Билатеральная дисфункция зрительных путей демиелинизирующего типа

Демиелинизирующие заболевания
МКБ-10 G 35 35. — G 37 37. , G 61.1 61.1
МКБ-10-КМ G35.G37
МКБ-9 340 340 — 341 341 , 357.0 357.0
MeSH D003711

Демиелинизирующие заболевания — заболевания, основным патологическим процессом при которых является демиелинизация, то есть разрушение миелиновой оболочки нейронов центральной или периферической нервной системы. Это повреждение ухудшает проводимость сигналов в пострадавших нервах.

Заболевания чаще всего носят характер аутоиммунных, реже как проявление генетических заболеваний. Также могут быть вызваны нейролептиками [1] .

Содержание

Классификация [ править | править код ]

Демиелинизацию можно разделить на 2 типа [2] :

  • миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным (например, болезнь Канавана);
  • миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних (например, болезнь Бинсвангера).

Подразделение на эти две группы весьма условно, так как первые клинические проявления миелинопатий могут быть связаны с воздействием различных внешних факторов, а миелинокластии вероятнее всего развиваются у предрасположенных лиц [3] .

Кроме того, демиелинизирующие заболевания можно разделить на те, которые затрагивают центральную нервную систему, и те, которые повреждают периферическую нервную систему.

Нарушения, влияющие на ЦНС включают в себя:

  • рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
  • синдром осмотической демиелинизации;
  • миелопатии, например, спинная сухотка;
  • лейкоэнцефалопатии, например, ПМЛ;
  • лейкодистрофии и др.

Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:

Клиника [ править | править код ]

Клинические признаки демиелинизации как патологического процесса выделить нельзя. Симптомы зависят от локализации демиелинизации в структурах центральной или периферической нервной системы.

Диагностика [ править | править код ]

Основным средством диагностики демиелинизирующего заболевания центральной нервной системы является МРТ, на которой выявляются очаги диаметром не менее 3 мм.

Диагностика демиелинизирующего заболевания периферической нервной системы основывается на электромиографии.

У животных [ править | править код ]

Демиелинизирующие заболевания были найдены во всем мире у различных животных. Это мыши, свиньи, крупный рогатый скот, хомяки, крысы, овцы, сиамские кошки и ряд пород собак (в том числе: Чау-чау, спрингер-спаниель, далматин, самоедов, золотистый ретривер, Бернский зенненхунд, Веймаранер, австралийский шелковистый терьер и другие) [4] [5] . Также данное заболевание было обнаружено у северных морских котиков [6] .

Классификация демиелинизирующих заболеваний нервной системы

I Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением центральной нервной системы.

 Первичные (острый рассеянный энцефаломиелит; клинические формы – энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикоэнцефаломиелит, оптикомиелит, полиоэнцефалит, диссеминированный миелит);

 Вторичные (параинфекционные – энцефаломиелит при кори, коклюше, ветряной оспе, гриппе, герпесе и др.; вакцинальные – при вакцинации АКДС, КДС, антирабической вакциной).

2. Подострые формы. Рассеянный склероз, клинические формы – цереброспинальная, спинальная, церебральная, оптическая, стволовая, мозжечковая.

3. Хронические формы. Энцефалит Ван Богарта, Даусона, Петте, Деринга, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера.

II Демиелинизирующие заболевания с преимущественным поражением периферических нервов.

Инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, инфекционные полирадикулоневропатии (дифтерийная), токсические полинейропатии, дисметаболическая и диабетическая полинейропатия.

Рассеянный склероз (РС) или множественный склероз – это хроническое, прогрессирующее, демиелинизирующее заболевание, характеризующееся признаками многоочагового поражения нервной системы и имеющее в типичных случаях ремиттирующее течение на ранних стадиях. Жан Мартен Шарко в 1866 году впервые описал и выделил РС в качестве самостоятельной болезни.

Распространенность рассеянного склероза чрезвычайно широка от 1 до 309 на 100 000 населения. При этом отмечается неодинаковая распространенность в различных регионах мира. Имеется тенденция увеличения распространенности заболевания по мере удаления от экватора. Зона высокого риска (более 30 на 100 000) включает северную и центральную часть Европы, северные регионы США, юг Канады, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска (5-30 на 100 000) включает некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу, юг США и часть Австралии. Зона низкого риска РС (менее 5 на 100 000) – это большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. На протяжении последних лет отмечается увеличение частоты случаев РС на большинстве территорий. В России подъем заболеваемости выявлен в Поволжье, на Дальнем Востоке в Центрально-европейских регионах.

Имеются данные, свидетельствующие о том, что наибольшая распространенность РС встречается у представителей белой расы.

На большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики и Северных районов Казахстана распространенность РС находится на высоком и среднем уровне. Наиболее редко встречается РС в Туркмении и Таджикистане. В литературе не описаны случаи РС у представителей таджикской национальности.

Условно этиологические факторы разделяются на две группы:

 наследственные или генетические;

 внешние факторы, среди которых особое место занимают инфекционные агенты.

Роль наследственных факторов в развитии РС на сегодня считается убедительно доказанной. В формировании предрасположенности к РС участвует не менее двух генов. Среди генов наиболее часто называются ген главного комплекса гистосовместимости, расположенного на 6 хромосоме, – это система генов HLA. Функции HLA системы разнообразны. Она участвует в представлении антигена и селекции клонов Т-лимфоцитов в центральных органах иммунорегуляции и на периферии. Наиболее важны для развития аутоиммунного заболевания, каким является РС, три локуса HLA класса I. Это локусы А 3, В 7, Сw 2 и Cw 7. И 14 локусов HLA класса II, объединенные в три области: DR, DQ и DP. При рассеянном склерозе наиболее часто встречается экспрессия генов DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4. К другим возможным генам предрасположенности к РС относят гены: бета цепи Т-клеточного рецептора, альфа цепи Т-клеточного рецептора, фактора некроза опухоли, основного белка миелина, комплемента, транспортных белков, белков протеасом, цитохрома 450, митохондриальной ДНК и других.

К внешним этиологическим факторам рассеянного склероза относятся:

 Инфекционные факторы. Этим фактором объясняется сезонность возникновения заболевания, воспалительные изменения в ткани мозга и ликворе, повышение титра АТ к различным инфекционным возбудителям. В качестве инфекционных агентов предполагались все известные в настоящее время микроорганизмы – простейшие; спирохеты, риккетсии, бактерии, вирусы и прионы. В крови больных выявляли повышение титров АТ к вирусам кори, краснухи, герпеса, ветряной оспы, гриппа, парагриппа и др. В настоящее время нет убедительных данных о каком-либо одном инфекционном агенте, вызывающим РС, хотя участие инфекций в запуске обострений РС не вызывает сомнения.

 В качестве других внешних воздействий могут выступать травмы, интоксикации, стрессы, другие инфекции, которые могут быть стимуляторами воспалительного и демиелинизирующего процесса.

Таким образом, на сегодняшний день наиболее распространена мультифакториальная гипотеза этиологии рассеянного склероза, когда комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц.

В настоящий момент наиболее широкое признание получила аутоиммунная теория рассеянного склероза. Предполагают, что при наличии генетической предрасположенности и неполноценности системы иммунитета внешний повреждающий агент проникает в ЦНС, внедряется в клетки олигодендроглии миелиновой оболочки, вызывает повреждение миелина и нарушает синтез нуклеиновых кислот глиальных клеток. Поврежденный основной белок миелина и измененная структура вновь образующихся белков становятся антигенами, к которым происходит выработка специфических антител. Вырабатывающиеся антитела воздействуют на миелин, как измененной структуры, так и на неповрежденный. Таким образом, происходит повреждение миелина уже самими антителами. Образуется порочный круг, и процесс демиелинизации поддерживается самостоятельно. Патогенетические механизмы при РС характеризуются стадийностью течения. Выделяют пять стадий: 1) перед обострением, за две недели до появления клинических проявлений повышается выработка цитокинов и монокинов. Это интерлейкины различных типов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО). 2) В острейшей стадии снижается количество клеток CD4 и CD8. 3) В подострой стадии снижается содержание в сыворотке активационных цитокинов. 4) и 5) стадии стабилизации и улучшения. Идет снижение продукции провоспалительных цитокинов, возникает дефицит клеток CD8.

Читайте также:  Ноотропы список препаратов по эффективности для детей

Развивающаяся аллергическая реакция антиген-антитело приводит также к сосудисто-воспалительным и пролиферативным процессам в мезенхиме, глие. Это также способствует формированию бляшек рассеянного склероза в различных отделах центральной нервной системы. У больных РС нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, изменяется состав крови. В ликворе и плазме крови содержатся циркулирующие иммунные комплексы, содержащие антитела к некоторым вирусам, основному белку миелина и липидам.

Обнаружено, что обострение демиелинизации возникает в период выхода организма из состояния острого стресса. Наблюдается нарушение функционирования вегетативной нервной системы. Гиперактивность симпатической вегетативной нервной системы сменяется активацией парасимпатического отдела.

При РС наблюдаются нарушения функционирования нейроэндокринных механизмов. Нарушается работа системы гипоталамус-гипофиз-надпочечники. Глюкокортикоиды в норме обладают способностью подавлять продукцию активационных лимфокинов. По мере прогрессирования заболевания снижается выработка ГКС. Имеются данные об участии в патогенезе РС соматостатина, вазопрессина и окситоцина. В период обострения заболевания в крови и ликворе отмечается повышение содержания эндорфинов типа бета.

Отмечается некоторая стадийность в течении иммунопатологического процесса при рассеянном склерозе. На первых стадиях болезни преобладают аллергические механизмы и аутоиммунные. А в более поздних стадиях течение иммунных реакций извращается, что проявляется иммунодефицитным состоянием.

Морфологически рассеянный склероз характеризуется очагами демиелинизации, которые располагаются в белом и реже сером веществе головного и спинного мозга. Это так называемые типичные «склеротические бляшки», имеющие серовато-розовый или серый цвет. Наиболее часто бляшки локализуются в спинном мозге, мозговом стволе, зрительных нервах, субэпендимарном слое боковых желудочков, мозжечке, зрительных буграх и коре мозга. Размер очагов демиелинизации колеблется от нескольких мм до нескольких см. Микроскопическая картина склеротической бляшки зависит от фазы ее развития. В первой фазе периаксиального процесса наблюдается распад миелина, осевые цилиндры сохраняют свою целостность. Нервные клетки долго остаются неповрежденными. Образование бляшек идет преимущественно вокруг вен. Это позволило некоторым исследователям предположить участие сосудистого фактора в патогенезе рассеянного склероза. В настоящее время считается, что сосудистые изменения вторичны при РС, как правило, в области бляшки наблюдается переполнение и расширение сосудов. Они окружены инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. Во второй фазе происходит очищение области бляшки от продуктов распада и образуется дефект мозгового вещества. Главным образом в этом принимают участие элементы глии, которые превращаются в фагоциты и выносят за пределы нервной системы продукты распада миелина. Это в основном липиды. Третья репаративная фаза характеризуется вовлечением в процесс соединительнотканных элементов. На этом этапе возможна гибель осевых цилиндров нервных волокон. Волокнистая глия и соединительная ткань формируют мощные рубцы, замещающие погибшую нервную ткань. Воспалительных изменений в таких бляшках уже нет.

Сохранность до определенного этапа осевых цилиндров создает условия для восстановления их миелинового покрова. Именно этим объясняется ремиттирующий характер течения рассеянного склероза. Каждое обострение сопровождается появлением новых очагов демиелинизации и появлением новых клинических симптомов этого заболевания.

Заболевают рассеянным склерозом в возрасте от 16 до 35 лет. Начало болезни, как правило, медленное, незаметное. Реже бывает острое начало с появлением многоочаговой симптоматики. Все многообразие клинических проявлений можно разделить на семь разделов: поражение пирамидных путей, симптомы поражения мозжечка, симптомы поражения черепно-мозговых нервов, симптомы поражения проводников чувствительности, нарушение функционирования тазовых органов, зрительные нарушения из-за поражения зрительных нервов, нейропсихологические симптомы.

Для поражения пирамидных путей чаще характерен медленно прогрессирующий нижний спастический парапарез при локализации очагов демиелинизации в грудном отделе спинного мозга. Повышены коленные и сухожильные рефлексы, появляются патологические, выявляются клонусы. Характерно снижение или отсутствие брюшных рефлексов. Церебральная локализация склеротических бляшек приводит к появлению спастических гемипарезов, реже гемиплегий. При выраженной клинической симптоматике поражения пирамидных путей двигательные нарушения редко приводят к инвалидизации больных. Характерная пирамидная гипертония нередко сочетается с мышечной гипотонией из-за поражения мозжечковых путей и структур. Характерна колеблемость симптоматики в разные дни и даже в течение одних суток.

Нарушения координации движений также весьма характерны для рассеянного склероза. Возникают они при вовлечении в процесс мозжечковых путей в спинном мозге или стволе, реже заинтересовываются задние столбы спинного мозга. Наблюдается нарушение походки – походка пьяного человека. Больной плохо стоит в позе Ромберга. Затрудняется выполнение пальце-носовой и коленно-пяточных проб, в конце их наблюдается выраженное интенционное дрожание. Возможно дрожание головы и ритмические покачивания туловища. Появляется скандированная речь. Нистагм встречается у 60% больных. Чаще он бывает горизонтальным с ротаторным компонентом.

Мозжечковые симптомы нередко объединяют в симптомокомплексы. Например, «триада» Шарко – это нистагм, интенционный тремор и скандированная речь.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто. Однако частота поражения отдельных нервов неодинаковая. Наиболее часто выявляются симптомы поражения третьего, пятого, шестого и седьмого черепных нервов. Часто встречается поражение лицевого нерва по периферическому типу. Вовлечение пятой пары вызывает одностороннее нарушение чувствительности на лице. Редко бывает невралгия пятой пары. При локализации очагов демиелинизации выше ядер черепных нервов вызывает появление симптомов псевдобульбарного синдрома – дисфагия, дисфония, дизартрия, насильственный смех и плач, и рефлексы орального автоматизма. Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга бывают глазодвигательные нарушения с двоением, косоглазием, птозом.

Нарушения чувствительности при РС имеют особый тип. Как правило, в большей степени страдают глубокие виды чувствительности, в частности, вибрационной. Расстройства болевой чувствительности носят мозаичный вид без определенной локализации. Возможно начало рассеянного склероза с ощущения дизестезий в дистальных отделах конечностей по типу жжения и покалывания в стопах и конечных фалангах пальцев рук. На более поздних стадиях заболевания выявляются нарушения чувствительности по проводниковому, реже сегментарному типу. В некоторых случаях больных беспокоит выраженный стойкий болевой синдром.

Нарушения функций тазовых органов довольно часто встречается при РС. Шейнбергом была выделена триада, характерная для молодых мужчин, болеющих РС: недержание мочи, запор и импотенция. В большинстве случаев наиболее рано появляется нарушение мочеиспускания по центральному типу: императивные позывы, учащение, задержка и на более поздних стадиях недержание мочи.

Зрительные нарушения чаще всего проявляются снижением остроты зрения и изменением полей зрения из-за ретробульбарных невритов. Нередко неврит зрительного нерва бывает дебютом рассеянного склероза. Остро или подостро происходит снижение остроты зрения на один глаз, может быть болезненность при движении глазным яблоком. Симптоматика держится менее 24 часов с последующим полным восстановлением остроты зрения. Возможно развитие повторных или возвратных ретробульбарных невритов. При исследовании полей зрения у больных РС возможно выявление центральных скотом или сужение полей зрения на зеленый или красный цвет. На глазном дне в начальных стадиях заболевания выявляется стертость границ дисков зрительного нерва, частичная атрофия их, преимущественно в височных половинах. При распространенном процессе может быть побледнение всего диска. Отмечается диссоциация между степенью выраженности на глазном дне и остротой зрения. В остром периоде снижение остроты зрения и изменение полей зрения не сопровождаются изменениями на глазном дне, а в более поздних стадиях изменения на глазном дне не сопровождаются клиническими проявлениями оптического неврита.

Среди нейропсихологических нарушений при РС могут встречаться нарушения памяти, замедление формирования понятий и концепций, теряется тонкость мышления и эмоций. По мере прогрессирования заболевания снижается интеллект и нарушается поведение больных. При таких клинических проявлениях наибольшее количество очагов демиелинизации выявляется перивентрикулярно в белом веществе полушарий. Среди психических нарушений при РС наиболее часто встречается депрессия и эйфория, а также нарушение контроля за своими эмоциями. Нередко больные недооценивают степень тяжести имеющихся расстройств, имеется излишний оптимизм в отношении будущего, расторможенность, склонность к неадекватным шуткам. На возникновение и течение психических расстройств при РС оказывают влияние преморбидные черты личности и исходный уровень интеллекта.

Различают следующие клинические формы РС:

 церебральная, когда преобладают симптомы поражения головного мозга;

В 50% случаев встречается цереброспинальная форма. В клинической картине имеется симптоматика многоочагового поражения головного, спинного мозга и мозжечка.

Читайте также:  Что делать если низкое давление при беременности

Нередко наиболее часто встречающиеся симптомы объединяют в синдромы. Например, упомянутая триада Шарко. Пентада Марбурга включает нистагм, интенционный тремор, скандированную речь, первичную атрофию зрительных нервов и раннее угасание брюшных рефлексов. Секстада Маркова включает: зрительные расстройства, вестибулярные расстройства, глазодвигательные нарушения, симптомы поражения пирамидного пути, вибрационную анестезию, изменение в цереброспинальной жидкости.

Нередко РС называют болезнью диссоциации:

 Диссоциация между выраженностью изменений на глазном дне и изменением полей зрения при нормальной остроте зрения;

 Диссоциация клинических симптомов в течение нескольких часов и дней в виде их непостоянства; нередко симптоматика усиливается после горячей ванны;

 Выраженность симптомов поражения пирамидного пути при нерезко выраженном парезе;

 Диссоциация расстройств чувствительности, страдание вибрационной при сохранности болевой и температурной;

 Диссоциация пирамидных симптомов по оси туловища. Выраженность поражения нижних конечностей по сравнению с верхними.

РС, как правило, заболевание ремиттирующее с последующим вторично-прогрессирующим течением, реже встречается первично-прогрессирующий тип.

Длительность заболевания составляет от 7 до 12 лет, иногда до 20. Погибают больные от сепсиса, пневмонии, других вторичных инфекций.

Основывается на волнообразном течении заболевания.

Имеются симптомы многоочагового поражения нервной системы. Возможно «мерцание» симптомов в течение дня или нескольких дней.

В ликворе возможно обнаружить плеоцитоз (более 5 лимфоцитов в 1 мкл), повышается уровень гамма-глобулинов, преимущественно IgG. Возможно обнаружение в ликворе основного белка миелина в количестве более 9 нг/мл.

Изменяются зрительные и слуховые вызванные потенциалы.

На МРТ выявляется многоочаговая демиелинизация нервной системы.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолями ЦНС, аномалиями развития (Арнольда-Киари, платибазия), сдавлением спинного мозга при опухолях, остеохондрозе и др.

Лечение может быть направлено на замедление прогрессирования заболевания. Возможно проведение плазмафереза, лечение циклофосфамидом, азатиоприном, внутривенным введением иммуноглобулинов. Одним из препаратов, удлиняющих ремиссию между обострениями, является интерферон бета-1б. Вводится по 8 млн МЕ п/к через сутки в течение 2 лет. Стоимость лечения 14-16 тысяч долларов.

В период обострений вводят метил-преднизолон в дозе 250-500 мг в/в каждые 12 часов 3-7 суток, затем внутрь по схеме начиная с 60-80 мг.

Лечение осложнений при РС сводится к нормализации мышечного тонуса, уменьшению тремора, уменьшению боли, контролируется деятельность тазовых органов. Особое место занимает лечение психических расстройств при РС. С этой целью используются антидепрессанты. При психозах эффективны нейролептики.

Демиелинизация является патологическим процессом, когда деформируется миелиновая оболочка, покрывающая нервные волокна.

Так как данная оболочка выполняет функцию защиты нервных волокон, поддерживая электрическое возбуждение по волокну без утрат, то демиелинизация приводит к нарушению.

Функциональности нервных волокон и патологиям центральной (ЦНС) и периферической нервной системы и мозга.

При повреждении этих волокон, могут развиваться множественные патологические процессы, общее название которых – демиелинизирующее заболевание головного мозга.

Разрушение оболочки может провоцироваться отдельными вирусными, или инфекционными заболеваниями, а также аллергическими процессами человеческого организма.

В большинстве случаев, демиелинизирующий процесс влечет к дальнейшей инвалидности.

Такое патологическое состояние организма, чаще всего, диагностируется в детском возрасте и у людей, до сорока пяти лет. Заболевание имеет характер активно прогрессировать даже в тех географических зонах, которым оно было не свойственно.

В преимущественном множестве случаев, процесс передачи демиелинизирующих заболеваний происходит при наследственной предрасположенности.

Механизм развития демиелинизации

Основополагающим механизмом развития демиелинизации является аутоиммунный процесс, когда в здоровом организме начинают синтезироваться антитела к клеткам нервной ткани.

Вследствие этого возникает воспалительный процесс, приводящий к безвозвратным нарушениям нейронов, и влечет разрушение миелиновой оболочки нерва.

Этот процесс приводит к нарушению передачи нервных возбуждений по нервным волокнам, что нарушает нормальные процессы организма.

Центральная нервная система

Классификация

Классификация при демиелинизации происходит по двум типам:

  • Поражение миелина, следствием нарушения генов, именуемое миелинокластия;
  • Деформирование целостности миелиновых оболочек под воздействием факторов, которые не связаны с миелином (миелинопатия).

Также, классификация процесса происходит и по расположению патологического процесса.

Среди них выделяются:

  • Деформирование оболочек в ЦНС;
  • Разрушение миелиновых оболочек в периферических структурах нервной системы.

Окончательное подразделение демиелинизации происходит по распространенности.

Выделяются следующие подвиды:

  • Изолированная, когда нарушение миелиновых оболочек происходит в одном месте;
  • Генерализированная, когда демиелинизирующая болезнь касается множества оболочек в разных частях нервной системы.

Причины и механизмы демиелинизации

Причины демиелинизации

Отмечается, что демиелинизация имеет большее количество регистрируемых поражений, согласно географического расположения и расовой принадлежности. Заболевание регистрируется преимущественно у людей европеоидной расы, нежели у темнокожих и других расовых представителей.

Что касаемо географии, то в демиелинизация регистрируется преимущественно в Сибири, Центральной части Российской федерации, в центральной и северной части Соединенных Штатов, Европе.

Наиболее часто провоцируемые причины риска приведены ниже:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Поражение оболочки миелина аутоиммунными агентами;
  • Сбой в обменных процессах;
  • Сильные и продолжительные психоэмоциональные нагрузки;
  • Токсические поражения организма парами бензина, растворителя или тяжелыми металлами;
  • Поражение организма заболеваниями вирусного происхождения, которые поражают клетки, способствующие формированию миелиновой оболочки;
  • Бактериологические инфекции;
  • Плохое экологическое состояние окружающей среды;
  • При большом потреблении белков и животных жиров;
  • Первичные опухолевые образования нервной системы и метастазы в нервных тканях.

Прогрессирование аутоиммунного процесса может стартовать само по себе, при неблагоприятных условиях окружения. В таком случае наследственность является первоначальным фактором.

Если у человека присутствуют определенные гены, или нормальные гены мутируют, то может происходить большое количество синтезируемых антител, которые проникают через гематоэнцефалический барьер и влекут к воспалительным процессам и деформированию миелина.

При наличии в организме человека инфекционных агентов, происходит формирование антител к вирусу, что является нормальной реакцией здорового организма. Иногда бактерии-паразиты схожи с миелиновой оболочкой и организм атакует и те, и другие, принимая за чужеродные.

К нарушениям проводимости нервных возбуждений, которые можно возобновить, влекут воспалительные аутоиммунные заболевания.

Частичное поражение миелиновой оболочки, вызывает состояние, при котором импульсы проводятся не полностью, но выполняют часть своих функций.

Если не лечить такое состояние, то недостаток миелина приведет к полному разрушению оболочки и неспособности передачи сигнала по нервным волокнам.

Демиелинизация головного мозга — симптомы

Клинические проявления демиелинизации зависят от месторасположения поражения, степени его развития, а также способности организма самостоятельно восстанавливать миелиновую оболочку.

Деформирование миелиновой оболочки в отдельных локальных местах, определяется в частичном параличе. При частичной демиелинизации отмечается нарушение чувствительности той области, к которой вел пострадавший нерв.

При разрушении миелиновой оболочки генерализируемого типа отмечаются следующие симптомы:

  • Постоянная усталость;
  • Малая физическая выносливость;
  • Сонливость;
  • Отклонения в функционировании интеллекта;
  • Человеку трудно глотать;
  • Неустойчивая походка, возможны пошатывания;
  • Упадок зрения;
  • Тремор рук – дрожание при вытянутых руках, может указывать на прогрессирование очагов демиелинизации;
  • Проблемы пищеварительного тракта – недержание каловых масс, неконтролируемое выделение мочи;
  • Нарушения памяти;
  • Возможно появление галлюцинаций;
  • Судороги;
  • Непривычные ощущения в отдельных частях тела.

При обнаружении одного из вышеперечисленных симптомов нужно срочно обратиться к квалифицированному неврологу.

Как остановить демиелинизацию?

Полноценно остановить процесс демиелинизации практически нет возможности, но можно заранее предупредить прогрессирование заболевания.

Диагностирование и терапия таких патологических состояний, на сегодняшний день, является сложным и практически неизученным процессом. Однако большой прогресс произошел при исследованиях в области иммунологии, биологии и молекулярной генетики, которые проводились достаточно длительное время.

Огромные усилия ученых позволили изучить основные механизмы прогрессирование демиелинизирующие заболевания и факторов, провоцирующих её старт.

Благодаря этому были изобретены новые методы лечения.

Основным способом диагностирования заболевания стало исследование организма на МРТ, которое помогает выявить очаги демиелинизации еще на стартовых стадиях развития.

Особенности у рассеянного склероза

Особенность рассеянного склероза обусловлена тем, что именно он является часто регистрируемой формой разрушения миелиновой оболочки. Данная форма склероза не связана с обычным термином «склероз», при котором отмечается ослабление памяти и интеллектуальной деятельности.

Согласно статистическим данным, этим заболеванием поражено около двух миллионов жителей планеты. Большинство из пациентов относятся к молодой группе и лицам средней возрастной группы (от двадцати до сорока лет), преимущественно женского пола.

Основным механизмом является разрушение нервных волоком антителами, вырабатываемыми организмом.

Читайте также:  Легкое сотрясение мозга лечение в домашних условиях

Следствием этого происходит распад миелиновых оболочек, с дальнейшим его замещением соединительными тканями. «Рассеянный» характеризует то, что демиелинизация может прогрессировать в любых отделах нервной системы, без отслеживания четкой зависимости места поражения.

Факторы, провоцирующие данное заболевание не определены окончательно.

Врачи предполагают, что на его развитие влияет комплекс факторов, среди которых: наследственная предрасположенность, внешние факторы, а также поражение организма заболеваниями вирусного, или бактериологического характера.

Отмечается, что доминирующее регистрирование рассеянного склероза больше в странах, где солнечного света меньше.

Чаще всего, поражается сразу несколько мест нервной системы, процессы также развиваются в спинном и в головном мозге. Характерной особенностью рассеянного склероза является фиксирование при обследовании на магнитно-резонансной томографии (МРТ) бляшек разной степени давности.

Обнаружение молодых и старых бляшек указывает на прогрессирующее воспаление, и разъясняет разность признаков, которые сменяются по степени развития заболевания.

Пациентам, которые поражены рассеянным склерозом с прогрессирующей демиелинизацией, характерны депрессии, снижение эмоционального фона, отмечается склонность к грусти, либо абсолютно противоположное чувство эйфории.

С тем, как растет количество очагов и их размерность, происходят изменения в двигательном аппарате и чувствительности, а также упадок интеллектуальной деятельности и мышления.

Прогнозирование при рассеянном склерозе более благоприятное, если патология производит свой дебют с отклонений в чувствительности и упадке зрения.

Если первыми появляются нарушения двигательного аппарата, потеря координации, то прогнозирование ухудшается, указывая на поражение подкорковых путей проведения и мозжечка.

Болезнь Девика

При прогрессировании такого заболевания отмечается демиелинизация, что поражает зрительный аппарат и спинной мозг. Начинается такое заболевание резко и быстро развивается, приводя к серьезным нарушениям зрения и полной слепоте.

Поражение спинного мозга проявляется в потере чувствительности, нарушении функционирования органов таза, а также частичными, или полными параличами.

Полная симптоматика может развиваться в течение двух месяцев.

Прогнозирование при болезни Девика неблагоприятное, особенно для взрослой возрастной категории.

Благоприятнее прогноз у детей, при своевременном назначении иммунодепрессантов и глюкокортикостероидов.

Точные методы лечения, на сегодня, не доработаны. Основная цель терапии заключается в снятии симптоматики, применением гормонов и поддерживающей терапии.

Чем особенный синдром Гийена-Барре?

Данный синдром отличается характерным поражением периферической нервной системы, похожей на прогрессирующее множественное поражение нервов. Такое заболевание поражает преимущественно представителей мужского пола, не имея возрастных рамок.

Проявление симптоматики сводиться к болевым ощущениям в конечностях, суставах, болях в спине, полных, или частичных параличах.

Проявляется частое нарушение ритмичности сокращений сердца, повышенное выделение пота, отклонения в артериальном давлении, что указывает на нарушение вегетососудистой системы.

Болезнь Марбурга

Данное заболевание одно из самых опасных форм демиелинизации. Это объясняется тем, что она начинает прогрессировать неожиданно, симптоматика ускорено усиливается, приводя к смертельному исходу в течение нескольких месяцев.

Старт заболевания напоминает простое поражение организма инфекционным заболеванием, возможно проявление лихорадки, судорожность тела.

Очаги поражения развиваются быстро, приводя к серьезным повреждениям двигательного аппарата, потерям чувствительности и утраты сознания. Присущ менингеальный синдром с рвотными позывами и сильными головными болями. Часто происходит повышение давления внутри черепной коробки.

Не благоприятность прогноза объясняется поражением большой части ствола мозга, в котором концентрируются основные пути проведения и ядра нервов черепа.

В течение нескольких месяцев наступает смертельный исход.

Что особенного у прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатии?

Сокращение данного заболевания звучит как ПМЛЭ, и характеризуется демиелинизацией головного мозга, чаще, регистрируемой у людей престарелого возраста, и сопровождающееся большим количеством ЦНС.

Симптоматика проявляется в парезах, судорогах, потерях в пространстве, упадке зрения и интеллектуальной деятельности, приводящих к деменции тяжелых форм.

Особенность данного заболевания отмечается в том, что наблюдается демиелинизация вместе с поражением иммунной системы.

Диагностика

Первым признаком, который может обнаружиться при первичном осмотре, является нарушение речевого аппарата, нарушение координации движений и чувствительности.

Для окончательного диагностирования применяется магнитно-резонансная томография (МРТ). Только на основе этого исследования врач может установить окончательный диагноз. МРТ является наиболее точным методом диагностирования многих заболеваний.

Также, пораженному назначается лабораторное исследование крови. Отклонения количества лимфоцитов, или тромбоцитов может указывать на обострение заболеваний.

Наиболее точным методом диагностирования является МРТ с введением контрастного вещества.

Именно при помощи такого исследования можно выявить как единичный очаг демиелинизации, так и множественные поражение мозга и нервных тканей.

Могут ли исчезнуть очаги на МРТ?

Если при первом прохождении магнитно-резонансной томографии обнаруживаются очаги, а на последующем прохождении отмечается, что один из очагов исчез, то это является свойственным для рассеянного склероза.

На экране МРТ очаги отображаются в виде белых пятнышек, по которым нельзя определить воспалительный процесс, демиелинизация, ремиелинизация, или какой именно другой процесс протекает в тканях.

Если очаг пропадает при повторном исследовании, то это указывает на то, что глубокого повреждения тканей не произошло, что является хорошим признаком.

Лечение демиелинизирующего заболевания головного мозга

Для терапии заболеваний данной группы применяют два метода: патогенетическое лечение и симптоматическая терапия.

Применение симптоматического лечения происходит для устранения беспокоящих пациента симптомов.

Оно состоит из ноотропов (Пирацетам), обезболивающих препаратов, медикаментов против судорог, нейропротекторов (Семакс, Глицин), а также миорелаксантов (Мидокалм).

Витамины группы В применяются для улучшения передачи нервных возбуждений. Возможно назначение антидепрессантов при депрессиях.

Лечение, направленное на предотвращение дальнейшего разрушения миелиновой оболочки, называется патогенетическим. Оно также устраняет антитела и иммунные комплексы, поражающие оболочку.

Наиболее распространенными лекарственными препаратами являются:

  • Бетаферон. Является интерфероном, активно применяемым при терапии рассеянного склероза. Исследования доказали, что при продолжительной терапии, риск прогрессирования рассеянного склероза снижается в три раза, снижается риск инвалидности, количество рецидивов. Препарат применяется подкожно день, через день. Аналогичными медикаментами являются Авонекс и Копаксон;
  • Цитостатики. (Циклофосфамид, Метотрексат) – применяются в период тяжелых форм патологического процесса с явно выраженным поражением аутоиммунными комплексами;
  • Фильтрацияликвора (спинномозговая жидкость). При данной процедуре удаляются антитела. Курс терапии состоит из восьми процедур, при которых через специализированные фильтры пропускают до ста пятидесяти миллилитров ликвора;
  • Иммуноглобулины (ИмБио, Сандоглобулин) применяется для снижения продуцирования аутоиммунных антител и снижения формирования иммунных комплексов. Препараты применяются при обострениях демиелинизации на протяжении пяти дней. Медикаменты вводятся внутривенно, в дозировке 0,4 грамма на один килограмм веса пациента. Если нет результата, то терапию продолжают дозой в 0,2 грамма на килограмм веса;
  • Плазмофорез. Помогает удалить из круга циркуляции крови антитела и иммунные комплексы;
  • Глюкокортикоиды (Дексаметазон, Преднизолон) – помогают снизить активность иммунной системы, подавляя формирование антител против миелиновых белков, также помогают снять воспалительный процесс. Применяются не более семи дней большой дозировкой.

Дексаметазон

Любое лечение при демиелинизации назначается лечащим врачом на основании индивидуальных показателей пациента.

Какой образ жизни вести после диагностирования?

При диагностировании демиелинизации, для недопущения отягощений необходимо придерживаться следующего списка действий:

  • Избегать инфекционных заболеваний и тщательно следить за своим здоровьем. При заболевании упорно и эффективно лечиться;
  • Вести более активный образ жизни. Заниматься спортом, физкультурой, уделять больше времени пешим прогулкам, закаляться. Делать всё, чтобы укрепить организм;
  • Правильно и сбалансировано питаться. Увеличить количество потребляемых свежих овощей и фруктов, морепродуктов, растительных компонентов, и всего, что насыщенно большим количеством витаминов и минералов;
  • Исключить алкогольные напитки, сигареты и наркотики;
  • Избегать стрессовых ситуаций и психоэмоциональных нагрузок.

Какой прогноз?

Прогнозирование при демиелинизации не благоприятное. Если не провести своевременный курс терапии, то заболевание может прогрессировать до хронической формы, что приведет к параличу, атрофии мышц и деменции. Последняя, может привести к смертельному исходу.

При разрастании очагов в головном мозге, будет происходить нарушение функционирования организма, а именно нарушение дыхательных процессов, глотания и речевого аппарата.

Поражение рассеянным склерозом влечет к инвалидности. Важно понимать, что вылечить рассеянный склероз нельзя, можно только не допустить её развития.

При обнаружении малейших признаков демиелинизации обращайтесь к врачу.

Не занимайтесь самолечением и будьте здоровы!

Поделитесь статьей:
Оцените статью:
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1

(0 голосов, в среднем: 0 из 5)

19 комментариев

  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.

Adblock detector