Антифосфолипидный синдром что это такое признаки

Антифосфолипидный синдром (АФС) — это редкое заболевание, при котором иммунная система, призванная бороться с чужеродными клетками и защищать нас от внешних угроз, внезапно «глупеет» и начинает атаковать своих. Последствия такого сбоя ожидаемо печальные и зависят от многих факторов, но о нормальном самочувствии пациенту придется забыть. Лечение и диагностика аутоиммунных заболеваний — задача непростая, но совсем не безнадежная. В данном случае медикам приходится либо бороться с внешними проявлениями недуга, либо фактически перепрограммировать иммунную систему.

История болезни

Антифосфолипидный синдром как самостоятельное заболевание известен в медицине всего лет 30, когда характерный комплекс симптомов получил свое нынешнее название (1986 г.), а 8 годами позднее был предложен термин «синдром Хьюджа». Также иногда еще встречается название «синдром антикардиолипиновых антител», хотя общеупотребительным оно так и не стало.

Суть АФС состоит в том, что организм начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам, воспринимая их как источник угрозы. Антифосфолипидный синдром отличается тем, что отторгаться начинают структурные компоненты так называемой клеточной стенки, тромбоциты и белковые составляющие крови, из-за чего значительно увеличивается вероятность формирования тромбов и, в самом тяжелом случае, закупорки сосудов.

Вопрос, касающийся распространенности синдрома среди разных групп населения, окончательно не прояснен. У мужчин он встречается в 5 раз реже, чем у представительниц прекрасного пола, но почему женщины оказались в столь «невыгодном» положении, неизвестно. Синдром у детей диагностируется также, но чаще все соответствующие симптомы наблюдаются у молодых людей.

Патогенез АФС, несмотря на множество исследований, остается невыясненным, из-за чего точная диагностика и адекватное лечение сильно затруднены. Также на сегодняшний день специфический анализ на антифосфолипидный синдром науке неизвестен, потому медикам приходится довольствоваться в основном косвенными данными. У детей и подростков с неустоявшейся иммунной системой и резкими скачками гормонального фона диагностика из-за этого особенно проблематична.

Виды АФС

Если ориентироваться на общепринятую классификацию, то можно выделить 2 варианта АФС:

1. Первичный. Является самостоятельным патологическим процессом, но из-за того, что распознавание синдрома затруднено, такой диагноз может быть поставлен после длительного наблюдения в условиях стационара. Что у некоторых групп пациентов (детей, мужчин, привыкших зарабатывать деньги) по понятным причинам не всегда возможно в должном объеме. Да и многие женщины, озабоченные семейными проблемами, вряд ли согласятся на длительное «выключение из жизни».

2. Вторичный. Развивается на фоне уже имеющихся у пациента патологий, но не является их прямым следствием. Спровоцировать антифосфолипидный синдром могут как другие аутоиммунные заболевания (красная волчанка), так и проблемы костно-мышечной системы. Для такой формы синдрома характерен обширный тромбоз, осложненный полиорганной недостаточностью, и некоторые другие симптомы, а лечение оказывается неэффективным. Наиболее вероятные основные заболевания, патологии или факторы риска:

  • медикаментозная терапия;
  • различные аутоиммунные, ревматические и инфекционные заболевания;
  • злокачественные новообразования.

На рубеже XX-XXI века такая классификация казалась исчерпывающей, но достаточно скоро стало ясно, что охватить все возможные варианты синдрома она не в состоянии. Потому в наши дни к ней условно добавляют еще 3 вида:

  1. Катастрофический. Мультисистемная патология, захватывающая одновременно несколько органов. При этом локализованные тромбозы микроциркуляторного русла можно выявить по присутствию антител к фосфолипидам и диссеминированной внутрисосудистой активации свертываемости крови. Важнейший диагностический критерий — вовлечение в процесс не менее 3 органов.
  2. Неонатальный. Редчайшая патология, диагностируемая, только у детей нескольких недель от роду. Ее причина — высокий уровень антифосфолипидных антител в организме матери. Вероятность выхаживания детей с неонатальным АФС есть, но до родов дело чаще всего не доходит, а беременность заканчивается выкидышем.
  3. Серонегативный/серопозитивный. Отличается наличием специфических антител, реагирующих на те или иные химические (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин). Такой диагноз ставится только после того, как исключена вероятность иных тромбофилических состояний.

Отдельного упоминания заслуживает этот синдром у детей. Благодаря некоторым особенностям, свойственным растущему организму, диагноз АФС не может быть поставлен, если у маленького пациента выявлены следующие заболевания:

  • эритема (лица или дискоидная);
  • артриты;
  • изъязвления слизистых;
  • плевриты любой этиологии (но без учета левожелудочковой недостаточности или тромбоэмболии легочной артерии);
  • иммунокомплексный гломерулонефрит с персистирующей протеинурией (больше 0,5 г/день);
  • перикардит (не считая инфаркта миокарда и уремию);
  • изначально имеющиеся антитела к ADNA II (нативная ДНК) или экстрагированным ядерным антигенам;
  • лимфопения (не более 1000 клеток на 1 мкл);
  • ребенок получает терапию, стимулирующую выработку ФЛ-антител;
  • высокий титр антинуклеарных антител.

Симптомы

Клинические проявления синдрома могут быть самыми разными, что нисколько не облегчает постановку правильного диагноза. Потому отдельные симптомы АФС (как и причины, их вызвавшие) сами по себе ничего не значат и должны рассматриваться в комплексе.

1. Венозные тромбозы. Самая распространенная патология (в основном страдают женщины). Наиболее вероятные места локализации — нижние конечности или печень. В случае отрыва тромба может возникнуть:

  • Легочная гипертензия (сильное повышение давления в легочной артерии).
  • Тромбоэмболия легочной артерии. Клинические проявления: одышка, резкая боль в грудной клетке, кровохарканье, кашель.
  • Тромбоз центральной вены надпочечников. Клинические проявления: снижение артериального давления, нарушение частоты сердечных сокращений, эффекты со стороны ЖКТ (боль в животе, рвота, тошнота, понос), судороги, потеря сознания.

2. Артериальные тромбозы в артериях…

  • …головного мозга. Последствие: инсульт;
  • …сердца. Результат: инфаркт миокарда.

3. Гинекологическая патология. Клинические проявления: повышение АД, судороги, анализ мочи показывает наличие белка.

4. Поражения центральной нервной системы разной степени тяжести, вплоть до инсульта. Клинические проявления:

  • нарушение когнитивных и двигательных функций;
  • частичная или полная потеря зрения, речи, слуха, чувствительности;
  • головная боль;
  • разнообразные психические расстройства;
  • кратковременная потеря сознания и обмороки;
  • судороги;
  • прогрессирующее слабоумие.

5. Поражение легких:

    тромбоэмболия легочной артерии (нередко многократная);

  • интерстициальный фиброз легких (уплотнение легочной и неконтролируемый рост соединительной ткани, что приводит к легочной недостаточности);
  • легочная гипертензия.
  • 6. Поражение сердечно-сосудистой системы

    • тромбоз сердечных сосудов с последующим инфарктом;
    • формирование тромбов в полости сердца;
    • поражение клапанов сердца;
    • повышение АД.

    7. Заболевания крови и нарушение ее нормального состава:

    • снижение уровня тромбоцитов без увеличения числа кровотечений;
    • снижение уровня гемоглобина и эритроцитов (гемолитическая анемия). Клинические проявления: головокружение, слабость, бледность или желтушность кожи.

    8. Поражение ЖКТ:

    • сильные внутренние кровотечения;
    • формирование язв;
    • инфаркт селезенки или кишечника.

    9. Поражение почек (одной или двух):

    • повышение уровня белка в крови, которое не сопровождается нарушением функции почек;
    • острая почечная недостаточность. Клинические проявления: отеки, повышенный уровень АД (анализ мочи подтверждает негативные изменения).

    10. Поражение печени:

    • нарушение оттока крови;
    • повышение давления в портальной вене;
    • скопление жидкости в брюшной полости;
    • гибель клеток с развитием печеночной недостаточности.

    11. Поражения глаз:

    • из-за тромбоза мельчайших сосудов сетчатки больной может полностью или частично лишиться зрения.

    12. Поражение кожи:

    • расширение подкожной сосудистой сетки;
    • мраморный оттенок кожных покровов;
    • пятнистая или узелковая сыпь;
    • подкожные кровоизлияния;
    • появление язвенных очагов;
    • гангрена кончиков пальцев.

    Диагностика

    Антифосфолипидный синдром относится к тем патологиям, принципы выявления которых для взрослых и детей несколько разнятся, хотя общие положения ведения больных разных возрастных категорий (как и их лечение) примерно одинаковые. Потому мы решили рассмотреть оба случая отдельно.

    Как определить АФС?

    1. Сбор анамнеза и предварительный осмотр:

    • обстоятельный разговор с пациентом с выявлением имевших место в прошлом возможных признаков синдрома (частые кровоизлияния, внезапная потеря зрения, изменение окраса кожи и т. п.);
    • анализ истории болезни (особенности, ранее проводившиеся обследования, результаты лечебных мероприятий);
    • если на приеме женщина, выявление хронических гинекологических проблем и патологий беременности: внутриутробная гибель плода, спонтанные аборты на раннем сроке;
    • общий осмотр с определением сердечного ритма (фонендоскоп, тонометр).

    2. Лабораторные исследования:

    • общий анализ крови: особое внимание врач обратит на повышенный уровень тромбоцитов и пониженный — эритроцитов, гемоглобина;
    • двойной анализ крови на наличие АФС-антител.

    3. Выявление закупорки сосудов:

    • УЗ-исследование и допплерография даст представление о состоянии сосудов, движении крови и наличии тромбов;
    • КТ и МРТ выявят скрытые патологии внутренних органов (легкие, печень, почки);
    • рентгенологическое исследование (при отсутствии беременности, если на приеме женщина);
    • ангиография определит проходимость даже небольших сосудов.
    Читайте также:  Непроходимость левого желудочка сердца что это такое

    Критерии наличия АФС у детей

    • случаи венозного или артериального тромбоза в любых органах или тканях;
    • наличие в медицинской карте задокументированных результатов доплеровского и гистологического исследований.

    2. Лабораторные:

    • высокий или умеренный уровень антител к кардиолипину (классов IgC, IgM), если анализ (с интервалом не менее 6 недель) был двойным: стандартным и иммуноферментным (в общем случае это касается не только детей, но и взрослых);
    • двойной анализ на волчаночный антикоагулянт (интервал между исследованиями — не менее полутора месяцев) дал положительный результат.

    3. Семейные (наличие у ближайших родственников следующих заболеваний и патологий):

    • ранние инсульты и инфаркты (до 50 лет);
    • рецидивирующий тромбофлебит;
    • хронические ревматические заболевания;
    • проблемы с беременностью (эклампсия, преэклампсия, невынашивание).

    Внимание! Диагноз «Антифосфолипидный синдром» у подростков и детей ставится при одновременном наличии обоих критериев (клинического и лабораторного), а также соответствующем семейном анамнезе!

    Лечение

    1. Борьба с аутоиммунным процессом:

    2. Предотвращение образования тромбов и снижение свертываемости крови:

    • препараты для разжижения крови;
    • обязательный каждодневный анализ на свертываемость крови;
    • аппаратная очистка крови (плазмаферез);
    • массированное лечение цитостатиками и глюкокортикостероидными гормонами;
    • при вторичном АФС — терапия основного заболевания.

    Медикаменты

    • варфарин: от 2,5 до 5 мг в сутки;
    • нефракционированный гепарин: начальная дозировка — 80 ЕД/кг массы тела, далее по 18 ЕД/кг массы тела в час;
    • низкомолекулярный гепарин: 1 мг/кг массы тела в сутки;
    • ацетилсалициловая кислота: от 75 до 80 мг в сутки;
    • гидроксихлорохин: 400 мг в сутки;
    • циклофосфамид: 2-3 мг/кг массы тела в сутки;
    • иммуноглобулин: от 0,2 до 2 г/кг массы тела в сутки.

    Препараты от АФС при беременности

    • преднизолон: 5 мг в сутки (максимальная доза — 15 мг);
    • метилпреднизолон: 4 мг в сутки;
    • человеческий иммуноглобулин: 25 мл через день (в I триместре);
    • альфа-2 интерферон: 1000 МЕ в сутки (начиная с 24 недели);
    • дипиридамол: от 75 до 150 мг в сутки;
    • пентоксифиллин: от 10 до 20 мг в сутки;
    • ацетилсалициловая кислота: от 80 до 100 мг в сутки (до 33-34 недели);
    • нефракционированный гепарин: 15000 ЕД в сутки (подкожно), 10000 ЕД в сутки (внутривенно) или 400 мл раствора (капельно);
    • надропарин кальция: 0,01 мл 2 раза в сутки;
    • далтепарин натрия: от 100 до 200 анти-Ха на 1 кг массы тела 1-2 раза сутки;
    • эноксопарин натрия: от 4000 до 10000 МЕ (40-100 мг) в сутки (подкожно).

    Внимание! Лечение детей требует индивидуального подхода и тщательного подбора дозировки препаратов!

    Реабилитация

    Рекомендации пациентам на время реабилитации:

    • избегайте состояния длительной неподвижности (авиаперелет, многочасовая поездка в машине);
    • откажитесь от травмоопасных видов спорта (особенно если лечение строится на основе непрямых коагулянтов);
    • женщинам не следует применять пероральные контрацептивы, а также планировать беременность при лечении варфарином (его следует заменить на гепарин с ацетилсалициловой кислотой);
    • «диетическая» терапия: ограничьте употребление продуктов с высоким содержанием витамина K (шпинат, лук, капуста, огурец, морковь, помидоры, яблоки, бананы).

    Осложнения

    Их причины кроются в образовании сосудистых тромбов, что при неудачном стечении обстоятельств или недостаточно эффективном лечении может привести к таким проблемам (как у мужчин, так и у женщин):

    • стойкая инвалидность: инсульт, отягощенный неврологическим расстройством, потеря зрения;
    • недостаточность тех или иных органов (почек, надпочечников, печени);
    • гангрена удаленных отделов конечностей;
    • если синдром затрагивает несколько критически важных систем организма, может наступить полиорганная недостаточность и, в особо тяжелых случаях, летальный исход.

    Профилактика

    Она сводится к предотвращению повторных тромбозов, для чего применяются следующие медикаменты (когда наступает условная ремиссия):

    • глюкокортикостероидные гормоны: подавление разрушительного аутоиммунного процесса;
    • антикоагулянты: «разжижение» крови и предотвращение повторного образования тромбов;
    • иммуноглобулин: профилактика развития инфекционных процессов, увеличение уровня АФС-антител в крови.

    Всего лишь сорок лет назад врачи даже не подозревали о существовании антифосфолипидного синдрома. Открытие принадлежит врачу Грему Хьюзу, который практиковал в Лондоне. Он подробно описал его симптомы и причины возникновения, поэтому иногда АФС еще называют синдромом Хьюза.

    При развитии антифосфолипидного синдрома в крови появляются антифосфолипидные антитела (АФЛА), способствующие усиленному образованию тромбов в просветах сосудов. Они могут стать причиной осложнения беременности и даже вызвать ее прерывание. Чаще всего АФС диагностируют у женщин в возрасте 20-40 лет.

    Патогенез развития антифосфолипидного синдрома

    В крови человека на фоне антифосфолипидного синдрома начинают циркулировать антитела, которые разрушают фосфолипиды, находящиеся в мембранах клеток тканей организма. Фосфолипиды присутствуют в тромбоцитах, в нервных клетках, в клетках эндотелия.

    Фосфолипиды могут быть нейтральными и отрицательно заряженными. В последнем случае их называют анионными. Именно эти два вида фосфолипидов встречаются в крови чаще остальных.

    Так как фосфолипиды могут быть разными, то и антитела к ним вырабатываются разные. Они способны вступать в реакцию как с нейтральными, так и с анионными фосфолипидами.

    Определяют антифосфолипидный синдром по иммуноглобулинам, которые появляются в крови при развитии заболевания.

    Среди них различают:

    Волчаночные иммуноглобулины lgG, lgM. Впервые эти антитела были выявлены у пациентов с системой красной волчанкой. При этом удалось обнаружить у них повышенную склонность к тромбозам.

    Антитела к кардиолипиновому антигену. Этот компонент теста позволяет обнаружить у человека сифилис. При этом в его крови будут циркулировать антитела класса A, G, M.

    Антитела, которые представлены сочетанием кардиолипина, фосфатадилхолина и холестерина. Они способны давать положительный результат при проведении реакции Вассермана (диагностика сифилиса), но этот результат бывает ложным.

    Суммарные иммуноглобулины классов A, G, M (бета-2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антитела к фосфолипидам). Так как бета-2-гликопротеин-1 являются фосфолипидами-антикоагулянтами, то появление к крови антител, направленных на их уничтожение, приводит к усиленному формированию тромбов.

    Обнаружение антител к фосфолипидам позволяет диагностировать антифосфолипидный синдром, выявление которого сопряжено с рядом трудностей.

    Особенности диагностики АФС

    Антифосфолипидный синдром дает ряд патологических симптомов, которые наталкивают на мысль о данном нарушении. Однако, чтобы выставить верный диагноз, потребуется провести лабораторные исследования. Причем их будет немалое количество. Сюда входит сдача крови на общий и биохимический анализ, а также проведение серологических тестов, дающих возможность обнаружить антитела к фосфолипидам.

    Применение одного метода исследования недостаточно. Часто пациентам назначают анализ на реакцию Вассермана, который способен давать положительный результат не только при антифосфолипидном синдроме, но и при иных заболеваниях. Это приводит к постановке неверного диагноза.

    Чтобы минимизировать вероятность врачебно-диагностической ошибки, следует назначать пациенту с симптомами АФС комплексное обследование, которое должно включать в себя:

    Обнаружение волчаночных антител – это анализ, который при подозрении на АФС выполняют в первую очередь.

    Обнаружение антител к кардиолипиновому антигену (реакция Вассермана). При АФС анализ будет положительным.

    Тест на бета-2-гликопротеин-1-кофакторозависимые антитела к фосфолипидам. Показатели этих антител будут превышать допустимые границы нормы.

    Если антитела в крови появились ранее, чем за 12 недель до манифестации первых симптомов АФС, то их нельзя считать достоверными. Также на их основании не подтверждают диагноз АФС, если анализы стали положительными лишь спустя 5 дней от дебюта болезни. Итак, чтобы подтвердить диагноз «антифосфолипидный синдром», требуется наличие симптомов нарушения и положительный тест на антитела (положительную реакцию должно дать хотя бы одно исследование).

    Дополнительные методы диагностики, которые может назначить врач:

    Анализ ложноположительной реакции Вассермана.

    Проведение пробы Кумбаса.

    Обнаружение в крови ревматоидного фактора и антинуклеарного фактора.

    Определение криоглобулинов и титра антител к ДНК.

    Иногда врачи, при подозрении на АФС, ограничиваются забором крови на обнаружение волчаночого антикоагулянта, но в 50% случаев это приводит к тому, что нарушение остается неустановленным. Поэтому при наличии симптомов патологии, следует проводить максимально полное исследование. Это позволит вовремя обнаружить АФС и начать терапию. Кстати, современные медицинские лаборатории имеют тесты, которые дают возможность провести именно комплексную диагностику, так как они оснащены всеми необходимыми реагентами. Между прочим, в некоторых таких системах в качестве вспомогательных компонентов используется змеиный яд.

    Причины развития АФС

    Антифосфолипидный синдром чаще всего манифестируется на фоне таких патологий, как:

    Системная склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена.

    Раковые опухоли в организме.

    Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура, которая может быть спровоцирована системой красной волчанкой, склеродермией или ревматоидным артритом. Наличие пурпуры в разы повышает риск развития антифосфолипидного синдрома.

    ВИЧ-инфекция, мононуклеоз, гепатит С, эндокардит, малярия. АФС может развиваться при вирусных, бактериальных и паразитарных инфекциях.

    Читайте также:  Гимнастика для укрепления сосудов и улучшения кровообращения

    Заболевания, поражающие ЦНС.

    Период вынашивания ребенка, роды.

    К АФС может иметься наследственная предрасположенность. При этом в фенотипе крови человека будут иметься специфичности DR4, DR7, DRw53.

    Прием некоторых лекарственных препаратов, например, психотропных, противозачаточных и оральных контрацептивов.

    Чем дольше в крови присутствуют антифосфолипидные антитела, тем быстрее у человека разовьется АФС. Причем причина их появления не имеет значения.

    Виды АФС

    Различают следующие виды АФС:

    Первичный антифосфолипидный синдром, который развивается сам по себе, то есть его началу не предшествует какое-либо заболевание.

    Вторичный антифосфолипидный синдром, который развивается на фоне аутоиммунной патологии, например, при системной красной волчанке.

    Катастрофический антифосфолипидный синдром, который диагностируют редко, но при этом данная форма патологии является крайне опасной. Развивается заболевание стремительно и приводит к формированию тромбов по всем сосудам организма. Часто такой синдром становится причиной летального исхода.

    АФЛА-негативный синдром, который сложно обнаружить. При этой форме болезни в крови отсутствуют волчаночные антитела и антитела к кардиолипину.

    Синдром Снеддона – это заболевание, которое развивается на фоне АФС. При этом у человека случаются эпизоды тромбоза сосудов головного мозга. Симптомами нарушения являются синюшные кожные покровы и повышенное артериальное давление. Синдром Снеддона относят к одному из возможных вариантов течения болезни.

    Опасность антифосфолипидного синдрома

    Антитела к фосфолипидам, которые появляются при АФС, нарушают нормальное функционирование системы гемостаза. Это приводит к тому, что в сосудах начинают формироваться тромбы, у человека развивается тромбоз.

    При АФС страдают не только капилляры, но и крупные сосуды. В целом, тромбы могут образовываться в любой вене или артерии, которые несут кровь к разным органам. Поэтому симптомы данного нарушения весьма разнообразны.

    Осложнения АФС

    Антифосфолипидный синдром провоцирует формирование тромбов в сосудах. Чаще всего от тромбоза страдают вены нижних конечностей. Если тромб отрывается, то с током крови он попадает в сосуды, питающие легочную ткань. Это влечет за собой развитие опасного состояния, которое называется тромбоэмболия легочной артерии. Если тромб перекрывает магистральный сосуд легкого, то происходит его инфаркт, прекращается сердечная деятельности. Часто ТЭЛА заканчивается гибелью больного, причем летальный исход может наступить очень быстро.

    Когда тромб перекрывает мелкие сосуды, у человека имеется шанс на восстановление, но при этом он должен быть экстренно доставлен в медицинское учреждение. Даже в этом случае вероятность возникновения тяжелых последствий для здоровья крайне высока.

    Тромбы при АФС могут образовываться в почечных артериях. На фоне таких тромбозов развиваются тяжелые почечные патологи, например, синдром Бадда-Киари.

    Реже тромбы формируются в капиллярах сетчатки глаза, в подключичных венах, в центральных венах надпочечников, что ведет к развитию недостаточности этих органов. Также на фоне тромбоза возможно развитие синдрома нижней или верхней полой вены.

    Тромбоз с закупоркой артерий различной локализации может приводить к инфаркту, гангрене, некрозу головки бедра.

    Антифосфолипидный синдром во время беременности

    Развитие антифосфолипидного синдрома во время беременности может приводить к таким серьезным последствиям, как:

    Выкидыш на ранних сроках беременности. Риск самопроизвольного аборта тем выше, чем больше в крови женщины циркулирует антител к кардиолипиновому антигену.

    Развитие фетоплацентарной недостаточности, которая ведет к гипоксии плода с задержкой его развития. При неоказании медицинской помощи сохраняется высокий риск внутриутробной гибели ребенка.

    Развитие гестоза с эклампсией и преэклампсией.

    Повышение артериального давления.

    Развитие HELLP-синдрома с гемолизом, поражением паренхимы печени и с тромбоцитопенией.

    Преждевременная отслойка плаценты.

    На фоне АФС попытки зачать ребенка методом экстракорпорального оплодотворения могут заканчиваться неудачно.

    Как обнаружить АФС во время беременности

    Женщины, которые находятся в группе риска по развитию АФС, должны быть у врача на особом контроле.

    По показаниям, им могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

    Регулярное выполнение гестазиограммы.

    Внеплановое УЗИ плода с допплерографией маточно-плацентарного кровотока.

    УЗИ сосудов ног, головы, шеи, почек, глаз.

    ЭхоКГ для проверки работы сердечных клапанов.

    Это позволит своевременно обнаружить развитие серьезных осложнений беременности, таких как: ДВС-синдром, пурпура, ГУС.

    Кроме врача-гинеколога беременной женщине с диагностированным антифосфолипидным синдромом может потребоваться консультация иных узких специалистов, например, ревматолога, кардиолога, невролога и пр.

    Лечение сводится к приему глюкокортикостероидов и препаратов-антиагрегантов. Дозу должен подбирать врач. Также могут быть назначены гепарины и иммуноглобулины. Эти препараты вводят на фоне контроля картины крови.

    Ели женщина уже страдает от АФС, но не планирует беременность, то для контрацепции ей не следует использовать гормональные препараты. В противном случае можно усугубить течение болезни.

    Какие системы организма страдают при АФС, симптомы нарушений

    Антифосфолипидный синдром сопряжен с риском развития различных заболеваний. Причем пострадать могут любые органы и системы, даже головной мозг. При поражении его сосудов возможно развитие транзиторной ишемической атаки или инфаркта.

    Это сопровождается такими симптомами, как:

    Слабоумие, которое постоянно прогрессирует.

    Также АФС может проявляться следующими неврологическими симптомами:

    Выраженные головные боли, протекающие по типу мигрени.

    Неконтролируемая дрожь конечностей.

    Симптомы, характерные для поперечного миелита. Они возникают по той причине, что при АФС страдает спинной мозг.

    Самым грозным осложнением при поражении сердца является инфаркт. Он развивается при условии, что тромбы формируются в коронарных артериях. Если задействованы их мелкие ответвления, то инфаркту будет предшествовать нарушения сокращения сердца. Также АФС может привести к развитию порока сердца, к формированию внутрисердечного тромба. Такие косвенные признаки антифосфолипидного синдрома способны затруднять диагностику причины болезни.

    Симптомы АФС в зависимости от того, какой именно орган оказался поражен тромбозом, будут следующими:

    Повышение артериального давления наблюдается при тромбозе почечных артерий.

    При закупорке тромбом легочной артерии развивается ТЭЛА, что ведет к резкому ухудшению самочувствия человека. Иногда гибель больного может наступить мгновенно.

    Кровотечение в желудочно-кишечном тракте.

    Появление подкожных кровоизлияний, некроз кожи, язвы на ногах – все эти симптомы развиваются при поражении дермы.

    Клиника АФС разнообразна. Точные симптомы описать невозможно, так как в патологический процесс могут быть вовлечены любые органы и системы.

    Лечение АФС

    Лечение АФС должно быть комплексным. Основная его направленность – это предотвращение осложнений тромбозов.

    Больной обязательно должен соблюдать следующие рекомендации:

    Отказаться от непосильных физических нагрузок.

    Нельзя долгое время оставаться без движения.

    Отказ от травматических видов спорта.

    Отказ от перелетов.

    Медикаментозная терапия сводится к назначению следующих препаратов:

    Варфарин – препарат из группы непрямых антикоагулянтов.

    Гепарин, Надропарин кальция, Эноксапарин натрия – препараты, относящиеся к прямым антикоагулянтам.

    Аспирин, Дипиридамол, Пентоксифиллин – препараты-антиагреганты.

    Ели больной находится в тяжелом состоянии, то ему вводят высокие дозы глюкокортикостероидов, выполняют переливание плазмы.

    Прием антикоагулянтов и антиагрегантов должен быть длительным. Иногда эти препараты назначают пожизненно.

    АФС – это не приговор. Если заболевание диагностировано на начальном этапе его развития, то прогноз благоприятный. При этом пациент должен соблюдать все рекомендации врача, принимать препараты, которые он ему назначает. Женщины имеют высокие шансы на зачатие и рождение здорового ребенка.

    Осложняет течение болезни системная красная волчанка, тромбоцитопения, стойкое повышение артериального давления, высокий уровень антител к кардиолипиновому антигену с тенденцией к их росту.

    В обязательном порядке пациент с диагностированным АФС должен наблюдаться у ревматолога. Ему потребуется регулярно сдавать кровь на анализ, а также проходить иные диагностические и лечебные процедуры.

    Антифосфолипидные антитела в крови – норма или патология?

    Иногда уровень антифосфолипидных антител может быть повышен у здорового человека. У 12% людей эти антитела присутствуют в крови, но заболевания при этом у них не развивается. Чем старше человек, тем выше могут быть показатели патологических иммуноглобулинов. Также имеется вероятность возникновения ложноположительной реакции Вассермана, к чему пациент должен быть готов. Главное не впадать в панику и пройти комплексную диагностику.

    Видео: АФС и другие тромбофилии в акушерстве:

    Автор статьи: Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог

    Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации.

    Сенсорная интеграция, как метод лечения нарушений в развитии ребенка

    Сенсорная интеграция, как метод лечения нарушений в развитии ребенка

    Антифосфолипидный синдром (АФС) – приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунной системой вырабатываются антитела (антифосфолипидные антитела, аФЛ) к фосфолипидам мембран собственных клеток или определенным белкам крови. В данном случае наблюдаются повреждение свертывающей системы крови, патология при беременности и в родах, снижение числа тромбоцитов, а также целый ряд неврологических, кожных и сердечно-сосудистых нарушений.

    Читайте также:  Стеноз легочной артерии у новорожденных причины

    Заболевание относится к группе тромбофилических. Это значит, что основным его проявлением являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

    Впервые информация о роли специфических аутоантител в развитии нарушений свертывающей системы, а также характерной симптоматики заболевания была представлена в 1986 году английским ревматологом Г. Р. В. Хьюзом, а в 1994 году на международном симпозиуме в Лондоне для обозначения заболевания было предложено использовать термин «синдром Хьюза».

    Распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции до конца не изучена: специфические антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний. Тем не менее частота встречаемости заболевания у молодых лиц (даже, скорее, у детей и подростков) значительно выше, чем у пожилых.

    По современным представлениям, антифосфолипидные антитела – это неоднородная группа иммуноглобулинов, вступающих в реакцию с отрицательно или нейтрально заряженными фосфолипидами различных структур (например, антитела к кардиолипину, антитела к бета-2-гликопротеину, волчаночный антикоагулянт).

    Отмечено, что женщины болеют в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).

    Синонимы: синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, синдром антифосфолипидных антител.

    Причины и факторы риска

    Причины заболевания до настоящего времени не установлены.

    Отмечается, что преходящее повышение уровня антифосфолипидных антител происходит на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций:

    • гепатита С;
    • инфекций, вызванных вирусом Эпштейна – Барр, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, вирусами Herpes zoster, кори, краснухи, гриппа;
    • лепры;
    • туберкулеза и заболеваний, вызванных другими микобактериями;
    • сальмонеллезов;
    • стафилококковых и стрептококковых инфекций;
    • ку-лихорадки; и др.

    Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным.

    Известно, что у пациентов с антифосфолипидным синдромом частота развития различных аутоиммунных заболеваний выше, чем в среднем в популяции. На основании указанного факта некоторые исследователи предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию. В качестве доказательства в этом случае приводятся статистические данные, согласно которым 33% родственников пациентов с АФС были носителями антифосфолипидных антител.

    Наиболее часто в европейской и американской популяциях упоминаются три точечные генетические мутации, которые могут иметь отношение к формированию заболевания: лейденовская мутация (мутация фактора V свертывания крови), мутация гена протромбина G20210A и дефект гена 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы С677Т.

    Формы заболевания

    Различают следующие подтипы антифосфолипидного синдрома:

    • антифосфолипидный синдром (развивается на фоне любого заболевания, чаще – аутоиммунных, выявлен в 1985 году);
    • первичный антифосфолипидный синдром (описан в 1988 году);
    • катастрофический (КАФС, описан в 1992 году);
    • серонегативный (СНАФС, выделен в отдельную группу в 2000 году);
    • вероятный АФС, или преантифосфолипидный синдром (описан в 2005 году).

    В 2007 году выделены новые разновидности синдрома:

    • микроангиопатический;
    • рецидивирующий катастрофический;
    • перекрестный.

    По связи с иными патологическими состояниями антифосфолипидный синдром классифицируется следующим образом:

    • первичный (является самостоятельным заболеванием, не ассоциирован с другими патологиями);
    • вторичный (развивается на фоне сопутствующей системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, инфекций, злокачественных новообразований, васкулитов, фармакотерапии некоторыми препаратами).

    Симптомы

    Клиническая картина, связанная с циркуляцией антифосфолипидных антител в системном кровотоке, варьируется от бессимптомного носительства антител до жизнеугрожающих проявлений. Фактически в клиническую картину антифосфолипидного синдрома может вовлекаться любой орган.

    Основными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

    Антитела способны неблагоприятным образом воздействовать на регуляторные процессы системы свертывания, вызывая их патологическое изменение. Также установлено влияние аФЛ на основные этапы развития плода: затруднение имплантации (закрепления) оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, нарушения в системе плацентарного кровотока, развитие плацентарной недостаточности.

    Основные состояния, появление которых может свидетельствовать о наличии антифосфолипидного синдрома:

    • рецидивирующие тромбозы (особенно глубоких вен нижних конечностей и артерий головного мозга, сердца);
    • повторные эмболии легочных артерий;
    • преходящие ишемические нарушения мозгового кровообращения;
    • инсульт;
    • эписиндром;
    • хореиформные гиперкинезы;
    • множественные невриты;
    • мигрень;
    • поперечный миелит;
    • нейросенсорная тугоухость;
    • преходящие потери зрения;
    • парестезии (чувство онемения, ползанья мурашек);
    • мышечная слабость;
    • головокружения, головные боли (вплоть до невыносимых);
    • нарушения интеллектуальной сферы;
    • инфаркт миокарда;
    • поражение клапанного аппарата сердца;
    • хроническая ишемическая кардиомиопатия;
    • внутрисердечный тромбоз;
    • артериальная и легочная гипертензия;
    • инфаркты печени, селезенки, кишечника или желчного пузыря;
    • панкреатит;
    • асцит;
    • инфаркт почек;
    • острая почечная недостаточность;
    • протеинурия, гематурия;
    • нефротический синдром;
    • поражение кожных покровов (сетчатое ливедо – встречается более чем у 20% больных, посттромбофлебитические язвы, гангрена пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния различной интенсивности, синдром фиолетового пальца стопы);
    • акушерская патология, частота встречаемости – 80% (потеря плода, чаще во II и III триместрах, поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
    • тромбоцитопения от 50 до 100 х 10 9 /л.

    Диагностика

    В связи с широким спектром разнообразных симптомов, которыми может проявляться заболевание, постановка диагноза зачастую затруднена.

    С целью повышения точности диагностики антифосфолипидного синдрома в 1999 году были сформулированы классификационные критерии, в соответствии с которыми диагноз считается подтвержденным при сочетании (как минимум) одного клинического и одного лабораторного признака.

    Отмечено, что женщины болеют антифосфолипидным синдромом в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).

    Клиническими критериями (на основании данных анамнеза) являются сосудистый тромбоз (один или более эпизодов тромбозов сосудов любого калибра в любых тканях либо органах, причем тромбоз должен быть подтвержден инструментально или морфологически) и патология беременности (один из перечисленных вариантов либо их сочетание):

    • один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10-й недели беременности;
    • один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности вследствие выраженной преэклампсии, либо эклампсии, либо выраженной плацентарной недостаточности;
    • три или более последовательных случаев самопроизвольного прерывания нормально протекающей беременности (в отсутствие анатомических дефектов, гормональных нарушений и хромосомной патологии со стороны любого родителя) до 10-й недели гестации.
    • антитела к кардиолипину IgG- или IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом иммуноферментного анализа (ИФА);
    • антитела к бета-2-гликопротеину-1 IgG- и (или) IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом (ИФА);
    • волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно международным рекомендациям.

    Антифосфолипидный синдром считается подтвержденным при наличии одного клинического и одного лабораторного критерия. Заболевание исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ.

    Лечение

    Общепринятых международных стандартов лечения заболевания не существует; препараты, обладающие иммуноподавляющим действием, не показали достаточной эффективности.

    Фармакотерапия антифосфолипидного синдрома направлена в основном на профилактику тромбозов, применяются:

    • антикоагулянты непрямого действия;
    • антиагреганты;
    • гиполипидемические средства;
    • аминохинолиновые препараты;
    • гипотензивные средства (в случае необходимости).

    Возможные осложнения и последствия

    Основную опасность для пациентов с антифосфолипидным синдромом представляют тромботические осложнения, непредсказуемо поражающие любые органы, в результате чего появляются острые нарушения органного кровотока.

    Для женщин детородного возраста, помимо этого, значимыми осложнениями являются:

    • невынашивание беременности;
    • задержка внутриутробного развития плода как следствие нарушения плацентарного кровотока и хронической гипоксии;
    • отслойка плаценты;
    • гестоз, преэклампсия, эклампсия.

    Антифосфолипидные антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний.

    Прогноз

    Прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности при АФС считаются тромбозы артериальных сосудов, высокая частота тромботических осложнений и тромбоцитопения, а из лабораторных маркеров – наличие волчаночного антикоагулянта. Течение заболевания, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы.

    Профилактика

    Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным. Тем не менее постоянное диспансерное наблюдение позволяет оценить риск развития тромботических осложнений, зачастую предотвратить их и своевременно обнаружить сопутствующую патологию.

    Видео с YouTube по теме статьи:

    Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

    Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

    Поделитесь статьей:
    Оцените статью:
    1. 5
    2. 4
    3. 3
    4. 2
    5. 1

    (0 голосов, в среднем: 0 из 5)

    19 комментариев

    1. Елена Петровна () Только что
      Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью Артерио.
    2. Евгения Каримова () 2 недели назад
      Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
    3. Дарья () 13 дней назад
      Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только Артерио (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

      P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
    4. Евгения Каримова () 13 дней назад
      Дарья, киньте ссылку на препарат!
      P.S. Я тоже из города ))
    5. Дарья () 13 дней назад
      Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт Артерио.
    6. Иван 13 дней назад
      Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
    7. Соня 12 дней назад
      А это не развод? Почему в Интернете продают?
    8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
      Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
    9. Ответ Редакции 11 дней назад
      Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии Артерио действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
    10. Соня 11 дней назад
      Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
    11. александра 10 дней назад
      чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
    12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
      Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш Артерио! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал Артерио пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
    13. Павел Солонченко 10 дней назад
      Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
    14. Юлия Л 10 дней назад
      С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
    15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
      Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
    16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
      Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и Артерио, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
    17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
      Спасибо огромное за ответ, заказала!
    18. Наташа 5 дней назад
      У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
    19. Валера () 5 дней назад
      Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован.

    Adblock detector