Болезнь виллебранда у детей клинические рекомендации

Рекомендации утверждены на IV Конгрессе гематологов России (апрель 2018)

Коллектив авторов под руководством академика В.Г. Савченко

Авторы:
Зозуля Н.И. 1 , Кумскова М.А. 1 , Лихачева Е.А. 1 , Свирин П.В. 2

Эксперты:
Андреева Т.А. 3 , Васильев С.А. 1 , Давыдкин И.Л. 4 , Мамаев А.Н. 5 , Момот А.П. 5 , Петров В.Ю. 2 , Солдатенков В.Е. 6

1. ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, г. Москва.
2. ГБУЗ Морозовской Детской городской клинической больницы ДЗМ г. Москвы
3. ГБУЗ «Городская поликлиника №37», г. Санкт-Петербург
4. Самарский государственный медицинский университет, г. Самара
5. Алтайский филиал ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр гематологии» Минздрава России, г. Барнаул

6. ФГБУ «Российский научно-исследовательский институт гематологии и трансфузиологии Федерального медико-биологического агентства» г. Санкт-Петербург

скачать klin-rekomendacii-bv.pdf [1,17 Mb] (cкачиваний: 404)
Посмотреть онлайн файл: klin-rekomendacii-bv.pdf

Болезнь Виллебранда – врожденная патология гемостаза, проявляющаяся количественным и качественным дефицитом плазменного фактора Виллебранда и повышенной кровоточивостью. Болезнь Виллебранда характеризуется спонтанным образованием подкожных петехий, экхимозов; рецидивирующими кровотечениями из носа, ЖКТ, полости матки; избыточной потерей крови после травм и операций, гемартрозами. Диагноз устанавливается по данным семейного анамнеза, клинической картины и лабораторного скрининга системы гемостаза. При болезни Виллебранда применяется трансфузия антигемофильной плазмы, местные и общие гемостатические средства, антифибринолитики.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – разновидность наследственного геморрагического диатеза, обусловленная недостатком или сниженной активностью плазменного компонента VIII-го фактора свертывания крови – фактора Виллебранда (VWF). Болезнь Виллебранда является распространенной патологией свертываемости крови, встречающейся с частотой 1-2 случая на 10 000 чел., а среди наследственных геморрагических диатезов стоит на 3-м месте после тромбоцитопатий и гемофилии А. Болезнь Виллебранда в равной мере диагностируется у лиц обоего пола, но в связи с более тяжелым течением чаще выявляется у женщин. Заболевание может сочетаться с соединительнотканной дисплазией, слабостью связок и гипермобильностью суставов, повышенной растяжимостью кожи, пролапсом клапанов сердца (синдромом Элерса-Данлоса).

Классификация болезни Виллебранда

Различают несколько клинических типов болезни Виллебранда — классический (I тип); вариантные формы (II тип); тяжелую форму (III тип) и тромбоцитарный тип.

При самом распространенном (70-80% случаев) I типе болезни происходит небольшое или умеренное снижение уровня фактора Виллебранда в плазме (иногда чуть меньше нижней границы нормы). Спектр олигомеров не изменен, но при форме Винчеза отмечается постоянное присутствие сверхтяжелых мультимеров VWF.

При II типе (20-30% случаев) наблюдаются качественные дефекты и снижение активности фактора Виллебранда, уровень которого находится в границах нормы. Причиной этого могут быть отсутствие или дефицит высоко- и среднемолекулярных олигомеров; избыточная аффинность (сродство) к рецепторам тромбоцитов, снижение ристомицин-кофакторной активности, нарушение связывания и инактивация VIII фактора.

При III типе фактор Виллебранда в плазме практически полностью отсутствует, активность VIII фактора низкая. Тромбоцитарный тип (псевдо-болезнь Виллебранда) наблюдается при нормальном содержании VWF, но повышенном связывании его с соответствующим измененным рецептором тромбоцитов.

Причины болезни Виллебранда

В основе болезни Виллебранда лежит количественное (I и III типы) и качественное (II тип) нарушение синтеза фактора Виллебранда — сложного гликопротеина плазмы крови, представляющего собой комплекс олигомеров (от димеров до мультимеров). Фактор Виллебранда секретируется клетками сосудистого эндотелия и мегакариоцитами в виде пропротеина, поступает в кровь и субэндотелиальный матрикс, где депонируется в a-гранулах тромбоцитов и тельцах Вейбла-Паллада.

Фактор Виллебранда участвует в сосудисто-тромбоцитарном (первичном) и в коагуляционном (вторичном) гемостазе. VWF является субъединицей антигемофильного глобулина (VIII фактора свертывания крови), обеспечивая его стабильность и защиту от преждевременной инактивации. Благодаря наличию специфических рецепторов, фактор Виллебранда опосредует прочную адгезию кровяных пластинок (тромбоцитов) к субэндотелиальным структурам и агрегацию между собой в местах повреждения кровеносных сосудов.

Уровень VWF в плазме крови в норме составляет 10 мг/л, временно повышается при физической активности, беременности, стрессе, воспалительно-инфекционных процессах, приеме эстрогенов; конституционально снижен у лиц с I группой крови. Активность фактора Виллебранда зависит от его молекулярной массы, наибольший тромбогенный потенциал отмечается у самых крупных мультимеров.

Болезнь Виллебранда является генетически обусловленной патологией, вызываемой мутациями гена фактора VWF, локализующегося в 12 хромосоме. Наследование болезни Виллебранда I и II типов аутосомно-доминантное с неполной пенетрантностью (больные — гетерозиготы), III типа – аутосомно-рецессивное (больные — гомоозиготы). При III типе болезни Виллебранда имеют место делеции больших участков гена VWF, мутации или сочетание этих дефектов. При этом оба родителя обычно имеют легкое течение I типа заболевания.

Приобретенные формы болезни Виллебранда могут возникать как осложнение после множественных гемотрансфузий, на фоне системных (СКВ, ревматоидного артрита), сердечных (стеноз аортального клапана), онкологических (нефробластомы, опухоли Вильмса, макроглобулинемии) заболеваний. Эти формы болезни Виллебранда связаны с образованием аутоантител к VWF, избирательной абсорбцией олигомеров опухолевыми клетками или дефектами мембран тромбоцитов.

Симптомы болезни Виллебранда

Болезнь Виллебранда проявляется геморрагическим синдромом различной интенсивности – преимущественно петехиально-синячкового, синячково-гематомного, реже — гематомного типов, что определяется тяжестью и вариантом заболевания.

Легкие формы болезни Виллебранда I и II типов характеризуются спонтанным возникновением носовых кровотечений, небольших и умеренных внутрикожных и подкожных кровоизлияний (петехий, экхимозов), продолжительной кровоточивостью после травм (порезов) и хирургических манипуляций (экстракции зубов, тонзиллэктомии и др.). У девушек отмечаются меноррагии, маточные кровотечения, у рожениц — избыточная потеря крови во время родов.

При III типе и тяжелых случаях I и II типов болезни Виллебранда клиническая картина может напоминать симптомы гемофилии. Появляются частые подкожные геморрагии, болезненные гематомы мягких тканей, кровотечения из мест инъекций. Происходят кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), длительно некупируемые кровотечения при операциях, травмах, обильные кровотечения из носа, десен, ЖКТ и мочевых путей. Типично формирование грубых посттравматических рубцов. При тяжелом течении болезни Виллебранда геморрагический синдром манифестирует уже в первые месяцы жизни ребенка. Гемосиндром при болезни Виллебранда протекает с чередованием обострения и почти полного (или полного) исчезновения проявлений, но при яркой выраженности может приводить к тяжелой постгеморрагической анемии.

Читайте также:  Лактатдегидрогеназа повышена что это значит у ребенка

Диагностика и лечение болезни Виллебранда

В распознавании болезни Виллебранда важную роль играет семейный анамнез, клиническая картина и данные лабораторного скрининга сосудисто-тромбоцитарного и плазменного гемостаза. Назначается общий и биохимический анализ крови, коагулограмма с определением уровня тромбоцитов и фибриногена, времени свертывания; ПТИ и АЧТВ, проводятся проба щипка и проба жгута. Из общих обследований рекомендовано определение группы крови, исследование общего анализа мочи, анализа кала на скрытую кровь, УЗИ брюшной полости.

Для подтверждения факта болезни Виллебранда определяют уровень VWF в сыворотке крови и его активность, ристоцетин-кофакторную активность с использованием методов иммуноэлектрофореза и ИФА. При болезни Виллебранда II типа, при нормальном уровне VWF и VIII факторов, информативно исследование фактора активации тромбоцитов (PAF), активности VIII фактора свертывания, агрегации тромбоцитов. Для пациентов с болезнью Виллебранда характерно сочетание сниженного уровня и активности VWF в сыворотке крови, удлинения времени кровотечения и АЧТВ, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

Болезнь Виллебранда требует проведения дифференциальной диагностики с гемофилией, наследственными тромбоцитопатиями. Кроме консультации гематолога и генетика, дополнительно проводятся осмотры отоларинголога, стоматолога, гинеколога, гастроэнтеролога.

Регулярного лечения болезни Виллебранда с малосимптомным и умеренно выраженным гемосиндромом не проводится, но у пациентов остается повышенный риск кровотечений. Лечение назначается в случае их возникновения во время родов, при травмах, меноррагиях, гемартрозе, профилактически — до хирургического и стоматологического вмешательства. Цель подобной терапии — обеспечить минимально необходимый уровень дефицитных факторов свертывания крови.

В качестве заместительной терапии показана трансфузия антигемофильной плазмы и криопреципитата (с высоким содержанием VWF) в дозах меньших, чем при гемофилии. При болезни Виллебранда I типа для прекращения кровотечения эффективно назначение десмопрессина. При легких и среднетяжелых формах геморрагий может применяться аминокапроновая кислота, транексамовая кислота. Для остановки кровотечения из раны используется гемостатическая губка, фибриновый клей. При повторяющихся маточных кровотечениях применяются КОК, в отсутствие положительного результата выполняется гистерэктомия — хирургическое удаление матки.

Прогноз и профилактика болезни Виллебранда

В случае адекватного гемостатического лечения болезнь Виллебранда обычно протекает относительно благоприятно. Тяжелое течение болезни Виллебранда может привести к выраженной постгеморрагической анемии, фатальным кровотечениям после родов, серьезных травм и операций, иногда — субарахноидальным кровоизлияниям и геморрагическому инсульту. В целях профилактики болезни Виллебранда необходимо исключить браки между больными (в т. ч., родственниками), при наличии диагноза — исключить прием НПВС, антиагрегантных препаратов, избегать травм, точно выполнять рекомендации врача.

оказания медицинской помощи детям с болезнью Виллебранда

ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ
А.1.1. Диагноз: Болезнь Виллибранда
А.1.2. Шифр согласно МКБ-10: D68.0
А.1.3. Потенциальные пользователи: врачи-гематологи, врачи-гематологи детские
А.1.4. Цель протокола стандартизировать профилактику, диагностику и лечение болезни Виллебранда у детей.
А.1.5. Дата составления — август — декабрь 2010 г. А.1.6. Разработчики:

  • Донская С.Б. — Главный внештатный специалист МОЗ по специальности «Детская гематология», к.м.н., заведующая Центром ДОГиТКМ НДСБ «ОХМАТДЕТ» МОЗ, председатель
  • Дубей Л.Я. — Заведующий отделением детской гематологии ГУ «Институт патологии крови и трансфузиологии» АМН Украины (по согласию), д.м.н.
  • Дмитриева М.Б. — Доцент кафедры детской анестезиологии национальной медицинской академии последипломного образования, к.м.н.
  • Дубинина Т.Ю. — Главный специалист отдела организации медицинской помощи детям Департамента материнства, детства и санаторного обеспечения МЗ Украины
  • Красовского В.В. — Научный сотрудник лаборатории имуноцитологии и генетики опухолей крови.ДУ «Институт патологии крови и трансфузиологии» АМН Украины, к.б.н. (По согласию)
  • Кубала Н.А. — Заведующий отделением отделением гематологии Центра ДОГиТКМ НДСБ «ОХМАТДЕТ» МОЗ
  • Мешкова О.М. — Заместитель Генерального директора Национальной детской специализированной больницы «ОХМАТДЕТ» МОЗ Украины

Структура протокола

1. Введение.
Степени доказательности.

3. Клинический признаки болезни.

4. Диагностическая программа.

5. Организация оказания медицинской помощи детям с болезнью Виллебранда.
5.1. Амбулаторно-поликлиническая помощь.
5.2. Стационарное лечение.
5.3. Неотложная госпитализация.
5.4. Гемостатическая терапия.
5.5. Профилактическое лечение.
5.6. Реабилитация и санаторно-курортное лечение.

6. Использованные источники.

Этот протокол базируется на рекомендациях Всемирной федерации гемофилии относительно диагностики и лечения болезни Виллебранда у детей согласно современной клинической практики, принятой в Европе (Federici AB, Hemophilia, 2004; Tosseto A., Rodeghiero H., Castaman G.et al., Jorn. of tromb. and haemost., 2006; Hayes T., Brandt J., Chandler W. et al., 2006; William L.; Antonovic J., Blomback M., 2010).
Указанная клиническая практика базируется на современном состоянии развития научных и технологических аспектов диагностики и лечения болезни Виллебранда у детей, а также определения показаний и противопоказаний к проведению профилактического лечения болезни на основе доказательной медицины (I-III уровень доказательности).
Ограничения на проведение профилактики тяжелой формы болезни Виллебранда (3 тип) у детей, которые наблюдались ранее, является пересмотренным результате внедрения современных режимов лечения.
И степень: очевидность по результатам хотя бы одного качественно выполненного рандомизированного терапевтического исследования;
II степень: очевидность по результатам хотя бы одного хорошо организованного терапевтического исследования без рандомизации; аналитическое исследование когорты или контролируемых случаев (желательно из более чем одного центра); исследования серий повторялись во времени или демонстративные результаты от неконтролируемых клинических экспериментов;
III степень: очевидность с точки зрения авторитетных специалистов, которая базируется на клиническом опыте, описательных исследованиях или Комитет экспертов.

Болезнь фон Виллебранда — заболевание, обусловленное нарушением синтеза или качественными аномалиями аутосомно компонентов фактора VIII — фактора Виллебранда (FVIII: VWF) и связанного с ним антигена (VWF: Ag). Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, есть варианты заболевания, наследуются аутосомно-рецессивным типом. Болеют как девочки, так и мальчики.
Заболевание не является однородным геморрагическим диатезом, есть несколько вариантов этой болезни (классификация):

Читайте также:  Какие продукты можно кушать при высоком холестерине

Тип 1 — умеренный количественный дефицит фактора Виллебранда
Тип 2 — качественный дефект фактора Виллебранда
2А — чрезмерный протеолиз, дефект освобождения
2В — увеличена родство фактора Виллебранда в GP Ib
2M — пониженная родство фактора Виллебранда в GP Ib
2N — пониженная родство мультимера фактора Виллебранда к фактору VIII
Тип 3 — тяжелый количественный дефицит фактора Виллебранда
Дифференциальная диагностика отдельных типов заболевания имеет значение для выбора лечебной тактики.

Для болезни Виллебранда характерен микроциркуляторно-гематомный тип кровоточивости. В зависимости от варианта заболевания у некоторых детей может преобладать микроциркуляторного или гематомный характер геморрагических проявлений. Учитывая аутосомно-доминантный тип наследования, генетический риск для потомства составляет 50% независимо от пола плода.
При легком течении болезни у детей с 1 типом болезни Виллебранда (70% больных), течение заболевания проявляется повышенной склонностью к образованию синяков, кровотечениями из носа, у девочек подросткового возраста — обильными и длительными менструациями. Может наблюдаться избыточная кровотечение после экстракции зуба, после операционного вмешательства и родов (малолетние беременные).
Тяжелые формы заболевания, в том числе 3 тип, проявляются уже в первые годы жизни. Характерны кровотечения из слизистых оболочек, а в девочка-подростков — обильные, длительные менструации. Кожные геморрагии чаще проявляются небольшими синяками. Редко заболевание осложняется желудочно-кишечного кровотечения, гематурия. Одним из характерных проявлений заболевания являются кровотечения из ран после даже незначительных травм, операционного вмешательства и родов (малолетние беременные).
Кровоизлияния в суставы наблюдаются редко, лишь при значительном снижении активности фактора VIII: C (типа 2N, 3). У таких детей преобладает гематомный тип кровоточивости. В отличие от гемофилии при болезни Виллебранда дальнейшего прогрессирования патологического процесса и развития деформирующего остеоартроза, как правило, не наблюдается.
Кровоизлияние в ЦНС при болезни Виллебранда преимущественно связан с травмой. В отдельных случаях у подростков причиной кровоизлияния может быть резкий подъем артериального давления на фоне вегето-сосудистой дистонии по гипертоническому типу или прием лекарственных средств, которые нарушают функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, бутадион и др.). Очень редко наблюдаются кровоизлияния в мозг у детей при рождении.

• Сбор анамнеза и жалоб:
— Наличие повышенной склонности к кровотечениям у родственников;
— Осложненный акушерско-гинекологический анамнез (наличие геморрагического синдрома во время родов и в раннем послеродовом периоде, аномальные маточные кровотечения, апоплексия яичников);
— Наличие кровотечения во время или после операционных вмешательств (например, при удалении зубов)
— Лечение проявлений кровотечения препаратами плазмы, содержащие фактор VIII и фактор Виллебранда (если так, ее дозировка, эффективность, были аллергические реакции).
• Обзор кожных покровов и видимых слизистых оболочек (обращают внимание на наличие гематом, гемартрозов).
• Пальпацию выполняют при гемартрозах и гематомах. Оценивают поверхность, плотность, наличие / отсутствие болезненности, уплотнения или мышечного напряжения, местной гипертермии. При гематомах оценивают размер, консистенцию, наличие признаков сдавления окружающих органов и тканей.
• Консультацию врача-отоларинголога осуществляют в случае носового кровотечения.
• Консультацию врача-гинеколога осуществляющим в случае аномальных маточных кровотечениях.
• Для определения размеров и локализации патологического процесса проводят сонографического исследования внутренних органов, органов малого таза, суставов, а также мягких тканей.
• Лабораторные исследования (William L., Nichols Jr., 2007; Antonovic J., Blomback M., 2010.):

инициальные тесты при подозрении на нарушения в системе свертывания крови:
— Расширенный анализ крови с определением количества тромбоцитов;
— Время кровотечения;
— Активированное парциальное тромбопластиновое время;
— Протромбиновое время;
— Фибриноген (или тромбиновое время).

инициальные скрининговые тесты для установления диагноза болезни Виллебранда:
— Определение антигена vWF;
— Определение ристоцетин-кофакторнои активности vWF;
— Исследование функции тромбоцитов, индуцированной ристоцетином;
— Исследование функции тромбоцитов, индуцированной низкой концентрацией ристоцетину;
— Определение уровня FVIII;
— Определение ингибиторных антител к FVIII и в vWF;

углубленные тесты для уточнения типа болезни Виллебранда (проводятся в научных центрах или профильных учреждениях и заведениях):
— Определение соотношения ристоцетин-кофакторнои активности vWF к антигену vWF;
— Анализ мультимера vWF Виллебранда;
— Определение способности vWF связываться с коллагеном;
— Определение способности vWF связываться с FVIII;
— Молекулярно-биологическое исследование гена vWF.

детям, больных гемофилией.

Организация медицинской помощи детям, больным болезнью Виллебранда осуществляется врачами-гематологами детскими.

5.1. Амбулаторно-поликлиническая помощь.
Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов. Введение факторов свертывания крови VIII, содержащие фактор Виллебранда осуществляется в амбулаторно-поликлинических учреждениях медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в домашних условиях родителями (опекунами), другими лицами после их обучения, а также самими пациентами, которые достигли совершеннолетия.

5.2. Стационарное лечение.
Стационарное лечение детей с болезнью Виллебранда осуществляется в отделениях загальнопедиатричного профиля, детской гематологии, детской хирургии, специализированных ортопедических отделениях гематологических центров и многопрофильных больниц зависимости от вида клинических проявлений болезни.

5.3. Неотложная госпитализация.
Неотложная госпитализация детей с болезнью Виллебранда, в которых возникли кровоизлияниями в жизненно важные органы (травмы головы, кровоизлияния в головной и спинной мозг, травмы в области спины, шеи, желудочно-кишечные кровотечения, внутрибрюшные гематомы, гинекологическая патология: апоплексия яичников, массивная меноррагия, внематочная беременность, при острой хирургической патологии: острый аппендицит, перфоративная язва, перитонит, разрыв селезенки и др..; оторинолярингологичний патологии: профузное кровотечение из носа, кровоизлияния в области гортани) осуществляется в профильные отделения лечебных учреждений, имеющих возможность консультации гематолога, проведения заместительной терапии и необходимых обследований.

5.4. Гемостатическая терапия.
Контроль кровотечений у детей с болезнью Виллебранда осуществляется по трем основным стратегическим направлениям. Первый — заключается в повышении концентрации фактора Виллебранда путем эндогенного высвобождения его из депо через стимуляцию эндотелиальных клеток DDAVP (1-дезамино-8-D-аргинин вазопрессин). Второй — замещение фактора Виллебранда, применяя человеческие, вирус-инактивированные плазменные концентраты. Третье направление предусматривает применение таких стимуляторов, способствующих гемостаза и одновременно не влияют на концентрацию фактора Виллебранда в плазме крови. Необходимо отметить, что три терапевтических позиции не являются взаимоисключающими, больной может получать любой один из трех классов средников одномоментно.
Повышение концентрации фактора Виллебранда в плазме крови путем эндогенного высвобождения его из депо.
DDAVP применяют преимущественно при легких формах заболевания, в частности у детей с 1 и 2N типом заболевания, а также у некоторых детей с 2А и 2Г типом болезни. Препарат неэффективен у больных с 3 типом и противопоказан с 2В типом болезни (приводит к снижению количества тромбоцитов). DDAVP можно вводить внутривенно, подкожно и интраназально. Внутривенно DDAVP вводят в дозе 0,3 мкг / кг массы тела в 50 мл физиологического раствора в течение одной минуты каждые 12 или 24 часов. Такую же дозу можно вводить подкожно. Интраназально DDAVP применяют из расчета 300 мкг / кг. Необходимо учесть, что дети в возрасте до 2 лет мало чувствительны к DDAVP, чем старшие дети. Мониторинг применения DDAVP у детей с болезнью Виллебранда заключается в определении активности VWF: RCo и FVIII перед началом лечения, через 2-4 часа. после DDAVP-терапии, что позволяет оценить их период полураспада и ответ больного на лечение.
Заместительная терапия, направленная на повышение концентрации фактора Виллебранда в плазме крови.
Субституцийной терапию проводят в случае кровотечения, при подготовке к операционного лечения, в послеоперационном периоде и во время родов. Основным принципом лечения детей с болезнью Виллебранда является проведение своевременной адекватной заместительной гемостатической терапии плазменными концентратами фактора VIII с содержанием фактора Виллебранда (FVIII / VWF концентраты). Необходимо также помнить, что отдельные FVIII / VWF концентраты имеют разное соотношение между фактором VIII и фактором Виллебранда. На сегодняшний день созданы современные препараты, зарегистрированные на территории Украины, содержат высокую концентрацию как FVIII, так и VWF (фактор коагуляции человека VIII и фактор Виллебранда человека), где соотношение между FVIII / VWF составляет примерно 1:1, и являются приоритетными в применении у больных с болезнью Виллебранда. При отсутствии таких препаратов, можно применять и другие плазменные концентраты фактора VIII с меньшим содержанием фактора Виллебранда, или свежезамороженную плазму человека и криопреципитат.
Следует помнить, что рекомбинантные препараты фактора VIII не содержат фактора Виллебранда, поэтому при этой болезни неэффективны.
Формула расчета разовой дозы препарата при болезни Виллебранда:

Читайте также:  Что такое триглицериды в анализе крови повышены

Примечание: Х — необходимая доза фактора фон Виллебранда для однократного введения (МО);
М — масса тела больного (кг);
L — процент желаемого уровня фактора ФРГ Виллебранда в плазме крови больного;
Р — исходный уровень фактора фон Виллебранда до введения препарата (МО).

Другие середники, которые применяются у больных с болезнью фон Виллебранда.
У детей с болезнью Виллебранда назначают антифибринолитических препараты — ε-аминокапроновой кислоты и транексамовой кислоты, которые подавляют конверсию плазминогена в плазмин, а также подавляют фибринолиз и таким образом способствуют стабилизации сгустка, образуется. Так как DDAVP стимулирует фибринолиз, целесообразно при его применении принимать антифибринолитических средства. Транексамовая кислота назначается в дозе 0,25 г трижды в сутки в течение 5 суток, а ε-аминокапроновая кислота — 0,2 г / кг три раза в сутки. У некоторых детей с 1 типом болезни Виллебранда может быть эффективным применение только ε-аминокапроновой или транексамовой кислоты.
Следует отметить, что девочки-подросткам репродуктивного возраста, принимающих контрацептивные середники, противопоказано назначать антифибринолитических средства из-за опасности развития ДВС-синдрома.
У некоторых детей, в частности с 3 типом болезни Виллебранда, в результате частых трансфузий концентратов FVIII / VWF образуются антитела как против фактора VIII, так и против фактора Виллебранда. Таким детям в случае кровотечения или операционного вмешательства показано введение рекомбинантного активированного фактора VII (VIIa) — ептаког-альфа (активированный). Препарат вводят в дозе 60-90 мкг / кг болюсом течение 3-5 минут. Повторные введения в той же дозе через 2-4 часа. до остановки кровотечения.

5.5. Профилактическое лечение.
В детстве — обеспечение условий, которые бы сводили к минимуму возможность травмы, у детей с С типом болезни показано профилактическое введение FVIII / VWF концентрата из расчета 20-40 МЕ / кг три раза в неделю (по схеме высокодозной протокола профилактического лечения гемофилии А). Необходимо правильно нацеливать подростка в выборе профессии, не связанной с физической нагрузкой.

5.6. Реабилитация и санаторно-курортное лечение.
Реабилитация и санаторно-курортное лечение осложнений болезни Виллебранда позволяет значительно приостановить, а иногда и предупредить процесс инвалидизации пациентов. Конкретные его виды должны назначаться гематологом вместе с физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны лечебная физкультура, массаж, плавание.

6. Использованные источники.
1. Federici A.B., Hemophilia, 2004, 10: 169-176.
2. Tosseto A., Rodeghiero H., Castaman G.et al., Jorn. of tromb. and haemost., 2006, 4: 776-773.
3. Hayes T., Brandt J., Chandler W. et al. Semin. Tromb. Haemost., 2006, 32: 499-504.
4. William L., Nichols Jr. The diagnostic, evaluation and management of von Willebrand disease, Full report of National heart, lung and Blood institute, USA, 2007, p. 112.
5. Antonovic J., Blomback M. Essential guide to blood coagulation, 2010, p.176.

Внимание, "Клинический протокол оказания медицинской помощи детям с болезнью Виллебранда" был переведён с Украинского языка по средствам переводчика, текст протокола может не соответствовать оригинальному дукументу.

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector