, только при физической нагрузке;
  • скрытая или лабильная, развивается время от времени, например, при снижении давления.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Симптоматика появляется без предшествующих воспалительных явлений, провоцирующих факторов. Причина – генетический дефект, имеющий наследственный, семейный характер.

  1. В результате мутации генов нарушается синтез сократительных белков миокарда.
  2. Мышечные волокна имеют неправильное строение, расположение, местами заменяются соединительной тканью.
  3. Изменённые кардиомиоциты сокращаются не координировано, нагрузка на них возрастает, волокна утолщаются, гипертрофируется вся толща миокарда.

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

  • умеренная гипертрофия;
  • средней степени;
  • выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

  • развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
  • утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

Иррадиация боли при инфаркте миокарда

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

  • загрудинная боль;
  • увеличение частоты дыхания;
  • нарушение ритма;
  • головокружение;
  • обморок;
  • может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

  • загрудинная боль;
  • нарушение ритма;
  • эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

  • дилатационную I42.0;
  • обструктивную I42.1;
  • другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Дополнительные методы обследования

При выполнении ЭКГ специфические признаки гипертрофической кардиомиопатии найти невозможно. Чаще всего есть гипертрофия левого желудочка, левого предсердия, ишемия миокарда.

Все вышеперечисленные изменения на ЭКГ в сочетании с пониженным вольтажём, рубцовыми изменениями миокарда говорит о гипертрофической кардиомиопатии.

Более информативной является эхокардиография, т. к. она позволяет увидеть:

  • увеличение межжелудочковой перегородки;
  • снижение подвижности перегородки при систоле;
  • уменьшение объёма левого желудочка;
  • увеличение полости левого предсердия;
  • нарастание сократимости левого желудочка.
  • неправильное движение створок митралього клапана.

При выполнении допплерографии можно просчитать степень несостоятельности митрального клапана, характеристики кровотока.

МРТ, позитронно-эмиссионная томография позволяют чётко увидеть, где, какие изменения произошли.

Лечение

Выбор тактики лечения зависит от особенностей течения болезни, возраста, при котором манифестировалось заболевание.

Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта лечится с основным упором на восстановление диаметра выходного отверстия из левого желудочка.

В обязательном порядке применяются препараты против аритмии, уменьшающие потребление кислорода, улучшающие усвоение доступного кислорода, питательных веществ. Подробно о причинах возникновения аритмии можно узнать в этой статье.

Различные представители бета-адреноблокаторов – это препараты выбора. Эффект этих лекарственных средств – антиаритмический. Они нормализуют ритм, снижают частоту эпизодов потери сознания, урежают пульс, снижают сократимость миокарда. Основной механизм их действия направлен на то, чтобы сердце успело расслабиться, левый желудочек наполнился кровью для дальнейшей работы.

Известны селективные и неселективные препараты. В настоящее время список бета–адреноблокаторов расширился. Появились новые современные препараты, которые обладают свойством нормализовать тонус сосудов, питающие миокард:

Наиболее эффективными средствами для лечения тахикардии остаются Бисапролол, Пропранолол.

Назначать эти лекарства нельзя при бронхиальной астме, низком артериальном давлении, брадикардии, атеросклерозе периферических артерий.

Суточная доза лекарства подбирается индивидуально, путём постепенного увеличения количества применяемого блокатора.

Гипертрофическая кардиомиопатия (код по МКБ 10 — I42) является противопоказанием к назначению препаратов группы нифедипина, сердечных гликозидов, нитритов, т.к. они увеличивают обструкцию.

При неэффективности блокаторов, лечение гипертрофической кардиомиопатии постоянное – Кордароном, Амиодароном. При необходимости добавляются Новокаин, Никотинамид, Хинин.

Хирургическое лечение

Неэффективность консервативной терапии требует назначения оперативного вмешательства. Все операции проводятся под АИК с искусственной гипотермией до 32оС. Виды применяемых операций:

  1. Удаление разросшейся мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Риск смертельных послеоперационных осложнений составляет 9 10%.
  2. Чрескожное введение 96 % спирта в левую коронарную артерию вызывает некроз стенки как при инфаркте в передней перегородочной области.
  3. Постановка кардиостимуляторов.
  4. Имплантация дефибрилляторов.
Читайте также:  Гуморальные факторы определяющие тонус сосудистой стенки

Профилактика сердечной недостаточности

Учитывая, что ежегодная летальность при первичной постановке диагноза сердечная недостаточность составляет 33%, предупредительным мероприятиям уделяется большое внимание. К основным способам профилактики относятся:

  • избегать стрессов, думать о позитивных вещах, слушать классическую музыку;
  • больше отдыхать, проводить время на свежем воздухе;
  • избегать курения и алкоголя;
  • вылечить болезни почек, анемию, сахарный диабет, ночное апноэ – храп, бронхиты, тонзиллиты, зубы и других источников инфекции в организме;
  • дозированная физическая активность, при условии, что она разрешена лечащим врачом;
  • правильное питание с использованием рыбы, зелени, кисломолочных продуктов и отказом от жирного, жареного, копченого, солёного;
  • контроль уровня холестерина;
  • предупреждение тромбозов, повышенной свёртываемости крови;
  • регулярные обследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, эргометрия, МРТ с ангиографией, допплеровское исследование.

Возможные осложнения

Если пациенты доживают до 40–50 лет, присоединяются бактериальные эндокардиты, инсульты, артериальная гипертензия, инфаркты, тромбоэмболия лёгочной артерии, тромбоз сосудов кишечника со смертельным исходом.

Прогноз

Средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии невысока. Течение и прогноз считаются неблагоприятными, т.к. летальность ежегодно достигает 7-8%, особенно если не лечить. Половина из этих пациентов умирает в молодости на фоне занятий физическими упражнениями, сексом.

Эффекты, отягощающие течение гипертрофической кардиомиопатии:

  • желудочковая аритмия;
  • чем в более молодом возрасте проявилась болезнь, тем серьёзнее ее прогноз;
  • значительное увеличение массы сердечной мышцы;
  • приступы потери сознания;
  • наличие у родственников внезапной смерти.

Полезное видео

Подробнее о гипертрофической кардиомиопатии, причинах, симптомах можно узнать из следующего видео:

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это состояние, при котором некоторая часть сердечной мышцы становятся утолщенной и жесткой. Это затрудняет работу сердца и перекачивание крови по всему организму. В зависимости от того, где происходит утолщение, возникают те или иные гемодинамические нарушения.

ГКМП считается наиболее распространенным наследственным сердечным заболеванием и затрагивает около 1 из 500 человек в Великобритании. Патология может повлиять на взрослых и детей, а также на мужчин и женщин.

Для постановки диагноза гипертрофической кардиомиопатии используют различные методы исследования по типу эхокардиографии, электрокардиографии, магнитно-резонансной томографии. В дальнейшем в большинстве случаев проводится оперативное лечение, которое позволяет заметно улучшить прогностическое заключение и качество жизни больного.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Смерть при абсолютном здоровье

Описание гипертрофической кардиомиопатии

При ГКМП мышечные стенки желудочков сердца (нижние камеры) становятся утолщенными. В области поражения мышечные клетки могут казаться дезорганизованными (или “беспорядочными”). ГКМП обычно затрагивает левый желудочек и, в частности, межжелудочковую перегородку (область миокарда посередине сердца, которая отделяет правый и левый желудочки). Однако болезнь также может влиять на правый желудочек.

“В настоящее время критерием ГКМП считается увеличение толщины миокарда свыше или равной 1,5 см при наличии диастолической дисфункции (нарушения расслабления) левого желудочка. (ru.wikipedia.org)

В среднем толщина стенки левого желудочка у взрослого составляет 12 мм, тогда как при ГКМП показатель достигает 15 мм и более.

Утолщение миокарда нарушает работу желудочка, поскольку затрудняется расслабление и наполнение камеры сердца кровью. В зависимости от площади и величины утолщения объем желудочка (количество крови, которое он может удерживать) бывает нормальным или уменьшенным (вмещает меньше крови, чем обычно).

Типы гипертрофической кардиомиопатии

В зависимости от того, где в сердце находится утолщенная область, выделяют соответствующие типы ГКМП. Подобное разделение также влияет на то, какие симптомы могут возникнуть и какое лечение будет назначено.

  • Апикальная гипертрофия — утолщенная область находится у основания (вершины) сердца, что чаще всего приводит к уменьшению объема желудочка.
  • Симметричная гипертрофия — утолщение касается всего левого желудочка, что также приводит к уменьшению его объема. Иногда это состояние называют “концентрической” гипертрофией.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки без препятствий — поражение возникает в области перегородки сердца. “Без препятствий” означает, что утолщение не влияет или не ограничивает движение крови, выбрасываемой из сердца.
  • Асимметричная гипертрофия перегородки с препятствием — утолщение аналогично предыдущему типу касается межжелудочковой перегородки сердца. Однако, в отличие от вышеприведенного варианта, утолщенная область образует препятствие, которое влияет на кровообращение, покидающее сердце. Когда это происходит, желудочек должен усердно работать, чтобы откачивать кровь. Митральный клапан также может быть поврежден, из-за чего не может нормально закрываться. Это означает, что кровь образует обратный отток в левое предсердие, называемое митральной регургитацией. В некоторых случаях расстройство способно вызвать шум, который иногда слышим через стетоскоп.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП обычно возникает на фоне генетической мутации и, как правило, одного генного нарушения (а не нескольких, сочетающихся вместе). Болезнь часто наследуется как аутосомно-доминантный признак. Это означает, что мутированный ген обнаруживается на одной из аутосом (не сцепленных с полом хромосом). Поэтому у ребенка от одного больного родителя будет наблюдаться 50% вероятность наследования гипертрофической КМП.

Мутации в разных генах могут влиять на развитие признаков ГКМП. Поэтому даже при рождении с мутацией у человека может не развиться заболевание. Также в таком случае какие-либо симптомы не проявятся до подросткового возраста или раньше 20-ти лет.

У некоторых больных определяются незначительные симптомы. Иногда это происходит в более старшем возрасте и говорят о “позднем начале ГКМП”. Кроме того, существуют некоторые генетические заболевания, такие как болезнь Андерсона-Фабри, которые могут осложняться ГКМП.

Учитывая причины, указанные выше, важно, чтобы родственники первой линии (дети, братья, сестры и родители), связанные с больным на ГКМП, также были обследованы согласно плану диагностики. В таких случаях в первую очередь рассматривается генетическое тестирование, включающее в себя анализ генотипа соответственно мутации ГКМП, определяемой у больного.

В одной семье родственники могут болеть одной и той же генетической мутацией, но при этом она нередко по-разному проявляется, из-за чего симптомы и тяжесть течения болезни отличается.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Существует широкая вариация симптомов ГКМП, при этом у одних людей могут вообще не определяться симптомы, а у других — очень серьезная клиника.

Общие симптомы включают следующее.

  • Сердцебиение (ощущение, что сердце бьется слишком быстро, тяжело или подобно “трепетанию”). Такие ощущения вызваны аритмиями (когда электрические импульсы, которые управляют ритмом сердца, нарушаются).
  • Боль в грудной клетке — вызвана снижением уровня кислорода, поступающего к сердцу.
  • Головокружение или обморок — возникает из-за снижения количества кислорода или кровотока в головном мозге, чаще всего на фоне аритмий.
  • Одышка или затрудненное дыхание — жидкость накапливается в легких, что затрудняет дыхательные движения.
  • Усталость — когда функция сердца нарушается, меньше энергии поступает к тканям, что вызывает чрезмерную усталость.

Аритмии

ГКМП может вызывать аритмии (аномальные сердечные ритмы), так как разрушенные мышечные клетки нередко влияют на нормальную электрическую проводимость в сердце, которая контролирует сердечный ритм. Это нарушение приводит к изменению ритма сердца, и оно слишком быстро, медленно или беспорядочно сокращается. Чаще всего при ГКМП определяется фибрилляция предсердий, фибрилляция желудочков и желудочковая тахикардия.

Фибрилляция предсердий (ФП) — связана с нарушением электрической проводимости, которая обычно способствует сокращению сердечной мышцы. При ФП из стенок предсердий генерируются множественные электрические импульсы, которые заставляют их быстро сокращаться и несогласованно работать. Подобное нередко приводит к образованию турбулентного потока крови в предсердии, тогда как сердце менее эффективно выбрасывает кровь. Некоторые из этих импульсов переходят в желудочки и могут вызывать типичный быстрый и нерегулярный сердечный ритм.

ФП может увеличить риск образования тромбов, что способствует развитию инсульта. Важно, чтобы большинство людей с АФ принимали соответствующие лекарства, предотвращающие подобные патологические изменения.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) — возникает из-за аномальной электрической активности, образуемой в стенках желудочков. При этом сердце сокращается аномально быстро (более 100 ударов в минуту). Этот быстрый ритм может заставить сердце не эффективно перекачивать кровь, что в тяжелых случаях приводит к потере сознания.

Читайте также:  Жидкость в головном мозге у взрослого последствия

Фибрилляция желудочков (ФЖ) — при этой патологии желудочки сжимаются нескоординированно, они как бы “трепещут”, а не нормально работают, поэтому кровь перекачивается неэффективно. Это состояние опасно для жизни, так как оно может привести к остановке сердца, поэтому в таких случаях требуется срочное лечение дефибриллятором.

Обструкция оттока левого желудочка

Это состояние возникает тогда, когда утолщенная область сердечной мышцы препятствует вытеканию крови из левого желудочка. Симптомы включают усталость, одышку и боль в груди. У некоторых людей определяются признаки во время отдыха, тогда как другие больные предъявляют жалобы во время тренировки, когда сердце испытывает напряжение.

Осложнения гипертрофической кардиомиопатии

ГКМП может привести к дополнительным осложнениям.

  • Сердечная недостаточность — сердце перестает работать эффективно из-за чего “не удается” перекачивать достаточно крови при допустимом давлении, чтобы удовлетворить потребности организма. При этом осложнении определяется увеличение веса (из-за задержки жидкости), затрудненное дыхание, кашель, отек, сердцебиение, головокружение и усталость.
  • Инсульт — есть небольшой повышенный риск развития инсульта у людей, страдающих ФП. Обычно это состояние контролируется с помощью лекарств.
  • Внезапная сердечная смерть — может возникнуть из-за опасных аритмий, таких как желудочковая фибрилляция, которая может заставить сердце остановиться. Риск внезапной смерти относительно небольшой.

Примечание о прогрессировании ГКМП

У некоторых людей ГКМП развивается до стадии, известной как “фаза выгорания” или рубцевание. Это когда гипертрофированный левый желудочек начинает терять мышечные клетки и на их месте развивается соединительная ткань. Полость камеры расширяется (увеличивается). Подобная патология может привести к тому, что образуется дилатационная кардиомиопатия, а не гипертрофическая. Для поддержки сердечной функции может потребоваться дополнительная терапия.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Существует несколько тестов, которые зачастую используются для диагностики ГКМП.

  • История заболевания — обращается внимание на любые предыдущие симптомы, которые могут быть не только у больного, но и других членов семьи. При этом тщательно изучается родословная больного.
  • Физический осмотр — проводится поиск любых признаков заболевания и других проблем со здоровьем.

Результаты истории болезни и физического обследования предоставляют важную информацию для постановки диагноза и определяют, какие из следующих тестов необходимы:

  • ЭКГ (электрокардиография) — оценивается электрическая активность сердца и, в случае наличия характерных изменений, определяются аритмии.(ненормальные сердечные ритмы). ЭКГ также может быть выполнена во время физической нагрузки. Большинство больных с ГКМП имеют аномальные ЭКГ.
  • ЭхоКГ (эхокардиография) — проводится ультразвуковое сканирование сердца, которое основано на использовании звуковых волн с целью создания эха, когда они попадают в диагностируемые части тела. Метод позволяет рассмотреть структуру сердца и его функциональные возможности.
  • Стресс-тест с применением ЭКГ — это тесты, выполняемые во время упражнений, например, на велотренажере или беговой дорожке.
  • Холтеровский мониторинг — регистрация ЭКГ проводится в течение определенного периода времени (например, несколько дней). “Holter” — это устройство ЭКГ, которое носится на талии или в кармане, что позволяет двигаться и ходить.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) — выполняется сканирование, которое создает высококачественные изображения и используется для просмотра структуры и функций сердца. На снимках МРТ хорошо видно любое присутствие фиброзной ткани.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Цель лечения больных на ГКМП — контролировать симптомы и уменьшить риск развития осложнений. Некоторым людям может вовсе не понадобиться лечение.

Медикаментозное лечение

  • Бета-блокаторы — они предназначены для предотвращения развития аритмий, могут также использоваться для уменьшения симптомов обструкции оттока из левого желудочка.
  • Блокаторы кальциевых каналов — уменьшают силу, с которой сердце сжимается, в результате чего снижают обструкцию желудочкового оттока.
  • Антиаритмические препараты — снижают выраженность аномальных сердечных ритмов и помогают держать в пределах нормы сердечную деятельность.
  • Антикоагулянты (разбавители крови) могут использоваться у людей с аритмиями для уменьшения риска образования тромбов, что может привести к инсульту.
  • Диуретики (мочегонные препараты) — уменьшают количество жидкости в легких или в районе лодыжек за счет стимулирования почек к мочеобразованию. Хотя они не всегда предоставляются больным с ГКМП, они могут быть полезны в некоторых случаях.

Имплантируемые устройства

Некоторые люди, когда медикаментозное лечение оказалось неэффективным или определились опасные аритмии, могут имплантироваться специальные устройства для устранения неправильных ритмов. В редких случаях кардиостимулятор может использоваться для лечения симптомов LVOTO.

  • Кардиовертер-дефибриллятор — устанавливается при любых опасных формах аритмии, которые в противном случае могли бы привести к остановке сердца и внезапной смерти.
  • Кардиостимулятор — эти приборы либо посылают электрические импульсы по требованию, либо непрерывно работают, что позволяет поддерживать нормальную скорость работы сердца.

Показания к использованию кардиовертера-дефибриллятора

Европейское общество кардиологов разработало руководящие принципы для определения уровня риска по внезапной сердечной смерти для конкретного больного. Опасность рассчитывается с учетом ряда факторов риска. Некоторые из них следующие:

  • Возраст больного.
  • Толщина левого желудочка.
  • Наличие семейной предрасположенности к внезапной смерти.
  • Присутствие обмороков (потери сознания) из-за аритмий.
  • Уровень артериального давления во время физических нагрузок.
  • Наличие эпизодов желудочковой тахикардии.

Больным с высоким риском внезапной смерти обычно будут предлагать имплантацию кардиовертера-дефибриллятора, чтобы уменьшить вероятность остановки сердца.

Хирургическое лечение

Хирургическое воздействие при ГКМП включает в себя удаление пораженной области сердечной мышцы с целью уменьшения препятствий и оптимизации кровотока через камеры сердца. Для этого используется один наиболее подходящий из двух на сегодня практикуемых методов.

  • Алкогольная септальная абляция — основывается на очень точном введении алкоголя непосредственно в зону утолщения сердца. Это уменьшает площадь сердечной мышцы непосредственно вокруг места введенного вещества, что в свою очередь уменьшает размеры патологического образования. Это очень специализированная форма лечения и подходит далеко не всем.
  • Септальная миэктомия — в ходе этой операции проводится удаление части утолщенной мышцы, что позволяет улучшить проходимость камеры сердца для тока крови. Эта форма операции выполняется на открытом сердце.

Трансплантация сердца — крайний и доступный небольшому количеству людей метод, который может проводится посредством трансплантации. Показанием к ее проведению является тяжелое состояние сердца и отсутствие реакции на лечение. В ходе операции проводится удаление нездорового сердца и трансплантация сердца от донора.

Управление образом жизни

В дополнение к лекарствам и медицинским устройствам могут быть использованы способы снижения влияния ГКМП на образ жизни. Ниже приведены рекомендации, какие могут помочь.

  • Употребление алкоголя нужно свести к минимуму — при чрезмерном использовании алкогольных напитков повышается сердечный ритм и увеличивается артериальное давление.
  • Важно практиковать здоровое питание — сбалансированная диета может помочь сохранить вес тела в пределах нормы, что уменьшит воздействие на сердце, а также позволит укрепить здоровье.
  • Снижение потребления соли может помочь уменьшить задержку воды в организме и нормализовать артериальное давление, особенно при выраженной сердечной дисфункции. Конкретное количество потребляемой соли оговаривается с лечащим врачом.
  • Прекращение курения особенно важно, поскольку это прямой путь к улучшению здоровья, а также работоспособности сердца и сосудов (поскольку из-за курения может снижаться уровень кислорода в крови, а также сужаться кровеносные сосуды). Отказаться от курения может помочь терапевт или специальная служба поддержки курящим.
  • Употребление кофеина нужно свести к минимуму — некоторые люди более чувствительны к воздействию кофеина, чем другие, и это может вызвать у них трепетание предсердий. Для тех, кто чувствителен к кофеину, нужно ограничивать количество потребляемого чая и кофе с кофеином и избегать употребления высококалорийного кофеина (например, энергетических напитков, крепкого кофе и шоколада с высоким содержанием какао).

Дополнительно людям с сердечным заболеванием рекомендуется выполнять упражнения. Умеренная зарядка может быть полезной для людей с ГКМП, в зависимости от того, какие симптомы определяются. При наличии ГКМП важно поговорить со своими лечащим врачом о том, какое упражнение подходит в конкретном случае. При возможности можно провести сердечную реабилитацию, которая предполагает выполнение специальных физических упражнениях.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Отчего грубеет сердце

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector